2006年 · 第39卷第05期

伴随影像学技术的进步,近期神经影像学取得了重要进展,主要表现在以下几个方面。

目的 探讨64排螺旋CT脑容积灌注成像(CT perfusion imaging,CTP)与头颈CT血管成像(CT angiography,CTA)联合应用在颈内动脉(internal carotid artery,ICA)或大脑中动脉(middlecerebral artery,MCA)狭窄与闭塞患者中的应用价值.方法对5名健康人及17例患者(ICA狭窄11例、MCA狭窄6例)行CT平扫、CTP和CTA检查,分析灌注延迟表现与病变动脉及其狭窄程度的关系.结果17例患者8例CT平扫未见异常,9例有腔隙性脑梗死和(或)陈旧脑梗死.平均通过时间(mean transit time,MTT)和达峰时间(time to peak,TTP)图灌注延迟表现分为3型:Ⅰ型病变仅累及MCA区,Ⅱ型病变仅累及分水岭区,Ⅲ型病变累及MCA和分水岭区.ICA重度狭窄或闭塞患者Ⅲ型7例,MCA重度狭窄或闭塞患者Ⅰ型4例.64排CT可同时获得容积CTP和颅底动脉环动态CTA,其动态CTA图像质量与常规CTA近似.结论MTT、TTP能够敏感显示灌注损伤,对ICA或MCA重度狭窄或闭塞诊断、治疗及脑梗死发病机制研究有重要价值.64排CT可得到包括基底节在内的上下8个层面的图像,可以更多地显示16层以下螺旋CT显示不到的病变,如脑干、小脑的梗死等.CTP联合CTA能够早期诊断脑梗死,并同时从功能和形态学上综合分析脑缺血的程度和原因,获得更详细的信息,为临床医师尽早进行合理治疗提供客观的影像学依据。

目的 探讨MRI的梯度回波T2*成像(GRE-T2*WI)在蛛网膜下腔出血(SAH)诊断中的作用.方法对12例SAH患者进行CT和MRI的比较分析,MRI常规使用T1WI、T2WI、FLAIR和GRE-T2*WI.结果(1)急性期SAH患者,48 h内MRI检查FLAIR和GRE-T2* WI均可见异常信号,而T1WI、T2WI检出率分别为66.6%和50.0%;(2)亚急性期(发病7～20 d),CT已为阴性,MRI的T1WI、T2WI和FLAIR均不敏感(检出率为0～25.0%),GRE-T2* WI仍可见信号丢失;(3)不典型SAH,腰穿显示阳性结果,CT和MRI的FLAIR序列均为阴性,GRE-T2*WI可有阳性发现.结论MRI可应用于急性和亚急性SAH的诊断,其中GRE-T2* WI是诊断SAH最敏感的序列,且对亚急性期和不典型SAH的诊断优于CT。

目的 探讨电视X线透视吞咽功能检查(videofluoroscopic swallowing study,VFSS)在脑卒中患者吞咽功能评估中的应用价值,观察脑卒中后吞咽障碍发生情况,康复前后患者吞咽功能变化.方法脑卒中患者70例及健康成人80名分别作为研究组与对照组均进行VFSS,比较两组误吸等VFSS异常征象的发生情况.对发现误吸患者进行吞咽功能康复训练4周,训练后复查VFSS,比较训练前后吞咽异常的发生情况变化.结果对照组渗透或误吸、口腔滞留、咽腔滞留的发生率为5.0%,13.4%,25.3%.主要为轻度渗透及口咽腔滞留.研究组渗透或误吸、口腔滞留、咽腔滞留发生率为45.0%,46.5%,48.9%,主要为重度渗透或误吸,中重度口咽腔滞留.其中隐匿性误吸为10次(占总误吸的24.4%).误吸患者康复治疗后渗透或误吸发生率较康复治疗前减少(P＜0.05).结论脑卒中后吞咽障碍在康复期仍较为常见,可表现为多种影像学异常.VFSS可确切诊断吞咽异常,进行针对性康复训练,使患者吞咽功能提高。

目的 明确脑卒中后吞咽困难在X线透视影像学上的表现及特点.方法对56例脑卒中后吞咽困难患者及30名健康志愿者进行X线电视透视检查,记录异常表现,测量定量参数.统计方法采用秩和检验、t检验、卡方检验及Logistic回归分析.结果脑卒中后所有吞咽器官都表现功能异常,口期吞咽异常者46例,咽期异常者56例.与正常组对照,误吸组喉上抬幅度、速度降低,环咽肌打开宽度减少,吞咽潜伏期延长.34例存在误吸.误吸与舌运动减弱(P=0.021)、舌与硬腭接触不良(P=0.021)、声门关闭不全(P=0.011)、喉上抬慢且幅度降低(P=0.003)、吞咽延迟(P=0.001)及穿透(P=0.000)有关.结论脑卒中可损伤所有参与吞咽的器官,咽期吞咽更易受损,舌肌无力、声门关闭不全、喉结构上抬差及吞咽延迟可造成误吸。

目的 分析缺血性卒中患者颅内外动脉狭窄的分布.方法收集我院缺血性卒中患者306例,所有患者均进行颈动脉彩超、经颅多普勒超声(TCD)、磁共振血管造影术(MRA)和数字减影血管造影(DSA)检查,狭窄程度按北美症状性颈动脉内膜切除试验(NASCET)测量标准分为5个等级.结果(1)颅内动脉狭窄149例(48.6%),颅外动脉狭窄25例(8.2%),颅内外动脉均见狭窄33例(10.8%);(2)207例动脉狭窄患者中,单支狭窄129例(62.3%),多支狭窄78例(37.7%);(3)动脉狭窄的常见部位依次为:大脑中动脉＞椎动脉远端及基底动脉＞颈内动脉颅外段＞大脑前动脉＞大脑后动脉＞颈内动脉虹吸段＞椎动脉起始段;(4)DSA所示狭窄程度:207例316条狭窄血管中,重度狭窄或闭塞87条(27.5%);(5)157/164例(95.7%)脑卒中病灶与血管狭窄的部位相对应.结论缺血性卒中患者以颅内血管狭窄为多见,大脑中动脉主干狭窄的发生率最高,其次是椎动脉远端及基底动脉。

目的 探讨神经元腊样质脂褐素沉积病(NCL)的临床表现规律和影像学特点.方法回顾分析我院经病理检查确诊的11例NCL患者的临床和影像学资料,对比分析国内报道的15例同类型NCL的临床和影像学资料.结果26例患者中青少年型NCL 12例,占46%,3～15岁发病,首发症状多为智力减退或癫癎发作.晚期婴儿型NCL 8例,占31%,1～7岁发病,首发症状表现为癫癎发作.婴儿型NCL 4例,占15%,出生后4～9个月发病,首发症状表现为智能和运动发育停滞.成年型NCL 2例,占8%,26及32岁发病,以痴呆和精神异常为首发症状.磁共振成像(MRI)特点主要表现为弥漫性脑萎缩,部分患者伴随白质损害,婴儿型和晚期婴儿型NCL出现丘脑改变.结论NCL患者的发病类型以青少年型为主,不同类型的NCL临床症状及出现顺序各异,影像学改变类似,婴儿型及晚发婴儿型伴丘脑损害。

目的 分析青少年肌阵挛性癫痫的临床及治疗特点.方法对87例青少年肌阵挛性癫痫患者进行回顾性分析,包括家族史、热性惊厥史、发病规律、临床表现、脑电图、变化及治疗效果.结果10例(11.5%)患者亲属中有癫痫史,12例(13.8%)患者有热性惊厥.肌阵挛发作起病年龄(13.1±3.4)岁;伴发强直-阵挛发作平均起病年龄(14.3±3.8)岁;伴失神发作平均起病年龄(10.0±3.3)岁.平均延误诊断时间2.2年.睡眠诱发、闪光诱发刺激脑电图检查可提高癎性放电检出阳性率.16例患者在抗癫痫治疗中出现了癫痫发作次数或强度的增加.给予丙戊酸钠单药治疗的45例(75%)患者癫痫发作可得到控制.结论临床工作中对该病认识不足,极易误诊,造成疾病治疗迁延不愈,甚至出现治疗中因抗癫痫药物选择不合理而引起癫痫发作增加;小剂量丙戊酸钠治疗有效。

目的 探讨γ-氨基丁酸B受体亚单位(GABAB1R)在人类难治性颞叶癫痫病理机制中的作用.方法采集难治性颞叶癫痫患者手术切除海马标本,利用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和蛋白免疫印迹分析(Western-blot)方法检测患者GABAB1R的mRNA和蛋白表达水平,并与非癫痫者进行对照.结果与对照组标本相比,难治性癫痫患者手术标本中GABAB1RmRNA(0.366±0.023)和蛋白(145.56±3.55)的表达均有上调(P＜0.05).结论GABAB1R可能参与了人类难治性癫痫的病理生理机制。

目的 筛查家族性低钾型周期性麻痹相关基因突变位点,总结该病基因型和临床表型的相关性.方法应用聚合酶链反应(PCR)和DNA测序技术,对14个家族性低钾型周期性麻痹家系中的14例先证者进行候选基因CACNA1S、SCN4A、KCNE3的筛查,阳性者再对其家系中其他患者和健康亲属进行测序分析.结果14个家系中有3个家系其先证者存在已知的低钾型周期性麻痹相关突变(1个家系发生CACNA1S基因R1239H突变,2个家系发生SCN4A基因的R672H突变).进一步对3个突变家系中4例其他患者和34名健康亲属测序分析发现,R1239H突变为完全外显率,R672H突变为不全外显率.同时还发现2种突变在发病年龄和乙酰唑胺的疗效等方面存在差异.结论中国低钾型周期性麻痹患者存在CACNA1S基因R1239H和SCN4A基因的R672H突变,2种突变的临床表型存在差异。

目的 研究嗅鞘细胞(OECs)的培养及其对自身免疫性脑脊髓炎(EAE)的治疗作用.方法取36只EAE模型大鼠,将其随机分为移植组18只,假手术组18只.用新生Wistar大鼠嗅球培养出OECs,移植组将OECs悬液注入EAE大鼠的侧脑室;假手术组按以上方法注入等量生理盐水.观察2组大鼠运动功能评分、组织病理学变化以及血管内皮生长因子(VEGF)表达情况.结果(1)OECs移植组运动功能评分从第1天的(6.8±0.7)分降至第20天的(1.1±0.3)分,显著优于假手术组,差异有统计学意义(P＜0.05);(2)组织病理切片可见OECs移植组髓鞘修复明显优于假手术组;(3)OECs移植组VEGF的表达从第1天的(22.1±2.8)个/mm2增至第10天的(300.6±5.1)个/mm2,后逐渐降至第21天的(99.0±3.5)个/mm2,在各时间点的表达均明显高于假手术组,差异有统计学意义(P＜0.01).结论OECs移植可以促进EAE的髓鞘修复,改善运动功能,同时可使VEGF大量表达,诱导病灶周围新生血管的生成。

患者,女,60岁,因"交替性两侧肢体瘫痪15个月余,失语1 d"于2004年11月17日入院.患者于2003年8月突发右侧偏瘫,行头颅CT及MRI提示左顶叶脑梗死,粗略计算病灶体积为45 cm3,外院治疗后能外出旅游爬山,复查CT仅左侧半卵圆中心一大小约为2 cm3局限条索状软化灶.2004年7月再发左侧偏瘫,行头颅CT示右侧顶叶约60 cm3低密度灶,恢复后在家能扶物行走,复查CT右顶叶约3 cm3条片状软化灶.2004年11月16日患者突然出现记忆力丧失,人变糊涂,头颅CT示左颞枕叶片状约30 cm3低密度灶,边缘清楚,增强未见强化。

患者,男性,60岁,退休工人.2000年5月,突感右侧肢体无力,活动受限,无头痛、头晕,无耳聋、耳鸣等不适,未经任何治疗,症状持续约10 min左右自然好转.约4 h后上述症状再次发作,持续约5 min后再次自然缓解.住当地医院行头颅CT检查,未见异常,给予抗凝治疗1周,右侧肢体无力症状仍反复出现,而转入我院.入院查体:血压112.5/67.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),脉搏72次/min,无神经系统阳性体征,心肺及腹部检查未见异常.临床诊断为"短暂性脑缺血发作",部位定位左大脑中动脉。

患者女性,58岁.以"复视1年半,吞咽困难6个月"于2004年12月就诊于我院神经科门诊.患者自2003年4月无明显诱因出现复视,伴右眼睑抬举费力.无头痛、眩晕、恶心、呕吐,无肢体活动障碍.右眼睑无力及复视呈明显的晨轻暮重,长时间注视后加重,闭目休息后减轻.2003年8月26日出现转颈无力,曾做理疗无好转.2004年2月复视加重,伴右眼睑下垂,就诊于当地医院,检查新斯的明试验阳性,诊断为"重症肌无力(MG)",给予溴吡斯的明60 mg,每日3次口服,复视和眼睑下垂好转,但不能满意控制症状.以上症状多次反复,于2004年6月出现构音不清,咀嚼和吞咽困难.病程中未出现四肢无力,无呼吸困难.查体:内科系统检查无异常,反应较灵敏,但言语欠流利.右侧睑裂4 mm,左侧睑裂6 mm,左眼球外展不全,露白2 mm。

临床资料该家系中的先证者为男性,46岁,因"四肢乏力9年余,加重伴言语不清,饮水呛咳,双下肢麻木4年"于2005年7月20日入我院.患者9年前首先出现双下肢无力,但程度轻,而后逐渐发展至双上肢近端无力.近4年肌无力加重,同时出现四肢近端肌肉萎缩,吞咽困难,饮水呛咳,活动后呼吸急促,伴有肉跳感及双下肢足底麻木.查体:舌肌萎缩,咽反射(-),软腭抬升差.四肢腱反射不能引出,近端肌力Ⅳ级,远端Ⅴ级,病理征(-),左下肢深感觉稍减退.冈上肌、冈下肌、股四头肌及臀肌萎缩.右侧乳房增生.辅助检查:神经传导速度检查:运动神经传导速度明显减慢,感觉神经传导速度轻微改变;肌电图:单位动作电位的时限增宽,波幅增高(巨大电位).结论为广泛神经元损害,周围神经传导功能受损.实验室检查:肌酸激酶(CK)1338U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)27.7 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)210 U/L.腓骨肌活检见肌纤维萎缩,脂肪组织增生.胸部CT示右侧乳腺增生,右侧腋窝多个淋巴结肿大。

例1女性,15岁,因"发热、头痛3周伴四肢抖动1周"于2005年7月28日入院.于入院3周前出现高热、头痛,1周前出现四肢抖动、僵硬,发音含糊,表情变少;并伴有不自主来回走动、情绪不稳、哭叫等,头颅磁共振成像(MRI)示双侧丘脑、中脑异常信号。

患者女性,69岁,于2005年1月21日9时左右,家人发现患者处于嗜睡状态,呼之反应迟钝,答非所问,主诉有头昏、无力等,但无头痛、恶心、呕吐、大小便失禁、抽搐等症状.无高血压病史.由于患者拒绝,2 d后方来我院就诊.查体:患者神志清楚,反应迟钝,表情淡漠,但对答切题.全身未触及肿大的淋巴结,但患者双上肢及腹部皮肤有多处直径在5 mm左右的皮下结节.颅神经征(-),四肢肌力、腱反射正常,无病理反射.头颅磁共振成像(MRI)检查示左额叶异常信号病灶,约4 cm×5 cm,T1WI及T2WI相均呈高低混杂信号,周围见大片水肿影,中线向左移位,左侧脑室受压变形(图1),诊断为出血性脑梗死。

顶叶癫痫(parietal lobeepilepsy,PLE)约占局灶性癫痫的5%,以感觉异常为主要症状的发作较易考虑PLE,但以其他表现发作的PLE极易误诊.我们诊断1例以发作性视物变形、空间定向障碍为主要表现的下顶叶癫痫发作,系灰质异位症引起,报道如下。

临床资料患者男性,73岁.因突起左下肢乏力伴一过性意识障碍5 h于2005年11月16日入住湖南省人民医院神经内科.自诉入院前5 h在上楼梯时突然出现左下肢乏力,不能继续上楼,遂坐下来休息,继而出现意识丧失,约2 h后清醒,醒后觉左下肢乏力、麻木,并出现左下肢发作性不自主抽搐,抽搐期间意识清楚.无头痛、恶心、呕吐等不适。

读者来信(韩恩吉*)贾建平教授在中华神经科杂志2005年38卷第1期发表了1篇专论--重视血管性认知障碍的早期诊断和干预,读后受益匪浅,但是文中的某些观点令人费解,仅提出商榷。

一直以来,对于癫痫发作(epilepticseizure)和癫痫(epilepsy)的定义缺乏一致性意见,尽管过去有些学者进行了尝试,但基本上没有一个符合严格意义上的定义.2005年,由癫痫领域的两大国际性组织:国际抗癫痫联盟(ILAE)和国际癫痫病友会(IBE)联合发表了统一的癫痫发作和癫痫新定义[1],并指出该定义不仅对临床医生、医学教育者和研究人员适用,而且对患者及其家属等非专业人士也同样适用.新定义是对2001年发表的两个初始定义[2]的扩展,并可以取代初始定义.尽管在理解和译成中文过程中可能会出现某种程度的偏差,我们仍尝试就此内容切入,以期引起同行的关注和探讨。

随着影像学的发展,CT、CT血管造影术(CTA)、磁共振血管造影术(MRA)以及数字减影血管造影(DSA)在临床上的相继应用,蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)的病因诊断越来越明确.而对于SAH的一种特殊类型--中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(perimesencephalic nonaneurysmal subarachnoid hemorrhage,PNSH),也在逐渐深入的研究之中.在我国由于病理学等基础研究滞后,对PNSH尚未真正了解,特别是在基层医院,由于缺少DSA,诊断更困难.因此,将CT平扫以及CTA在PNSH诊断中的价值综述如下,以便临床医生参考。

50年前发现的快速眼动相(REM)睡眠期使我们对睡眠觉醒调节基础机制的了速解向前推进了一大步,但是不论是脑电图还是多导睡眠图(polysomnography,PSG)都只能反映脑表面的电生理变化,无法涉及不同区域的大脑功能,这也限制了我们对睡眠觉醒机制的进一步探究.然而核医学与睡眠医学的结合为这一领域的深入研究开拓了一个崭新的局面.尽管进展很大,但是绝大多数研究仍处于初级阶段,主要集中在健康者的睡眠与脑功能的关系上,只有个别是针对特殊类型睡眠障碍进行的研究.以下将在描述正常睡眠过程的基础上,回顾核医学(功能神经影像)方法在睡眠与脑功能、原发性失眠和继发性失眠的应用研究。

一、经颅磁刺激概述 　　经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation,TMS)是一种无电极刺激形式,通过颅外放置的电磁刺激器在大脑皮质诱导产生感生电流直接刺激特定的皮质神经元,受到刺激的皮质产生瞬间可逆性功能障碍,可看作是一种"虚拟性损毁".对比磁刺激前后发生的功能变化,可以粗略了解和判断特定时刻所刺激的皮质结构的脑功能.重复经颅磁刺激(rTMS)是在TMS基础上发展起来的一项新技术,与单脉冲TMS(sTMS)比,rTMS不仅影响刺激局部和功能相关的远隔皮质功能,而且产生的生物学效应可持续到刺激停止后一段时间,已成为研究神经网络功能重建的良好工具[1,2].

Duchenne型肌营养不良(DMD)是一种X-连锁隐性遗传的肌肉变性病,是由Xp21上的抗肌萎缩蛋白(dystrophin)基因突变所致dystrophin蛋白缺乏引起的疾病.新生男婴DMD发生率大约是1/3500,患者肌无力发展迅速,11～13岁后完全不能行走,大部分在20岁左右死于周围性呼吸循环衰竭[1].由于utrophin蛋白与dystrophin蛋白有着结构的同源性和相似的功能[2],通过转基因方法使细胞表面utrophin蛋白水平提高2～3倍,可以使DMD模型动物mdx鼠肌肉的形态和功能得到修复,而这仅是正常肾组织utrophin蛋白水平的大约50%,肺的25%[3],被认为是基因治疗DMD的非常有希望的替代物.现将其分子生物学研究进展综述如下。

为提高临床医生对阿司匹林预防心脑血管疾病重要性的认识，规范使用阿司匹林，自2005年起在中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑部和中华内科杂志编辑部的组织下，在拜耳医药保健有限公司支持下，由高润霖、诸骏仁、胡大一、李小鹰、吕传真、王拥军等40余位著名心脑血管专家参与起草，并经编委会多次讨论修改，最终形成《阿司匹林在动脉硬化性心血管疾病中的临床应用：中国专家共识（2005）》和《缺血性脑血管病阿司匹林规范应用共识》，分别于2006年3月和2006年1月在中华心血管病杂志和中华内科杂志上发表。