2013年 · 第51卷第03期

社会在变革，科学在发展，一切都在永恒的变化过程中，胆道学科也是这样。胆道始终是一个非常迷人的神奇小道，造就了多少英雄，也令多少英雄竞折腰，历史上很多伟大的外科医生，都是通过研究胆道学科成长起来的。

经历了过去一个多世纪，尤其近20年的深入研究，重症急性胰腺炎（SAP）的诊治取得了重要突破。在深入认识SAP发生发展机制的基础上，现已形成重症监护、器官功能保护与替代、容量复苏、序贯营养支持及坏死病灶外科处理的科学综合治疗体系[1]。现代医学的发展日新月异，SAP的研究从未停滞，建立在循证医学基础上的“指南”对于规范SAP诊治发挥了重要作用，而新进展、新观念也要及时通过指南更新来推广。

近年来，随着人们对脊柱脊髓疾病认识的提高，以及脊柱固定技术的成熟、术中CT和导航系统的问世和介入技术的发展，颅颈交界处畸形、脊柱退行性病变和脊髓血管畸形等脊柱脊髓疾病的诊治方面取得了长足的进步。本文就上述几种疾病的治疗作一简短评述，仅反映作者的认识和体会，权作抛砖引玉，希望引起读者关注，并对此类疾病进一步研究、治疗。

目的分析颅颈交界畸形中寰枢椎脱位的特点，探讨其手术策略制定。方法分析2009年4月至2011年11月手术治疗的56例颅颈交界畸形伴寰枢椎脱位患者资料，包括2例可复性脱位和54例难复性脱位；其中男性22例，女性34例，年龄9～56岁，平均34岁。14例采用后路固定达到直接复位或部分复位，41例进行了经口前路减压和后路固定融合术，1例经后路行齿状突磨除和固定融合术。结果53例患者获得随访，3例失访（出院时症状较术前改善）；随访时间6～36个月，平均20个月。术后7例患者出现并发症，包括脑脊液漏2例、肺部感染2例、局部肉芽肿样病变1例、切口延期愈合1例，经对症处理后均恢复；1例出现不可逆性颈髓损伤，遗留四肢肌力下降。末次随访时Nurick分级，6例（11.3%）较术前改善3级，30例（56.6%）改善2级，13例（24.5%）改善1级，3例（5.7%）无明显改善，1例（1.9%）加重。结论可复性寰枢椎脱位行后路固定即可达到复位效果，难复性寰枢椎脱位治疗方式要个体化，依据病情、影像学表现和临床经验采用直接复位固定术或经口齿状突磨除及后路固定融合术。

目的探讨先天性颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者的手术疗效及影响因素。方法回顾性分析2004年5月至2010年8月因先天性颅底凹陷合并寰枢椎脱位行手术治疗的120例患者资料，采用问卷调查、电话和门诊复查进行随访，93例获得有效随访。患者均采用单纯后路术中直接撑开复位椎弓根螺钉内固定技术治疗。所有患者行术前、术后X线、CT扫描及三维重建、MRI检查。通过比较术前、术后日本骨科协会（JOA）评分、齿状突尖距Chamberlain线的垂直距离（CL）和寰齿间距（ADI），评判患者疗效。所得数据结果采用配对t检验和Pearson相关分析。结果93例患者的随访时间为24～99个月，平均46.5个月。末次随访时，79例（84.9%）症状好转，7例（7.5%）症状稳定、4例（4.3%）加重，3例（3.2%）术后死亡。没有脊髓髓内信号改变的患者，术后恢复最好；同时受到前方齿状突和后方枕骨大孔-寰椎后缘压迫的患者，恢复效果最差（F=3.987，P<0.01）。术后影像显示87例患者（93.5%）植骨融合良好，减压充分。手术死亡3例分别死于后颅窝血肿、基底动脉血栓和不明原因各1例。结论单纯后路术中直接撑开复位螺钉内固定技术是一项简单、有效和安全的技术；齿状突脱位引起的前方压迫和后方枕骨大孔后缘-寰椎后弓的压迫是造成脊髓损伤的重要机制；脊髓髓内信号的改变常常提示脊髓功能恢复不良。

目的研究颈椎人工椎间盘置换联合显微减压治疗颈椎病的临床疗效。方法2006年1月至2011年11月，对21例颈椎病患者共23个椎间隙行前路显微镜下椎间盘减压联合颈椎人工椎间盘置换术，患者中男性11例，女性10例；年龄28～60岁，平均46.3岁。诊断为神经根型颈椎病5例，脊髓型颈椎病16例。应用Bryan假体治疗9例患者共10个椎间隙，ProDisc-C假体治疗12例患者共13个椎间隙。随访时进行日本骨科协会（JOA）评分、颈椎障碍功能指数（NDI）和视觉模拟量表（VAS）评分，并采用配对t检验对不同时间点的评分进行分析。结果患者术后随访6～74个月，平均27.7个月。1例椎管骨性狭窄患者，术后症状改善遗留疼痛，经过再次后路减压术后缓解，预后较好。其余患者随访期间症状均缓解明显，置换节段稳定，没有假体下沉和明显偏移。术后1个月、末次随访时与术前比较，JOA评分（t=9.195和17.070）、NDI评分（t=7.193和14.062）和VAS评分（t=14.851和16.133）差异均有统计学意义（P<0.05）；术后1个月和末次随访时比较，JOA评分（t=5.916）、NDI评分（t=7.722）和VAS评分（t=4.564）差异均有统计学意义（P<0.05）。结论颈椎人工椎间盘置换联合显微减压手术能彻底去除对神经组织产生压迫的致压物，疗效更有保障。

目的探讨介入栓塞硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）的可行性和有效性。方法自2010年12月至2012年5月共治疗104例SDAVF患者，选择符合条件的26例进行栓塞治疗。男性22例，女性4例，男女比例5.5∶1；年龄34～81岁，平均55.9岁。SDAVF分别位于胸段10例、腰段9例、骶段7例。主要表现为双下肢进行性麻木无力和大小便障碍，病程1～156个月，平均17.1个月。栓塞材料使用ONYX-18液态栓塞剂或Glubran-2外科胶，未完全栓塞的患者，择期行手术治疗。治疗后3个月行脊髓功能评价和MRI检查，6个月行脊髓功能评价、MRI和脊髓血管造影检查。结果26例患者中有15例达到即刻完全栓塞的影像学标准。使用ONYX-18栓塞20例，14例完全栓塞；应用Glubran-2栓塞6例，仅1例完全栓塞。10例胸段患者中仅3例获得完全栓塞，16例腰骶段患者中，12例完全栓塞。未完全栓塞的患者2周内均行手术治疗。所有病例于术后3和6个月复查MRI，6个月复查DSA。完全栓塞患者症状术后即刻均有不同程度的好转，6个月随访时肌力和大小便功能均有较明显的改善，MRI显示脊髓水肿消失，蛛网膜下腔的迂曲血管影消失。复查脊髓DSA均未见病变残留或复发。所有经过栓塞治疗的患者，术后未出现症状加重或新发症状。结论部分SDAVF，尤其病变位于腰骶部的患者，适宜栓塞治疗，栓塞的材料和方法需要进一步探讨。

目的分析总结胰腺腺泡细胞癌临床特点，探讨其诊断方法及外科治疗策略。方法总结2002年1月至2012年1月接受手术治疗的胰腺腺泡细胞癌患者的临床资料，对其临床表现、诊断、治疗、预后进行分析。结果共收集到具有完整病例资料的胰腺腺泡细胞癌患者6例，其中男性3例，女性3例；年龄30～63岁，平均年龄47.8岁。6例患者中，腹痛、消瘦、背痛、恶心、呕吐为其主要临床表现。2例患者CA19-9及CA24-2明显升高。CT、MRI及DSA为主要影像学诊断手段，但术前无1例诊断为胰腺腺泡细胞癌，均为术后病理证实。手术切除率相对较高，但手术时间长、术中出血量大及可能联合多器官切除。术后平均随访60个月，平均生存期为（32±8）个月。结论胰腺腺泡细胞癌的临床特点及生物学行为有别于导管腺癌，其一些相对特殊的临床表现及影像学改变有助于术前定性诊断。该疾病手术切除率高，预后较好，治疗应持积极态度。

目的探讨胃小细胞癌（SCC）的临床病理特征和影响其预后的因素。方法回顾性分析2000年1月至2012年1月间41例胃SCC患者的临床病理及随访资料。男性35例，女性6例；确诊年龄39～84岁，中位年龄62岁；胃上部病变31例（75.6%），胃中部3例（7.3%），胃下部7例（17.1%）。结果41例胃SCC患者出现不适症状至最终确诊的时间间隔1～13个月，中位时间为3个月；肿瘤最大径2.5～15.0 cm，平均6.5 cm；38例（92.7%）以手术为初始治疗方案，其中25例（61.0%）行根治性肿瘤切除术，13例（31.7%）行姑息性手术，3例（7.3%）仅行化疗。初始的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者分别为2、31和8例。所有患者的中位生存期为19个月，中位无病生存期11个月，1、2、5年生存率分别为70.7%、46.3%和36.6%。患者的总体生存期与肿瘤最大径（χ2=5.565）、体重变化（χ2=3.688）、手术的根治程度（χ2=11.747）以及是否复发（χ2=17.966）有关（P<0.05）。结论胃SCC是胃恶性肿瘤中的罕见病理类型，临床误诊率较高，其病情进展迅速且预后较差，根治性手术切除肿瘤可以显著提高患者的生存期，以手术为主的综合治疗仍是胃SCC的主要治疗手段。

目的评价肿瘤最大径对T4a期胃癌患者预后的影响。方法Kaplan-Meier生存分析筛选T4a期胃癌肿瘤最大径的最佳截点值，并据此将患者分为2组。比较2组患者的临床病理因素，对T4a期胃癌进行单因素和多因素分析，并对预后独立影响因素进行分层分析。结果T4a期胃癌肿瘤最大径最佳截点值为8 cm。2组患者的肿瘤部位（χ2=15.695）、分化类型（χ2=4.393）、大体形态（χ2=5.629）和早期复发（χ2=4.292）差异有统计学意义（P<0.05）。单因素分析显示年龄（χ2=4.463）、肿瘤最大径（χ2=9.057）、Borrmann分型（χ2=6.679），分化类型（χ2=5.122）、肿瘤部位（χ2=8.707）和N分期（χ2=132.954）与T4a期胃癌预后相关（P<0.05）；多因素分析显示肿瘤最大径（HR=1.339），分化类型（HR=1.169）和N分期（HR=1.876）为T4a期胃癌预后独立影响因素（P<0.05）。进一步按肿瘤最大径分层分析，N分期（HR=2.014）和分化类型（HR=1.192）是最大径＜8 cm组T4a期胃癌预后独立影响因素（P<0.05），N分期（HR=1.876）是最大径≥8 cm组T4a期胃癌预后的独立影响因素（P=0.000）。预后独立影响因素分层分析显示，无淋巴结转移或低分化的T4a期胃癌，≥8 cm组的5年生存率明显低于＜8 cm组（HR=0.182、0.653，P<0.01）。结论肿瘤大小截点值为8 cm时，肿瘤最大径是影响T4a期胃癌预后的独立影响因素，可显著影响无淋巴结转移或低分化胃癌患者的预后。

目的探讨进展期胃下部癌D2根治术第13组淋巴结清扫的必要性及可行性。方法收集2001年1月至2007年6月间行胃下部癌D2/D2+根治术治疗、经病理确诊为腺癌且随访资料完整的胃癌患者共379例，依据第13组淋巴结清扫与否将患者分为清扫组与未清扫组。回顾性分析患者的临床病理资料，总结影响进展期胃下部癌预后的临床病理因素以及第13组淋巴结清扫的必要性和可行性。结果379例患者中清扫组100例（26.4%），清扫组中淋巴结转移阳性患者9例（9.0%）。清扫组与未清扫组患者性别、年龄、肿瘤最大径、分化程度、Borrmann分型、十二指肠浸润、浸润深度、淋巴结转移、TNM分期、手术时间、术中失血量、术后并发症的差异均无统计学意义（P>0.05）。Kaplan-Meier生存分析及Log-rank检验结果显示，清扫组的5年生存率（46.0%）明显高于未清扫组（36.5%，χ2=4.452，P<0.05）。单因素分析显示，年龄（χ2=7.539）、第13组淋巴结清扫与否（χ2=4.452）、肿瘤最大径（χ2=7.100）、十二指肠浸润（χ2=9.106）、浸润深度（χ2=7.428）、淋巴结转移（χ2=45.046）、TNM分期（χ2=57.008）与进展期胃下部癌预后相关（P<0.05）；多因素分析显示，年龄（HR=0.500，95%CI：0.343～0.730）、肿瘤最大径（HR=0.545，95%CI：0.339～0.876）、十二指肠浸润（HR=5.821，95%CI：2.326～14.572）、肿瘤浸润深度（T4：HR=2.087，95%CI：1.283～3.394）是影响进展期胃下部癌预后的独立危险因素（P<0.05）。结论对TNMⅡ～Ⅲ期进展期胃下部癌患者行D2+第13组淋巴结清扫是必要且安全可行的。

目的探讨多节段髂股动脉闭塞症的治疗手段及临床疗效。方法选择2008年1月2011年6月间采用髂动脉支架植入联合股动脉内膜剥脱+补片成形术治疗的多节段髂股动脉硬化闭塞症36例患者，其中男性26例，女性10例；年龄49～87岁，平均65岁。对患者的随访结果进行回顾性分析，评价术前、后患者临床症状改善情况，采用Kaplan-Meier生存分析比较不同Fontaine分级患者间一期通畅率的差异，采用Cox回归分析筛选影响一期通畅率的独立因素等。结果本组患者手术均获成功，术后34例（94.4%）临床症状得到明显改善。平均随访24.2个月，一期通畅率为72.2%，辅助一期通畅率为83.3%，二期通畅率为94.4%。生存分析显示Fontaine Ⅱ级患者一期通畅率明显高于Ⅲ、Ⅳ级患者（P=0.041、0.012）。Cox回归分析未发现影响术后一期通畅率的独立因素。结论髂动脉支架植入联合股动脉内膜剥脱+补片成形术是治疗多节段髂股动脉闭塞症的有效方法，随访结果良好。

目的探讨下肢动脉硬化闭塞症腔内治疗中并发急性肢体缺血的防治体会。方法回顾性分析2003年6月至2012年4月接受腔内治疗的下肢动脉硬化闭塞症患者685例，并发急性肢体缺血54例；其中男性43例，女性11例，年龄56～82岁，平均72.3岁。缺血原因包括动脉栓塞43例（6.3%），血栓形成8例（1.2%），动脉夹层3例（0.3%）；发生在球囊血管成形及支架植入过程中36例，导管溶栓中17例，SilverHawk斑块切除中1例。采用腔内治疗32例，手术治疗9例，腔内治疗联合手术治疗13例。结果50例患者治疗成功，4例治疗失败行手术截肢，无死亡病例。术后45例获得随访，随访3～96个月，平均40.3个月。随访中动脉栓塞患者下肢缺血症状复发6例，再次予以腔内治疗4例，2例行截趾术；血栓患者1例旁路术后吻合口狭窄予以球囊血管成形，1例支架内再狭窄行球囊血管成形支架植入；夹层患者1例膝下动脉支架闭塞，予以药物保守治疗，症状减轻。4例截肢患者随访情况良好。结论腔内治疗术中并发急性肢体缺血多数患者可采用腔内技术处理，腔内治疗效果不佳时应转开放手术。

目的对比研究单束重建及双束重建治疗单纯后交叉韧带（PCL）损伤的临床效果。方法回顾性研究2007年6月至2009年6月22例单束重建PCL（单束重建组）及24例双束重建PCL（双束重建组）患者的临床资料。单束重建组男性16例，女性6例；年龄16～54岁，平均（37±13）岁。双束重建组男性18例，女性6例，年龄17～52岁，平均（37±10）岁。两组患者年龄、性别构成、受伤时间等差异均无统计学意义（P>0.05）。在术后膝关节正侧位X线片上测量股骨和胫骨骨道的位置并进行评估分析。随访患者的IKDC、Lysholm和Tegner评分及KT2000测量屈膝90°最大力下后向位移度。结果患者随访时间24～55个月，平均（29±9）个月。双束重建组手术时间为（92±8）min，长于单束重建组的（78±13）min（t=2.474，P<0.05）。两组患者术后的IKDC、Lysholm和Tegner评分均较术前提高，差异有统计学意义（单束重建组：t=9.578、13.115和8.165，P<0.05；双束重建组：t=4.390、5.522和4.314，P<0.05）。术后KT2000测量屈膝90°最大力下后向位移度双束重建组为（1.5±1.5）mm，较单束重建组（4.0±2.9）mm减小（t=2.538，P=0.019）。双束重建组IKDC分级正常（A级）的患者比例明显优于单束重建组（16/24比7/22，χ2=5.576，P=0.018）。结论单束及双束重建治疗单纯PCL损伤均可以显著地提高关节的稳定性和临床效果，两者在临床评分方面没有明显的差异，但在关节稳定性上，双束重建较单束重建更佳。

目的总结经右胸骨旁第3肋间横切口行微创主动脉瓣置换术的临床经验。方法2009年7月至2011年9月101例单纯主动脉瓣疾病患者接受手术治疗，其中男性60例，女性41例；年龄17～71岁，平均年龄（46±14）岁。患者中包括退行性病变37例，风湿性病变23例，先天性病变37例，感染性病变3例，其他病变1例，均在全身麻醉双腔气管插管、外周心肺转流辅助下经右胸骨旁第3肋间横切口行微创主动脉瓣置换术。结果30 d院内病死率1.0%（1/101），余100例患者均获成功。该患者术中探查发现右冠状动脉严重斑块，虽术中行冠状动脉旁路移植术，但术后出现严重的低心排血量综合征导致死亡。共植入机械瓣87枚，生物瓣14枚，1例患者中转胸骨正中切口，2例患者延长手术切口。随访4～28个月，1例患者因大面积脑梗死导致多脏器功能不全死亡，余患者恢复良好。结论经右胸骨旁第3肋间横切口行微创主动脉瓣置换术安全有效，具有良好的美容效果，患者术后恢复快，值得临床选择性应用。

目的评估观察、腹膜后淋巴结清扫（RPLND）和化疗三种治疗模式在睾丸根治术后的临床Ⅰa期睾丸非精原细胞瘤的疗效并进行相关风险因素分析。方法回顾性分析1999年12月至2009年12月间72例临床Ⅰa期睾丸非精原细胞瘤患者临床资料，根据睾丸癌根治术后的治疗方式不同分为3组，观察组33例，RPLND组24例，化疗组15例。Kaplan-Meier法分析5年无疾病进展生存率及肿瘤特异性生存率，多因素回归分析影响肿瘤进展的因素。结果72例患者平均随访时间62个月，6例复发，5年疾病特异性生存率和5年总生存率均为100%，观察组、化疗组和RPLND组的5年无疾病进展生存率分别为84.0%，93.3%和100%。观察组复发率（17.8%）显著高于RPLND组（0，χ2=3.99，P=0.04），既往有隐睾病史的患者肿瘤复发率（37.5%）显著升高（χ2=10.02，P=0.01）。观察组中胚胎癌复发率（3/6）显著高于其他病理类型（7.4%，χ2=6.93，P=0.04）；年龄>13岁的患者复发率（23.1%）也显著高于年龄较小的患者（5.3%，χ2=4.33，P=0.04）。多因素回归分析发现，患者采用的治疗方式（OR=0.08，95%CI：0.06～0.36，P=0.03）和既往隐睾病史（OR=25.3，95%CI：6.57～78.42，P=0.04）是与肿瘤复发显著相关的危险因素。结论对于临床Ⅰa期睾丸非精原细胞瘤患者，睾丸根治术后的观察、RPLND以及化疗均为可靠的治疗方式。观察组患者的疾病进展率仍然较高，患者发病年龄较大和既往有隐睾病史是肿瘤复发的高危因素。

目的探讨γ-氨基丁酸（GABA）抑制胆管癌细胞株QBC939增殖及凋亡的分子机制。方法分别以GABA、GABA+荷包牡丹碱（A受体拮抗剂）、GABA+phaclofen（B受体拮抗剂）孵育胆管癌细胞株QBC939 48 h，采用四甲基偶氮唑蓝（MTT）法检测细胞的增殖活性，Annexin V-FITC/PI双染流式细胞术检测细胞的凋亡，Western blot法检测信号转导和转录活化因子3（STAT3）、磷酸化STAT3（p-STAT3）蛋白的表达。构建人胆管癌裸鼠皮下种植瘤模型，随机分为对照组和GABA治疗组，用药5周后观察裸鼠体重和肿瘤体积，采用免疫组化及Western blot法检测种植瘤p-STAT3蛋白的表达。结果MTT法及流式细胞术检测结果显示phaclofen能有效拮抗GABA所导致的增殖抑制（15.30%±0.80%比2.66%±0.74%，t=23.15，P=0.00）和凋亡效应（23.15%±0.21%比4.30%±0.69%，t=52.40，P=0.00），而荷包牡丹碱无此效应。Western blot法检测结果显示，STAT3、p-STAT3蛋白在QBC939中均表达，GABA可明显下调p-STAT3蛋白的表达（0.77±0.00比0.45±0.01，t=63.14，P=0.00）且此效应可被phaclofen部分拮抗（0.45±0.01比0.76±0.01，t=56.25，P=0.00）；与对照组比较，治疗组的种植瘤体积明显缩小[（0.62±0.03）cm3比（0.34±0.03）cm3，t=13.45，P=0.00]，p-STAT3蛋白的表达亦下降。结论GABA抑制胆管癌细胞株QBC939的生长是通过GABAB受体介导的，下调p-STAT3蛋白的表达可能是其抗肿瘤的作用机制之一。

近年来研究发现β内酰胺类抗生素头孢曲松（ceftriaxone，CTX）不仅具有抗菌作用，而且可以激活谷氨酸转运体-1（glutamate transporter-1，GLT-1）的表达和活性，从而阻断兴奋性神经毒性，有神经保护作用[1-5]。我们前期研究发现，CTX可以降低创伤性脑损伤（TBI）大鼠海马谷氨酸盐水平[6]。但CTX对TBI大鼠是否具有类似的神经保护作用，目前尚未见报道。为此，我们通过本实验研究初步探讨CTX对TBI大鼠伤后脑水肿和学习记忆功能的影响。

主动脉钝性伤（blunt aortic injury，BAI）最常源自胸部的钝性损伤，如交通事故或高空坠落，即常说的"减速伤"。随着现代汽车工业的发展，交通事故的频发使BAI已经成为创伤相关性死亡的第二大原因。据统计，超过80%的BAI患者死于事故现场，而在接受手术干预前，又有1/3的患者死于转送入医院的途中[1]。在美国，每年约有8000人死于BAI[2]。在国内，每年都有BAI的相关病例报道[3]。由于BAI发生率的上升以及高死亡率，该疾患已经引起了国内外越来越多的关注。我们试图从BAI的发病机制、诊断分类和治疗三个方面对目前的研究成果进行阐述总结，为深入研究BAI提供一定的借鉴。

传统的甲状腺切除术后颈部留有长5～8 cm的瘢痕，不能满足患者尤其是女性患者的美容要求。随着腔镜器械的改进和技术的创新，腔镜技术逐步应用于甲状腺的外科手术治疗。腔镜甲状腺切除术充分利用腔镜手术微创、图像放大、远距离操作控制等优点，实现了手术精密化、切口微小化、创伤最小化、美容效果最大化的目标，备受外科医生和患者青睐。完全经口腔镜甲状腺切除术不仅具有上述优点，术后无体表瘢痕，是微创化手术的有益探索。

全结直肠切除、回肠贮袋肛管吻合手术（ileal pouch anal anastomosis，IPAA）彻底切除结直肠，同时保留肛门自制功能，兼顾了治愈效果和生活质量，是溃疡性结肠炎（ulcerative colitis，UC）外科治疗的首选术式[1]，但其存在术后并发症发生率较高的问题，为了更好地推广这项技术，我们对1989-2009年间的96例行IPAA治疗的UC患者进行了系统随访，报道如下。

节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）是起源于交感神经节细胞的少见良性肿瘤，发生于肾上腺者尤为少见。肾上腺节细胞神经瘤（AGN）多为无功能肿瘤，缺少特异性临床表现，早期诊断困难。我们1999-2011年收治10例患者，报告如下。

自发性孤立性肠系膜上动脉夹层（spontaneous isolated superior mesenteric artery dissection，SISMAD）是一种罕见的血管外科疾病。近年来，随着影像诊断技术的进步和人们认识的提高，SISMAD报道明显增多，但关于该病的治疗至今仍无一致的意见。我们总结复旦大学附属中山医院2009年5月至2011年11月收治的10例SISMAD患者的临床资料，分析其临床特点、诊治情况和预后，并回顾了相关文献，以期在前人经验积累的基础上，为该病的诊疗决策制定提供理论基础。

患者 男性，44岁，因"上腹隐痛伴恶心、呕吐、纳差5 d"于2011年12月3日入院。患者曾有上述症状反复发作病史30余年，自服"胃药"等治疗。无明确腹部外伤或手术史。患者父亲因患"胃癌"死亡。体格检查无异常。入院后查腹部X线片：小肠内结石并空肠梗阻可能（图1）。给予胃肠减压、抗炎、补液等保守治疗，患者腹痛、腹胀缓解，有肛门排气、排便。全腹CT检查：盆腔内钙化灶，未排除畸胎瘤；小肠扭转可能。在蛛网膜下腔+硬膜外联合麻醉下行剖腹探查术，术中见十二指肠悬韧带远端约60 cm空肠系膜处一6.0 cm×4.0 cm×4.0 cm包块，瓷白色，表面结节状，质硬，边界清，与周围组织粘连轻；空肠、回肠粘连较重，大网膜、小肠系膜及右侧腹壁形成多处粘连带，受卡压肠管扭转，肠管血供、蠕动好，对应肠系膜血管增粗迂曲，近端空肠扩张水肿。切除空肠系膜包块，结扎切断粘连带，分离粘连，手法复位肠扭转，术区放置防粘连剂。病理检查：肠系膜异位骨化（HMO）、钙化，由成熟的骨组织组成，未见骨髓腔及脂肪髓，骨组织间未见纤维组织增生（图2）。患者术后恢复顺利，术后第9天痊愈出院。

患者1 男性，8岁，因"右小腿外侧酸痛"于2007年9月29日就诊。患者在外院查X线片发现不断进展的腓骨中段溶骨破坏、伴明显骨膜反应（图1），按"急性骨髓炎"更换多种抗生素治疗无效，转入我院就诊。入院体检：右小腿中段外侧轻度肿胀，皮肤温度较对侧略高，肿胀区触痛。实验室检查：红细胞沉降率第1小时30 mm，碱性磷酸酶245 U/L。MRI：腓骨中段及周围软组织广泛高T2信号（图2）。术前X线检查显示病变呈膨胀性改变，溶骨破坏区界限开始清晰，逐渐形成"洞套洞"现象（图3）。病变部位穿刺活检，病理报告"骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）"（图4）。行肿瘤切除术，为保留腓骨，病变原位微波灭活、病灶清除、异体骨植骨钢板内固定（图5），术后病理诊断仍考虑LCH。患儿术后随访未见病变复发，26个月时骨质愈合（图6），取出内固定。

患者男性，48岁，因"反复咳嗽半年，痰血10 d"于2011年8月26日入院。既往吸烟史800支/年。胸部增强CT示右肺上叶支气管缺如，右肺门周围见软组织团块影，纵隔未见明显肿大淋巴结。CT血管造影见右肺静脉经下腔静脉回流入右心房，右肺上叶肺动脉缺如，右心房、右心室增大，左肺动静脉未见明显异常（图1,2）。纤维支气管镜见左侧各叶段支气管开口正常，右肺见3个开口，为右肺中叶支气管、右肺下叶背段支气管和基底段支气管开口，右肺上叶支气管缺如，右肺下叶支气管开口见新生物堵塞。超声心动图示各房室腔内径正常，各瓣膜回声与活动可。静息不吸氧下动脉血气分析：pH值7.42，SaCO2 45 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），SaO2 87 mmHg。患者于2011年9月9日行右全肺切除+纵隔淋巴结系统性清扫术，见右肺上叶缺如，右肺下叶肺门旁触及直径4 cm肿块，中叶未见明显异常，游离右肺动脉干和右主支气管，仅见一支右肺静脉进入膈肌、汇入下腔静脉（图3），予结扎后切断。手术顺利完成。术后静息不吸氧下动脉血气分析：pH值7.45，SaCO2 40 mmHg，SaO2 83 mmHg。病理学结果示右肺下叶鳞状细胞癌，pT2aN2M0，ⅢA期。患者术后行4疗程化疗，至今无瘤生存。