2011年 · 第44卷第01期

当我们回首中华神经科杂志走过的历史进程时,感激和珍惜之情油然而生.中华神经科杂志经过56年的风风雨雨,从只有23名编委和1名专职编辑,发展到今天拥有16名顾问、89名编委、32名通讯编委以及百余名审稿专家的强大的全国一流团队;成为引领国内神经精神专业学科发展方向,期刊综合指标名列首位,多次获得中国科学技术协会和国家新闻出版总署奖项的优秀期刊.在令人鼓舞的成绩面前,我们深深感知,没有曾经或正在为中华神经科杂志的发展做出巨大贡献的专家,没有一直默默支持杂志的广大读者和作者,没有为杂志高质量按时出版而严谨工作的出版人员,杂志又怎能从昨天走到今天。

目的 探讨不同治疗时机对新诊断癫痫患者复发和预后的影响.方法 前瞻性收集155例新诊断癫痫患者的临床资料,根据治疗前发作次数,分为即刻治疗组(≤3次,84例)和延迟治疗组(＞3次,71例),给予合理药物治疗,至少随访1年(中位数29个月).采用Kaplan-Meier生存统计分析比较治疗后第1次发作时间和治疗失败时间[因疗效不佳和(或)不能耐受副作用而退出者],同时比较2组患者观察期内"治疗失败"和"无发作"的比例.结果 2组不同治疗时机癫痫患者第1次发作时间(即刻治疗组1484 d,延迟治疗组1104 d,x2=0.571,P=0.450)、治疗失败时间(即刻治疗组2992 d,延迟治疗组1964 d,x2=0.018,P=0.893)差异均无统计学意义;按病因(原发性、隐源或症状性)、年龄(儿童≤16岁,成人＞16岁)进行比较,2组差异亦均无统计学意义.观察期内即刻治疗组由于各种原因所致治疗失败患者20例(23.8%),延迟治疗组为16例(22.5%),差异无统计学意义(x2=0.035,P=0.852);观察期内达"无发作"患者即刻治疗组40例(47.6%),延迟治疗组30例(42.3%),差异亦无统计学意义(x2=0.447,P=0.504).结论 对于治疗前发作次数较少(≤3次)的新诊断癫痫患者,即刻治疗不影响其复发和预后。

目的 观察基层医生使用国产丙戊酸钠(VPA)治疗癫痫的可行性、疗效及其不良反应.方法 癫痫患者来自湖北省天门市和广西田东县农村地区.由县、乡级医生按规定的入选标准筛选病例,并使用VPA治疗和随访.疗效评估以发作频率与治疗前的变化为标准,其中无发作、显效和有效三者之和为总有效率.结果 入组607例癫痫患者接受治疗随访,男性395例,女性212例,其中579例随访满12个月.患者中全面强直-阵挛性发作517例(85.2%),失神发作20例(3.3%),其余70例(11.5%)为部分性发作、单纯强直、阵挛、肌阵挛或失张力发作.服药满3个月、6个月、12个月时癫痫发作完全控制的患者分别有270例(45.5%)、249例(42.3%)和238例(41.1%),总有效率三个时段分别为65.2%、75.4%和85.5%.治疗随访期间共有58例出现困倦、嗜睡、疲乏、头晕等不良反应.治疗随访期间有19例(3.1%)先后脱组.结论 VPA是一种疗效较好、严重不良反应少、基层医生比较容易掌握的广谱抗癫痫药,同苯巴比妥一样适合在我国农村地区推广应用。

目的 采用药物定量脑电图研究左乙拉西坦对人类脑电活动的影响.方法 12名健康人(男女各6人,平均年龄26岁,平均体重62 kg,平均身高1.67 m)一次性口服左乙拉西坦1 g,分别于服药前,服药后1、1.5、2、3、4、6、7、8、12、24 h采集脑电信号,每次时程均为180 s.将脑电信号按频率分为δ(0.5～3.9 Hz),θ(4.0～7.9 Hz),α1(8.0～8.9 Hz),α2(9.0～10.9 Hz),α3(11.0～13.9 Hz),β(14.0～30.0 Hz)频段.将每次采集的脑电信号选取无伪差部分30 s分频段计算双额,双枕功率值.用Wilcoxon配对法检验药后各时间点功率与药前差异有无统计学意义.结果 服药后双额、枕部α1、β频段功率显著升高,双侧基本对称.服药后α2频段功率在双额部无明显变化;双枕以服药后6 h为界呈双峰样升高.左额部α1频段功率在服药后1.5 h(18.8950,Z=-3.059,P=0.002),右额部α1频段功率在服药后3 h(18.6150,Z=-2.981,P=0.003),左枕部α1频段功率在服药后1. 5、2、3、4 h(分别为61.0233、53.9425、47.6192和51.8250,Z=-3.059、-3.059、-2.903和-3.059,均P＜0.01),右枕部α1频段功率在服药后1、1.5、2、3 h(分别为53.5358、56.8092、50.3500和47.1733,Z=-2.903、-3.059、-3.059和-2.981,均P＜0.01),左枕部α2频段功率在服药后3 h(73.5450,Z=-3.059,P=0.002),右枕部α2频段功率在服药后1、3 h(80.6808、87.1750,Z=-2.903、-3.059,P=0.004、0.002),左额部β频段功率在服药后3 h(3.8000,Z=-3.059,P=0.002),右额部β频段功率在服药后1.5、2、3 h(分别为4.0408、4.3217和4.1050,Z=-2.903、-3.059和-3.061,均P＜0.01),左枕部β频段功率在服药后3 h(9.1408,Z=-3.059,P=0.002),右枕部β频段功率在服药后1.5、3 h(分别为8.9267和9.3033,Z=-2.981、-2.981,均P=0.003)与服药前相同电极比较,差异均有统计学意义.结论 左乙拉西坦对人类的脑电背景活动有影响,且与其他抗癫痫药不同。

目的 研究难治性癫痫患者大脑半球或多脑叶切除标本的临床病理学特点.方法 对2005-2009年在首都医科大学宣武医院接受大脑半球(行功能性大脑半球切除术)或多脑叶切除的46例难治性癫痫患者临床病理学资料进行回顾性分析.结果 46例患者的平均发病年龄3.9岁,平均病程为10.2年.其中行大脑半球切除33例,多脑叶切除13例,且颞叶全部受累.组织学分型:继发性瘢痕脑回31例,皮质发育畸形7例,中枢神经系统感染8例.31例瘢痕脑回标本镜下可见皮质结构消失、神经元减少、反应性胶质细胞增生及淀粉样小体出现;此外还可观察到含铁血黄素(13例)、钙化(9例)以及岛状分布的神经元(5例).瘢痕脑回均伴不同程度的皮质发育不良,并有7例伴海马硬化.7例脑回发育畸形中,局灶性皮质发育不良(FCD)5例(其中FCDⅠB型3例,FCDⅠA型1例,FCDⅡA型1例),多小脑回畸形及穿通脑畸形各1例.8例中枢神经系统感染中Rasmussen脑炎5例、巨细胞病毒性脑炎1例、结核性脑膜炎1例、囊虫感染1例.结论 大脑半球或多脑叶切除的脑组织病理学主要是多种原因(比如外伤、缺氧等)引起的继发性瘢痕脑回,颞叶病变明显.中枢神经系统感染以Rasmussen脑炎为主,皮质发育畸形主要以FCDⅠB型为主。

周期性癫痫样放电(periodic epileptiform discharges,PEDs)是一种罕见的脑电现象,是指癫痫样放电(棘波、尖波、尖慢波等)以一定间隔周期性反复出现在一侧或双侧大脑半球.1964年由Chatrian等[1]首先描述了经典的周期性一侧性癫痫样放电(periodic lateralized epileptiform discharges,PLEDs)。

目的 评估新诊断癫痫患者的规范化药物治疗方法 、疗效和安全性.方法 对278例新诊断癫痫患者制订规范化药物治疗方法 ,在治疗24个月后评价疗效、保留率和安全性.结果 278例新诊断患者中235例采用单药治疗,43例采用联合治疗.单药治疗以卡马西平和丙戊酸钠为主.24个月时总无发作率76.3%(212/278),有效率22.7%(63/278).单药治疗保留率卡马西平为69.8%,丙戊酸钠为76.2%,奥卡西平为68.0%,托吡酯为69.6%,拉莫三嗪为83.3%,左乙拉西坦为85.7%,苯妥英钠为100%.结论 患者经规范治疗后均得到满意的控制,表明规范治疗方法 具有较好的临床实用价值,值得进一步推广。

癫痫是神经系统疾病中最常见的慢性脑部疾病之一,根据国际抗癫痫联盟(ILAE)公布的统计数据,人群中1%在一生中可能有过至少1次抽搐,但只有持续存在着产生癫痫反复发作的诱因,并且产生了神经生物、认知、心理和社会后果的患者才能被诊断为癫痫或癫痫综合征[1].癫痫的发病年龄从新生儿直到老年,可影响到不同年龄组的人群,病因涉及遗传和各种后天获得性的脑及全身疾病.自20世纪初以来尽管已有数十种具有抗癫痫作用的化合物先后用于临床,并使70%以上的癫痫患者发作终止或减少,仍有30%左右的患者对药物治疗反应不佳,可能终生面临反复发作和长期服药.癫痫患者反复发作的临床特征不仅严重影响了患者的生活质量,对患者的家庭和社会也带来巨大的负担.因此,针对成人癫痫患者的规范化药物治疗(包括新诊断的或长期服用抗癫痫药物的癫痫患者)是神经内科医师需要掌握的一项重要的专业技能。

目的 分析帕金森病(PD)、多系统萎缩和进行性核上性麻痹(PSP)的肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)及相关自主神经损害特点,进一步探讨EAS-EMG在鉴别诊断方面的价值.方法 回顾性分析2001-2009年12月我院神经科肌电图室进行EAS-EMG检查的562例患者,对其中60例PD患者(男41例、女19例),68例以帕金森症状为主要表现的多系统萎缩(MSA-P)患者(男35例、女33例),13例PSP患者(男10例、女3例)的相关自主神经损害情况及肌电图进行比较.EAS-EMG选取平均时限、多相波比例和卫星电位出现率作为评价指标,比较各参数的组间差异,其中平均时限按照延长的程度分为轻度(10.0～11.9 ms)、中度(12.0～13.9 ms)、重度(≥14.0 ms).结果 在相关自主神经症状中,阳痿、便秘、尿失禁、尿急、尿频在MSA-P组中的出现率[95.8%(23/24)、94.6%(53/56)、87.7%(50/57)、85.7%(42/49)、76.5%(39/51)]明显高于PD组[61.5%(16/26)、62.3%(33/53)、30.6%(15/49)、46.2%(24/52)、45.7%(21/46)]及PSP组[75.0%(3/4)、62.5%(5/8)、50.0%(4/8)、42.9%(3/7)、42.9%(3/7)].PD、MSA-P和PSP的EAS-EMG异常出现率分别为60%(36/60)、94.1%(64/68)和84.6%(11/13).PD、MSA-P和PSP组间平均时限(ms,12.0±1.6、15.4±3.0、13.8±1.8)、多相波(46.2%±19.2%、63.9%±15.8%、51.5%±12.1%)和卫星电位出现率(9.5%±8.3%、26.5%±15.9%、19.2%±12.5%)的差异均有统计学意义(F=31.724、F=17.412、x2=45.335,均P＜0.01).平均时限延长程度PD组:轻度36.7%、中度36.7%、重度11.7%,正常15.0%;MSA-P组:轻度10.3%、中度23.5%、重度66.2%;PSP组:轻度7.7%、中度61.5%、重度30.8%;各组间的差异有统计学意义.结论 EAS-EMG可以用于鉴别PD、MSA-P和PSP的自主神经损害情况.肛门括约肌的损害较常见于MSA-P,且程度较重;较少见于PD,且程度较轻;PSP介于两者之间.平均时限延长程度的分布或许可以提示骶髓Onuf核在3种疾病中受累程度的差异。

目的 探讨成年人出血型烟雾病(moyamoya disease,MMD)病灶分布模式.方法 从南京脑卒中注册系统中提取2004年1月至2010年2月间以出血事件为首发症状的成年人MMD住院患者72例.按出血原发部位的不同将患者分为4组:非丘脑性脑实质出血(脑叶和纹状体出血)、丘脑出血、原发脑室出血和自发蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH).所有患者均行脑血管造影检查,根据造影结果 ,按改良的Morioka分级标准将出血侧脉络膜前动脉和后交通动脉(anterior choroidal artery and posterior communicating artery,AChA-PComA)分为3级:"正常或轻度扩张"、"极度扩张和延长"及"未显影".分析出血病灶分布模式与AChA-PComA分级的关系.结果 在AChA-PComA正常或轻度扩张阶段,非丘脑性脑实质出血的比例最大(51.6%,16/31;Z=-3.266,P=0.001),且以纹状体出血最为常见(22.6%,7/31);在AChA-PComA极度扩张和延长阶段,脑室出血所占比例最大(58.8%,20/34;Z=-2.696,P=0.008);另外,后循环SAH同侧的AChA-PComA级别较前循环的高(Z=-4.655,P＜0.01);在AChA-PComA近端未显影阶段,后循环动脉瘤破裂相关的SAH是此阶段惟一的出血亚型(9.7%,7/72;x2=42.999,P＜0.01).结论 成年人出血型MMD脑卒中不同亚型与AChA-PComA形态有关,其造影显像特点可预测出血部位。

目的 探讨中潜伏期体感诱发电位(middle-latency somatosensory evoked potentials,MLSEP)预测急性重症脑卒中患者预后的应用价值.方法 对70例症状出现7 d内的重症脑卒中患者行格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS)、短潜伏期体感诱发电位(short-latency somatosensory evoked potentials,SLSEP)和MLSEP检测,6个月后采用改良Rankin评分和生存与死亡两个预后标准进行预后评估.健康对照组20名行SLSEP和MLSEP检测.统计学分析MLSEP、SLSEP和GSC与预后的一致性及预测的准确性.结果 健康对照组均记录到双侧N20、N35和N60,脑卒中组患者MLSEP波形有缺失,而且病灶侧MLSEP各波消失比例明显高于对侧.双侧N60消失与预后不良(Kappa=0.828,P＜0.01)和死亡(Kappa=0.686,P＜0.01)的一致性均最好.预测准确性分析显示:病灶侧N60消失预测不良预后和死亡的敏感性高达100%,较病灶侧N20消失的敏感性(85.7%)提高了14.3%;双侧N60消失预测预后不良的特异性为100%,与双侧N20消失一致;但预测死亡的特异性为82.9%,不如双侧N20消失(97.1%).结论 MLSEP可反映脑损伤程度,预测预后不良的敏感性高于SLSEP,建议将MLSEP和SLSEP联合用于重症脑损伤后的评估与预后的预测。

目的 探讨急性脑梗死弥散加权磁共振成像(DWI)上大脑中动脉(MCA)供血区散在性或单一性缺血性病损与其脑供血动脉狭窄或闭塞的关系.方法 回顾性分析73例连续积累的DWI显示一侧MCA供血区脑梗死的病例,入组病例均排除心源性栓塞性脑梗死,所有患者均在发病24 h内进行MRI和MRA等检查,7例患者并进行DSA.采用DWI急性缺血性病损分类方法 分为散在病损组和单一病损组,比较两组的病灶同侧MCA、颈内动脉(ICA)颅内段和颅外段狭窄或闭塞的发生率.结果 散在病损组42例,单一病损组31例.在病损同侧ICA颅外段和MCA闭塞或重度狭窄方面两组差异有统计学意义(28.6%与0,x2=10.6,P=0.001).在病损同侧ICA颅内段并MCA轻中度狭窄方面,两组间差异具有统计学意义(31.0%与9.7%,x2=4.717,P=0.03).散在病损与MCA和(或)ICA严重或多发狭窄呈正相关(OR值为13.7,95%CI:3.6～52.5).在MRA或DSA未发现颅内外大血管狭窄方面,两组间差异具有统计学意义(11.9%与32.3%,x2=4.526,P=0.033).散在病损组与无明显血管狭窄呈负相关(OR值为0.284,95%CI:0.09～0.94).结论 (1)脑梗死急性期DWI显示的MCA区散在性病损患者,MCA和ICA狭窄、甚至闭塞的可能性较大,以ICA颅外段闭塞较为常见;(2)DWI显示单一病损时提示脑供血动脉狭窄程度较轻,范围较局限,小血管病变的可能性相对较高,很少为严重的ICA颅外段狭窄或闭塞。

目的 研究1个中国早发性家族性阿尔茨海默病(EOFAD)家系的临床表型及存在的基因突变.方法 收集1个EOFAD家系,分析2例患者的临床表现及辅助检查结果 .采集2例患者及其他家庭成员的血样,提取基因组DNA,采用直接测序法进行淀粉样前体蛋白(APP)基因第16、17外显子、早老素1基因和早老素2基因检测.结果 该家系中2例患者发病年龄较早,均缓慢起病,逐渐进展.首发症状为记忆力减退,Ⅱ3有发作性眨眼;Ⅱ5性格改变明显,病程中曾出现尿便障碍.2例患者的头部CT和MRI脑萎缩明显,以双侧颞叶为著.Ⅱ3的脑电图存在异常慢波.2例患者进行MMSE和蒙特利尔认知评估(MoCA)量表测试,提示为中重度智能减退.2例患者APP基因第17外显子中第2343位碱基发生突变(G→A),使编码APP的第715个密码子由GTG变为ATG,导致缬氨酸变为甲硫氨酸,发生V715M突变.Ⅱ1、Ⅱ3、Ⅱ5、Ⅲ1ApoE基因型为ε4/ε4,Ⅱ9 ApoE基因型为e2/ε4.结论 该家系APP基因发生V715M突变,证实在中国人群存在这一突变现象,并且导致发病,提示对可疑阿尔茨海默病患者或家系进行基因检测时不要遗漏该突变位点。

目的 编制我国抗癫痫药物应用专家共识.方法 采用无记名问卷调查形式,收集我国三级医院中成人神经科专科医生有关抗癫痫药物的应用经验与评价.调查内容为特发性全面性癫痫与症状性部分性癫痫的药物治疗,以及特殊人群与伴有共患病患者的抗癫痫药物应用.药物评价标准采用九级分级制.药物治疗策略评价根据专家评分所得均数、标准差与95%可信区间(95%CI),分为首选药物、一线、二线与三线药物.结果 发出问卷50份,回收49份(98%).49名专家中,男性38名(77.6%),女性11名(22.4%),年龄(53.9±10.8)岁(35～81岁),平均从业时间(17.9±10.2)年(3～45年),所有专家每月诊治癫痫患者20～800例(中位数100例).总体治疗策略中,有关特发性全面性癫痫与症状性部分性癫痫的首选治疗,100%的专家选择单药.丙戊酸是新诊断特发性全面性癫痫的一线药物且惟一的首选药物.症状性部分性癫痫的初始药物首选均为卡马西平和奥卡西平.在特发性全面性癫痫药物治疗中,丙戊酸是与其他药物联合治疗的首选药物.症状性部分性癫痫的药物治疗中,卡马西平(奥卡西平)+托吡酯、卡马西平(奥卡西平)+左乙拉西坦、卡马西平(奥卡西平)+丙戊酸、丙戊酸+拉莫三嗪等是常用配伍.拉莫三嗪为健康育龄期妇女特发性全面性癫痫与症状性部分性癫痫的首选用药;伴抑郁的癫痫患者,特发性全面性发作的首选用药为丙戊酸与拉莫三嗪,继发性部分性发作的首选用药为拉莫三嗪、奥卡西平与卡马西平;伴有乙肝的癫痫患者,无论肝功能是否正常,特发性全面性发作的首选用药为托吡酯与左乙拉西坦,肝功能正常的继发性部分性患者,首选用药为奥卡西平,肝功能指标异常时,首选用药为托吡酯与左乙拉西坦;急诊室中的癫痫患者(不确定类型)首选丙戊酸与左乙拉西坦.结论 本共识归纳专家的临床经验,将对癫痫的药物治疗有帮助。

孤立性主动脉重度缩窄伴褶曲畸形是罕见疾病,我们诊断1例,该患者以脑桥梗死为首发症状,在国内外尚未见报道。

全球现已有三大洲成立了多发性硬化治疗和研究委员会(CTRIMS),即美洲、欧洲和泛亚CTRIMS(PACTRIMS),泛非正在计划筹建中.PACTRIMS由15个国家和地区(中国、中国香港、中国台湾、韩国、日本、澳大利亚、新西兰、印度、印度尼西亚、菲律宾、伊朗、马来西亚、新加坡、泰国、越南)组成。

药物治疗目前仍是治疗癫痫的主要手段,治疗前发作次数越多,患者预后越差,而抗癫痫药物(AEDs)可对50%～90%新诊断癫痫患者的复发起到预防作用[1],因而对于多次或频繁发作的癫痫患者一直主张积极治疗.由于AEDs的普遍应用,使我们对癫痫的自然病程并不十分了解.流行病资料显示,近30%癫痫患者可不经治疗达到自发缓解[2],考虑到AEDs可产生不同程度的不良反应,故对于初次非诱发性痫样发作、早期发作稀少或可能自发缓解的某些癫痫患者,如何处理尚无定论.目前有关癫痫患者初次用药时机的研究较少,结果也不尽相同,国内更缺乏相应的研究。

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为了尽快地反映我国神经科学的创新性科研成果和临床经验，本刊开辟了发表优秀学术论文的“快速通道”，简化了论文从审查到正式发表的程序，缩短了发表周期，以使具有创新性内容的学术论文尽早、尽快发表。

1．统计学符号：按照GB3358—1982《统计学名词及符号》的有关规定，统计学符号一律采用斜体排印。常用的有：（1）样本的算数平均数用英文小写面（中位数用英文大写M）；（2）标准差用英文小写s；（3）标准误用英文小写si；（4）t检验用英文小写t；（5）F检验用英文大写F；

在各位审稿专家的支持和陪伴下，中华神经科杂志走过了2010年，顺利而成功地完成了出版工作。这一切都与我刊各位编委、特约编委和审稿专家的付出密不可分。在此，我们向他们表示诚挚的谢意。以下是我刊2010年编辑年度（统计时间为2009年11月1日至2010年10月31日）审稿专家名单（按姓氏拼音顺序排序）。

由中华医学会神经病学分会神经心理学与行为神经病学组和中华神经科杂志编辑委员会联合举办的第九届全国神经心理学与行为神经病学高级讲授班及学术研讨会拟定于2011年6月23—26日在昆明举办。本次会议将邀请汤慈美、陈海波、贾建平、汪凯、翁旭初、张通、何金彩、郭起浩、郎森阳、王荫华、潘小平、张志瑁等著名专家授课，参加会议者将获得中华医学会国家级继续教育I类学分10分。会议相关事宜如下：

中华医学会神经病学分会神经遗传学组和中华神经科杂志编辑委员会联合举办的第八届全国神经遗传病学高级讲授班及学术研讨会拟定于2011年11月在上海市召开。会议将邀请国内著名神经遗传学专家刘焯霖、梁秀龄、慕容慎行、王柠、张成、唐北沙、王国相、吴志英、陈生弟、樊东升等专家进行授课并主持会议，欢迎全国神经科及相关科室的医师和研究人员踊跃投稿。全部参会代表将获得国家级I类继续教育学分。

中华医学会第八次全国脑电图与癫痫诊治进展高级讲授班及学术研讨会定于2011年4月21-25日在山东省济南市召开。会议面向广大临床及科研人员征文。

中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、肌电图与临床神经生理学组和中华神经科杂志编辑部拟定于2011年5月25—27日在山西太原市召开“炎性脱髓鞘性周围神经病与包涵体肌炎（病）诊治新进展学习班暨学术研讨会”。

中华神经科杂志为中华医学会主办的神经科专业学术期刊，以广大神经科（包括神经内、外科，康复医学，神经心理学、遗传学等相关学科）医师为主要读者，报道神经科及相关学科领域领先的科研成果和临床诊疗经验，以及对神经科及相关学科临床有指导作用且与神经科临床密切结合的基础理论研究。