2010年 · 第43卷第01期

为祖国60周年生日欢呼庆祝的热潮刚刚结束,我们又迎来了崭新的2010年.新年伊始,谨代表中华神经科杂志向各位读者、作者、编委以及审稿专家致以节日的问候,祝大家在新的一年里,身体健康,工作顺利,阖家幸福。

癫痫持续状态(status epilepsticus，SE)是神经病学中常见的急危重症。持续的癫痫发作不仅可引起脑部神经元死亡，还可由于合并感染、电解质紊乱、酸碱平衡失调、呼吸循环衰竭、肝肾功能障碍等因素导致患者死亡。幸存者也常常遗留严重的神经功能障碍，并可能出现耐药性癫痫。能否更快、更好地结束SE，正确处理sE的并发症是降低癫痫患者病死率和致残率的重要途径，直接关系到患者的健康和生存质量。为此，癫痫病学研究中一直将sE的诊治作为重点。2008年，PubMed共收录365篇有关sE的研究论文，其中202篇以癫痫患者为研究对象。

目的 探讨头颅CT对于瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)与脑胶质瘤及原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的鉴别意义.方法 对20例TIDD患者[男性10例,女性10例;发病年龄6～51岁,平均年龄(35.6±14.0)岁]与32例脑胶质瘤[男性16例,女性16例;发病年龄12～75岁,平均年龄(42.0±19.8)岁]及6例PCNSL[男性3例,女性3例;发病年龄32～68岁,平均年龄(53.8±11.8)岁]的头颅CT特点进行对比分析.结果 (1)38例脑肿瘤患者中19例(50.0%)头颅CT显示病灶呈高密度(其中胶质瘤14例,PCNSL 5例),10例(26.3%)呈等密度(其中胶质瘤9例,PCNSL 1例),9例(23.7%)呈低密度(均为胶质瘤);而TIDD组病灶均为低密度.(2)所有PCNSL及90%高级别胶质瘤(胶质瘤WHO分级Ⅲ、Ⅳ级)均有头颅CT病灶呈高或等密度特点,而Ⅱ级者仅占41.7%.(3)19例头颅CT显示高密度病灶的脑肿瘤患者中,7例呈不均匀点片状高密度影(其中胶质瘤6例,PCNSL 1例),呈均匀大片状高密度影(其中胶质瘤1例,PCNSL 3例)、周边高密度环(均为胶质瘤)及弥漫性高密度影(其中胶质瘤3例,PCNSL 1例)者各4例.另外,脑肿瘤组仅4例PCNSL行增强CT检查,均有增强(平扫高密度者3例,等密度1例),而TIDD组7例行增强CT仅3例可见轻度强化.(4)经Spearman's rho相关分析发现,胶质瘤组头颅CT病灶呈高或等密度与WHO分级密切相关(r=0.435,P=0.013),即胶质瘤WHO分级Ⅲ、Ⅳ级患者和PCNSL患者头颅CT病灶呈高或等密度的出现概率较高,而胶质瘤WHO分级Ⅱ级者则较少出现.结论 头颅CT对脑胶质瘤及PCNSL与TIDD的诊断及鉴别意义显著,该检查简单、经济、实用,是对于头颅MRI、磁共振波谱等影像技术的必要补充,若CT显示占位病变为高密度和(或)显著强化,可基本除外TIDD。

目的 建立接触性热痛诱发电位(CHEP)标准,并对多发性硬化(MS)患者进行痛温觉传导通路功能评价,评价CHEP在MS中的应用价值.方法 选取确诊的MS患者36例和健康人40名,应用接触性热痛诱发电位刺激器(Medoc,Israel),在2个强度水平(47、51℃)应用可调节脉冲,刺激部位选择右上肢前臂掌侧前1/3处、右下肢内踝上皮肤和腰部.受试者在每次刺激后,对刺激强度分级.以Keypoint.net仪器记录,记录点为Cz.测定刺激强度和疼痛分级的关系、诱发电位的主要成分的潜伏期和波幅.结果 健康对照组予以47℃和51℃分别刺激上下肢,CHEP的引出率为100%;MS组上肢4例,下肢5例未引出肯定CHEP波形.我们通过对下肢和腰部刺激计算得出A8纤维传导速度为(18.1±7.3)m/s.MS患者存在痛温觉减退症状的上肢21例,下肢29例,其反应性疼痛分级[视觉模拟评分(VAS),上肢6.1±0.9,下肢5.6±1.3]较对照组(上肢8.0±0.7,下肢7.9±0.7)低,差异有统计学意义(Z=-3.249、-5.272,P＜0.01).存在痛温觉障碍且能够诱发出CHEP波形(上肢17例,下肢24例)的上下肢N波潜伏期[上肢(387.3±34.2)ms,下肢(489.9±70.2)ms]较对照组[上肢(346.0±25.5)ms,下肢(400.8±24.4)ms]明显延长(t=4.790、4.798,P＜0.01)、N-P波幅[上肢(30.5±12.8)μV,下肢(28.2±16.2)μV]较对照组[上肢(49.3±16.0)μV,下肢(42.2±16.7)μV]明显减低(t=-4.612、-3.144,P＜0.01).MS患者下肢CHEP检测的异常率(26/36,72.2%)高于上肢(16/36,44.4%,P=0.031)和体感诱发电位(19/36,52.8%,χ~2=4.261,P=0.039).上肢未存在痛温觉障碍的15例MS患者中,有3例CHEP异常,下肢7例中有2例CHEP异常.结论 CHEP提供了一种临床实用的、非侵入性的客观检查方法,它与侧重于结构异常的MRI不同,重点检测伤害性通路的功能改变,所以结合MRI和其他诱发电位能够更有效的辅助诊断MS,评价伤害性通路的情况,揭示亚临床病灶的存在。

目的 研究Rho激酶(ROK)抑制剂对OX40及其配体(OX40L)mRNA在实验性变态反应性神经炎(experimental allegic neuritis,EAN)大鼠坐骨神经、脾脏、外周血和淋巴结中表达的影响.方法 54只Lewis大鼠随机分为EAN模型组、EAN+ROK抑制剂干预组和完全弗氏佐剂对照(CFA)组.分别在免疫后第9、17、26天处死动物,取其坐骨神经根、脾脏、外周血单个核细胞和淋巴结,采用逆转录PCR(RT-PCR)技术检测OX40和OX40L mRNA在各组织的表达水平.结果 EAN+ROK抑制剂组大鼠OX40 mRNA在坐骨神经中第9、17、26天的表达分别为0.266±0.031、0.298±0.024和0.113±0.018;在淋巴结中第9、17、26天的表达分别为0.453±0.030、0.496±0.100和0.220±0.016;OX40L mRNA在坐骨神经中第9、17、26天的表达分别为0.247±0.018、0.298±0.026和0.165±0.013;在淋巴结中第9、17、26天的表达分别为0.283±0.027、0.306±0.011和0.161±0.012.与EAN组比较,OX40和OX40L mRNA的表达明显降低(t=2.24～4.89,P＜0.05),坐骨神经炎性细胞浸润和脱髓鞘减轻.CFA组大鼠无症状.结论 ROK抑制剂可以减轻EAN发病程度,抑制OX40/OX40L的表达可能是其作用机制之一。

瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD)是一种累及中枢神经系统(central nervous system,CNS)的较为特殊的脱髓鞘疾病,是CNS炎性假瘤的一种。

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统(CNS)白质的特发性炎症脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)~([1]),常见于儿童与青少年,往往与感染、疫苗接种有关。

目的 探讨癫痫患者新发作类型出现的比例及可能原因,为正确诊断、治疗和预防癫痫提供依据.方法回顾性研究1074例癫痫患者的临床资料,分析癫痫患者新发作类型的发生率、可能原因、脑电图和神经影像学结果、家族史及神经系统检查.采用独立样本秩和检验比较有或无新发作类型出现的癫痫患者的发病年龄及病程差异.X2检验比较有或无新发作类型出现的癫痫患者的性别、家族史、神经系统检查以及脑电图和神经影像学出现异常比例的差异.结果1074例患者中231例(21.5%)出现新的发作类型,其中部分性发作患者584例,132例(22.6%)出现新的发作类型;全面性发作患者490例,99例(20.2%)出现新的发作类型.1074例癫痫患者中脑电图异常者576例(53.6%),影像学异常237例(22.1%).231例出现新发作类型的癫痫患者中123例(53.2%)出现脑电图异常,75例(32.5%)影像学异常.有41例患者可找到出现新发作类型的可能原因.有和无新发作类型的癫痫患者的首次发病年龄差异无统计学意义,平均病程(Z=2.024)、神经系统体格检查和影像学检查结果有异常的比例(χ~2=23.836、18.511)差异均有统计学意义(P＜0.05).结论一部分出现新发作类型的患者可找到原因,分析新发作类型的出现、原因对癫痫的诊断、治疗和预防有指导意义。

目的 筛查Dravet综合征患者的电压依赖性钠通道α1亚基(voltage-gated sodium channel α1-subunit,SCN1A)基因5'-非翻译区外显子突变位点,分析并预测其致病易患性.方法 收集24例Dravet综合征患者的外周血,抽提基因组DNA,采用直接测序法进行SCN1A基因5'-非翻译区外显子突变位点的筛查;用生物信息学方法分析SCN1A基因5'-非翻译区外显子变异位点邻近序列的保守性及潜在的转录因子结合元件,推测其致病易患性.结果 发现位于外显子h2u上的突变位点166.642.520G>A,先证者1为新生突变,而先证者2的突变来自临床表型正常的母亲,该突变位点在100名健康对照者中均未发现.突变位点在哺乳动物中呈中度保守(62.5%),人与其他哺乳动物之间在突变位点邻近序列的平均同源率高达88.5%;166.642.520野生型位点的序列上预测得到一种转录因子结合元件,而突变型位点的序列上预测得到两种转录因子结合元件.结论 突变位点166.642.520G>A与Dravet综合征存在一定程度的相关性,其致病机制有待于进一步实验证实。

目的 探讨建立在发生机制、发作行为、神经电生理学及药效学特征等方面均与临床脑干起源肌阵挛更为一致的实验动物模型.方法 以5-羟色胺(5-HT)的前体L-5-羟色胺酸(L-5-HTP)在健康幼年豚鼠脑桥背侧定点微量注射诱发肌阵挛(同步记录的脑电图暴发活动≤400 ms),观察肌阵挛发作潜伏期、达峰时间、最大发作频率、高峰持续时间和总持续时间等行为学特征.以多导电生理同步记录肌阵挛发作期脑电图、肌电图以及抽动逆向锁定的脑电叠加分析(JLA),论证及认定肌阵挛为脑干起源,并选择对控制肌阵挛具不同效力的丙戊酸(VPA)、氯硝西泮(CZP)和卡马西平(CBZ)等抗癫(癎)药物(AEDs),按达到半数有效浓度(EC_(50))的剂量预处理实验动物后,根据各自药效学特征择时诱导肌阵挛发作,观测抗癫(癎)药物预处理后肌阵挛发作行为及电生理学的变化特征.结果 (1)在一定剂量范围内,L-5-HTP在8只豚鼠脑桥背侧部微量注射,全部一次性诱发单纯性肌阵挛发作,诱发成功率100%.(2)行为学特征:脑桥起源肌阵挛发作表现为两侧或全身性肌阵挛,并显示对触摸、声音刺激的敏感性.(3)脑桥起源肌阵挛肌电暴发时程较长,达(208.75±81.42)ms,同步脑电图中,有散在不规则棘、尖波发放,但与肌电图活动不存在锁时关联.(4)脑桥起源肌阵挛发作中脑电图虽然时有散在棘、尖波发放,但经JLA叠加后无锁时关联的脑电图叠加波.(5)在一次性给药后达到EC_(50)浓度下,VPA和CZP使脑桥起源肌阵挛的最大发作频率[VPA组(28.13±3.79)次/min;CZP组(37.17±4.67)次/min]较对照组[(56.25±6.96)次/min]减少、高峰持续时间[VPA组(55.00±14.14)min;CZP组(50.00±11.73)min]和总持续时间[VPA组(124.17±40.04)min;CZP组(156.88±30.71)min]较对照组[高蜂持续时间(80.00±16.01)min;总持续时间(218.75±17.63)min]显著缩短(F=23.41～35.44,P＜0.01或P＜0.05),对肌阵挛的肌电图时程未有显著影响;CBZ使肌阵挛发作的高峰持续时间[(98.75±13.86)min]和总持续时间[(257.50±14.79)min]较对照组明显延长(P＜0.05、0.01).结论 本模型不仅保证了脑干肌阵挛纯起源,同时因使模型肌阵挛暴发时程显著缩短至400 ms以内,对触觉敏感和对CZP治疗显著有效等优点,较既往L-5-HTP全身注射造模更接近临床实际,从而成功获得在发作行为、神经电生理及药效学特性均与临床更趋一致的脑干起源肌阵挛模型。

目的 探讨免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)和免疫印迹(Western blot)法在诊断dystrophin表达异常的临床表现相对良性肌病中的价值.方法 收集4例肌肉活体组织检查标本显示dystrophin表达异常、临床表现良性的肌病患者的病史、临床特点,并对肌肉组织标本分别行组织学、IHC(dys-N、dys-R及dys-C)染色,同时进行Western blot分析.结果 4例患者中2例主要表现为肢体无力,另2例主要表现为单纯的肌肉疼痛和血清CK升高.组织学显示2例为明显肌源性改变,可见肌纤维萎缩、肥大及分裂现象,另2例仅见肌纤维轻度大小不等.IHC发现1例患者肌纤维膜dys-N无表达,dys-R及dys-C显示肌纤维膜清晰着色,Western blot示dys-R及dys-C条带较健康对照淡,dys-N条带完全缺失;3例IHC显示患者dys-R无表达,dys-N及dys-C显示肌纤维膜清晰着色,其中2例Western blot示dys-R条带完全缺失,dys-C及dys-N条带相对分子质量改变.结论 利用3种抗dystrophin抗体进行肌肉组织IHC标记可以减少漏诊,Western blot对进一步确定dystrophin 蛋白异常类型是十分必要的。

目的 探讨三种不同病因类型的缺血性脑卒中急性期血压与预后的关系.方法 以温州脑卒中登记库为基础,前瞻性连续登记2007年4月至2008年4月温州医学院附属第一医院从发病到入院时间小于48 h并被诊断为脑梗死的患者.采用Logistic多因素逐步回归法分析不同病因型脑梗死患者影响预后的因素.结果 各病因型入院血压和急性期平均血压与预后均呈U型关系.动脉粥样硬化型、心源性栓塞型和其他病因型入院时血压在150/95 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)左右,7 d内平均血压140/90 mm Hg时预后最佳;小动脉病变型以入院时血压在130/95 mm Hg左右,7 d内平均血压140/90 mm Hg时预后最佳.在动脉粥样硬化型缺血性脑卒中患者中,入院24 h内收缩压下降幅度大于20 mm Hg使3个月的死亡和残疾风险增加4.44倍(OR 4.44,95%CI 1.70～11.59,P=0.002);入院24 h内舒张压下降幅度大于10 mm Hg使3个月的死亡和残疾风险增加3.70倍(OR 3.70,95%CI 1.54～8.90,P=0.00).心源性脑栓塞患者中,入院24 h内收缩压下降幅度大于20 mm Hg(OR 7.98,95%CI 1.34～47.66,P=0.026)和舒张压下降幅度大于10 mm Hg(OR6.68,95%CI 1.55～28.79,P=0.01)均为3个月死亡和残疾的独立危险因素.结论 入院时各亚型组的血压与3个月病死和残疾率均呈U型关系,血压过高或过低患者预后均较差.对于动脉粥样硬化型患者和心源性栓塞患者,入院24 h内血压下降幅度过大为其3个月预后不良的独立危险因素。

目的 观察脑卒中恢复期下尿路功能障碍的发生情况、相关因素和预测因素以及尿流动力学特点.方法 脑卒中恢复期患者131例,均收集一般资料、神经系统相关专科情况并详细了解排尿情况及既往病史,判断患者有无下尿路功能障碍及其类型,进行相关分析及尿流动力学检查.结果 脑卒中后下尿路功能障碍发生率为44.3%,症状由多到少依次为:尿失禁、尿频、尿急、夜尿增多、排尿等待及排尿费力、尿潴留.MMSE量表评价认知功能有障碍组较无障碍组下尿路功能障碍发生率高1.8倍(χ~2=18.683,P=0.000);改良巴氏指数≤20分者较≥25分者下尿路功能障碍发生率高1.2倍(χ~2=16.832,P=0.000).经Logistic回归分析发现年龄(OR=1.622,95%CI 1.183～2.224)、急性期留置导尿时间(OR=3.236,95%CI 1.335～7.840)及病灶单或多发(OR=1.296,95%CI 1.083～1.550)对脑卒中恢复期下尿路功能障碍发生有预测价值.尿流动力学检查发现78.9%患者逼尿肌过度活动,10.5%逼尿肌活动正常,10.5%逼尿肌无反射,无明确逼尿肌-括约肌协同失调患者.结论 脑卒中恢复期下尿路功能障碍较为常见,以储尿期排尿障碍为主.下尿路功能障碍的患者高级脑功能及日常生活能力低下.高龄、持续留置导尿及多发病灶对恢复期下尿路功能障碍有一定的预测价值.尿流动力学改变多为逼尿肌过度活动,但症状与尿流动力学表现不完全一致,必要时应做此检查以利于进一步治疗。

目的 探讨延髓梗死患者MRI病灶部位与临床表现特点的关系.方法 总结11例患者的临床症状和体征,对照MRI结果对梗死病灶进行定位,讨论病灶部位与临床表现的关系.结果 延髓外侧梗死5例,延髓内侧梗死6例(其中双侧梗死2例);延髓外侧梗死常见症状是言语不清、眩晕、饮水呛咳、吞咽困难及面部麻木,延髓内侧梗死常见症状是肢体瘫痪、言语不清;延髓外侧梗死常见体征是构音障碍、感觉障碍、Horner征及面瘫,延髓内侧梗死常见体征是肢体瘫痪、周围性舌瘫.结论 不同病灶部位的延髓梗死患者症状、体征各异,借助MRI可帮助诊断。

目的 探讨A型肉毒毒素治疗抽动障碍患者运动性抽动症状的疗效.方法 25例抽动障碍患者(男性20例,女性5例)接受国产A型肉毒毒素注射,治疗主要针对患者最突出的运动性抽动的表现.治疗前进行耶鲁综合抽动严重程度量表(YGTSS)基线评分,治疗1、4周和1年内分别进行YGTSS和Jankovic评分,并记录疗效的潜伏期、持续时间、副作用、患者的主观感觉和感觉先兆的变化以及再次注射情况.结果 在25例患者总共29人次的治疗中,肉毒毒素疗效平均潜伏期5.0 d,平均总体疗效持续4.6个月,平均最佳疗效Jankovic评分3.4分,根据YGTSS减分率统计62.1%(18/29)明显有效,34.5%(10/29)好转,3.4%(1/29)无效.85.7%(18/21)的患者感觉先兆减轻,平均改善72.4%(20%～100%).主要副作用为注射部位短暂而轻微的无力和皮疹.症状复发者再次注射仍然有效.结论 A型肉毒毒素对于控制抽动障碍的运动性抽动症状安全有效。

临床资料 患者男性,14岁,因"双眼视力下降伴听力下降3年,双手萎缩1年"于2009年1月就诊.3年前无明显诱因出现视力和听力下降,看不清黑板上的字,同时听不清他人说话,测视力左眼0.1,右眼0.05,听力检查发现双耳气导消失,头颅CT和眼底检查未见异常。

双侧延髓内侧梗死是一种罕见的脑血管病,在国内报道甚少,现将我们发现的1例报道如下. 　　患者男性,59岁.因"双下肢无力3 d"于2008年11月12日入院.患者3 d前无明显诱因出现双下肢无力,行走不便,起初未重视,今晨出现头晕、恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,遂至我院就诊.既往有高血压病史2年. 　　

临床资料患者男性,37岁,因"进行性视力下降4年,行走困难1年半"于2009年2月10日入院.患者于2005年春节期间出现前额、眼眶疼痛,当年4月出现开车不能辨别红绿灯,至5月份自觉视力下降明显,测视力左眼0.2,右眼0.4,随后视力继续下降,1年后完全失明。

例1 女性,70岁,农民.因"舌头不灵活40 d"于2009年4月收住我院.患者40 d前无明显诱因自觉舌头不灵活,咀嚼食物不方便,无吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑及味觉异常,当地医院未能明确诊断来我院。

我们前期的研究发现,硫胺素缺乏将显著损害与学习功能有关的海马齿状回颗粒细胞下层神经发生(以下简称海马神经发生)功能[1],其病理损害机制尚不清楚。

目前已知与血清铜蓝蛋白(serum ceruloplasmin,sCP)降低或缺乏相关的神经系统疾病有Wilson病(Wilson's disease,WD)、遗传性铜蓝蛋白缺乏症(hereditary aceruloplasminemia,HA)和门客斯病(Menkes disease,MD)等。

失眠是一种常见的生理心理疾患,根据2002年全球失眠调查显示,43.4%的中国人在过去1年中经历过不同程度的失眠,其中约20.0%的人选择了使用具有镇静催眠作用的药物解决失眠问题。

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1．统计学符号：按照GB3358—1982《统计学名词及符号》的有关规定，统计学符号一律采用斜体排印。常用的有：（1）样本的算数平均数用英文小写面（中位数用英文大写M）；（2）标准差用英文小写s；

由中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组、中华神经科杂志编辑委员会联合主办的第七届帕金森病及其他运动障碍疾病学术研讨会拟定于2010年5月27—30日在上海市举办。欢迎广大医生积极投稿。参会代表可获得国家级I类继续教育学分10分。

由中华医学会神经病学分会肌电图与临床电生理学组、中华神经科杂志编辑委员会联合主办的第11届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会拟定于2010年5月21-24日在云南省昆明市召开，会议将就单纤维肌电图、重复神经电刺激、脑诱发电位等议题展开讨论，并邀请相关专家进行讲座。欢迎广大肌电图和临床医生踊跃投稿。参会代表可获得国家级I类继续教育学分10分。

中华神经科杂志为中华医学会主办的神经科专业学术期刊，以广大神经科（包括神经内、外科，康复医学，神经心理学、遗传学等相关学科）医师为主要读者，报道神经科及相关学科领域领先的科研成果和临床诊疗经验，以及对神经科及相关学科临床有指导作用且与神经科临床密切结合的基础理论研究。