2019年 · 第52卷第04期

急性缺血性脑卒中的早期治疗具有肯定的临床疗效和高度的时间依赖性，如何缩短发病-再通时间，尤其是减少院前延误，是提高治疗效果的重要环节。因此，如何通过卒中院前识别量表来快速筛检卒中患者，亟需在我国公众和急救人员中进行普及教育。同时，需加强各级卒中中心和区域性卒中急救网络的建设，才能优化患者转诊路径。

目前随着神经介入领域高速发展，临床工作中对于专业介入操作的需求愈加强烈，但如何科学构建介入神经病学的专业导管室目前仍未有明确规范。我们综合专家讨论结果，从导管室的构架要求、管理要求以及质量控制要求等方面提出了具体共识性意见，以期为临床提供参考。

急性脑梗死后出血转化是脑梗死自然病程的一部分，也是溶栓等疗法的主要不良反应，不仅与脑梗死预后不良相关，也是多种改善血流疗法使用不足的重要原因。因此有必要科学认识出血转化的定义、分型、危险因素、诊断和处理原则。中华医学会神经病学分会及其脑血管病学组组织写作组，通过查询和评价现有研究证据、参考国际共识和指南、结合国情反复讨论，提出了相关的共识性意见，希望对出血转化的正确认识、临床处理和进一步研究提供指导和参考。

目的 评估简单、快速的凝视-面-臂-言语-时间（G-FAST）评分对急性缺血性卒中患者静脉溶栓预后的预测价值。 方法 连续收集2010年5月至2018年4月于首都医科大学附属北京世纪坛医院神经内科就诊的，发病4.5 h内接受阿替普酶静脉溶栓治疗的386例急性缺血性卒中患者临床资料，进行回顾性分析。其中静脉溶栓前完成头颅CT血管造影或磁共振血管造影的病例126例，根据患者溶栓治疗后90 d改良Rankin量表（mRS）评分，将mRS评分≤ 2分者作为预后良好组（74例），mRS评分≥3分者作为预后不良组（52例）。采用单因素分析比较两组的基线临床资料，包括年龄、性别、既往史、美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分、G-FAST评分、Alberta卒中早期CT评分（ASPECTS）、前循环大动脉闭塞（LAVO）等，据此结果进一步行多因素Logistic回归分析预后不良的危险因素。 结果 入组患者预后良好率为58.7%（74/126）。单因素分析结果显示，预后良好组与不良组相比较年龄较低[分别为（61.72±11.98）、（69.53±11.58）岁，t=-3.317，P=0.001]、心房颤动病史比例较低[分别为18.9%（14/74）、36.5%（19/52），χ2=4.905，P=0.027]、溶栓时间窗较短[分别为（145.19±43.44）、（164.26±40.07）min，t=-2.19，P=0.031]、基线NIHSS评分较低[分别为（9.65±5.33）、（12.83±6.25）分，t=-2.760，P=0.007]、溶栓前G-FAST评分较低[分别为（2.46±1.00）、（3.02±0.79）分，t=-3.068，P=0.003]、ASPECTS较高[分别为（8.06±1.29）、（6.89±1.91）分，t=3.613，P=0.000]、LAVO比例较低[分别为39.2%（29/74）、67.3%（35/52），χ2=9.661，P=0.002]。多因素Logistic回归分析显示：较高的G-FAST评分（OR=1.583，95%CI 1.432~1.855，P=0.000）及高龄（OR=1.609，95%CI 1.067~2.001，P=0.026）、心房颤动病史（OR=1.302，95%CI 1.157~1.658，P=0.002）、LAVO（OR=6.416，95%CI 3.302~12.84，P=0.000）、较长的溶栓时间窗（OR=6.756，95%CI 2.035~9.754，P=0.001）、较低的ASPECTS（OR=1.452，95%CI 1.035~2.279，P=0.002）、较高的基线NIHSS评分（OR=1.309，95%CI 1.083~1.542，P=0.033）为急性缺血性卒中静脉溶栓治疗预后不良的独立危险因素。进一步单因素分析显示，G-FAST评分≥ 3分组与G-FAST评分≤ 2分组相比较年龄较高[分别为（67.89±17.28）、（62.24±12.54）岁，t=2.317，P=0.024]、心房颤动病史比例较高[分别为34.3%（24/70）、16.1%（9/56），χ2=5.339，P=0.021]、基线NIHSS评分较高[分别为（11.68±5.68）、（9.02±4.36）分，t=2.150，P=0.034]、ASPECTS较低[分别为（7.06±2.08）、（8.77±1.85）分，t=-1.613，P=0.042]、LAVO比例较高[分别为68.6%（48/70）、28.6%（16/56），χ2=19.916，P=0.000]。G-FAST评分≥ 3分组90 d良好预后率低于G-FAST评分≤ 2分组[分别为51.4%（36/70）、67.9%（38/56），χ2=4.953，P=0.026]。 结论 G-FAST高分值是急性缺血性卒中静脉溶栓治疗预后不良的独立危险因素。G-FAST高分值提示急性缺血性卒中患者可能存在LAVO、单纯静脉溶栓治疗预后不良，条件允许时可考虑尽早对该组患者进行血管内治疗。

目的 探讨醒后卒中的发病机制及预后不良的影响因素。 方法 采用前瞻性研究的方法，连续收集2016年10月至2017年12月在徐州医科大学第二附属医院神经内科住院治疗的急性缺血性脑卒中患者，根据发病时间分为醒后卒中组和非醒后卒中组，通过比较两组患者的人口统计学、血管危险因素、影像学检查、实验室检查等临床资料，明确醒后卒中的发病机制。按照患者发病6个月改良Rankin量表（modified Rankin Scale，mRS）评分将两组患者进一步分为预后不良（>2分）亚组和预后良好（0~2分）亚组，采用多变量Logistic回归分析明确醒后卒中预后不良的影响因素。 结果 纳入178例急性缺血性脑卒中患者，其中醒后卒中组42例（23.60%），非醒后卒中组136例（76.40%）。随访至患者发病6个月，11例失访，最终167例患者完成随访。其中醒后卒中组40例（23.95%），预后不良42.50%（17/40），预后良好57.50%（23/40）；非醒后卒中组127例（76.05%），预后不良25.20% （32/127），预后良好74.80%（95/127）。两组预后不良的比例差异有统计学意义（χ2=4.393，P=0.036）。将醒后卒中组和非醒后卒中组的人口统计学和基线资料进行比较，变量如心房颤动、反勺型高血压的差异有统计学意义。单因素分析显示，醒后卒中组中预后不良亚组和预后良好亚组在血管危险因素、TOAST分型、卒中严重程度、卒中病灶数、治疗方式、脑微出血病灶数方面差异均有统计学意义。多变量Logistic回归分析显示，中重度卒中（OR=3.838，95%CI 2.162~5.890，P=0.018）、脑微出血病灶数（OR=2.113，95%CI 1.291~2.868，P=0.049）是醒后卒中预后不良的独立危险因素，静脉溶栓（OR=0.427，95%CI 0.242~0.615，P=0.036）是预后不良的独立保护因素。 结论 醒后卒中的发病与心房颤动、反勺型高血压密切相关，且预后不良发生率更高。早期通过充分影像学筛查和卒中严重程度的评估，有助于指导临床治疗及预测预后。

目的 应用静息态功能磁共振成像（rs-fMRI），采用低频振幅和功能连接方法探讨急性小脑梗死患者静息态脑功能与认知功能的改变。 方法 对2017年5月至2018年6月在泰州市人民医院或南京医科大学附属脑科医院住院治疗的急性小脑后叶梗死患者（32例）以及同期招募的健康对照者（34名）进行认知功能评估及rs-fMRI扫描，比较其低频振幅和功能连接的差异，并通过Pearson相关分析了解功能连接值与认知功能的相关性。 结果 相比健康对照组，小脑梗死组患者的蒙特利尔认知评估量表评分[（23.97±6.04）分与（26.56±2.93）分，t=-2.237，P=0.029）、听觉词语学习测试（RAVLT）评分[3（2）分与6（2）分，Z=－4.136，P=0.000]显著降低，连线测验-B耗时明显增高[（251.56±112.62）s与（164.76±52.37）s，t=4.054，P=0.000]。功能磁共振成像结果发现小脑梗死组较对照组低频振幅在右侧额叶、左侧海马、右侧扣带回和小脑后叶有显著改变。以大脑低频振幅明显改变的脑区为感兴趣区行全脑功能连接，并进行Pearson相关分析提示，记忆评估-RAVLT评分和左海马至左侧额叶功能连接值之间呈显著正相关（r=0.272，P=0.031）；执行能力-连线测验B耗时和右侧扣带回与右下顶叶的功能连接值也呈正相关（r=0.410，P=0.023）。 结论 急性小脑梗死患者存在认知功能障碍，主要表现在记忆力和执行功能方面。小脑梗死患者低频振幅及全脑功能连接的异常改变提示其关键脑区静息态自发性神经元活动的改变，且左侧海马和右侧扣带回局部异常连接的改变可能在小脑卒中引起的相关认知功能障碍中起着重要作用。

目的 分析急性脑梗死（acute cerebral infarction，ACI）患者合并颅内未破裂动脉瘤（unruptured intracranial aneurysm，UIA）的危险因素及UIA的存在是否会影响ACI患者的早期预后。 方法 回顾性收集2009年1月至2017年8月在扬州大学附属医院确诊为ACI的患者。通过急诊头颅磁共振及三维时间飞跃序列技术磁共振断层血管成像（three dimensional time of flight magnetic resonance angiography，3D-TOF-MRA）筛查确立ACI和UIA的诊断，根据是否合并UIA，将所有入组患者分为未合并UIA（A）组和合并UIA（B）组。分析ACI与UIA的共病率及危险因素，根据患者90 d后改良Rankin量表（mRS）评分，将所有ACI患者分为预后良好组（mRS评分≤2分）和预后不良组（mRS评分≥3分）。分析UIA的位置、大小、个数以及急性期不同的治疗方式对二者共病早期预后的影响，并筛选出影响预后的相关危险因素。 结果 符合纳入标准的ACI患者3 641例，其中合并UIA 237例（6.51%）。B组患者的高龄、女性、吸烟、高血压者的比例显著高于A组，纳入多因素回归分析发现，女性（OR=1.691，95%CI 1.249~2.290，P=0.001），年龄（OR=1.023，95%CI 1.010~1.036，P=0.000），吸烟（OR=1.942，95%CI 1.413~2.670，P=0.000），高血压（OR=1.539，95%CI 1.025~2.309，P=0.037）与急性脑梗死合并UIA显著相关。发病90 d后预后良好组2 346例（64.43%），预后不良组1 295例（35.57%），UIA患者比例在两组间差异无统计学意义（χ2=0.002，P=0.967）；颅内动脉瘤的位置、大小及个数以及治疗方式、TOAST分型与患者预后没有明显相关性。进一步行Logistic回归分析发现，年龄（OR=1.009，95%CI 1.003~1.016，P=0.003），糖尿病（OR=1.235，95%CI 1.076~1.418，P=0.003），既往脑卒中病史（OR=1.544，95%CI 1.324~1.801，P=0.000）以及入院时美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分（OR=1.037，95%CI 1.020~1.054，P=0.000）与急性脑梗死患者的不良转归具有显著相关性。 结论 女性、高龄、吸烟、高血压是二者共病的危险因素。UIA的位置、大小以及不同的治疗方式对ACI患者的早期预后并无显著影响；年龄、糖尿病、既往脑卒中病史及基线NIHSS评分不仅是ACI患者早期预防的高危因素，也是合并UIA的髙危因素。

目的 分析以脑血管病为主要表现的神经型布鲁杆菌病的临床特点，并探索可能的脑血管病发病机制。 方法 回顾分析北京协和医院2007年1月至2018年2月以脑血管病为主要表现的神经型布鲁杆菌病患者，采集其一般人口学信息、流行病学史，血/脑脊液常规及病原学、影像学（MRI平扫+弥散加权成像、磁共振血管造影、头颈CT血管造影）检查结果、心脏超声、治疗方案及预后等信息，并结合其临床表现及影像学特点，分析神经型布鲁杆菌病伴发脑血管病的可能机制。 结果 我院共确诊神经型布鲁杆菌病31例，其中7例患者以脑血管病为主要临床表现（3例为首发症状），占神经型布鲁杆菌病的23%。其中3例表现为脑梗死，1例表现为脑梗死合并脑出血，1例表现为短暂性脑缺血发作，2例表现为脑小血管病相关影像学异常。3例自动出院，4例应用米诺环素/多西环素、利福平及头孢曲松治疗，预后良好。 结论 神经型布鲁杆菌病可表现为短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血或脑小血管病影像学改变。对于伴听力下降、乏力等全身非特异性症状的脑血管病，需鉴别布鲁杆菌感染；血管痉挛、血管炎及感染诱发动脉硬化性梗死可能是此类患者发生卒中的可能机制。

目的 在病因未明的小脑性共济失调患者中筛查自身免疫性小脑炎（autoimmune cerebellitis，AC）相关抗体并探讨其临床意义。 方法 收集病因未明的小脑性共济失调患者（来自2016—2018年北京协和医院神经科门诊和住院患者、北京脑炎协作组成员单位提供的病例）的血清和（或）脑脊液，进行AC相关抗神经抗体检测。采用德国欧蒙公司的间接免疫荧光试剂盒、间接免疫荧光转染细胞（基于细胞底物的实验）法和猴小脑组织（基于组织底物的实验）多抗原共片生物马赛克。所检测的AC抗体谱包括抗谷氨酸脱羧酶65（glutamic acid decarboxylase 65，GAD65）、锌指蛋白4（zinc finger protein 4，ZIC4）、Tr[delta/notch样表皮生长因子相关受体（delta/notch-like epidermal growth factor-related receptor，DNER）]、三磷酸肌醇受体1（inositol 1，4，5-trisphosphate receptor 1，ITPR1）、Homer同源蛋白3（homer protein homolog 3，Homer-3）、神经软骨素（neurochondrin，NCDN）、碳酸酐酶相关蛋白Ⅷ（carbonic anhydrase-related protein Ⅷ，CARP Ⅷ）和浦肯野细胞2型（Purkinje cell antibody 2，PCA2）抗体。 结果 全部400例患者中共8例患者通过该AC抗体谱检测到抗神经抗体（检出比例2%），其中包括抗GAD65抗体阳性2例，抗Tr（DNER）抗体阳性2例，抗PCA-2抗体阳性1例，抗Homer-3抗体阳性1例，抗NCDN抗体阳性2例。8例患者均临床主要表现为小脑性共济失调，部分患者合并边缘性脑炎，1例抗GAD65抗体阳性患者合并小细胞肺癌，8例患者接受免疫治疗，4例患者部分有效。 结论 自身免疫性小脑共济失调是获得性小脑性共济失调的病因之一，AC抗体谱的检测有助于该病的诊断。新AC抗体谱阳性患者多数为非副肿瘤性AC，部分病例免疫治疗有一定效果。

目的 探讨脊髓造影包括数字减影脊髓造影（DSM）、计算机断层脊髓造影（CTM）在自发性颅内低压诊断及治疗中的应用。 方法 回顾分析2013年1月至2018年6月于广州市第一人民医院住院治疗的10例自发性颅内低压患者脊髓造影（包括DSM及CTM）结果，部分患者根据脊髓造影结果进行靶向硬膜外血贴治疗。 结果 10例脊髓造影检查均发现了漏点，各例漏点数目为1~16个，总漏点数目90个，平均每例9个。90个漏点中，42个（47%）位于颈椎，19个（21%）位于胸椎，22个（24%）位于腰椎，7个（8%）位于骶椎。在DSM及CTM上，脑脊液漏表现为造影剂沿一侧或双侧神经根扩散，并出现神经根袖扩张，也可表现为脊椎旁局部造影剂浓聚。2例患者在CTM上检出长节段（超过3个椎体）脑脊液漏点多于DSM检查。2例患者根据脊髓造影漏点行靶向硬膜外血贴治疗均有效。1例患者脑脊液漏点在硬膜外血贴治疗后复查脊髓造影，显示脑脊液漏点有效填塞。 结论 脊髓造影可以辅助自发性颅内低压的诊断，有助于明确脑脊液漏的漏点，并指导靶向硬膜外血贴治疗，也可应用于脑脊液漏点治疗后复查，以观察临床疗效。CTM比DSM更容易发现长节段的脑脊液漏点。

目的 探讨慢性偏头痛患者伴发的胃肠道症状及其与睡眠障碍、焦虑和抑郁情绪之间的相关性。 方法 采用焦虑自评量表（SAS）、抑郁自评量表（SDS）、匹兹堡睡眠量表（PQSI）、胃肠道症状分级评分量表（GSRS）调查问卷，分别对2015年1月至2017年12月就诊于齐齐哈尔医学院附属第三医院的151例符合国际头痛学会国际头痛疾病分类第二版诊断标准的慢性偏头痛患者和同期收集的151名健康对照者的胃肠道症状、焦虑、抑郁、睡眠障碍以及相关危险因素进行对比分析。 结果 偏头痛组患者PSQI评分[（8.46±2.54）与（4.53±1.95）分，t=2.913，P<0.05]、SAS评分[（53.24±11.66）分与（39.58±8.63）分，t=3.112，P<0.05]、SDS评分[（51.09±8.80）分与（36.11±5.74）分，t=3.520，P<0.05]、GSRS评分[4.53（3.74，5.32）分与1.29（0.73，1.31）分，Z=30.804，P<0.05]均高于健康对照组，差异均具有统计学意义。慢性偏头痛患者中，139例（92.05%）存在至少1种胃肠道症状，各胃肠道症状总体发生率依次为腹胀（60例，39.74%）、排气增多（51例，33.77%）、排便不尽感（43例，28.48%）等。多元回归分析显示头痛程度、频率病程、PSQI评分、SAS评分、SDS评分是慢性偏头痛伴发胃肠道症状的主要危险因素。慢性偏头痛患者GSRS评分分别与PSQI评分（r=0.65，P=0.000）、SAS评分（r=0.42，P=0.000）、SDS评分（r=0.48，P=0.000）呈正相关。 结论 慢性偏头痛患者容易伴发胃肠道症状，且头痛程度、频率和病程、睡眠障碍、抑郁和焦虑水平是伴发胃肠道症状的主要危险因素。

目的 分析合眼敏感相关癫痫的电-临床特点。 方法 将2017年1—6月在西京医院接受长程视频脑电监测中具有合眼敏感的癫痫患者纳入此项研究，分析合眼敏感相关癫痫的电临床特征。随访时间为1年。 结果 共发现51例癫痫伴有合眼敏感的患者，其中眼睑肌阵挛伴失神癫痫（EMA）33例、青少年肌阵挛癫痫（JME）13例、癫痫伴觉醒期全面性强直阵挛发作2例、特发性枕叶癫痫（IOE）3例。4例EMA及1例IOE患者合眼诱发的异常放电持续时间大于5 s；EMA患者合眼诱发异常放电的频率[（85.2±11.4）次]及持续时间[（4.3±1.9）s]明显高于或长于JME患者[分别为（37.5±12.6）次、（2.3±0.8）s]，差异有统计学意义（t=12.399，P=0.000；t=3.585，P=0.001）。 结论 合眼敏感最常见于EMA。合眼诱发异常放电的频率和持续时间对于EMA和JME的鉴别可能有一定意义。

线粒体病是一组由线粒体基因或核基因突变导致的代谢性疾病。随着线粒体医学的发展，线粒体病的临床谱系不断扩大，中国常见的线粒体病临床亚型包括线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作、Leigh综合征、慢性进行性眼外肌瘫痪和Leber遗传性视神经病，少见的亚型包括肌阵挛性癫痫伴随不整红边纤维、Kearns-Sayre综合征、线粒体胃肠脑肌病、Alpers病、肢带型线粒体肌病、感觉性共济失调神经病、神经病-共济失调-色素视网膜病综合征等。线粒体病的临床变异巨大，近几年有些患者的临床表现还不能划入已知的疾病分类。基因检查技术的进步显著改善了线粒体病的诊断路径。本文重点对线粒体的病理改变、部分类型的临床表现、辅助检查的流程以及治疗进行介绍，为临床工作提供指导。

脑卒中日益成为威胁人类的三大重要疾病之一，其中以急性缺血性脑卒中最为常见。目前静脉溶栓治疗已成为急性缺血性脑卒中的首选，但大量研究表明静脉溶栓会增加出血性转化的风险。文中将对重组组织型纤溶酶原激活剂溶栓后出血性转化的临床分型、发生率、发生机制及危险因素的最新进展做一综述，并探讨出血性转化的可能预测指标，为临床溶栓治疗提供新的参考。

深部脑刺激（DBS）通常被用于治疗运动障碍性疾病如帕金森病，现有的证据表明DBS对难治性癫痫也可能有作用，并受多种因素的影响。研究者发现刺激丘脑前核和海马体可以降低难治性癫痫的发作频率，而刺激其他部位的作用尚不明确。影像学是否显示有大脑结构异常以及电极位置是否准确，会影响个体效果。而且某些癫痫发作类型可能对特定部位刺激反应更好。尽管已经确定了数个与DBS治疗效果相关的因素，但仍有很大的未知空间需要进行深入探究。

约2/3癫痫患者通过正规抗癫痫药物治疗可达到长期无发作，目前普遍认为癫痫无发作至少2年以上，权衡利弊后可考虑逐渐减药直至停药。一般认为器质性脑损伤、异常脑电图及特殊癫痫综合征等是影响撤药后癫痫复发的危险因素，其中异常脑电图，特别是发作间期癫痫样放电对癫痫撤药后复发的影响，目前尚未完全明了。我们就癫痫患者撤药不同时期的发作间期癫痫样放电对撤药后复发的预测意义进行综述。

帕金森病是一种以α-突触核蛋白异常聚集为特征的中枢神经系统退行性变。近年有研究发现，帕金森病可能起源于肠道。在帕金森病前驱期患者肠道中发现了异常聚集的α-突触核蛋白，动物模型提示异常聚集的α-突触核蛋白可通过迷走神经传播到中枢神经系统。帕金森病患者肠道渗透性增加、肠道氧化应激水平升高与α-突触核蛋白在肠道聚集并向中枢传播有关。

偏头痛是一种常见的神经内科疾病。它涉及复杂的神经系统异常。近来对偏头痛神经病理生理学认识上的进展，使得我们能够解释某些症状学方面的问题，也推动了新的靶向治疗的发展，这可能会改变偏头痛在未来的治疗方式。偏头痛的治疗是个体化的，其中预防性药物治疗也起到了重要作用。我们将探讨预防偏头痛药物治疗新进展，重点是针对降钙素基因相关肽途径的新治疗。

中华医学会第21次全国神经病学学术会议于2018年9月6—9日在上海举行。会议共设2场全体大会、19个分论坛，共有215个专题发言，论文报告交流468篇，壁报交流1 240篇。会议聚焦神经病学研究进展，覆盖领域包括脑血管病、癫痫与脑电图、神经肌肉及病理、肌电图与临床电生理、痴呆与认知障碍、帕金森病及运动障碍、睡眠障碍、头痛、神经免疫疾病、神经系统感染与脑脊液细胞学、神经心理与行为神经病、神经遗传疾病、神经重症、神经生化、神经康复及神经护理等领域。会议期间成立了中华医学会神经病学分会护理协作组。会议收到投稿4 760篇，参会医务人员共6 000余人。