患者女性,65岁,因"右眼睑下垂9个月,四肢无力3个月"于1998年2月就诊于我院,症状晨轻暮重,有贫血史.查体:睑裂左6 mm,右1 mm,左眼外展露白1 mm,双眼上下视不能,埋睫征消失,鼻音、语音嘶哑,饮水呛咳,无憋气,平卧位抬头不能,伸舌受限,四肢近端肌力Ⅴ-级,远端Ⅴ级,侧平举和直腿抬高时间为5 s.注射新斯的明1 mg后 30 min 睑裂增加为10 mm,侧平举时间45 s.重复神经刺激低频递减,诊断为"重症肌无力".采用激素渐增法治疗1个月后可抬头18 s,侧平举40 s,外展露白、眼球运动受限、饮水呛咳以及伸舌受限均明显改善,肌力正常.CT和磁共振成像(MRI)发现胸腺瘤,经放疗后胸腺明显萎缩.1999年5月睑裂9 mm→8 mm,抬头80 s,侧平举120 s,直腿抬高80 s,服泼尼松15 mg/d.2005年8月再次就诊于我院,此时患者已自动停药7个月,出现进展性无力4个月,同时诉双手发麻10个月,渐加重,无踩棉感.睑裂左8 mm→5 mm,右10 mm→8 mm,抬头15 s,侧平举120 s,直腿抬高左60 s,右70 s.四肢肌力Ⅴ级,腱反射减低,病理征(-).痛温觉正常,四肢远端振动觉减低,位置觉正常.血常规和生化正常,血沉9 mm/h,类风湿因子和C反应蛋白正常,可提取性核抗原抗体(-),血补体C3 0.65 g/L,C4正常,血免疫球蛋白(Ig)和血清蛋白电泳正常,本周蛋白(-);甲状腺功能正常,甲状腺自身抗体(-);空腹血糖5.79 mmol/L,糖化血红蛋白正常,糖耐量试验示糖耐量异常.脑脊液中白细胞3×106/L,蛋白0.63 g/L,糖正常,IgG 64.1 mg/L,IgA和IgM正常.胸腺CT示胸腺萎缩.肌电图:5 Hz眼轮匝肌递减17.0%,小指展肌递减10.0%,高频无递增;左尺神经、胫神经和腓神经运动神经传导速度分别减慢21.5%、30.4%和22.4%,左腓神经远端潜伏期延长50%,左胫神经和腓神经F波潜伏期延长25.8%和36.6%,左尺神经时间离散,左胫神经传导阻滞,左正中神经感觉神经传导速度减慢40.0%,所有被测神经远端复合肌肉动作电位和感觉神经动作电位波幅正常.针电极肌电图和定量感觉测定无异常.激素治疗3个月后无眼睑疲劳,抬头59 s,直腿抬高左95 s,右97 s,腱反射仍低,振动觉稍改善。
