2014年 · 第47卷第09期

神经心理学是研究心理或行为的脑神经基础。一个世纪以来的脑损伤神经心理学研究奠定了基本的脑皮质功能分区，并已被用于临床的定位与诊断，如左侧半球的语言功能、海马的记忆功能等。随着认知科学、神经电生理影像学及基因学等新技术方法的不断发展，必将推动临床脑学科的整合以及行为脑科学和脑疾病的转化研究。

目的探讨神经心理学测验及功能成像在多系统萎缩帕金森综合征为主(MSA-P)型与多系统萎缩小脑性共济失调为主(MSA-C)型及原发性帕金森病鉴别中的作用。方法收集2012年12月至2013年11月在解放军总医院神经内科门诊或住院的MSA-P型患者8例，MSA-C型患者13例，帕金森病患者13例。选择性别、年龄、受教育程度及生活环境相似的健康老年人13名，行神经心理学量表评估及弥散张量成像（DTI）检查，对获得的分值及参数进行比较。结果（1）MSA-P组患者的连线测验耗时［(103.7±25.9) s］及图形-符号转换测验分值［(20.9±6.1)分］与MSA-C组［(80.9±29.1) s；(28.1±7.4)分］及帕金森病组［(72.0±19.6) s；(29.0±9.4)分］差异均存在统计学意义（均P<0.05）。（2）MSA-P型患者的平均弥散率（MD）在双侧壳核(8.01±0.76、7.91±0.74)，左侧黑质(8.31±0.43)、丘脑(8.30±0.69)、外囊(8.12±0.32)均与MSA-C型(7.27±0.42、7.34±0.31、7.58±0.81、7.81±0.34、7.70±0.44)、帕金森病患者 (7.35±0.43、7.45±0.43、7.66±0.45、7.72±0.40、7.56±0.37)存在明显差异；MSA-C型患者的MD值在双侧桥臂(8.54±0.74、8.28±0.71)、延髓(8.32±0.61)均明显高于MSA-P型(8.54±0.74、8.28±0.71、8.32±0.61)、帕金森病患者 (7.25±0.70、7.30±0.66、7.65±0.50)及对照组 (6.94±0.39、7.08±0.32、7.44±0.41)，差异有统计学意义（均P<0.01）。（3）MSA-P型患者的部分各向异性 (FA) 值在左侧外囊(0.45±0.35)及右侧丘脑(0.28±0.27)、枕叶(0.47±0.87)与MSA-C型患者(0.48±0.36、0.23±0.24、0.49±0.49)差异存在统计学意义（P<0.05）；FA值在左侧枕叶(0.46±0.10)与帕金森病患者(0.56±0.82)差异存在统计学意义（P<0.01）。结论连线测验、图形-符号转换测验和弥散张量成像对临床鉴别MSA-P型与MSA-C型及帕金森病有一定辅助意义。

目的探讨小脑梗死患者的神经心理学和功能影像学的特点。方法对59例小脑梗死患者（左侧小脑梗死患者27例，右侧小脑梗死患者32例）和26名健康对照者进行神经心理学和功能影像学评估，采用独立样本t检验方法分析认知功能改变及其与功能影像学改变的关系。结果 （1）与健康对照组相比，小脑梗死患者（左侧/右侧）在记忆、视空间能力和执行功能有关测验中得分(分)较低，其中记忆测试中的听觉词汇学习测试［12.27±1.37与9.33±1.90（左侧）/10.25±2.20（右侧）；t=6.46、4.26］、临床记忆量表中的联想学习［22.77±3.07与18.67±1.98（左侧）/16.84±3.55（右侧），t=5.74、6.69］、视空间测试中的符号数字模式测试［42.54±6.32与20.85±9.57（左侧）/34.84±16.10（右侧）,t=9.68、2.47］、执行功能测试中的威斯康星卡片分类测试子项目错误应答数［16.77±2.64与52.22±16.29（左侧）/54.47±16.27（右侧）,t=11.15、12.89］得分均低于健康对照组,差异均具有统计学意义(均P<0.05)。（2）左侧小脑梗死患者与健康对照组相比，正确应答百分比分值(分)较低（58.71±10.93与78.43±5.26，t=-8.41），差异具有统计学意义(P<0.05），完成第一个分类所需应答数分值（分）较高（23.59±9.79与14.12±3.75，t=4.68），差异具有统计学意义（P<0.05），提示抽象概括能力和概念形成能力受损；右侧小脑梗死患者与对照组相比，总记忆商分值（分）较低（86.69±7.56与112.02±9.70，t=-11.17），差异有统计学意义（P<0.05），持续性应答数分值（分）较高（44.59±17.50与8.23±3.46，t=11.47），差异有统计学意义（P<0.05），非持续性错误分值（分）较高（44.00±20.67与10.58±2.35，t=9.07），差异有统计学意义（P<0.05），提示记忆力、认知转换和注意力受损。（3）与健康对照组比较，小脑梗死患者的小脑与前额叶和顶叶的纤维联系减少。结论小脑通过与大脑的连接，参与了部分认知功能（如记忆、视空间和执行功能等）形成的过程。小脑梗死后其与前额叶和顶叶纤维的联系减少是认知功能损伤的可能机制。

目的比较额颞叶痴呆（FTD）与阿尔茨海默病（AD）患者认知功能和神经精神行为的差异以及与痴呆严重程度的关系。方法选择符合入组条件的FTD患者38例、AD患者46例，分别采用蒙特利尔认知评估量表（MoCA）和简易精神状态检查（MMSE）量表评价认知功能；神经精神量表（NPI）和额叶行为量表（FBI）评价神经精神行为；汉密尔顿抑郁量表21项版本（HAMD-21）评价情绪状态；以及临床痴呆评定量表（CDR）划分痴呆严重程度。结果与AD患者相比，FTD患者年龄（岁）较小（70.13±8.36与66.46±7.04；t=2.124，P=0.037），发病年龄（岁）较早（68.58±8.51与64.43±6.82；t=2.396，P=0.019），MoCA评分（分）低于AD患者［12.50（8.00，16.25）与17.00（10.75，21.00）；Z=-2.428，P=0.015］，而NPI、FBI、FBI-A、FBI-B及HAMD-21分值（分）高于AD患者［NPI：15.00（7.00，25.50）与9.50（4.00，17.75），Z=-2.251，P=0.024；FBI：21.00（13.00，27.00）与16.00（10.75，23.00），Z=-2.159，P=0.031；FBI-A：13.00（8.00，16.00）与9.00（6.00，12.00），Z=-2.159，P=0.041；FBI-B：9.00（7.00，14.00）与7.00（3.00，11.00），Z=-2.051，P=0.040；HAMD-21：7.00（2.75，14.00）与5.00（3.00，8.00），Z=-2.061，P=0.039］；亚项分析显示：FTD患者在执行功能（Z=-2.140, P=0.032）、语言（Z=-3.357, P=0.001）、抽象能力（Z=-2.498, P=0.012）和延迟回忆 （Z=-4.317，P=0.000）等认知方面差于AD患者，AD患者的记忆力（Z=-1.999， P=0.046）和定向力（Z=-2.941，P=0.003）较FTD患者损害明显；FTD患者在激越（Z=-3.255，P=0.001）、脱抑制（Z=-3.093，P=0.002）和易激惹（Z=-2.214，P=0.027）等神经精神行为障碍较AD患者严重；NPI（r=0.279，P=0.010）、FBI（r=0.353，P=0.001）、FBI-A（r=0.386，P=0.000）和FBI-B（r=0.273，P=0.012）与CDR 评分呈正相关，MoCA评分与CDR 评分呈负相关（r=-0.760，P=0.000）；两组患者的MoCA和NPI各亚项分值随着痴呆程度加重发生相应变化。结论FTD和AD患者在认知功能和精神行为症状方面存在差异，FTD患者执行功能、语言、抽象能力和延迟回忆较差，而AD患者记忆力、定向力较差。随着病情的发展，FTD患者逐渐出现定向力障碍，AD患者的认知功能障碍几乎波及各个领域。FTD患者激越、脱抑制、易激惹行为多见，AD患者病程晚期出现抑郁。临床工作中对痴呆患者的认知功能和精神行为症状的动态观察有助于FTD和AD的鉴别。

目的随访经丘脑底核脑深部电刺激（DBS）临床治疗的帕金森病患者，观察丘脑底核DBS术对其认知功能的影响。方法应用统一帕金森病评定量表第二、三部分(UPDRS Ⅱ，Ⅲ)，改良Hoehn-Yahr (H-Y)分级，系列神经心理学量表简易智能量表（MMSE）、韦氏记忆量表（WMS）、Nissen软件（SRTT）、残图命名、词语流畅性（VF）和画钟测验等方法，分别于丘脑底核DBS术前1周及术后12个月对20例帕金森病患者的临床特征和认知功能进行评估。以20名与之匹配的健康人作为健康对照。结果帕金森病患者DBS术后无论“开期”还是“关期”日常生活能力（UPDRS Ⅱ）、运动功能（UPDRS Ⅲ）、病情（H-Y分级）较术前均有显著的改善（P<0.01）。术前帕金森病患者记忆商为88.10±16.70，明显低于对照组（100.90±6.45；t=-3.187, P<0.01）。帕金森病患者DBS手术前后的记忆商及各项分测验比较差异均无统计学意义。SRTT测试获得的平均反应时（Tavg）对照组、术前帕金森病组及术后帕金森病组分别为（1.09±0.32）、（1.58±0.83）、（1.62±0.83） s，术前帕金森病组较对照组延长（t=2.432, P<0.05）；对3个组组内各小节间比较发现，帕金森病患者手术前后各节Tavg差异均无统计学意义；对错误率比较，对照组、术前帕金森病组及术后帕金森病组的总错误率分别为4.84%±4.27%、9.76%±1.52%和13.41%±1.11%。MMSE和残图命名测验结果显示，对照组、术前帕金森病组和术后帕金森病组3组间差异均无统计学意义；对于VF测验结果，对照组和术前帕金森病组比较差异有统计学意义（Z=-2.927, P<0.01），术后VF较术前下降差异有统计学意义（Z=-2.469, P=0.014）；对于画钟测验结果，对照组和术前帕金森病组比较差异有统计学意义（Z=-2.762, P<0.01），术后较术前有所提升（Z=-2.165, P=0.03）。结论丘脑底核DBS术在一定程度上可以引起帕金森病患者认知功能的改变：VF下降，视空间功能和注意力改善，可能内隐记忆和执行功能下降等。

目的分析前庭阵发症神经血管压迫的MRI表现特点, 并对血管压迫部位和程度在发病中的影响进行探讨。方法收集28例前庭阵发症(vestibular paroxysmia, VP)患者，以28例其他眩晕病患者作为对照组，经三维-磁共振血管成像技术扫描，对两组患者前庭蜗神经周围有无神经血管交互压迫(neurovascular cross-compression, NVCC)、NVCC类型、责任血管来源及血管压迫部位至脑干的距离进行回顾性分析。结果VP组 NVCC 阳性率（27/28，96.4%）显著高于对照组（13/28，46.4%，χ2=17.15，P＜0.01) 。VP组中最常见NVCC类型为血管襻形式压迫（15/35，42.9%），最常见的责任血管为小脑前下动脉（25/35，71.4%），VP组与对照组NVCC分型、责任血管来源差异均无统计学意义。血管严重压迫前庭蜗神经致其变形和（或）移位在VP组为12.5%（7/56），对照组为0，差异有统计学意义（P=0.013）。NVCC距脑干距离VP组为（8.57±5.08） mm,对照组为（8.93±4.64） mm，两组差异无统计学意义，但VP组中单侧NVCC距脑干的距离全部小于15 mm，对照组中为7/10，差异有统计学意义（P=0.033）。结论VP患者NVCC的发生率较高，责任血管多为小脑前下动脉，以血管襻形式压迫前庭蜗神经多见，NVCC多发生在前庭蜗神经的中枢髓鞘部；血管压迫部位及程度与VP发病可能相关。

目的探讨磁共振液体衰减反转恢复序列血管高信号(FVH）与静脉溶栓预后的关系。方法回顾性分析浙江大学医学院附属第二医院神经内科2009年5月至2013年12月连续收集的缺血性卒中静脉溶栓患者的临床和影像资料。选取前循环梗死的病例，评估大脑中动脉远端供血区域FVH的情况，并分析其与溶栓后再灌注以及临床预后的关系。结果共纳入93例患者，55例（59.1%）存在FVH，较FVH阴性者基线美国国立卫生院神经功能缺损评分（NIHSS；分）更高（11.8±6.0与7.2±4.5，t=-4.82，P<0.01），弥散加权成像所显示的病灶更大（中位数分别为5.5 ml与2.0 ml，Z=-3.030，P=0.002）、灌注成像低灌注区更大（中位数分别为42.0 ml与3.0 ml，Z=-6.104， P=0.005），差异均有统计学意义。其中FVH阳性的独立影响因素为近端大血管闭塞(OR=48.874，95%CI 11.6~205.9，P<0.01) 和高脂血症病史（OR=0.264，95%CI 0.07~0.90，P=0.048）。FVH阳性是3个月预后不良的独立危险因素（OR=4.143，95%CI 1.440~11.919，P=0.008），但FVH伴早期再灌注则能明显改善3个月预后（OR=8.500，95%CI 1.964~36.790，P=0.004）。结论FVH的存在与近端大血管闭塞有关，且影响静脉溶栓远期预后。早期再灌注可改善FVH阳性者的溶栓预后。

目的探讨急性腔隙性脑梗死患者早期神经功能恶化（END）的相关因素及其与脑白质病变（WMH）的联系。方法前瞻性纳入2009年3月至2012年3月发病，且在发病4.5~24.0 h内收治于南京军区南京总医院神经内科的急性腔隙性脑梗死患者。END定义为入院72 h内任一时刻复评美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分较入院时增加2分或2分以上。另外，所有患者入院后完成头颅磁共振检查，探讨不同位置WMH分级与END的联系。结果共入组患者223例，其中70例（31.4%）在入院72 h内发生END。多因素分析提示入院收缩压（OR=1.02，95% CI1.00~1.04, P=0.049），基线NIHSS评分（OR=1.32，95% CI 1.15~1.52, P<0.01）以及入院血糖（OR=1.14，95% CI 1.01~1.29, P=0.034）是END的独立预测因素。以Fazekas 0级为参照，侧脑室旁WMH 1级、2级、3级与END均不存在有统计学意义的联系。半卵圆中心WMH 1级、2级、3级同样与END无有统计学意义的联系。在不同年龄段、不同性别、不同动脉系统供血区病灶的亚组分析中，WMH侧脑室旁及半卵圆中心分级与END均未发现有统计学意义的联系。结论在急性腔隙性梗死患者中，基线NIHSS评分及入院收缩压、入院血糖是END的独立预测因素。不同区域的WMH分级在患者总体及不同年龄、性别、动脉供血区的亚组患者中与END均无联系。但本文为单中心研究，样本代表性可能不足。

目的观察利扎曲普坦对偏头痛大鼠三叉神经节降钙素基因相关肽（CGRP）、脑啡肽原和缩胆囊肽基因表达的影响，探讨曲普坦类药物对偏头痛发作时三叉神经节功能的干预作用。方法将24只健康Wistar大鼠按随机区组法分为4组：A组：对照组，B组：偏头痛组，C组：利扎曲普坦对照组，D组：利扎曲普坦治疗组。利扎曲普坦给药组（C、D组）大鼠给予利扎曲普坦1 mg·kg-1·d-1灌胃，A组和B组大鼠给予生理盐水2 ml/d灌胃。上述处理7 d后，B、D组大鼠制备硝酸甘油型偏头痛动物模型，造模2 h留取三叉神经节标本，用实时定量PCR检测其CGRP、脑啡肽原和缩胆囊肽 mRNA表达。结果A、B、C、D各组大鼠三叉神经节每200纳克总RNA中CGRP mRNA拷贝数（×107）分别为：0.05±0.01、1.30±0.52、0.23±0.12、0.43±0.33；脑啡肽原mRNA拷贝数（×103）分别为：3.30±1.65、0.34±0.14、3.91±2.44、0.71±0.13。B组大鼠三叉神经节CGRP mRNA拷贝数明显高于A组（q=7.854，P<0.05），D组大鼠三叉神经节CGRP mRNA拷贝数明显低于B组（q=5.458，P<0.05）；B组大鼠三叉神经节脑啡肽原 mRNA拷贝数明显低于A组（q=4.478，P<0.05）；D组大鼠三叉神经节脑啡肽原 mRNA拷贝数明显低于C组（q=4.838，P<0.05）；各组大鼠三叉神经节缩胆囊肽 mRNA表达差异无统计学意义。结论利扎曲普坦可以抑制偏头痛发作时三叉神经节CGRP的过度表达，进而减弱三叉神经血管系统的激活，发挥治疗偏头痛的作用；偏头痛发作时三叉神经节脑啡肽原的基因表达明显减少，使得偏头痛发作时三叉神经节内脑啡肽减少，减弱脑啡肽的镇痛效应，利于头痛的持续。

目的系统评价伴有无症状颅内动脉瘤（以下简称颅内动脉瘤）的急性脑梗死患者在溶栓时间窗内接受静脉溶栓治疗的安全性。方法计算机检索数据库包括万方数据、中国知网（CNKI）、VIP、Pubmed、EMBASE、EBSCO HOST、迈特思创等。全面收集伴有颅内动脉瘤的急性脑梗死患者接受静脉溶栓治疗的研究，检索时限均为建库至2013年10月，并追溯纳入研究的参考文献。由2位研究者独立筛选文献、提取资料和评价质量后，采用RevMan 5.0 软件进行meta分析。结果共纳入4个队列研究707例患者，其中48例伴有颅内动脉瘤，急性脑梗死患者无症状颅内动脉瘤发生率为6.8%；文献质量均较高，异质性较小。meta分析结果显示：该类患者与无颅内动脉瘤的脑梗死患者相比，在静脉溶栓后发生脑出血的风险差异无统计学意义（RR=1.17，95%CI 0.69~1.99，P=0.56），发生症状性脑出血的风险差异无统计学意义（OR=1.70，95%CI 0.44~6.59，P=0.45），发生蛛网膜下腔出血的风险差异无统计学意义（OR=1.13，95%CI 0.20~6.27，P=0.89）。结论基于现有证据，未发现伴有无症状颅内动脉瘤的急性脑梗死患者在溶栓时间窗内接受静脉溶栓治疗出血风险增加。本研究结果仍需今后临床中累积更多的病例来进一步证实。

阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）是一种老年神经系统退行性疾病，约占痴呆总数的2/3，是目前威胁老年人健康的重要疾病。AD的主要临床表现包括认知功能减退和精神行为症状（behavioral and psychological symptoms of dementia），其中精神行为症状主要表现为激越、妄想、幻觉、抑郁、淡漠、睡眠障碍等，在这些症状中淡漠是最持久和最常见的神经精神症状。

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是一种少见的中枢神经系统变性疾病，特征性临床表现是垂直性核上性凝视麻痹、轴性肌张力障碍和姿势不稳，可伴有痴呆［1］。PSP的病理确诊取决于皮质、脑干、基底节的tau蛋白异常聚集形成线团样神经纤维缠结、丛状星形细胞纤维缠结和线团样少突胶质细胞变性［2］。目前诊断尚缺乏特异性生物标志物，主要依靠临床表现。美国国立神经疾病和卒中研究所(National Institutes of Neurological Disorders and Stroke，NINDS)和国际PSP协会提出的诊断标准能改善最初临床诊断的准确性，但还没有一个现有标准能有效提高最终临床诊断的准确性。而且，PSP具有临床异质性［2］，变异型PSP缺乏核上性凝视麻痹、早期跌倒等临床特征，与帕金森病、多系统萎缩(MSA)的临床表现类似，易被误诊。然而，随着磁共振成像（MRI）技术的发展，为PSP的诊断提供了重要依据。我们在本综述中将探讨常规MRI(conventional MRI，cMRI)及新兴的MRI技术在提高PSP诊断准确率中的作用。

帕金森病（Parkinson’s disease)是一种慢性进展的中枢神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动减少、肌张力障碍和步态异常为特点。罗替戈汀是当前治疗帕金森病的新型药物之一，为非麦角类多巴胺受体激动剂，可以结合多巴胺D1到D5受体以及五羟色胺1A受体，但是对D3受体的亲和力和激动作用最高［1］。罗替戈汀透皮贴剂是第一个非麦角类多巴胺受体激动剂贴剂［1］，每日给药1次就能够在24 h中提供稳定的血浆药物浓度。罗替戈汀透皮贴在欧洲和北美已经被批准用于帕金森病的治疗，在国内尚处于临床试验阶段。多个大型的多中心、双盲、随机、对照研究均显示，罗替戈汀对能明显改善帕金森病的运动症状，并且对帕金森病的非运动症状有一定改善作用［2］。

帕金森病是最常见的神经退行性疾病之一，在长达近200年的认识过程中，其非运动症状（non-motor symptom, NMS）得到的关注明显少于运动症状。NMS的临床表现多样，涉及睡眠、情绪、认知障碍等多个领域，大多数帕金森病患者早期即有NMS，这正是降低患者生活质量的重要原因之一［1-2］。因此，加强对NMS的早期筛查及长程管理至关重要，在这个过程中，综合患者自评和专家他评的量表在临床实践中有其独特优势［3］。鉴于此，我们就帕金森病常见的NMS临床评定量表研究进展作一综述。

患者女性，40岁，因“进展性双下肢麻木无力3 d”，于2013年12月8日收住我科。患者入院前3 d无明显诱因，突感右下肢麻木无力，随后出现排尿困难，遂来我院神经外科就诊，胸椎磁共振成像（MRI）平扫加增强提示颈7~胸6异常信号，无明显强化，考虑脊髓炎/脱髓鞘（图1）。患者次日出现左下肢麻木无力，自行行走困难，胸腹部束带感。为进一步诊治，收住我科。

患者男性，40岁。主因抬重物后突发意识不清，于2013年9月22日到本院急诊就诊。患者于上午9点左右在抬重物后出现意识不清，全身出汗，咳粉红色泡沫痰。至急诊时(上午10时许)，深昏迷，呼吸不规则，测氧饱和度为84%。行紧急气管插管机械通气，吸出粉红色泡沫痰。发病后无抽搐发作，无大小便失禁。患者10余天前有过头痛病史，不发热，后消失。既往无心肺疾病史，否认有头颅外伤史。有吸烟史20年，近几年每天一包。体格检查：体温38.2 ℃，脉搏145次/min，血压112/83 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，氧饱和度92%，意识不清，呼之不应，双侧瞳孔等大等圆，光反射存在，劲抵抗，双侧Kernig 征 (+)，双肺呼吸音粗，双肺满布湿性啰音。四肢肌力检查不配合，偶伴不自主扭动，肌张力正常，双侧巴宾斯基征（-）。

患者男性，43岁，因“突起头痛2 d”于2013年5月8日入中南大学湘雅医院。患者5月6日上午无明显诱因突然出现头痛，以左侧头痛为主，呈持续性，无恶心呕吐，无发热和四肢抽搐。既往史：2012年5月14日也曾因“左侧头痛3 d”入住我院，诊断“左颞枕叶脑出血并蛛网膜下腔出血”。2007年7月在外院因阵发性室上性心动过速行“射频消融术”。1993年行阑尾炎手术。否认高血压、糖尿病病史及家族史。入院体检：血压：130/80 mmＨg（1 mmＨg=0.133 kPa），意识清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射正常。颈抗约3横指，余神经系统检查正常。