2020年 · 第53卷第05期

神经影像学对阿尔茨海默病的诊断和鉴别具有重要价值，结构影像学尤其是结构磁共振能显示阿尔茨海默病的特征性脑萎缩改变，并能有效识别颅内其他病变，为阿尔茨海默病的鉴别诊断提供重要依据。正电子发射断层摄影术可实现对颅内β-淀粉样蛋白沉积的显像，对于阿尔茨海默病的病理生理诊断具有特殊价值。文中就结构和功能磁共振、分子影像学检查在阿尔茨海默病的诊断和鉴别方面的应用价值做一阐述。

目的 分析皮质下血管性认知障碍（SVCI）患者的全脑灰质体积变化及其与认知损害的相关性。 方法 收集2017年11月至2019年3月就诊于安徽医科大学第一附属医院神经内科门诊或病房的皮质下缺血性血管病（SIVD）患者50例，其中SVCI患者23例，皮质下缺血性血管病无认知障碍（SIVD-NCI）患者27例。采用简易精神状态检查（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）、剑桥老年认知检查量表-中文版（CAMCOG-C）、Stroop测验、老年抑郁量表、日常生活能力量表（ADL）对所有受试者进行评估；所有受试者均接受3.0 T头颅磁共振扫描，获取T1WI、T2WI、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）像以及3D-T1结构像数据，根据T2WI和FLAIR像表现，评定受试者腔隙性梗死数目和白质病变程度。使用基于体素的形态测量学（VBM）方法分析比较SVCI组与SIVD-NCI组之间的脑灰质体积差异，并对结果异常脑区的灰质体积与认知功能进行相关分析。 结果 SVCI组较SIVD-NCI组MMSE评分[22.00（20.00，24.00）分与28.00（27.00，29.00）分，Z=-6.073，P<0.001]、MoCA评分[15.00（13.00，19.00）分与24.00（23.00，26.00）分，Z=-5.233，P<0.001]、CAMCOG-C总分[（67.65±13.35）分与（88.41±10.98）分，t=-6.032，P<0.001]及各亚分[定向:8.00（5.00，9.00）分与10.00（9.00，10.00）分，Z=-4.133，P<0.001;语言:24.00（21.00，26.00）分与27.00（24.00，28.00）分，Z=-3.171，P=0.002;记忆:11.00（9.00，15.00）分与19.00（17.00，21.00）分，Z=-4.648，P<0.001；注意：4.00（2.00，6.00）分与7.00（6.00，7.00）分，Z=-3.929，P<0.001；执行：8.00（6.00，10.00）分与11.00（9.00，12.00）分，Z=-3.696，P<0.001；计算：2.00（2.00，2.00）分与2.00（2.00，2.00）分，Z=-2.528，P=0.011；思维：6.00（3.00，6.00）分与6.00（6.00，8.00）分，Z=-4.029，P<0.001；知觉：6.00（6.00，7.00）分与8.00（7.00，9.00）分，Z=-4.221，P<0.001]明显减少；SVCI组较SIVD-NCI组ADL评分[21.00（20.00，26.00）分与20.00（20.00，20.00）分，Z=-2.634，P=0.008]和Stroop测验评分[（28.61±4.53）分与（20.04±6.07）分，t=5.704，P<0.001]明显增加；SVCI组较SIVD-NCI组灰质总体积[（556.86±49.19）mm3与（618.13±51.73）mm3，t=-3.572，P=0.001]和白质总体积[（479.35±48.17）mm3与（507.22±43.84）mm3，t=-2.141，P=0.037]明显减小。VBM分析结果（簇错误率校正）显示SVCI组在左侧颞下回（t=5.17，P<0.001），右侧颞中回（t=4.99，P<0.001），右侧眶部额上回（t=5.02，P<0.001），左侧枕中回（t=5.67，P<0.001），右侧枕中回（t=5.77，P<0.001）等脑区的灰质体积显著小于SIVD-NCI组。MoCA评分与SIVD患者左侧颞下回的灰质体积呈正相关（r=0.292，P<0.05），语言功能评分与左侧颞下回的灰质体积呈正相关（r=0.322，P<0.05），Stroop测验评分与左侧颞下回的灰质体积呈显著负相关（r=-0.329，P<0.05）。 结论 SVCI患者存在多个脑区灰质萎缩，并且这些萎缩的脑区与SIVD认知功能损害存在相关性。

目的 探讨慢性失眠患者血清和肽素、α-淀粉酶水平与睡眠结构和认知功能的关系。 方法 连续收集2018年9月1日至2019年5月31日于安徽医科大学附属巢湖医院睡眠障碍科门诊就医或住院的慢性失眠患者57例，并收集同期于本院健康体检的正常睡眠者30名作为对照，采用匹兹堡睡眠质量指数（PSQI）、多导睡眠图和睡前觉醒状态量表（PSAS）评估其睡眠质量和失眠易患性，蒙特利尔认知评估量表（MoCA）和九盒迷宫试验评估其总体认知功能和记忆。血清和肽素和α-淀粉酶含量分别用酶联免疫吸附法和比色法测定。 结果 与对照组比较，慢性失眠患者的PSQI评分[16.0 （15.0，17.0）分与4.0（2.8，6.0）分；Z=-7.678，P<0.001]和PSAS评分[33.0（30.0，37.5）分与17.0（16.0，18.5）分；Z=-7.350，P<0.001]增加；MoCA评分[（24.1±2.5）分与（26.7±1.9）分；t=-4.625，P<0.001]降低，而物体工作[1.0（0，1.0）与0（0，1.0）；Z=-2.099，P=0.036]、空间工作[2.0（1.0，4.0）与1.0（0，2.0）；Z=-3.935，P<0.001]和物体再认[1.0（0，2.0）与0（0，0）；Z=-2.266，P=0.023]记忆错误数均增加；血清和肽素[（35.1±19.9）pg/ml与（14.8±6.9）pg/ml；t=5.414，P<0.001]和α-淀粉酶[（990.1±193.7）U/L与（728.9±230.5）U/L；t=5.597，P<0.001]水平升高。偏相关分析显示：慢性失眠患者和肽素水平与PSQI评分（r=0.338，P=0.013）、PSAS评分（r=0.316，P=0.021）及睡眠潜伏期（r=0.324，P=0.018）、觉醒次数（r=0.325，P=0.017）和非快速眼球运动睡眠1期占比（r=0.278，P=0.044）呈正相关，与非快速眼球运动睡眠2期占比呈负相关（r=-0.279，P=0.043）；α-淀粉酶与觉醒次数呈正相关（r=0.293，P=0.033）。多元线性回归分析结果显示，和肽素水平影响PSQI评分（β=0.255，P=0.043）和睡眠潜伏期（β=0.254，P=0.043）。 结论 慢性失眠患者血清和肽素和α-淀粉酶水平升高，且和肽素与慢性失眠患者的起始睡眠困难相关，但与认知水平无关。

目的 分析阿尔茨海默病（AD）和轻度认知功能障碍（MCI）患者的数字化语言标志物特点，并探讨数字化语言标志物对于区分AD和MCI患者疾病效应和老化效应的意义。 方法 纳入北京协和医院认知障碍门诊临床诊断的AD患者14例、MCI患者16例，同时纳入年龄、性别、教育水平相当的认知正常的18名老人及19名青年人作为对照组。采集动物流畅性测验电子语音数据，在传统产词量、聚类和转换指标的基础上加入反应时间、语义相似度和词频等新的评估指标进行分析。统计方法采用多重线性回归分析，采用强迫进入法进行回归模型的检验。 结果 多重回归分析结果表明，在控制了教育年限后，4组间在11个指标（除后15 s有效产词量、串联总数、首词反应时间、平均语义相似度外）上均差异有统计学意义（均P<0.001）。与其余3组相比，AD组在有效产词量、有效率、重复率、前15 s有效产词量、亚类数、单个词产出时间和亚类间转换间隔上均差异有统计学意义（均P<0.001）。此外，与认知正常青年组相比，AD组转换次数显著减少，语义最大距离显著缩短（P=0.001，P<0.001）；AD和MCI组的亚类内转换间隔均显著延长（P<0.001，P=0.001）；AD组、MCI组和认知正常老年组的词频均显著增高（均P<0.001）；MCI组的有效产词量和亚类数显著减少（P=0.002，P=0.003）；MCI和认知正常老年组的单个词产出时间均显著延长（均P<0.001）。 结论 AD患者在语义流畅性测验任务上的表现不仅受到病理的影响，也受到正常老化的影响以及两者的共同作用。病理指标包括：有效产词量、有效率、重复率、前15 s有效产词量、亚类数、亚类间转换间隔以及单个词产出时间。这些结果为鉴别AD特异性效应提供了新的思路。

目的 提高临床医师对儿童实体瘤发生中枢神经系统（CNS）转移的认识水平。 方法 回顾性分析北京同仁医院2005年9月至2016年12月收治的611例儿童常见胸腹部来源恶性实体瘤中33例发生CNS转移的患者临床资料，对不同病理类型的儿童常见恶性实体瘤发生CNS转移的临床特点、治疗及预后进行统计学分析。 结果 611例儿童常见胸腹部来源的恶性实体瘤患者中，发生CNS转移的神经母细胞瘤15例（5.9%，15/264）、肝母细胞瘤13例（4.8%，13/274）、肾母细胞瘤2例（3.2%，2/63）、肾透明细胞肉瘤3例（3/10）。恶性实体瘤发病年龄3~189个月，中位发病年龄26.5个月；自诊断原发实体瘤到明确CNS转移诊断的时间为0~100个月，中位时间为18个月。脑转移瘤最多见，共30例；脑膜转移3例；脊髓受累5例。脑脊液细胞学检查2例阳性（2/3）。33例诊断CNS转移病例中颅内手术联合放射治疗及化学治疗者5例，单独手术者2例，单独放射治疗者3例，仅化学治疗者23例。中位随访时间36个月，33例CNS转移病例的生存时间为（16.96±3.19）个月，3年总生存率为14.7%。颅内手术联合放射治疗及化学治疗、单纯颅内手术、单纯放射治疗及单纯化学治疗患者生存时间分别为（40.50±4.32）、（3.00±0）、（35.50±5.50）及（10.35±2.84）个月；3年总生存率分别为50.0%、0、50.0%、4.3%，差异有统计学意义（χ2=15.19，P=0.002），颅内手术联合放射治疗及化学治疗组预后最好。 结论 儿童胸腹部来源恶性实体瘤以肾透明细胞瘤肉瘤出现CNS转移的发生率最高，出现CNS转移后预后不良，但积极给予颅内手术联合放射治疗及化学治疗的综合治疗模式，能延长生存期，改善预后。

目的 报道利用密网孔血流导向装置（FD）治疗1例大型原始三叉动脉（PPTA）动脉瘤的病例。 方法 回顾性分析2018年12月在暨南大学附属第一医院神经外科住院的1例伴外展神经及动眼神经不全损害的大型PPTA动脉瘤的54岁女性患者单用FD治疗前后的影像学及临床资料，并复习相关文献。 结果 数字减影血管造影（DSA）提示左侧PPTA未闭，颈内动脉通过PPTA与基底动脉相交通，动脉瘤位于PPTA的起始部，大小约18.41 mm×12.80 mm。在颈内动脉海绵窦段植入FD后动脉瘤内造影剂明显滞留。术后8个月复诊左侧眼睑下垂消失，复视消失，眼球活动正常；复查DSA示PPTA处动脉瘤基本未见明显显影。 结论 对于成熟型的PPTA相关的大型或巨大型动脉瘤，FD治疗可能是一种较好的治疗方法。

新型冠状病毒肺炎（COVID-19）由新型冠状病毒感染肺部所致。尽管COVID-19部分患者可合并神经系统症状，例如急性脑血管病症状、四肢酸痛、无力等肌肉损害的症状，以及头痛、抽搐、意识障碍等提示颅内感染的症状，但目前尚缺少新型冠状病毒具有神经侵袭性（直接侵袭神经细胞）的直接证据。我们报告1例COVID-19合并结核性脑膜炎，提醒同行当COVID-19确实合并颅内感染时，建议进行全面的病原体检查，特别是那些容易导致脑炎、脑膜炎的"常规的病原体"。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）是近年来新发现的参与自身免疫性脑炎的一种靶蛋白。LGI1抗体相关脑炎常见症状为癫痫、认知功能障碍，但少见以自主神经功能障碍起病者。报道1例以多汗、体位性低血压为首发症状的LGI1抗体相关脑炎的临床表现，并复习相关文献，分析以自主神经障碍起病的LGI1抗体相关脑炎的临床特点，以提高对该病的认识，尽早诊断及治疗，改善临床预后。

报道1例急性起病、以共济失调和构音障碍为主要表现的男性患者，该患者癌胚抗原、非小细胞肺癌抗原、肿瘤相关抗原72-4显著升高，血抗Yo抗体阳性，胃镜及活组织检查提示胃癌，行胃癌根治手术治疗后随访症状较术前好转，可以明确诊断为并发于胃癌的抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性。在临床工作中如果遇到共济失调或构音障碍的患者，需要考虑副肿瘤性小脑变性的可能，应积极寻找肿瘤的证据，以便尽早确诊并进一步治疗，以免造成漏诊或误诊。

缺血性脑卒中具有高致死率及高致残率的特点。针对急性期的脑梗死患者，血管内介入治疗可在时间窗内使患者有更为显著的临床获益。随着神经介入在脑梗死急性期的广泛应用，神经内科医师需要掌握介入诊疗的适应证及禁忌证，了解常用的介入治疗方法如支架样取栓装置、血栓抽吸装置及其他补救措施，并规范介入治疗的围手术管理，妥善处理常见的介入手术并发症。

颞叶癫痫是最常见的难治性局灶性癫痫，多数患者具有显著的认知功能障碍。癫痫发作不仅会引起认知功能障碍，而且许多抗癫痫药物会对认知造成不良影响。因此，选择合适的抗癫痫药物对颞叶癫痫患者的预后具有十分重要的意义。目前有研究结果提示左乙拉西坦（levetiracetam，LEV）对癫痫的认知功能具有改善作用，但对颞叶癫痫认知功能障碍的影响及作用机制目前尚未完全明了。文中就LEV改善颞叶癫痫认知功能障碍的研究进行综述。

阿尔茨海默病是临床上最常见的神经变性疾病，其主要的病理变化为脑内神经原纤维缠结、淀粉样斑块形成以及进行性神经元丢失。流行病学研究发现有机磷化合物暴露人群阿尔茨海默病的发病率明显增高，进一步的机制研究发现有机磷化合物可以通过抑制酶的活性、促进氧化应激、影响轴突转运和神经生长因子通路等机制诱发或加速阿尔茨海默病的病理过程，导致学习记忆等认知功能障碍。我们就有机磷化合物在阿尔茨海默病发病中的作用研究进展进行综述，以期进一步提高对有机磷化合物神经毒性的认识，加深对阿尔茨海默病的高危因素及发病机制的理解，并进一步帮助思考阿尔茨海默病可能的诊疗方向。

偏头痛是一种反复发作的慢性神经系统疾病，发病机制尚未完全明确。该病因其较高的发病率、复发率及致残性，严重影响了患者的生活质量，给家庭和社会带来了沉重负担。目前国内特异性治疗药物稀缺且不良反应严重，临床治疗效果十分有限。近年来，随着对偏头痛的研究逐渐深入，新的、效果显著的特异性治疗药物不断被发现，给偏头痛急性发作治疗带来更多选择，也使偏头痛预防治疗有了更多希望。我们通过阅读国内外相关文献，对目前有关治疗偏头痛药物的大量临床试验进行分析总结，系统评价这些药物在偏头痛治疗中的安全性、有效性及耐受性，希望能为偏头痛药物治疗研究提供更多帮助。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders，MOGAD）是一种新近认识到的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病可表现为单相或复发病程，反复发作可遗留严重神经功能障碍，控制急性发作和预防复发是治疗的重点，手段包括激素、免疫抑制剂和生物制剂等。文中将对MOGAD的免疫治疗进展做一综述。

阿尔茨海默病（AD）是目前重大慢性疾病领域中尚无法治愈的疾病。主观认知下降（SCD）是AD的临床危险因素，对SCD人群进行规范化筛查以及干预是AD早期防治的重要关口。根据Lancet Neurology在线发表的《主观认知下降特征》临床标准，我们全面地整理了SCD的概念、最新标准和AD临床前期SCD研究结果，为开展临床诊断与研究SCD提供了具体的指导和建议。