2009年 · 第42卷第12期

著名的神经病学专家、原中华医学会神经病学分会主任委员和中华医学会老年医学分会主任委员、中华老年医学杂志名誉总编辑、曾任中华神经科杂志名誉总编缉、现任中华神经科杂志第四届编辑委员会顾问、卫生部北京医院王新德教授一生忠于党、忠于祖国、忠于人民,对党的事业坚定不移.在他工作不久,抗美援朝战争爆发.1951年1月他参加了第一批抗美援朝医疗队,踏上了抗美援朝保家卫国的第一线,积极地为志愿军伤病员服务。

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目前由我国学者写作的高质量、有影响的论文多在国外发表，而国内同行对此了解甚少，非常不利于学科内部的交流和我国整体科研水平的提高。鉴于此种国情，应该鼓励在国外已经发表过的有助于广大科技工作者学习的高水平论文，在国内以中文形式进行介绍，以便让国内更多读者共享我国的科研成果和相关学科的进展。

中华神经科杂志即将迎来55周年华诞，衷心感谢广大读者、作者对本刊的大力支持。本刊编辑部与编委会一道，将继续努力提高办刊质量，争创读者、作者喜爱的精品学术期刊。现在公布我刊2010年度报道计划，希望广大读者、作者积极踊跃投稿并订阅杂志。

为方便编读往来，反馈读者意见以及加强作者与编辑问的联系，现将中华神经科杂志编辑部工作人员的联系方式刊登如下。

为了尽快地反映我国神经科学的创新性科研成果和临床经验，本刊开辟了发表优秀学术论文的“快速通道”，简化了论文从审查到正式发表的程序，缩短了发表周期，以使具有创新性内容的学术论文尽早、尽快发表。

为了加快稿件处理速度，我刊采用网上投稿的形式，投稿网址为http：／／www．cma．org．cn／ywzx／ywzx．asp。作者首次投稿时需登录网站并注册，注册成功并激活账户后即可在线投稿。该网站可以供作者在线查询稿件处理情况。

脑卒中是导致人类死亡的三大疾病之一,其发病率、致残率和病死率极高.大约80%的脑卒中为缺血性脑卒中(ischemic stroke,IS).越来越多的证据表明,遗传因素在IS发病中发挥重要作用。

临床资料患者男性,31岁,1999年起静脉注射海洛因并成瘾,于2006年6月因"进行性消瘦1年,头痛,发热,意识恍惚3 d"入院。

发作性睡病(narcolepsy)是一种伴随终生、非进行性加重的睡眠疾患,发病率0.03%～0.16%~[1],发病年龄15～25岁,成年发病少见.我们诊断成年起病的发作性睡病1例,并使用盐酸托莫西汀成功治疗,现报道如下。

临床资料患者,男性,33岁.因"间断性头痛半年,突发加重31 h"以"静脉窦血栓并蛛网膜下腔出血?"于2008年1月8日入院。

例1 患者女,58岁,农民,因"两侧面部水肿伴面瘫1个月余"(图1)于2009年3月20日入院.患者入院前1个月余出现左眼闭合不能,伴左面部肿胀,10 d前又出现右侧面部肿胀,右眼闭合不能,口唇肿胀明显,外翻,口唇不能闭合.体检:体温36.2℃,双眼闭合不能,Bell征阳性,双侧鼻唇沟浅,鼓腮不能,口唇肿胀,伸舌居中,舌体稍肥大,未见明显裂纹。

目的 研究亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)2个常见位点的突变与缺血性脑血管病发病的相关性.方法 选取病例组470例,对照组495名,采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术和TaqMan-MGB探针分型方法进行基因分型.结果 病例组C677T突变的T等位基因突变频率为61.9%,对照组为45.1%,两组相比较差异有统计学意义(X~2=55.089,P＜0.01,OR=1.983,95%CI 1.653～2.378);病例组与对照组C677T多态基因型频率CC、CT、TT型分别为16.6%、43.0%、40.4%及36.6%、36.8%、26.7%,两组间比较CT型(X~2=3.882,P＜0.05,OR=1.296,95% CI 1.001～1.678),TT型(X~2=20.527,P＜0.01,OR=1.866,95%CI 1.423～2.448)分布差异均有统计学意义.病例组与对照组A1298C突变的C等位基因突变频率分别为13.1%和11.2%,基因型频率AA、AC、CC型分别为75.3%、23.2%、1.5%及78.2%、21.2%、0.6%,两组相比A1298C多态的等位基因频率和基因分型的差异均无统计学意义.结论 C677T突变与缺血性脑血管病的发生显著相关,可能是预测河南汉族人群缺血性脑血管病的风险因子,A1298C突变与河南汉族人群缺血性脑血管病无关。

目的 探讨中国北方地区汉族人群5-脂氧合酶激活蛋白(ALOX5AP)基因和白介素-1A(IL-1A)基因多态与缺血性脑卒中(IS)的相关性.方法 采用病例-对照研究,检测构建ALOX5AP基因单倍型HapA的4个位点:SG13S25、SG13S32、SG13S89、SG13S114和IL-1A基因-889位点在对照组、IS组及IS亚组中多态的分布.结果 ALOXSAP基因SG13S114位点AA基因型可能是血栓性脑梗死独立的风险因素(OR=1.479,95% CI 1.024～2.135,P=0.037),且其风险性主要来源于A等位基因(OR=1.313,95% CI 1.017～1.693,P=0.036);IL-IA基因-889位点T等位基因可能是血栓性脑梗死的易患等位基因(OR=1.540,95% CI 1.075～2.204,P=0.023).HapA单倍型和IS没有相关性,GCGA单倍型可能是IS的危险单倍型(OR=1.683,95% CI 1.138～2.487,P=0.008).同时携带ALOX5AP基因GCGA单倍型和IL-1A-889T等位基因的个体患IS的风险性显著增加(OR=1.608,95% CI 1.607～2.423,P=0.022).结论 ALOXSAP基因、IL-1A基因的多态与IS具有相关性,二者的协同作用可显著增加IS的患病风险。

目的 检测少突胶质细胞转录因子Olig1、轴突生长抑制因子Nogo-A在大鼠脑缺血再灌注后不同时间点基因表达的变化规律,观察白质损伤的病理变化,探讨两者之间的关系.方法 利用线栓法制备大鼠大脑中动脉缺血(middle cerebral artery occlusion,MCAO)再灌注模型,实时定量PCR方法(relative quantification PCR,RQ-PCR)检测各时间点Olig1、Nogo-A在大脑损伤白质区的基因表达,髓鞘快蓝-高碘酸雪夫(LFB-PAS)染色法标记大脑神经髓鞘,Bielschowsky银染法标记大脑神经轴突,并计算缺血侧与健侧髓鞘染色的积分吸光度(Ias)比值以代表白质受损程度.结果 (1)Olig1:Olig1在缺血再灌注不同时间点,在大脑白质区的基因表达量不同.缺血再灌注6 h Olig1表达量减低至假手术组的83%(与假手术组相比,q=2.074,P=0.042),7 d时表达量降至最低,14 d时恢复至基础水平,21 d时表达最升高至假手术组的1.52倍(与假手术组相比,q=6.362,P＜0.01,差异具有统计学意义).Nogo-A:Nogo-A在缺血再灌注不同时间点,在大脑白质区的基因表达量不同.Nogo-A 基因表达在缺血再灌注1 d时开始减低,表达量降至假手术组的84%(与假手术组相比,q=2.230,P=0.029),7 d时降至最低,14～21 d表达量开始上调,21 d时表达量上调至假手术组的66%(与假手术组相比,q=4.681,P＜0.01).(2)缺血再灌注不同时问点髓鞘染色Ias比值不同,再灌注6 h时开始下降(0.91±0.05),与假手术组(1.03 ±0.09)相比,q=3.829,P＜0.01;12 h时有空洞形成,再灌注14 d髓鞘损伤达到高峰,Ias比值降到最低(0.31±0.07),髓鞘脱失明显;21 d的髓鞘Ias比值(0.30±0.06)与14 d(0.31±0.07)相比较差异无统计学意义(q=0.257,P=0.798).轴突变化规律与髓鞘基本相同.结论 Olig1、Nogo-A在脑缺血再灌注损伤过程中呈现动态变化规律,并与白质损伤的变化规律基本相同,提示Olig1、Nogo-A可能参与了再灌注损伤的病理生理过程,并与缺血再灌注白质损伤及修复密切相关。

目的 探讨建立经济实用、稳定可靠的适合颈动脉粥样硬化性狭窄外科治疗研究的动物模型的条件.通过测量核因子(NF)-κB、胰岛素样生长因子(IGF)-1的表达,探讨它们在颈动脉粥样硬化性狭窄发生、发展中的作用.方法 日本大耳白兔40只,采用血管内膜气体干燥损伤法在动物的颈总动脉上造成特定条件的损伤(160 ml/min×15 min),然后以特定高脂饲料(饲料中含2%的胆固醇和6%的花牛油)喂养动物不同时间(30、60和90 d).通过血脂测定、DSA、HE染色评价各组动物血管狭窄程度,再观察其病珲改变特点.应用免疫组织化学方法观察NF-KB和IGF-1在动脉粥样硬化斑块中的表达特点.结果 病理检查证实:随着喂养时间的延长,动脉粥样硬化程度加重,高脂喂养加干燥气体损伤90 d时,血管狭窄率达71.53%±3.65%(q=568.417,P=0.000),动脉的粥样硬化病理改变已属较成熟的粥样斑块期.正常血管的内膜和中膜内均未见明显的NF-κB和IGF-1的表达,模型组血管斑块内NF-κB、IGF-1表达呈强阳性,表达面积分别为59.66%±12.04%(t=22.98,P＜0.01)、54.48%±12.92%(t=5.76,P＜0.01),明显高于对照组(分别为8.34%±2.66%和16.38%±8.22%).结论 按本实验方法,90 d时颈动脉狭窄程度和病理改变程度符合颈动脉粥样硬化性狭窄外科治疗的实验研究需要.NF-κB及其靶基因IGF-1的激活与动脉粥样硬化病变的发生和发展密切相关,在颈动脉粥样硬化斑块形成过程中发挥重要作用。

目前已知,缺血性脑血管病(ICVD)的主要发病原因为动脉粥样硬化,而大量研究表明,ApoE基因型是动脉粥样硬化在个体间发病差异的主要因素.中国云南省白、汉两民族ICVD患者ApoE基因的研究国内外还未见报道,我们采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术和基因测序法同时检测ApoE基因多态,旨在探讨云南白、汉两民族人群中ApoE基因与ICVD的关系。

目的 探讨中国南方汉族遗传性脊髓小脑型共济失调(SCA)患者蛋白激酶Cγ(PRKCG)基因突变特点.方法 应用聚合酶链反应结合变性高效液相色谱法(denaturing high performance liquid chromatography,DHPLC),对已经排除SCA1、2、3、6、7、8 10、12、17和齿状核-红核-苍白球-路易体萎缩的67例常染色体显性遗传SCA家系先证者进行PRKCG基因全编码区18个外显子及外显子-内含子交界区突变检测.结果 本组SCA患者未检测到PRKCG基凶致病突变,共发现4个单核苷酸多态(c.507A＞G,IVS15-41T＞C,纯合、杂合c.1941C＞T),其中c.507A＞G为新发现的罕见多念.结论 PRKCG基因突变在中国大陆汉族SCA患者中可能罕见。

目的 探讨β2肾上腺素能受体(β2-AR)基因16位、27位密码子遗传多态在重症肌无力(myasthenia gravis,MG)发病机制中的作用.方法 应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态(PCR-RFLP)方法和PCR产物直接测序检测88例MG患者组和91名性别、年龄相匹配的健康对照(HC)的β2-AR基因16位点和27位点多态分布特征.结果 β2-AR基因16位点Arg/Arg、Arg/Gly和Gly/Gly基因型频率在MG组依次为44.4%、38.6%和17.0%,HC组依次为29.7%、58.2%和12.1%,两组间差异有统计学意义(X~2=6.898,P=0.032).Arg和Gly的等位基因频率在MG组分别为63.6%和36.4%,HC组为58.8%和41.2%,两组间差异无统计学意义.β2-AR基因27位点Gln/Gln、Gln/Glu和Glu/Glu基因型频率在MG组依次为77.3%、20.4%和2.3%,HC组依次为78.0%、18.7%和3.3%,两组间差异无统计学意义.Gln和Glu等位基因频率在MG组为87.5%和12.5%,HC组为87.4%和12.6%,两组间差异无统计学意义.两组的基因型多态分布均符合Hardy-Weinberg定律.结论 β2-AR 16位点基因多态可能是MG发病的独立危险凶素,27位点基因多态与MG发病无明确相关性。

目的 调查广州地区帕金森病(Parkinson's disease,PD)患者睡眠质量,分析睡眠障碍特点及影响因素.方法 由中国医学科学院北京协和医院张振馨教授设计,采用PD非运动症状调查问卷中PD睡眠量表(PDSS)及Epworth嗜睡评分量表(ESS)对2007年4-6月在广州6家医院门诊或住院部的PD患者共107例进行睡眠情况调查,用统一PD评分量表(UPDRS)及Hoehn-Yahr(HY)分级进行运动功能的评定,了解睡眠与运动功能之间的关系.结果 107例PD患者中20.6%(22/107)的患者存在睡眠障碍,18.7%(20/107)的患者可能存在睡眠障碍.PD患者睡眠障碍的特点主要为夜尿增多、白天睡眠增多、睡眠浅.PD患者睡眠障碍与病程、H-Y分级、UPDRS及ESS评分相关(rs=-0.322、-0.259、-0.231、-0.198,均P＜0.05).UPDRS得分越高、H-Y分级越大以及病程越长则睡眠情况越差.左旋多巴类药物用量在有或无睡眠障碍患者中差异无统计学意义.结论 睡眠障碍在广州地区PD患者中较常见,主要表现为夜尿增多、睡眠浅及白天睡眠增多,PD的严重程度可能影响患者睡眠质量。

目的 比较不同生长激素(GH)激发试验在鉴别多系统萎缩(MSA)和帕金森病(PD)中的准确性,以建立更加可靠的临床检测手段.方法 共对15例以帕金森综合征为首发症状的MSA-P型和26例PD患者进行了研究.患者分别在不同时间,按随机顺序分别接受可乐定、精氨酸以及两者同时激发,在给药前和给药后不同时间点,动态观察血清GH的变化,将血清GH峰值作为统计学分析的主要参数.根据受试者工作特征曲线(ROC)分析结果,比较3种不同GH应答试验鉴别MSA-P和PD的敏感度和特异度.结果 给予可乐定激发后,MSA-P型患者血清GH平均峰值明显低于PD患者,其诊断的敏感度和特异度分别为73.3%和69.2%.给予精氨酸激发后,MSA-P型患者血清平均GH峰值也同样低于PD患者,其诊断的敏感度和特异度分别为66.7%和76.9%.两者相比较,可乐定GH激发试验的敏感度高于精氨酸,但特异度要低于后者.同时给予可乐定和精氨酸激发后,则可以显著提高GH应答试验的特异度达93.2%.结论 可乐定和精氨酸GH激发试验均有助于鉴别MSA-P和PD,但两者共同激发则可以显著增加临床鉴别诊断的准确性。

为推动我国帕金森病及其他运动障碍疾病研究领域的进一步发展，提高全国神经科医师对该疾病的认识和诊治水平，由中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中华神经科杂志编辑委员会联合举办的“第7届帕金森病及其他运动障碍疾病学术研讨会”拟定于2010年5月27—30日在上海市举办。

目前，肌电图操作的不规范仍是神经电生理诊断中最明显的问题。为了促进该领域的学术交流和提高学术水平，进一步推动神经电生理检查的规范化，培养更多的年轻专业人员，中华医学会神经病学分会肌电图与临床电生理学组和中华神经科杂志编辑委员会拟定于2010年5月21—24日召开第11届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会。

中华放射学杂志编辑部定于2010年3月26日至29日在北京召开第一届全国心脑血管疾病诊治新进展学术研讨会暨学习班。本次会议由首都医科大学附属北京天坛医院和首都医科大学附属北京安贞医院承办。会议将邀请国内放射科、神经内科、心内科的知名专家进行专题讲座，介绍相关领域的最新进展。欢迎放射科、心内科、神经内科的医师踊跃投稿和报名。参会者将授予国家级I类继续教育学分10分。

为了进一步提高我国脑血管疾病诊疗水平，积极推动我国脑血管疾病防治工作的发展，中华医学会神经病学分会两年一度的全国脑血管病会议拟定于2010年3月25日-28日在湖北省武汉市隆重召开。本次会议为第九届，将围绕八大专题（脑血管病的急性期治疗，脑血管病的一、二级预防，血管内介入治疗，脑出血和蛛网膜下腔出血的诊断与治疗，少见脑血管病的诊断与治疗，脑血管病基础与转化医学的研

目的 探讨前床突的显微解剖结构并讨论硬膜外前床突磨除的方法.方法 观察、测量10例干颅骨,观察、测量经血管灌注后6例(12侧)尸头的前床突及其毗邻结构.结果 前床突尖到蝶-眶缝垂直距离为(15.61±2.41)mm,在视神经管口处前床突宽(12.40±2.60)mm,厚(1.26±0.43)mm,蝶-眶缝最外点到前床突内侧长(31.60±2.71)mm.磨除前床突方向是从蝶-眶缝最外点与蝶-眶缝平行向内至眶内侧壁再转而向后,经过额颞硬膜反折、眶上裂的上方,先从前床突中部切除,逐渐再向前床突周围边界,从而安全简洁地从硬膜外切除前床突.结论 在硬膜外进行前床突切除是安全、有效率的手术方法。

目的 探讨普拉克索对经复方左旋多巴治疗并且已经出现运动并发症的中晚期帕金森病(PD)患者的疗效和安全性.方法 42例PD患者在原有复方左旋多巴治疗的基础上加用普拉克索1.5～3.0mg/d,为期12周.疗效指标为治疗前后统一PD评定量表(Unified Parkinson's Disease Rating Scale,UPDRS)及汉密尔顿抑郁量表(Hamilton Depression Scale,HAMD)评分,其中UPDBS Ⅰ及HAMD用于评价精神、行为、情绪等非运动症状;UPDRS Ⅱ评价日常生活活动能力;UPDRS Ⅲ、Ⅳ及"开"期和"关"期时间的变化用于评价运动功能,并对患者的临床疗效进行整体评价.安全性指标为不良反应、血压、脉搏、实验室检查、心电图及对认知功能的影响.结果 治疗12周后,UPDRS各项评分均减少,差异具有统计学意义(UPDRS总分:52.05±7.69与39.26±7.64,t=25.378,P＜0.05).UPDRS运动评分改善22.61%,"开"期持续时间增加约1.64 h;复方左旋多巴用最平均减少129.46 mg/d;治疗并发症评分变化均值下降1.45分;HAMD评分均值下降6.14分.不良反应主要有头晕、嗜睡、恶心、便秘、厌食等.结论 普拉克索对运动症状和非运动症状均有较好的疗效,不良反应发生率低,中晚期PD患者加用普拉克索是安全而有效的。

脑卒中是世界第二大常见死亡原因,且发病率逐年上升,中国脑血管病发病率较西方国家更高,呈现北高南低的阶梯趋势~[1]。

三重刺激技术(triple stimulation technique,TST)是运动诱发电位(motor evoked potential,MEP)的一项改进方法.它利用经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation,TMS)和外周电刺激的对冲技术,测定TMS兴奋的脊髓运动神经元(motor neurons,MNs)百分比,从而能够定量评价中枢传导功能的完整性。

[编者按]近年来,欧、美关于缺血性脑卒中的治疗指南已基于循证医学的证据进行了修订,为我国临床工作及指南修订提供了指导意见和良好借鉴。

[编者按]脊髓拴系综合征是一类由机械牵拉造成的神经功能障碍和畸形的症候群,虽主要通过外科手术缓解,但神经内科医生亦有必要了解该病的临床表现和处理方式.本文所介绍的手术方案均为初步构想,尚需在尸体、灵长类动物身上进一步进行手术入路与技巧的完善与训练,且需要较长期的临床观察和一定的病例积累,进行充分验证和逐步完善后,方能走向临床。

读者来信(张海鹏,李玉清,姜龙) 贵刊2004年报道了副肿瘤综合征10例~[1],令人受益甚多。

为适应期刊出版网络化、信息化的趋势，在中华医学会期刊管理部的统一部署下，中华神经科杂志已于2009年11月1日正式换用新的网络信息处理平台（http：／／www．cma．org．cn／ywzx／ywzx．asp），原网址（http：／／zhsj．medline．org．cn）不再使用，特此通知。作者和审稿专家在我们原审稿系统中所使用的用户名和密码在新的网络信息处理平台中可以继续使用，无需重新注册。

A ADH分泌不当综合征视神经脊髓炎合并抗利尿激素分泌异常综合征一例（蒋东晓，连艳芬，茼红好）（10）：712