2020年 · 第48卷第10期

纤维纵隔炎是一种罕见的纵隔内纤维组织良性增生性疾病，但严重时也可危及生命。由于其临床症状缺乏特异性，容易误、漏诊。纤维纵隔炎导致的肺血管狭窄可引起肺高血压和右心衰竭，临床上缺乏有效的治疗手段。近年发现，经皮肺血管介入治疗纤维纵隔炎导致的肺血管狭窄疗效显著。该文对纤维纵隔炎导致肺血管狭窄的流行病学、病理生理学特点、临床表现、诊断标准和治疗手段进行了综述。同时，结合甘肃省人民医院对于该病的诊治经验，总结了纤维纵隔炎的特征性临床表现（纤维纵隔炎二联征、三联征），并针对纤维纵隔炎导致肺血管狭窄的临床分型和诊断流程提出了建议。

随着影像学和外科技术的进步以及肺动脉高压防治研究的进展，医学界已把右心-肺循环-左心视为一体，并越来越多地关注到左-右心及其相互作用， 并形成右心体系概念。该概念不仅加深了对整体心血管系统病理生理学的理解，还为一系列左、右心疾病的防治策略提供了依据，特别是业已证实右心功能对左心疾病、肺动脉高压及心脏移植等患者的预后具有独立的预测价值。右心结构与功能的研究日趋深入，右心是一奇特的半自主器官，与左心共同完成复杂的整体循环功能。该文重点讨论了心室相互依赖及右心心肌力学功能模式的变化。

目的 分析符合心脏置入型电子器械（CIED）适应证且术前发现急性肺血栓栓塞（APTE）患者的临床特征。 方法 该研究为回顾性研究。从2014年1月至2019年5月在中国医学科学院阜外医院就诊且符合CIED适应证的8 641例住院患者中筛选出CIED术前确诊APTE的患者。收集入选患者的临床资料、治疗方案和随访结果。 结果 8 641例患者中合并APTE的患者共45例（5‰），将其纳入研究。45例入选患者中男性18例（40%），年龄（73±8）岁，体重指数（27±10）kg/m2。肺栓塞危险分层，32例（70%）为中危，13例（30%）为低危，无高危患者。38例（84%）患者在明确APTE诊断后启动抗凝治疗。30例（67%）患者完成CIED置入（置入起搏器者27例，心脏再同步化治疗者2例，置入埋藏式心律转复除颤器者1例），其中23例CIED术前开始抗凝的患者术后未发生出血、囊袋血肿等并发症。研究随访（30±7）个月，期间20例患者复查CT肺血管造影示栓塞消溶，2例患者抗凝期间发生出血并发症（脑出血1例，肉眼血尿1例）并停用抗凝药物。15例（33%）行抗凝治疗并暂缓置入CIED的患者中， 2例发生一过性三度房室传导阻滞，住院及抗凝治疗随访期间均未再发生缓慢性心律失常；7例患者再次因症状性心动过缓置入CIED。随访期间5例患者死亡，其中3例为心脏性猝死，1例为APTE并急性脑梗死，1例为肺部感染。 结论 符合CIED适应证的患者中合并APTE者并不罕见，对于此类患者置入CIED同时进行抗凝治疗可能是安全、可行的，需注意APTE患者可发生一过性房室传导阻滞。

目的 调查一遗传性蛋白S缺陷症家系的临床特征及基因突变情况，并分析其基因型与表型的关系。 方法 该研究为一家系调查。先证者自2016年1月多次就诊于吉林大学第一医院，调查包括诊断为遗传性蛋白S缺陷症的先证者及其家系成员共26名。收集该家系成员的临床资料并留取血样本。采用外显子高通量测序技术对家系成员行基因筛查，并利用Sanger测序对发现的突变位点进行验证。利用蛋白质功能预测软件SIFT、PolyPhen_2、nsSNPAnalyzer、MutPred2进行基因突变致病性预测。使用Swiss-Model在线同源建模软件对蛋白S野生型及突变型进行蛋白三级结构的同源建模，观察基因突变对蛋白三级结构的影响。 结果 该家系中4代共26名直系亲属中有4人临床诊断为遗传性蛋白S缺陷症，先证者表现为反复肺栓塞及下肢静脉血栓，其舅舅及母亲有下肢静脉血栓病史，余家系成员无血栓/栓塞病史。测序发现先证者及部分家系成员（Ⅱ2、Ⅱ6、Ⅲ4、Ⅳ2）的PROS1基因第2号外显子存在c.200A>C基因突变。SIFT、PolyPhen_2、nsSNPAnalyzer、MutPred2对该基因突变的预测结果均为有害。Swiss-Model同源建模结果显示，基因突变后第67位氨基酸由谷氨酸突变为丙氨酸。 结论 该遗传性蛋白S缺陷症家系携带c.200A>C基因突变，该突变可能引起蛋白S活性降低，从而导致患者反复下肢静脉血栓及肺栓塞。

目的 评估经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）治疗儿童先天性主动脉瓣狭窄（CAS）的疗效及远期预后，初步探讨术后明显的主动脉瓣反流（AR）及再干预的危险因素。 方法 该研究为回顾性研究。入选2004年1月至2018年12月在广东省人民医院心儿科接受PBAV术的CAS患儿（年龄≤18岁）。收集纳入患儿的人口学、术前经胸超声心动图（TTE）检查及PBAV手术资料。术后密切观察患儿的并发症发生情况，于术后1、6、12个月及此后每隔1年对患儿进行随访，终点事件包括明显的AR和再干预。其中，再干预定义为因各种原因需对瓣膜进行任何一种干预，包括再次PBAV、外科瓣膜成形术和瓣膜置换术；明显的AR定义为TTE测得AR≥3级。收集研究结束前的最后一次TTE检查结果。绘制纳入患儿的远期无明显的AR和无再干预生存率的Kaplan-Meier曲线，并采用Cox回归模型进一步分析CAS患儿PBAV术后明显的AR和再干预的危险因素。 结果 研究最终纳入55例CAS患儿，年龄4.6（1.6，6.5）岁，男童37例（67.3%）。术后即刻跨主动脉瓣压力阶差低于术前［（38.5±18.5）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（80.3±30.6）mmHg，P<0.001］。手术成功率为89%（49/55）。18例患儿术后即刻出现AR，其中AR≥3级者3例。6例患儿于院内出现并发症（死亡2例、一过性心律失常2例、股动脉栓塞2例）。最终50例完成远期随访，随访时间为6.2（3.4，8.5）年。随访期间20例患儿发生明显的AR，术后5年和10年无明显的AR生存率分别为53%和19%。11例患儿接受再干预（瓣膜成形术4例，瓣膜置换术7例），术后5年和10年无再干预生存率分别为87%和62%。多因素Cox回归分析显示术后即刻AR（HR=2.398，95%CI 1.007~5.712，P=0.048）是远期明显的AR的危险因素；术后残余压力阶差≥35 mmHg（HR=4.747，95%CI 1.116~19.329，P=0.030）和术后即刻AR（HR=5.104，95%CI 1.083~24.065，P=0.039）是远期再干预的危险因素。 结论 PBAV治疗儿童CAS安全、有效，但需留意远期明显的AR的发生。术后即刻AR是远期再干预和明显的AR的危险因素，较高的术后残余压力阶差是远期再干预的危险因素。

目的 评价无多导仪指导的新简化左束支区域起搏（LBBaP）方法（九分区法LBBaP）的有效性和安全性。 方法 该研究为回顾性研究。纳入2018年12月1日—2019年12月31日在北京安贞医院拟接受起搏器置入的患者118例。收集患者性别、年龄、主要临床诊断和心电图参数等基本临床信息；行九分区法LBBaP（将右前斜心室影分为9个区，左束支电极初始旋入点在后下1/3区域），在X线影像下，3830电极的位置位于左束支区域，单极起搏QRS波呈右束支阻滞形态，且刺激到左心室激动的峰值时间<90 ms定义为手术成功。记录术中静脉通路穿刺方式、电极参数、手术时间、X线曝光时间、刺激到左心室激动的峰值时间、起搏器类型、手术成功率、手术并发症和术后即刻心电图参数。术后对患者进行随访，记录电极参数和术后并发症情况。 结果 118例患者中，男性62例（52.5%），年龄（65.9±13.4）岁；病态窦房结综合征患者49例（41.5%），窦房结和房室结双结病变患者6例（5.1%），房室传导阻滞患者63例（53.4%），心房颤动患者26例（22.0%），心肌病患者20例（16.9%）；术前QRS波宽度为（109.21±39.03）ms。其中109例成功行九分区法LBBaP手术，成功率为92.4%。104例（95.5%）为腋静脉穿刺，5例（4.6%）为锁骨下静脉穿刺；手术时间为（80.3±23.0）min，X线曝光时间为（12.29±5.13）min；术后QRS波宽度为（116.36±18.11）ms。左束支电极阈值为（0.92±0.63）V，感知为（10.60±5.04）mV，阻抗为（798.71±194.90）Ω；1 V起搏时，刺激到左心室激动的峰值时间为（67.91±12.15）ms，5 V起搏时为（67.52±12.45）ms；置入单腔起搏器1例（0.9%），双腔起搏器106例（97.3%），三腔起搏器2例（1.8%）；术中无血肿、气胸和血胸、电极脱位、感染以及囊袋出血等严重手术相关并发症。共有97例（89.0%）患者完成随访，随访（6.21±2.90）个月，所有患者电极参数稳定，无并发症发生。 结论 九分区法LBBaP是一种简单、安全和有效的生理性起搏方法，但其远期效果仍待进一步验证。

目的 探讨在单次手术中进行导管消融和左心耳封堵术的心房颤动（房颤）一站式治疗的可行性和围术期安全性。 方法 该研究为观察性研究。连续入选2017年3月至2019年5月上海交通大学医学院附属新华医院收治的症状性、非瓣膜性房颤患者，在单次手术中进行房颤消融和Watchman左心耳封堵术的一站式治疗。评估患者的基线特征、手术成功率和围术期严重不良事件。 结果 共纳入358例房颤患者，男性189例（52.8%），年龄（69.0±8.0）岁，其中阵发性房颤162例（45.3%），持续或长程持续性房颤196例（54.7%），CHA2DS2-VASc评分（3.2±1.5）分，HAS-BLED评分（2.4±1.1）分。其中350例（97.8%）为先消融后封堵，8例（2.2%）为先封堵后消融；射频消融353例（98.6%），冷冻消融5例（1.4%）。所有患者成功完成肺静脉隔离，其中180例（50.3%）患者附加线性消融和/或基质改良。Watchman左心耳封堵器置入成功率为100%（358/358）。围术期严重不良事件共14例（3.9%）。其中操作相关的严重不良事件12例（3.4%），包括6例（1.7%）心包积液、1例（0.3%）卒中和5例（1.4%）血管穿刺并发症；2例（0.6%）患者发生急性左心衰竭；无大出血和死亡事件发生。 结论 对症状性、非瓣膜性房颤患者，导管消融联合左心耳封堵的一站式治疗具有良好的可行性和围术期安全性。

目的 探讨无导线起搏器在临床应用中的可行性及安全性。 方法 该研究为前瞻性、观察性研究，选取2019年12月至2020年1月，于北京安贞医院置入Micra无导线起搏器的患者。收集患者的基线临床资料，血小板及血红蛋白的实验室指标，抗凝和/或抗血小板药物使用情况，并行双侧股静脉及髂静脉超声检查。Micra无导线起搏器置入术中记录手术时间、X线透视时间、释放次数和起搏器程控参数（阈值、感知、阻抗）。术后1、3个月行门诊随访，比较置入术中、出院前及随访期间的起搏器程控参数，感知R波振幅≥5 mV，阻抗400~1 500 Ω，阈值与置入术中比较增幅≤1.5 V为起搏器程控参数理想且稳定；记录置入器械相关并发症及严重不良事件，并发症包括股静脉穿刺部位血肿、出血、假性动脉瘤及动静脉瘘，严重不良事件包括置入器械移位、心脏穿孔、心包积液和感染；比较术前及术后1个月的左心室舒张末期内径和射血分数。 结果 共纳入5例患者，均为男性，年龄（78.4±8.4）岁，2例服用阿司匹林和氯吡格雷，1例贫血，1例血小板减少，所有患者术前双侧股静脉及髂静脉彩色超声检查未见明显狭窄、闭塞病变，无血管畸形。5例患者均成功置入Micra无导线起搏器，手术时间（39.6±1.7）min，X线透视时间（9.2±1.3）min，释放次数（1.40±0.55）次。起搏器程控参数为，置入术中阈值（0.40±0.10）V/0.24 ms，感知（10.80±3.72）mv，阻抗（822.00±162.23）Ω；出院前阈值（0.45±0.07）V/0.24 ms，感知（13.04±2.41）mV，阻抗（748.0±91.5）Ω；术后1个月阈值（0.40±0.06）V/0.24 ms，感知（14.26±4.11）mV，阻抗（700.0±91.7）Ω；术后3个月阈值（0.39±0.05）V/0.24 ms，感知（14.40±3.97）mV，阻抗（682.0±96.0）Ω，阈值与置入术中比较增幅≤1.5 V，所有参数均在理想范围且稳定。术前及术后1个月的左心室舒张末期内径分别为（44.00±5.24）mm和（44.00±5.34）mm（P=1.000），射血分数分别为（62.00±3.39）%和（62.20±3.56）%（P=0.861），差异均无统计学意义。所有患者均无并发症和严重不良事件发生。 结论 无导线起搏器置入操作简便，创伤小，手术时间短，成功率高，感染风险小，置入安全，但其远期安全性和有效性仍有待进一步研究。

目的 探讨妊娠期起源于右心耳的局灶性房性心动过速（房速）患者的电生理特点和冷盐水灌注导管零射线射频消融治疗效果。 方法 该研究为回顾性研究。选取2016年10月至2019年3月于郑州大学第一附属医院行射频消融治疗的妊娠期和非妊娠期局灶性房速女性患者55例，因例数过少排除2例非妊娠期的右心耳房速和4例妊娠期的非右心耳房速患者后，其余49例中，妊娠期右心耳房速组患者6例（12%），其中4例（4/6）为轻重程度不同的心动过速心肌病；非妊娠期且非右心耳起源的房速患者43例（88%）为对照组。收集2组患者的基线临床资料，在三维系统指导下明确局灶性房速并标出最早激动部位，妊娠期右心耳房速患者行冷盐水灌注导管的零射线射频消融，对照组患者则均在非零射线下手术。术后3、6、12个月和以后每年在门诊进行评估，检查体表心电图或动态心电图，并记录房速有无复发、有无手术并发症。妊娠期患者术后6个月进行心脏彩色多普勒超声检查和实验室检查（N末端B型脑钠肽原），并记录分娩情况。分析妊娠期右心耳房速的电生理特点，比较2组患者射频消融的疗效。 结果 妊娠期右心耳房速组患者年龄［（30.7±6.2）岁比（57.2±11.7）岁］、左心室射血分数［（46.0±12.8）%比（60.1±5.9）%］和器质性心脏病患者比例（0比58%）低于对照组，持续性发作（6/6比7%）、胸闷和心慌症状（6/6比49%）、左心室射血分数≤50%（4/6比9%）患者比例高于对照组（P均<0.05），2组患者心率差异无统计学意义［（163.7±11.1）次/min比（153.7±15.2）次/min，P>0.05］。妊娠期右心耳房速患者有独特的体表心电图特征，P波在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联均为直立波，Ⅰ导联P波为等电位线（1例，1/6）或直立波（5例，5/6），aVL导联P波均为等电位线（1例，1/6）或直立波（5例，5/6），V1导联P波为宽深的全负向波（5例，5/6）或正负双向波（1例，5/6），V2~V6的P波均渐转变为直立；心动周期为（361.7±38.5）ms；成功消融靶点局部A波较体表心电图P波领先（59.4±11.6）ms；三维标测显示6例患者起源点均是多点散在的片状区域，进行片状区域消融，其中2例（2/6）妊娠期患者进行了局部区域广泛消融。随访（15.3±4.0）个月，2组消融手术即刻成功率（6/6比93%）、术后复发率（1/6比12%），差异无统计学意义（P均>0.05），术后均无并发症，妊娠期右心耳房速组患者均正常分娩。4例心动过速心肌病的患者心脏结构和心功能恢复正常，与术前相比，术后6个月左心房内径减小［（30.3±1.3）mm比（36.8±6.7）mm］，但差异无统计学意义（P>0.05）；左心室射血分数升高［（64.0±2.9）%比（39.8±10.7）%］、左心室舒张末期内径减小［（44.8±4.0）mm比（60.0±2.9）mm］，N末端B型利钠肽原［（136.2±47.5）ng/L比（3 408.4±901.3）ng/L］降低（P均<0.05）。 结论 妊娠期右心耳局灶性房速有独特的电生理表现，在三维标测下行冷盐水灌注导管零射线射频消融安全、有效。

肢带型肌营养不良症为一组临床及遗传异质性疾病，以进行性的骨盆带肌和肩胛带肌的无力及萎缩为主要临床特点。肢带型肌营养不良症多在青少年或成人起病，伴血清肌酸激酶正常至显著升高。该文报道1例肢带型肌营养不良症累及心脏的患者，通过基因学检测及家系调查，明确诊断，并结合文献，分析诊断依据、发病机制及治疗方案，以供临床借鉴。

该文报道1例Standford A型主动脉夹层术后发生吻合口漏的病例，细小的漏口位于人工血管远端与自体主动脉吻合区，形成升主动脉假性动脉瘤。术中使用4 F造影导管释放Ⅳ型血管塞，有效封堵漏口，同时使得假性动脉瘤血栓化，短期疗效理想。

Becker型肌营养不良是一类因抗肌萎缩蛋白基因突变导致骨骼肌进行性萎缩为特征的X连锁隐性遗传性疾病。该病较为罕见，在新生男婴中发病率约为1∶19 000。该文报道一家族中2例Becker型肌营养不良症导致的扩张型心肌病。

右冠状动脉起源于左前降支是一种极为罕见的冠状动脉发育异常。该文报道1例青年男性因急性前壁及下壁心肌梗死入院，冠状动脉造影显示其右冠状动脉起源于左前降支近段，为右冠状动脉起源处之前的左前降支近段发生痉挛导致的心肌梗死。

糖尿病心肌病是一种以心肌结构和功能重构为特征的特异性心肌病，其发生不依赖于高血压、冠状动脉病变和其他心脏疾病。心肌纤维化是糖尿病心肌病发展末期的病理特征之一，是预后不良的有力证据。其中，心肌成纤维细胞转分化在糖尿病心肌病的心肌纤维化发展过程中可能起关键作用。心肌成纤维细胞转分化涉及多种复杂的纤维生成途径，共同激活成纤维细胞从而促进心肌纤维化。目前，心肌成纤维细胞转分化在糖尿病心肌病中的发生机制尚未被广泛认知，该文重点叙述了糖尿病心肌病心肌纤维化发展过程中心肌成纤维细胞转分化的分子机制。

心内膜对维持心脏的正常功能具有重要作用，早在1996年就有学者提出“血-心屏障”的概念，系指心内膜形成电-化学梯度的屏障功能。近年来在心内膜内皮下层发现的一种名为特络细胞的新型细胞被证实参与了“血-心屏障”的构成，形成细胞网络，发挥着机械支撑、信号转导、促进组织再生、免疫监视等作用。该文对心内膜的功能、“血-心屏障”的概念、屏障功能异常与心脏疾病的相关性等进展进行了综述。

临床决策是医疗活动的重要组成部分，医患共同决策（SDM）是一种鼓励医生与患者共同参与的新兴决策模式，是指将患者纳入医疗决策过程中，医生与患者就某一医疗决策多种选择的利弊进行充分沟通，结合患者个人喜好、社会与文化背景以及教育与经济水平等多方面因素，最终医患双方做出共同决策。国外已有多个学科将SDM应用于临床实践。SDM在我国心血管病领域推进也是可行的，但尚存在诸多问题。随着这些问题的逐步解决，SDM 可以进一步改善临床决策过程，对优化治疗方式的选择、改善疗效都具有积极的作用。