2023年 · 第61卷第11期

自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由于免疫系统与神经系统相互作用而导致的急性与亚急性炎症。根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，AE可分为多种类型，儿童以抗-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎最为常见，其他种类的AE在儿童报道甚少。国内外新近发表的抗NMDAR脑炎的诊疗共识为临床医生提供了标准化的治疗建议，但抗体阴性的AE是临床诊断的难点，重叠抗体的AE以及AE相关的重叠综合征逐渐被认识与关注，临床医生应以核心症状明确责任抗体。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病是儿童特发性炎症性中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的类型，由于对该病的认识时间较短，诊疗过程中仍存在许多问题。为进一步提高该病的诊疗水平，中华医学会儿科学分会神经学组联合复旦大学附属儿科医院复旦大学GRADE中心组织制订“儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床实践指南（2023）”，推荐意见基于当前可得的证据，采用循证方法进行系统评价和证据评级，针对6个重要问题形成推荐意见。

儿童急性肺损伤会议制订的第2版儿童急性呼吸窘迫综合征（PARDS）共识为儿重症监护病房临床医护人员规范实施PARDS诊疗提供了科学指导，其对第1版共识进行了更新和补充。为便于读者进一步理解和应用该共识，本文进行详细解读。

目的 总结钠通道阻滞剂（SCB）类抗癫痫发作药物治疗6月龄以内婴儿尤其新生儿局灶性癫痫的效果和安全性。 方法 病例系列研究，选择2016年6月至2022年4月就诊于北京儿童医院神经内科的6月龄以内发病并使用SCB治疗的118例局灶性癫痫患儿作为研究对象，收集并分析其临床资料、辅助检查、SCB应用情况、疗效、不良反应及预后等资料。根据癫痫发作类型及综合征、起病年龄、病因进行分组，采用χ²检验或Fisher确切概率法进行组间比较。 结果 118例患儿中男65例、女53例，起病年龄为56（4，114）日龄。60例发育性癫痫性脑病，39例自限性新生儿和（或）婴儿癫痫，19例非综合征性局灶性癫痫。106例患儿使用奥卡西平，2例使用拉考沙胺，9例由奥卡西平转换为拉考沙胺或二者联用，1例使用奥卡西平、拉考沙胺及拉莫三嗪；46例以奥卡西平作为首选。应用SCB的年龄为103（53，144）日龄。随访6个月至6年，89例（75.4%）患儿SCB治疗有效，其中70例（59.3%）达到无发作。单纯局灶性发作组无发作率高于局灶合并其他发作类型组［64.4%（65/101）比4/17，χ²=9.99，P<0.05］；>3~6月龄起病组有效率及无发作率均高于>1~3月龄起病组［84.4%（38/45）比62.5%（20/32），73.3%（33/45）比46.9%（15/32），χ²=4.85、5.58，均P<0.05］；除外PRRT2基因变异组，钠或钾通道基因变异组的有效率和无发作率均高于其他基因变异组［86.2%（25/29）比45.5%（10/22），62.1%（18/29）比22.7%（5/22），χ²=9.65、7.82，均P<0.05］。最常见的不良事件是一过性低钠血症66例（55.9%）；有9例出现皮疹，6例停用奥卡西平改为拉考沙胺后皮疹消退；7例出现心电图异常，1例停用奥卡西平改为拉考沙胺后好转。 结论 SCB治疗6月龄以内婴儿的局灶性癫痫有效并且可耐受，对于钠或钾通道基因变异、仅局灶性发作及>3~6月龄起病的患儿疗效更好。

目的 探讨儿童急性脑病伴双相发作及后期弥散降低（AESD）的临床与影像学特点。 方法 病例系列研究，选择2021年10月至2023年7月北京大学第一医院、安徽省儿童医院、复旦大学附属儿科医院和山西省儿童医院就诊的21例AESD患儿作为研究对象。总结其临床资料包括影像学、实验室检查以及治疗情况和预后特点。运用描述性统计分析。 结果 21例AESD患儿中男11例、女10例，起病年龄为2岁6月龄（1岁7月龄，3岁6月龄）。具有双相发作的典型病例18例，均为发热24 h内出现早期发作，其中16例为全面性发作、2例为局灶性发作，7例达惊厥持续状态。仅有双相中的晚期发作的非典型病例3例。21例患儿的晚期发作出现在病程的第3~9天，其中12例为局灶性发作、6例为全面性发作、3例有局灶和全面性两种发作形式。21例患儿在病程第3~11天头颅磁共振弥散加权成像（DWI）上均可见皮层下白质弥散受限，即“亮树征”。19例患儿在病程第12天至3个月存在额、顶、枕叶为主的弥漫性脑萎缩。20例患儿曾被误诊为自身免疫性脑炎、中枢神经系统感染、热性惊厥、可逆性后头部脑病综合征、急性播散性脑脊髓炎和偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征。21例患儿均予糖皮质激素冲击及大剂量丙种球蛋白治疗，效果欠佳。至2023年7月，在访18例患儿中17例遗留不同程度的神经系统后遗症，其中11例存在脑病后癫痫；1例恢复正常。 结论 AESD以双相发作及影像学“亮树征”为特点，以对症、支持治疗为主，免疫治疗无肯定疗效。神经系统后遗症发生率高，病死率较低。

目的 总结线粒体丙酮酸载体缺陷症（MPYCD）的临床和遗传特征。 方法 病例系列研究。总结2019年8月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科和贵州省人民医院儿科诊治的3例MPYCD患儿的临床资料、遗传学特征及谷氨酰胺治疗效果。分别以“MPC1”“MPC2”“线粒体丙酮酸载体缺陷症”“mitochondrial pyruvate carrier deficiency”为关键词对万方数据库、中国知网及PubMed数据库建库至2023年6月的文献进行检索，总结MPYCD的临床和遗传学特征。 结果 例1，男，3岁11月龄；例2（男，4岁10月龄）和例3（女，8岁9月龄）为同胞姐弟。3例患儿均表现为智力及运动发育落后、生长受限和血乳酸升高。例1头颅磁共振成像（MRI）示双侧对称性基底节区、丘脑T2稍长信号，例2和例3头颅MRI正常。基因检测提示MPC1基因变异，例1为c.208G>A（p.Ala70Thr）和c.290G>A（p.Arg97Gln）复合杂合变异。例2和例3均为c.290G>A（p.Arg97Gln）纯合变异。3例均诊断为MPYCD。谷氨酰胺治疗2年，3例患儿的运动、认知和活动耐力有不同程度改善。检索符合条件的中文文献0篇，英文文献5篇，包括本组3例共有15例MPYCD患者（11例MPC1基因变异、4例MPC2基因变异）。除外3例胎儿期死亡，总结12例患儿的临床特点，9例在6月龄内起病。常见的临床表现是智力和运动全面落后（12例）、小头畸形（7例）、生长受限（6例）和肌张力减低（6例）。所有患儿均有血乳酸和丙酮酸升高，但乳酸/丙酮酸正常。7例患儿有头颅MRI资料，其中3例有脑萎缩、脑室扩张等改变，2例有双侧对称性基底节、丘脑异常信号，3例正常。共发现5个MPC1基因变异位点和2个MPC2基因变异位点，包括6个错义变异，1个核苷酸改变导致起始密码子改变。 结论 MPYCD患者多在6月龄内起病，主要表现为全面发育落后、小头畸形和生长受限，伴高乳酸和高丙酮酸血症，谷氨酰胺可在一定程度上改善症状。

目的 了解全国细菌耐药监测网（CARSS）数据中0~14岁患儿临床常见病原菌的分布及耐药性变迁。 方法 本研究为描述性研究，从2018年10月至2022年9月CARSS监测报告中提取0~14岁患儿2 575 040株细菌耐药监测数据，分析耐药数据变迁，并与同时期全年耐药监测结果进行比较。 结果 2018至2022年，0~14岁患儿检出细菌总数为415 306~588 016株，占同时期全年监测细菌总数的比例分别为15.9%（514 193/3 234 372）、16.2%（572 107/3 528 471）、12.8%（415 306/3 249 123）、13.0%（485 418/3 743 027）和12.2%（588 016/4 828 509）。其中，革兰阳性球菌所占细菌总数比例分别为45.4%（233 456/514 193）、44.5%（254 869/572 107）、44.7%（185 756/415 306）、42.6%（206 903/485 418）和41.7%（245 044/588 016）。革兰阳性菌种分离率前5位为金黄色葡萄球菌（36.0%~38.8%）、肺炎链球菌（27.1%~31.7%）、表皮葡萄球菌（7.3%~9.3%）、屎肠球菌（4.0%~4.8%）和粪肠球菌（2.5%~3.6%）；革兰阴性菌分离率前5位为大肠埃希菌（21.8%~26.2%）、流感嗜血杆菌（14.4%~26.4%）、肺炎克雷伯菌（10.1%~14.7%）、卡他莫拉菌（7.3%~11.9%）和铜绿假单胞菌（5.5%~6.8%）。0~14岁患儿细菌主要来源于痰液标本（48.8%~57.0%）。甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌检出率为28.7%~30.1%，万古霉素耐药粪肠球菌或屎肠球菌检出率为0.1%~0.3%，儿童非脑脊液分离青霉素耐药肺炎链球菌检出率为0.7%~1.6%，头孢噻肟和（或）头孢曲松耐药的大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌检出率分别为43.7%~50.0%和31.8%~42.7%。大肠埃希菌对亚胺培南和美罗培南的耐药率分别为1.2%~1.9%和1.2%~2.0%；肺炎克雷伯菌对亚胺培南和美罗培南的耐药率分别为7.3%~10.1%和8.2%~12.2%；铜绿假单胞菌对亚胺培南和美罗培南的耐药率分别为6.6%~10.2%和5.3%~9.6%，鲍曼不动杆菌对亚胺培南和美罗培南的耐药率分别为17.2%~24.0%和19.0%~29.4%。 结论 2018至2022年，0~14岁患儿临床常见病原菌菌种构成无明显变化，甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌、碳青霉烯类耐药肠杆菌目细菌检出率有所下降，但儿童耐药情况仍不容忽视，需长期加强监测。

目的 采用改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）和儿童基线肌酐参考值（pROCK）标准评估儿童急性肾损伤（AKI）发生率、分期及病死率，探索pROCK标准对儿童AKI诊断及预后判断的价值。 方法 前瞻性多中心队列研究。收集2019年9月至2021年2月4家儿童医疗中心（苏州大学附属儿童医院、复旦大学附属儿童医院、安徽省儿童医院、徐州儿童医院）儿童重症监护病房（PICU）收治的1 120例重症患儿的一般资料及肌酐值等临床资料。分别采用KDIGO和pROCK标准对其进行AKI诊断和分期，比较两组间AKI的发生率、AKI诊断及分期的一致率、患儿的PICU病死率。组间比较采用χ2检验或Fisher确切概率法；诊断一致性采用Cohen′s Kappa和Weighted Kappa分析；采用Cox回归分析评估AKI与病死率的相关性。 结果 1 120例重症患儿中男668例，女452例，年龄33（10，84）月龄，依据KDIGO诊断标准的AKI发生率显著高于依据pROCK标准［27.2%（305/1 120）比14.7%（165/1 120），χ2=52.78，P<0.001］。两种标准诊断AKI及AKI分期的一致率分别为87.0%（k=0.62）和79.7%（k=0.58）。其中63例KDIGO标准诊断为AKI 1期的婴儿被pROCK重新定义为非AKI，这些婴儿的PICU病死率与KDIGO标准诊断的非AKI患儿的病死率差异无统计学意义（P=0.761）。校正混杂因素后，KDIGO及pROCK标准诊断的AKI均为患儿住PICU期间死亡的独立危险因素（AHR=2.04、2.73，95%CI 1.27~3.29、1.74~4.28，均P<0.01），与KDIGO标准相比，pROCK诊断的AKI患儿发生PICU死亡的风险更高。采用KDIGO标准，轻度AKI与PICU死亡的相关性差异无统计学意义（P=0.702），严重AKI为患儿PICU死亡的危险因素（P<0.001）。采用pROCK标准，轻度和严重AKI均为患儿PICU死亡的危险因素（HR=3.51、6.70，95%CI 1.94~6.34、4.30~10.44，均P<0.001），随着AKI严重程度增加，PICU死亡风险上升。 结论 重症儿童AKI的发生率和分期因诊断标准不同而变异。采用KDIGO标准诊断儿童AKI的灵敏度高；采用pROCK标准诊断的AKI患儿发生PICU死亡的风险更高。

目的 了解体外心肺复苏（ECPR）在心搏骤停患儿中的应用现况及实施困难。 方法 横断面调查35家医院，设计“儿童ECPR信息调查表”（简称调查表），共收集33家医院385例进行ECPR患儿的信息，对中国儿童ECPR技术开展情况、体外膜氧合（ECMO）机器管理、ECPR指征把控、ECPR实施困难等进行现况调查。根据进行ECPR患儿年龄、调查单位地区分布及调查单位性质进行分组比较撤机、出院存活率。采用χ²检验和单因素方差分析进行组间比较，使用LSD法进行事后检验，两两比较使用Bonferroni法进行检验水准调整。 结果 385例进行ECPR患儿中男224例、女161例。撤机存活185例（48.1%），出院存活157例（40.8%）。因心脏疾病行ECPR的患儿最多为324例（84.2%），因呼吸衰竭行ECPR的患儿为27例（7.0%）。进行ECPR患儿首要的死亡原因为循环衰竭82例（35.9%），其次为脑功能衰竭80例（35.0%）。ECPR最常见实施地点仍为重症监护病房（ICU）（278例，72.2%），ECPR时置管多为切开置管（327例，84.9%）。32家（91.4%）医院已设立ECMO应急小组，ECMO机器共有125台，主要分布于ICU（89台，71.2%），绝大多数医院（32家，91.4%）未备有提前预充的环路。不同年龄段、不同地区及不同性质医院间进行ECPR患儿的撤机存活率及出院存活率差异均无统计学意义（均P>0.05）。非ICU环境下没有配备ECMO机器（16次）、心肺复苏下置管有难度（15次）、从CPR到ECMO转流时间间隔过长（13次）、没有常规配备备用的ECMO环路（10次）、ECMO应急团队无法快速到达现场（5次）被认为是排在前5位的非ICU环境下ECPR实施的难点。 结论 ECPR已在我国儿科领域逐步开展，需要进一步规范化操作与管理，非ICU环境下的ECPR仍是难点。

目的 探索儿童感染性外阴阴道炎的临床特点、常见病原体特征。 方法 回顾性病例系列研究。收集2009年1月至2019年12月在浙江大学医学院附属儿童医院小儿青少年妇科就诊的3 268例感染性外阴阴道炎患儿的临床表现和实验室检查结果。根据患儿年龄分为<7、7~<10及10~<18岁3组；根据季度分为第1~4季度4组，比较组间感染性外阴阴道炎患儿病原体分布特征，组间比较采用χ2检验。 结果 3 268例患儿中，就诊年龄为（6.2±2.5）岁，<7岁1 728例（52.9%），7~<10岁875例（26.8%），10~18岁665例（20.3%）。细菌性外阴阴道炎2 253例（68.9%），真菌性外阴阴道炎715例（21.9%），其他病原体感染300例（9.2%）。共有2 287例（70.0%）患儿进行阴道分泌物细菌培养，共检出2 287株病原体。阴道分泌物培养示病原体有化脓性链球菌745株（32.6%）、流感嗜血杆菌717株（31.4%）、大肠埃希菌292株（12.8%）、金黄色葡萄球菌222株（9.7%）和肺炎克雷伯菌67株（2.9%）。<7岁患儿有40.3%（509/1 263）为流感嗜血杆菌感染，7~<10岁患儿有41.9%（356/849）为化脓性链球菌感染，10~18岁患儿有26.3%（46/175）为大肠埃希菌感染。药敏结果示化脓性链球菌对青霉素G［100.0%（610/610）］、头孢曲松［100.0%（525/525）］、万古霉素［100.0%（610/610）］均敏感，对红霉素和克林霉素耐药率分别为91.9%（501/545）、90.7%（495/546）；流感嗜血杆菌中32.5%（161/496）产生β-内酰胺酶，对美罗培南［100.0%（489/489）］、左氧氟沙星［100.0%（388/388）］均敏感，对氨苄西林耐药率为40.5%（202/499）；大肠埃希菌对亚胺培南100.0%（175/175）敏感，对左氧氟沙星、头孢曲松耐药率分别为29.1%（43/148）、35.1%（59/168）。3 268例患儿中共分离出28.3%（45/159）甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌（MRSA），药敏试验结果示MRSA对利奈唑胺［100.0%（40/40）］、万古霉素［100.0%（45/45）］、替加环素［100.0%（36/36）］均敏感，对青霉素G、红霉素、克林霉素耐药率分别为100.0%（45/45）、95.6%（43/45）、88.9%（40/45）；甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌（MSSA）对苯唑西林［100.0%（114/114）］、利奈唑胺［100.0%（94/94）］、万古霉素［100.0%（114/114）］、替加环素［100.0%（84/84）］均敏感，对青霉素G、红霉素、克林霉素的耐药率分别为78.1%（89/114）、59.7%（68/114）、46.5%（53/114）。MSSA对青霉素G、红霉素、克林霉素的耐药率均低于MRSA（χ²=11.71、19.74、23.95，均P<0.001）。 结论 儿童感染性外阴阴道炎就诊年龄在6岁左右，常见的细菌病原体为化脓性链球菌、流感嗜血杆菌、大肠埃希菌，三代头孢菌素可以作为经验用药抗感染的首选药物，但具体临床使用药物时需结合药敏试验结果。

目的 分析儿童原发性高血压临床特征及左心室肥厚（LVH）的影响因素。 方法 回顾性队列研究。分析2019年1月至2022年9月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的诊断为原发性高血压的430例患儿的临床特征和实验室检查结果，通过超声心动图测量评估LVH，并将其分为LVH组和左心室构型正常组，采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验比较组间一般情况、实验室指标、动态血压参数等的差异。采用Spearman相关系数分析临床指标、血压、血糖、血脂等生化及代谢指标与LVH的相关性；采用多因素逐步Logistic回归分析LVH的独立危险因素；应用受试者工作特征（ROC）曲线分析联合指标对LVH的诊断价值。 结果 430例原发性高血压患儿中，男342例（79.5%），女88例（20.5%），就诊时年龄（12.6±2.3）岁，123例（28.6%）存在LVH。LVH组体质指数（BMI）［（30.0±5.2）比（26.2±4.3）kg/m2］、2级高血压比例［75.6%（93/123）比59.6%（183/307）］、24 h平均收缩压（24 h SBP）［（131±10）比（128±10）mmHg，1 mmHg=0.133 kPa］、日间收缩压［（135±11）比（131±11）mmHg］、夜间收缩压［（128±11）比（123±10）mmHg］、胆固醇水平［（4.0±0.7）比（3.9±0.7）mmol/L］、尿酸水平［（447±81）比（426±91）μmol/L］、高胰岛素血症发生率［69.9%（86/123）比59.0%（181/307）］均高于正常构型组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。LVH组患儿病程5年及以上者所占比例高于正常构型组，差异有统计学意义（χ2=8.90，P=0.031）。LVH相关性分析显示，BMI、24 h SBP、日间收缩压、夜间收缩压、甘油三酯、尿酸和血清钠浓度与LVMI均有相关性（r=0.43、0.20、0.18、0.18、0.18、0.16、0.12，均P<0.05）。BMI、高胰岛素血症、胆固醇水平与RWT均有相关性（r=0.22、0.12、0.16，均P<0.05）。多因素逐步Logistic回归分析显示BMI（OR=1.17，95%CI 1.10~1.25）和24 h SBP（OR=1.04，95%CI 1.01~1.08）均是LVH的独立危险因素（均P<0.05）。ROC曲线分析显示，联合BMI、24 h SBP诊断LVH的曲线下面积为0.72（95%CI 0.67~0.77，P<0.05），灵敏度和特异度分别为71.5%和64.8%。 结论 BMI、24 h SBP是原发性高血压患儿早期心脏损伤的独立危险因素，联合BMI、24 h SBP对原发性高血压患儿LVH具有一定的诊断价值。早期加强对以上指标的监测，警惕亚临床心脏损伤的发生。

目的 探讨婴儿恶性石骨症患儿的临床特征和遗传学特点。 方法 回顾性病例分析。选择2013年1月至2022年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的37例婴儿恶性石骨症患儿为研究对象，根据患儿基因突变位点将患儿分为CLCN7组和TCIRG1组，分析两组患儿临床特点、实验室检查及预后的差异。组间比较采用Wilcoxon秩和检验或Fisher精确检验，使用Kaplan-Merier法绘制生存曲线，Log-Rank法进行组间比较。 结果 37例患儿男22例、女15例。诊断时年龄0.5（0.2，1.0）岁。CLCN7基因突变13例（35%），TCIRG1基因突变24例（65%）。CLCN7基因突变组患儿诊断时年龄［1.2（0.4，3.6）比0.4（0.2，0.6）岁，Z=-2.60，P=0.008］、起病时血磷［1.7（1.3，1.8）比1.1（0.8，1.6）mmol/L，Z=-2.59，P=0.010］、肌酸激酶同工酶（CK-MB）［457（143，610）比56（37，82）U/L，Z=-3.38，P=0.001］、白细胞计数水平［14.0（9.9，18.1）比9.2（6.7，11.1）×109/L，Z=-2.07，P=0.039］均高于TCIRG1基因突变组；CLCN7组起病时D二聚体［2.7（1.0，3.1）比6.3（2.5，9.7）μg/L，Z=2.83，P=0.005］低于TCIRG1组。接受造血干细胞移植后，两组患儿5年总生存率差异无统计学意义［（92.3±7.4）%比（83.3±7.6）%，χ²=0.56，P=0.456］。 结论 婴儿石骨症患儿以TCIRG1基因突变更常见，有此基因突变的患儿发病年龄小、发病初期血磷、CK-MB、白细胞计数水平低，但D二聚体水平高。不同基因型患儿行造血干细胞移植后预后相似。

2例患儿为同胞姐弟，分别为7岁和2岁，均表现为发作性肢体活动障碍，感染、运动、食用香蕉后加重，幼时有发作性憋气、睁眼困难。基因检测发现2例患儿均为SCN4A基因22号外显子c.3917G>A（p.G1306E）发生错义变异，经基因深度测序发现患儿母亲该位点存在嵌合变异，变异率1.0236%，父亲为野生型，2例患儿确诊为钾加重性肌强直。给予低钾饮食、乙酰唑胺治疗，随诊8个月症状明显改善。

患儿　男，6岁，因“外伤后出现走路不稳5 d，不能独走、独坐不稳1 d”入院，未予特殊治疗，2周后走路不稳逐渐好转，恢复至起病前状态。患儿自幼智力、运动发育落后，伴特殊面容。5月龄出现癫痫发作，7月龄时头颅磁共振成像显示双侧苍白球及小脑齿状核T2加权像及液体反转恢复序列高信号，后复查病变好转，10月龄应用抗癫痫发作药物托吡酯治疗，11月龄发作控制，于5岁6月龄自行停药；5岁8月龄头部磕碰后再次出现癫痫发作，遂再应用托吡酯治疗，未再发作。基因检测示MBOAT7基因变异，确诊为常染色体隐性遗传智力发育障碍57型。

患儿 女 9岁，因“双膝关节肿痛半个月”就诊，临床以双膝关节肿痛、活动受限、炎性指标升高、贫血、影像学异常为主要表现，诊断为幼年特发性关节炎（JIA），对免疫抑制剂和肿瘤坏死因子-α抑制剂反应差，基因检测发现LACC1基因存在2个杂合变异，考虑为LACC1基因变异相关的幼年型关节炎。LACC1基因变异相关的幼年型关节炎为临床罕见的常染色体隐性遗传性JIA，临床表型多变，给予托珠单抗治疗后症状改善。

儿童IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种以血清和受累组织中IgG4水平升高为特征的系统性纤维炎症性疾病，以肝-胆-胰亚型多见，主要表现为IgG4相关硬化性胆管炎、自身免疫性胰腺炎和IgG4相关性自身免疫性肝炎。儿童中以IgG4相关性胰腺炎更多见。本文就IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制、临床特点及其诊断和治疗进行综述。

第十四届全国儿童消化系统疾病学术会议于2023年8月3至5日在贵州省贵阳市召开。本次会议有力地推动了全国儿科消化系统疾病诊治水平和基础研究水平的提高。