目的 研究恶性腱鞘巨细胞瘤的临床、病理、免疫组织化学特点及临床转归.方法 1991年1月至2001年12月对我院诊断的10例恶性腱鞘巨细胞瘤患者的临床资料进行分析.复习患者HE切片及X线片,对石蜡包埋组织进行免疫组织化学染色和流式细胞检测.结果 10例患者中3例证实为其他类型肉瘤.其余7例患者中仅有1例临床表现出明显的恶性行为:多次复发,最后出现肺部转移死亡,此患者免疫组织化学染色结果符合腱鞘巨细胞瘤的免疫表型,流式细胞检测显示异倍体;其余6例患者组织病理表现显示为恶变,其中4例有免疫组织化学检测结果,显示符合腱鞘巨细胞瘤的免疫特征,流式细胞检测显示1例DNA倍体类型为异倍体类型,3例为二倍体,S期细胞百分比分别为4.5%,11.6%和2.6%.对其肿物切除和扩大切除后,未经化疗和放疗,随访1.5~7.5年,平均4.5年,未见复发和转移.结论 恶性腱鞘巨细胞瘤极为罕见,一些患者预后极差.但一些组织病理表现恶性的腱鞘巨细胞瘤,如能彻底切除,仍有较好的临床结果。