2009年 · 第47卷第04期

目的 分析比较儿童细菌性脑膜炎(BM)近10年间在病原菌分布、耐药情况及其临床特点的变化，为临床诊治提供指导。 方法 回顾分析10年中我院126例14岁以下BM患儿的临床资料，并将1998年1月至2002年12月的64例设为1组，2003年1月至2007年12月的62例设为2组，比较两组临床特点、病原菌分布及其耐药情况的变迁。 结果 2组最常见的致病菌为凝固酶阴性葡萄球菌(17/62，27.4%)和大肠埃希菌(9/62，14.5%)，而在1组二者所占比例分别为12/64(18.8%)和5/64(7.8%)。耐苯唑西林的凝固酶阴性葡萄球菌2组13/19(68.4%)高于1组2/12(16.7%)(P<0.05)。126例中出现抽搐42例，2组11/62(17.7%)低于1组31/64(48.4%, P<0.01)；意识障碍16例，2组4/62(6.4%)低于1组12/64(18.8%)(P<0.05)；出现并发症37例，2组13/62(21.0%)低于1组24/64(37.5%)(P<0.05)；遗留神经系统后遗症34例，2组11/62(17.7%)低于1组23/64(35.9%)(P<0.05)；但更改经验治疗2组21例(21/62，33.9%)高于1组7例(7/64，10.9%)(P<0.01)。 结论 (1)儿童BM病原菌凝固酶阴性葡萄球菌、大肠埃希菌等条件致病菌构成增加。(2)病原菌耐药菌株明显增多，给临床治疗带来困难，应及时调整治疗方案。(3)儿童BM临床重症表现减少，出现并发症、后遗症的比率降低，但治疗不顺利情况增多。

目的 对临床疑似黏多糖贮积症患儿进行常见酶学分型。 方法 收集70例临床疑似黏多糖贮积症的患儿，临床疑似黏多糖贮积症的指征包括：生长落后，丑陋面容，骨骼畸形，肝脾增大，智力落后，关节僵硬/松弛等。收集疑似黏多糖贮积症患儿外周血，分离白细胞后，用人工荧光底物法和生物化学方法，分别检测导致Ⅰ，Ⅱ，ⅣA, ⅣB, Ⅵ及Ⅶ缺陷的酶，α-L-艾杜糖酶，艾杜糖醛酸硫酸酯酶，半乳糖胺-6-硫酸硫酸酯酶，β-半乳糖苷酶，芳基硫酸酯酶B及β葡萄糖醛酸酶的活性。 结果 在70例可疑患儿中，共确诊黏多糖贮积症47例，其中Ⅰ型7例(占确诊黏多糖贮积症例数的15%)，Ⅱ型28例(59%)，ⅣA型12例(26%)，未发现ⅣB，Ⅵ及Ⅶ型的患儿。黏多糖贮积症Ⅱ型患儿临床表型多样，ⅣA型患儿中67%有典型的关节松弛表现。 结论 Ⅱ型可能是中国人黏多糖贮积症中最主要的一型，其他较常见的是ⅣA型和Ⅰ型。

目的 制定中国7岁以下儿童身长/身高的体重、体块指数(BMI)的生长标准值及标准化生长曲线。 方法 选择"2005年九市儿童体格发育调查"中69 622名城区7岁以下儿童的身长/身高、体重测量值，采用LMS法分别建立身长的体重和BMI模型。将3岁后身高加上0.7 cm与身长对接，构建统一身长的体重LMS模型，数据拟合后可将身长减去0.7 cm转化为身高的体重。BMI采取"身长BMI"和"身高BMI"分别独立拟合的方法，将身高加上0.7 cm计算"身长BMI"，在整个年龄段拟合"身长BMI"LMS模型，类似地可建立"身高BMI"模型。曲线的拟合效果评价采用拟合优度χ2检验。 结果 制定出中国儿童45~105 cm身长的体重、65~125 cm身高的体重、0~3岁年龄的BMI(由身长计算)、2~7岁年龄的BMI(由身高计算)的按百分位数及标准差单位的生长标准值及标准化生长曲线图。该参照标准总体上略高于世界卫生组织新标准，而略低于美国疾控中心2000年修订标准(CDC2000)。 结论 本研究制定的身长/身高的体重及BMI标准具有国家代表性，可在全国范围内用于儿童生长监测与营养评估。

目的 分析神经精神狼疮(NPSLE)患儿的临床特点。 方法 回顾性分析77例NPSLE患儿的临床表现、实验室检查、神经影像学特征、治疗及预后，并采用Logistic回归模型分析相关指标与NPSLE复发的关系。 结果 本组系统性红斑狼疮(SLE)患儿NPSLE患病率为17.3%，75%患儿发病后2年以内出现NPSLE。其表现形式多种多样，最常见的症状是头痛(31.8%)，其次是癫样发作(29.1%)。活动期92.2%患儿SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分≥15分，表现为重症狼疮。常伴有发热(88.3%)、皮疹(84.4%)，最易同时受累的系统包括肾脏(76.6%)、血液系统(67.5%)。与其他实验室指标相比，NPSLE急性期抗核抗体(ANA)阳性率最高(98.7%)，其次是血沉增快(86.3%)和补体降低(72.7%)。90.1%腰椎穿刺结果异常，60.7%头颅CT异常，54.8%头颅磁共振成像异常，73.9%脑电图异常。常规治疗采用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗，79.2%联合应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗；51.9%疾病急性期进行了甲氨蝶呤＋地塞米松联合鞘内注射治疗；26.0%急性期应用了静脉免疫球蛋白治疗；2例患儿进行了自体外周血干细胞移植治疗。住院死亡率9.0%，NPSLE复发率22.0%，75.0%患儿24个月内复发。SLEDAI评分对预测NPSLE复发有显著意义(χ2＝3.987，P＝0.0459，OR＝1.172，95%CI 1.003~1.370)。 结论 本研究初步探讨了儿童NPSLE患者的临床特点，分析了可能导致NPSLE复发的相关因素，为进一步认识及合理治疗儿童NPSLE奠定了基础。

目的 研究母亲妊娠中期铁营养对婴儿早期铁营养状况的影响。 方法 测定母亲妊娠中、后期及脐血血清铁蛋白(serum ferritin，SF)及血常规，随访至婴儿3~5月龄测婴儿血常规、血清可溶性转铁蛋白受体(soluble transferrin receptor, sTfR)。比较母亲不同铁营养状况与婴儿血清sTfR水平关系。 结果 (1)100对母亲-婴儿完成全程随访，婴儿有39例铁缺乏，92.31%(36/39)的母亲妊娠中期铁缺乏。(2)母亲妊娠中期患铁缺乏症的婴儿早期铁缺乏检出率明显高于母亲中期铁营养正常婴儿(χ2＝11.567，P<0.005),母亲妊娠中期为缺铁性贫血的婴儿铁缺乏症检出率明显高于母亲妊娠中期为隐性铁缺乏的婴儿铁缺乏症检出率(χ2＝7.356，P<0.01)；母亲妊娠中期缺铁的婴儿早期血清sTfR值明显增高(P<0.005)；妊娠中期母亲存在缺铁性贫血、隐性铁缺乏的婴儿血清sTfR值差异无统计学意义(P>0.05)。(3)妊娠中期母亲SF水平与3~5月龄婴儿sTfR值存在负相关性(r＝-0.7552，P<0.01)。 结论 3~5月龄健康婴儿的贫血可能同胎儿期铁贮存不足有关；母亲妊娠中期缺铁可减少胎儿期铁贮存，影响婴儿早期的铁营养水平。

目的 研究柔红霉素(DNR)在急性白血病(AL)患儿体内的药代动力学，探讨DNR药代动力学与化疗疗效和毒副反应的相关性。 方法 (1)采用高效液相色谱-荧光检测法(HPLC-FR)，测定20例AL患儿开始静脉滴注DNR后24 h内不同时点DNR血药浓度，研究其药代动力学。(2)在化疗不同阶段监测骨髓象、外周血白细胞、心电图、超声心动图、心肌酶谱、肝肾功能等指标。 结果 (1)DNR在血中以二房室模型衰减，静脉滴注DNR后，血药浓度1~3 h达高峰，峰浓度(Cmax)为63.50 μg/L，平均血浆峰值时间(Tmax)为1.45 h，静脉滴注结束后又迅速降至11.52 μg/L，并维持这一低水平。DNR药代动力学在AL患儿体内个体间差异非常大。清除率(CL)最高值为最低值的9倍，曲线下面积(AUC)为8倍，Cmax为5倍。(2)①CL：男性为57.99 L/(h·m2) ，女性为93.71 L/(h·m2)，男性明显低于女性(P<0.05)。② Tmax：>6岁组为1.1 h, ≤6岁组为1.8 h(P<0.05)；Cmax：>6岁组为90.77 μg/L，≤6岁组为57.44 μg/L(P<0.05)。 结论 (1)DNR在儿童体内的药代动力学个体差异很大，提示治疗效应也可能存在个体差异，需要药物监测。(2)男性及>6岁组对DNR的生物利用度高，代谢清除慢，提示男性及>6岁组可能更易出现毒副反应，可适当减少用量。

目的 回顾性分析我院近11年来外科治疗的≤6个月小婴儿先天性心脏病(先心病)1387例，探讨其病种、手术时机和治疗观念的变迁，以期进一步提高小婴儿先心病的就诊和救治率。 方法 1997年1月至2007年12月，在我院行手术治疗的≤6个月先心病患儿1387例，主要病种包括：室间隔缺损合并肺动脉高压(VSD/PH)、法洛四联症(TOF)、完全性大动脉转位(TGA)、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)、主动脉缩窄或主动脉弓中断合并室间隔缺损[CoA(IAA)/VSD]、右心室双出口(DORV)、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁(PA/VSD)、室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)等，根据病情采取相应的手术方法矫治，部分复杂型先心病进行了随访。 结果 手术死亡110例，总手术死亡率7.9%。从历年手术治疗分析，手术死亡率1997至2003年为11.5%~14.4%，2004至2005年降至8.6%~8.9%，2006至2007年降至3.3%~3.8%。对TGA、TAPVC、TOF、PA/VSD、PA/IVS患儿进行了随访，随访率分别为83.8%(98/117)、87.8%(79/90)、48.2%(68/141)、65%(13/20)和95%(19/20)，随访期限为3~86个月。晚期死亡16例。随访中绝大多数患儿无症状，心功能和生长发育正常。 结论 绝大部分早期出现症状的危重先心病可以在小婴儿期进行矫治，手术效果接近国际水平。不能进行一期矫治的可以先做姑息手术，改善缺氧、促进肺动脉发育，为以后的根治手术创造条件。

目的 评价NuMED Cheatham-Platinum(CP)支架置入术治疗儿童先天性心脏病(CHD)血管狭窄的即刻和早中期疗效。 方法 2005年8月至2007年5月，采用CP支架置入治疗5例CHD血管狭窄(先天性主动脉缩窄1例，肺动脉狭窄4例)。男3例，女2例，年龄4~15岁(中位年龄12岁)，体重20~51 kg(中位体重24 kg)。根据数字减影血管造影结果选择CP支架和NuMED双球囊，支架准确定位后先后充盈内外球囊扩张支架。 结果 5例CHD血管狭窄进行了6次支架置入操作，共置入8只支架，均为8-zig CP支架，支架长度22~39 mm。除1例右肺动脉狭窄支架置入术中移位而于术后11个月重新置入第2只CP支架外，余4例6只支架即刻置入成功。跨狭窄段收缩压差由术前(43.43±25.61)mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa)降至术后(3.29±3.09)mm Hg(t＝4.320，P<0.01)，最窄处血管直径由术前(6.86±2.04)mm增加至术后(13.44±4.02)mm(t＝-4.508，P<0.01)。2例单侧肺动脉分支狭窄术后狭窄侧肺血流量占全肺血流量百分比分别由11.0%和13.0%增加至47.5%和52.2%，2例双侧肺动脉分支狭窄的右心室/主动脉收缩压比分别由术前62.3%和72.2%降至术后27.0%和33.3%。1例主动脉缩窄术后上肢血压由206/133 mm Hg降至156/95 mm Hg。随访13~34个月(中位时间20个月), 2只CP支架于术后6个月发生支架内再狭窄，余结果稳定无并发症发生。 结论 CP支架置入术治疗儿童CHD血管狭窄安全可行，即刻和早中期疗效较好，但远期疗效有待进一步随访和更多病例的研究。

目的 观察广谱基质金属蛋白酶(MMPs)抑制剂多西环素对4种大鼠实验性肺动脉高压肺血管重构的影响，探讨MMPs在不同病理生理条件所致肺动脉高压肺血管重构中的作用。 方法 将成年健康雄性SD大鼠(350~400 g)，随机分为正常组(N)、低氧模型组(H)及其干预组(HD)、野百合碱模型组(M)及其干预组(MD)、高肺血流模型组(P)及其干预组(PD)、新生内膜模型组(PM)及其干预组(PMD)。干预药物多西环素20 mg/(kg·d)灌胃，均于模型建立前2 d开始给予直至实验终止。4周后(新生内膜模型为5周)观察各组的平均肺动脉压(mPAP)、右心指数即"右心室/左心室＋室间隔"重量比；采用光镜，免疫组织化学和图像分析方法，观察肺小动脉中膜厚度百分比(WT%)和肺非肌性小动脉肌化程度；明胶酶谱法检测各组肺组织匀浆中MMPs活性的变化情况。 结果 ①mPAP和右心指数，正常组(N)和各干预组(HD，MD，PD，PMD)均低于其相应的模型组(H，M，P，PM)(P<0.01)。例如，mPAP(mm Hg)(1 mm Hg＝0.133 kPa)：N：18.10±1.45，H：27.20±1.55，HD：23.90±2.13；右心指数(%)：N：23.41±1.84，H：34.44±2.70，HD：27.55±2.45。②肺小动脉中膜厚度百分比和肺非肌性小动脉肌化程度2项指标，正常组和各干预组均低于相应的模型组(P<0.01)。例如，WT%：N：10.90±3.11，H：41.41±5.21，HD：17.73±3.12；肌化程度(%)：N：13.83±3.72，H：44.93±2.43，HD：29.89±4.45。③MMPs活性，正常组和各干预组均低于相应的模型组(P<0.01)。例如，MMP2活性(A值×103): N：1.43±0.24，H：3.58±0.28，HD：2.29±0.31。 结论 多西环素能减轻4种模型的肺动脉高压和肺血管重构，提示MMPs高表达可能在肺动脉高压肺血管重构的形成过程中发挥重要作用。在4种不同病理生理条件下得到的结论一致，提示这种作用可能具有普遍意义。MMPs抑制可能成为肺动脉高压新的干预策略。