2009年 · 第42卷第01期

温故而知新,于新年伊始总结刚刚过去这一年来的工作情况,以期指导未来事业的发展,是使我们的杂志始终保持活力,兴旺发达的老传统.回顾2008年,中华神经科杂志在编辑委员会全体成员、审稿人和编辑部的共同努力下,在各位作者和读者的热情支持和鼓舞下,胜利地完成了出版任务,保持了全国神经科同道心目中公认的最权威杂志的水平.总结过去的一年,本刊在实用性、可读性、指导性和来稿覆盖面等方面都有很大的进步。

目的 探讨中国南方人群中白细胞介素12亚单位p40(IL-12B)基因+1188A/C位点多态与复发缓解型多发性硬化(RRMS)的相关性.方法 收集中山大学附属第三医院神经内科就诊的RRMS患者94例,以145名性别、年龄相匹配的健康体检者为对照,采用聚合酶链反应一限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法 检测IL-12B基因+1188A/C位点多态,并进行统计学分析.结果 RRMS患者IL-12B基因+1188A/C位点A等位基因频率(64.4%)高于健康对照组(53.8%),差异有统计学意义(χ2=5.228,P=0.022).携带A等位基因增加RRMS发病的危险性(OR=1.551,95%CI,1.064～2.262).结论 IL-12B基因+1188A/C位点多态与RRMS相关,A等位基因可能是中国南方人群RRMS发生的危险因素。

目的 比较视神经脊髓炎(NMO)与多发性硬化(MS)的脊髓MRI特点,从MBI的角度重新认识NMO.方法对20例MS患者和23例NMO患者的脊髓MRI进行同顾性分析.结果 NMO患者脊髓MRI多表现为线样延髓征、线样延髓脊髓征、线样脊髓征、脊髓横贯性或次横贯性损伤,且常超过3个节段(23例),而MS患者脊髓MRI病变节段短(≥3个节段者8例,χ2=19.142,P<0.01),常呈偏心性分布(17例,与NMO组比较,χ2=25.256,P<0.01).结论NMO不同于MS,在MRI方面,病灶的分布有其自身特征,而MS的脊髓病灶与髓鞘走向一致.因此,我们从影像学角度进一步证实NMO是有异于MS的一种独立的疾病。

目的 了解特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)临床转归、转化为多发性硬化(MS)或视神经脊髓炎(NMO)的比例以及相关影响因素.方法 对确诊且临床资料完整的IDON患者进行病例回顾及随访,记录视功能和其他神经功能变化以及MS或NMO转化率,应用卡方检验分析不同临床特征对转化率的影响.结果 共入组资料完整且完成随访的IDON患者107例.多数患者视力恢复较好,12例(11.2%)在随访期间转化为MS或NMO.全部12例患者均符合2005年修订的McDonald诊断标准,其中4例符合1999年NMO诊断标准,其余8例中部分表现为"视神经脊髓型MS".复发性IDON较首次发病患者、伴头颅MRI异常较MRI正常者转化为MS或NMO的比例高,分别为23.1%和4.4%(χ2=6.899,P<0.01)以及18.2%和8.1%.是否伴有视乳头水肿以及不同视力损害程度组之间转化为MS或NMO的比例没有差异.结论 该组IDON患者转化为MS或NMO的比例为11.2%.复发性IDON和伴有头颅MRI异常的患者更易转化为MS或NMO。

目的 总结同心圆硬化的MRl及弥散加权成像(DWI)特点,并探讨其影像学变化与可能发生机制的相关性.方法 总结临床确诊的同心圆硬化患者3例,均行头颅MRI及DWI检查,其中1例患者行氢质子波谱成像(1H-MRS).结果 3例患者均为多发病灶,病灶多位于中央白质区,均可见特征性的"同心圆样"或"洋葱皮样"改变,增强扫描旱环形或半环形强化.DWI见病灶呈高、低交替环形信号,表观扩散系数(ADC)值随同心圆病理的脱髓鞘区与髓鞘保留区相问存在而出现高低相间变化.结论 Balo同心圆硬化MRI和DWI表现具有特征性,可与病理改变对应,为加深该病发生机制认识提供影像学证据。

目的 分析2007年夏季吉林省长春市双阳区群发吉兰-巴雷综合征(Gullain-Barre syndrome,GBS)的病例特点.方法 22例GBS患者均行血清病原学、乙肝两对半、空肠弯曲菌的培养及神经电生理检杳.结果 22例GBS患者中男12例,女10例,均集中在2007年6-7月的2周内发病,全部患者病前均饮用过生水,17例有病前感染史,16例病前曾有腹泻,1例曾有上呼吸道感染史,1例腹泻合并上呼吸道感染.所有患者均以四肢无力为首发症状,8例伴有客观的感觉障碍,5例出现脑神经受累、呼吸困难及咳痰力弱,3例气管切开行呼吸机辅助通气.粪便空肠弯曲菌培养1例为阳性.11例患者脑脊液蛋白升高[(0.74±0.32)g/L],细胞数平均为3×106/L;血清巾乙肝病毒3种抗体均阳性者17例,12例患者的神经电生理检查出现运动神经波幅降低,感觉神经不受累.结论 长春市舣阳区群发GBS 22例中有12例符合急性运动轴索型,与以往的群发报道相似。

目的 研究逆转录病毒介导神经营养因子-3(neurotrophin-3,NT-3)基因转染的嗅鞘细胞(olfactory ensheathing cells,OECs),即OECs-NT-3基因工程细胞对自身免疫性脑脊髓炎(experimental allergic encephalomyelitis,EAE)的髓鞘及轴突的修复作用并探讨其机制.方法 构建OECs-NT-3基因工程细胞,将其移植入EAE大鼠的侧脑室,观察其在体内的迁徙、分布特点、NT-3mRNA转录水平,从组织病理变化、神经突触素灰度值、功能学评分等方而对髓鞘及轴突修复进行评价.结果 (1)OECs-NT-3细胞在EAE体内存活,可广泛迁徙至病灶远端且至少可以持续存活4周;(2)转基因组NT-3 mRNA转录水平为(212.3±16.1)×10-2,明显高于OECs组[(1.23±0.13)×10-2]及对照组[(1.98±0.19)×10-2],差异有统计学意义(t=-31.161、-31.928,P<0.01);(3)转基因组髓鞘完整,炎性病灶数少于OECs移植组及对照组,差异有统计学意义(t=11.388～22.728,P<0.01);(4)转基因组突触素灰度值(80.02±7.10)明显高于OECs移植组(53.65±8.90)及对照组(39.08±7.30),差异有统计学意义(P<0.01).结论 OECs-NT-3细胞在EAE大鼠体内稳定、高效表达NT-3,可促进EAE的髓鞘修复及轴突再生。

目的 比较诊断多发件硬化(multiple sclerosis,MS)的Poser标准和McDonald新标准.方法 将Poser标准和McDonald新标准回顾性应用于临床表现提示为MS的67例患者,采用Fisher精确枪验对两种诊断标准进行比较分析.结果 符合Poser临床和实验室确诊者分别为34例和24例,可能MS者9例,符合McDonald标准的MS确诊者36例,可能MS者31例,两种标准的诊断阳性率差异有统计学意义(OR=5.549,95%CI 2.37～13.00,P<0.01).结论 两种标准住诊断MS,尤其在确诊MS时有明显差异,这可能主要与Poser标准更多地依赖各种亚临床证据,而McDonald标准采用了更为严格的MRI规定有关,脑脊液分析可能在一定程度上有助于提高MS的确诊率和MRI异常的病理特异性。

中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病特指一组病因不明确,通常认为与免疫相关的CNS炎症性疾病,多发性硬化(MS)是最典型的代表.既往研究认为,该疾病病理上主要累及CNS的白质,由髓鞘蛋白致敏的自身活化的CD4+T细胞导致髓鞘脱失和(或)髓鞘形成细胞的破坏,产生脱髓鞘斑块,而神经元和轴索相对保留。

一、药物介绍 　　(一)疾病修正性药物(DMD) 　　DMD是以针对多发性硬化(MS)发病机制中起关键性致病作用的分子为靶点,能减轻复发缓解型MS(RRMS)疾病活性,修正其疾病进程的药物。

目的 了解获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)患者神经系统受累的临床特点.方法 回顾性分析2002年2月至2008年2月于我院住院的,伴有神经系统受累的艾滋病患者15例,其中8例因神经系统症状而首诊于神经科.结果 15例患者中人类免疫缺陷病毒(HIV)脑病者4例,其中1例表现为舞蹈症,1例HIV脑病合并HIV相关肌病;进行性多灶性白质脑病1例;进行性多灶性白质脑病合并弓形体脑病1例;HIV相关肌病1例;多脑神经损伤合并脊髓病1例;周围神经病1例;药物相关的神经肌肉病1例;脑膜脑炎4例;腑脓肿1例.结论 艾滋病累及神经系统的部位及表现形式多样,在临床工作中应提高警惕,注意筛查。

目的 探讨中国人晚发型阿尔茨海默病(LOAD)的神经病理学特征,确保其正确诊断.方法 选择经病理证实的8例LOAD患者和5名尤神经系统相关疾病的老年对照者的颞叶脑皮质,为死亡后13～101 h尸检取脑,双侧颞叶皮质取材.常规脱水、透明、石蜡包埋.连续切片,厚度6 μm,β淀粉样蛋白(Aβ)及过磷酸化tau蛋白(AT8)免疫组织化学染色(S/P法),相邻切片作阴性对照.光镜下观察两组颞叶皮质阳性分布情况.结果 LOAD组AB及AT8免疫组织化学染色均为阳性,Aβ阳性表达者分布于皮质各层,大小不一,形态各异,可见早期弥散斑、初级斑和终末斑等;AT8阳性表现为皮质神经元内不同程度神经原纤维缠结、神经毡细丝及老年斑.经半定量统计分析,Aβ免疫组织化学染色LOAD组全部阳性,其中中度阳性(++)5例,强阳性(+++)3例;对照组阳性率为0.AT8免疫组织化学染色LOAD组中度阳性(++)3例,强阳性(+++)5例,阳性率100%;对照组中度阳性(++)1例(1/5),阴性(-)4例.LOAD组与对照组Aβ及AT8染色阳性率比较,差异有统计学意义(χ2=13.000,P=0.001;χ2=9.244,P=0.007).结论 Aβ免疫组织化学染色法能清晰显示各种类型老年斑;AT8免疫组织化学染色法可清晰显示各级神经原纤维缠结的不同变化.两种染色方法 结合使用可提高LOAD患者的诊断率。

目的 定量分析帕金森病(PD)患者眼球跟踪运动的特点,为评价PD患者的前庭功能提供依据.方法 选取30名健康人(对照组)和55例PD患者(PD组)作为受试者,PD组包括静止件震颤起病者31例(静止性震颤组),运动减少起病者23例(运动减少组),混合起病1例.对全部受试者进行眼震电图检杳.比较PD组和对照组跟踪运动增益值(gain,G)的差异,运动减少组和静止性震颤组跟踪运动的差异,PD患者双侧跟踪运动的非对称性和健康对照者的差异.结果 PD患者双侧跟踪运动的增益值(G左:0.79±0.10、G右:0.78±0.11)较对照组(G左:0.86±0.05、G右:0.85±0.06)明显降低(U=394.500、t=3.547,均P<0.01),运动减少组(G左:0.79±0.14、G右:0.75±0.14)与静止性震颤组(G左:0.79±0.06、G右:0.81±0.07)眼球跟踪运动增益值差异无统计学意义(t=-0.100、2.005,均P0.05).病例组左右两侧的跟踪运动非对称性(1.03±0.97)明显大于对照组(0.87±0.86,U=755.500,P<0.05).结论 PD患者眼球跟踪运动速度明显减慢,但不存在类型间的差异,两侧跟踪运动存在不对称性。

目的 探讨起病年龄对帕金森病(PD)患者运动并发症的影响.方法 选取确诊为原发性PD且对左旋多巴制剂有效的195例患者进行随访,详细记录其发病年龄、运动并发症出现的时间等临床资料,并对所得资料进行统计学分析.结果 195例患者中57例早发和138例晚发患者平均起病后(3.88±3.33)年和(2.36±2.21)年开始服用左旋多巴制剂,两者相比较差异有统计学意义(t=3.142,P=0.002).早发和晚发患者由开始使用左旋多巴制剂到出现运动并发症的时间分别为(3.81±2.06)年和(4.24±2.00)年,两者相比较差异无统计学意义(t=-0.888,P=0.378).早发和晚发患者在开始用药时选择非左旋多巴制剂的比例分别为28.07%(16/57)和27.54%(38/138),两者相比较差异无统计学意义(χ2=0.006,P=0.940).早发和晚发患者在出现运动并发症时每天服用左旋多巴制剂的平均药量(mg)是601.8±296.7和655.6±192.5.两者相比较差异无统计学意义(t=-0.912,P=0.365).40岁以下发病的患者用药5年后运动并发症的发生率为7/10,71岁以上的患者为1/10.结论 早发患者推迟左旋多巴制剂的使用并不一定能延缓运动并发症的出现.早发患者易于出现运动并发症可能与其用药剂量和始用药物关系不大.发病年龄越早越易出现运动并发症,而70岁以后发病的患者出现运动并发症的危险性显著降低。

目的 比较和分析高血压患者脑微出血(cerebral microbleed,CMB)的发生率、微出血的出血点数和好发位置及其相关因素.方法 选择年龄在35～75岁的高血压患者,分为对照组、大动脉栓塞组和腔隙性脑梗死组.所有患者均行磁共振常规扫描以及磁敏感加权成像(susceptibillty-weishted imaging,SWI)扫描.结果 3组患者中均有CMB病灶阳件患者,总发牛率33.8%,腔隙性脑梗死组(52.4%)及大动脉栓塞组CMB阳性率(38.1%)显著高于对照组(8.7%,χ2=8.08,P<0.01及χ2=3.86,P<0.05).斑点状信号缺失病灶多分布于皮质一皮质下、双侧基底节区,其分布与脑实质梗死灶分布没有明显联系.结论 高血压患者可在SWI上发现CMB病灶,可考虑将SWI作为筛选CMB病灶的常规检查和评价患者出血倾向的指标之一,为患者选择合适的治疗方案。

临床资料患者男性,20岁.1年前参加考试时自觉心情紧张,作文时突然发生下颌紧张、舌上翘感、言语不清,并感到心跳加快、心悸.无意识丧失、抽搐、咬破舌,伴尿失禁。

临床资料患者男性,55岁,主因"头晕、饮水呛咳、四肢乏力4个月余"于2008年2月19日入院.于2007年10月出现头晕、饮水呛咳、四肢乏力,右侧肢体为著.渐出现声音嘶哑,右侧口角及喉部不自主颤动,向右注视时目标跳动、双影,头晕加重,不能独立行走.既往高血压病史30余年,2006年11月3日因头晕、走路不稳人住外院,头颅MRI平扫示右侧小脑半球蚓部异常信号,诊断为右侧小脑出血(图1).阳性神经系统体征:声音嘶哑;右侧Horner征阳性;眼球各向运动充分,右侧注视时视物成双,可见细小的旋转性眼震;右侧口角不自主抽动;软腭阵挛,频率约3 Hz,悬雍垂左偏,右侧咽反射迟钝;双侧Babinski征阳性;右侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠稳准。

临床资料 患者男性,23岁,于2007年11月8日突发左眼方块形异物飘动感,每次发作3～5 min;5～6 h后出现右颞、枕部撕裂样头痛,伴恶心、呕吐胃内容物,并有发作性头向左转,眼向左上凝视,持续2 min,间隔10 min;1 h后突发意识丧失,牙关紧闭,唇面发绀,四肢抽搐,双上肢屈曲,双下肢强直,无二便失禁及唇舌咬伤,持续2 min,并伴有发热,体温38℃左右.在外院查头颅MRI示右侧颞枕叶脑回肿胀,左颞枕区片影;查血乳酸、丙酮酸增高,最小运动量试验可疑;脑活体组织检查见灰白质交界处小血管周围少许炎细胞浸润,未见层状坏死及炎性改变.2007年12月13日出现发作性左下肢麻木、力弱,持续3 min.同年12月22日出现间断左手抖动,取物时辨距不良。

目的 探讨运动皮质电刺激电极植入术中利用多导硬脑膜外体感诱发电位定位大脑皮质躯体运动感觉功能区的方法 及意义.方法 对13例利用运动皮质电刺激术治疗中枢性疼痛患者进行多导硬脑膜外体感诱发电位监测,并对所采集到的信号进行脑诱发电位地形图处理分析.结果 11例患者记录到波幅较高的波形,精确判断出大脑皮质功能区中央后回、中央前回和中央沟的位置,2例波幅较低,效果欠佳.结论 多导硬脑膜外体感诱发电位可较准确、实时地确定大脑运动感觉功能区,利于治疗用刺激电极的准确植入。

脑梗死的主要病理生理改变是能量耗竭、酸中毒、细胞内钙离子超载、氧自由基损伤、兴奋性氨幕酸毒性、炎症细胞因子损害等。

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral scleroBis,ALS)是一种以中枢神经系统运动神经元变性为特征的致命性疾病,其年发病率约为(0.86～2.40)/10万[1],患者多于发病后3～5年内死亡.谷氨酸介导的兴奋性毒性被认为是ALS的主要发病机制之一.目前除利鲁唑(rilugole)外,尚无特异性治疗方法或药物,因此找到更为有效的治疗方法,延缓疾病进展显得尤为迫切和重要。

多种神经系统疾病可引发抑郁症状,甚至引起抑郁症,如脑卒中后抑郁、癫痫后抑郁,帕金森病(PD)和阿尔茨海默病可合并多种抑郁症状或与抑郁症共病.目前大量的临床和基础研究集中于继发或伴发抑郁症状疾病的病理生理机制和防治方面的研究.近年国外研究显示,抑郁症状亦可增加多种常见神经系统疾病(如脑卒中、痴呆、癫癎、PD)的患病风险,并使之预后变差.然而迄今国内还未见相关的临床和基础研究报道,现综述国外在此方面的研究进展。

背景和目的:对日本4个多系统萎缩(multiple systematrophy,MSA)家系共8例患者的临床和影像学特征进行分析,以揭示MSA具有遗传易患性以及可能存在常染色体隐性遗传模式.方法:对这4个家系进行临床和基因学研究。