2006年 · 第44卷第12期

目的 探讨N末端脑利钠肽原(N-terminal pro-brain natriuretic peptide, NT-pro BNP)在川崎病(Kawasaki disease, KD)患儿中的变化及其临床意义。 方法 分别测定13例确诊为KD患儿急性期的血浆NT-pro BNP水平，并测定了其中的8例恢复期患儿血浆NT-pro BNP水平，同时以9例小儿上呼吸道感染急性期为对照组的血浆NT-pro BNP水平。分别测定KD患儿在急性期及恢复期的外周血白细胞计数(white blood cell, WBC)、C反应蛋白(C-reactive protein, CRP)及血浆心肌肌钙蛋白(cardiac troponin I, cTnI)水平，常规超声心动图检测左心室舒张末期内径(left ventricular end diastolic diameter, LVDd)、射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)、舒张期二尖瓣血流频谱速度及冠状动脉病变情况。 结果 KD患儿急性期血浆NT-pro BNP水平为(691±86) ng/L，而对照组小儿血浆中NT-pro BNP水平为(47±10) ng/L，两组相比差异具有统计学意义(P<0.001)。有8例KD患儿同时测定了急性期及恢复期血浆NT-pro BNP水平。急性期患儿血浆NT-pro BNP水平为(636±89) ng/L，在恢复期血浆NT-pro BNP水平显著降低，为(164±35) ng/L(P<0.01)。通过直线回归分析，KD患儿急性期血浆NT-pro BNP水平与左心室EF、LVDd均无相关关系，同时与患儿舒张期二尖瓣血流频谱E峰及A峰比值也无相关关系。但是，KD患儿急性期血浆NT-pro BNP水平与患儿急性期CRP、WBC呈显著正相关(r分别为0.615及0.547，均P<0.05)，同时还与急性期患儿的心肌肌钙蛋白水平呈显著正相关(r＝0.611，P<0.05)。 结论 血浆NT-pro BNP水平在KD急性期显著升高，而在疾病恢复期其水平明显降低。KD患儿急性期血浆NT-pro BNP水平的升高可能与急性期KD患儿的心肌炎症及炎性因子的升高有关。

目的 评价静脉注射丙种球蛋白(intravenous immune globulin，IVIG)1 g/kg单次静脉注射治疗川崎病(Kawasaki disease，KD)的临床效果。 方法 242例KD患儿随机分为IVIG 1 g/kg组与IVIG 2 g/kg组，对两种治疗方法的疗效进行前瞻性对比研究。分别采用IVIG 1 g/kg和2 g/kg单次静脉注射，观察患儿总热程、退热时间、黏膜充血、手足肿胀和颈淋巴结肿大消退时间，监测外周血白细胞计数(white blood cells count，WBC)、血小板计数(platelet count，PLT)、血清丙种球蛋白(immunoglobulin，Ig)、C反应蛋白(C reacting protein, CRP)、血沉(erythrocyte sedimentation rate，ESR)、心电图(electrocardiogram，ECG)和冠状动脉病变(coronary artery lesion，CAL)恢复情况，并对治疗前后组内 结果 、治疗后组间结果进行比较。结果　IVIG 1 g/kg组平均热程为10.6 d，WBC、PLT、CRP、ESR及ECG异常率与治疗前比较显著降低(P<0.001)，IVIG 1 g/kg组与IVIG 2 g/kg组比较差异无统计学意义(P>0.05)。IVIG 1 g/kg组CAL发生率为29.5%(36/122)，随访1年有87.5%的CAL恢复正常，12.5%未能恢复正常，其中9.4%为IVIG耐药病例；IVIG 2 g/kg组CAL发生率为24.2%(29/120例)，随访1年有89.3%的CAL恢复正常，10.7%未能恢复正常，均为IVIG耐药病例，两组比较，差异亦无统计学意义(P>0.05)。 结论 IVIG 1 g/kg单次静脉注射治疗KD，可有效缓解临床症状，减低CAL发生率，减轻心血管系统损害，与IVIG 2 g/kg比较具有同样的近期和远期治疗效果。

目的 探讨多层螺旋CT冠状动脉成像技术在观察川崎病冠状动脉病变中的应用价值。 方法 采用多层螺旋CT冠状动脉成像技术(MSCT)和二维超声心动图方法(TDE)检查34例川崎病患儿的冠状动脉，分析对比两种检查方法的价值。 结果 MSCT显示冠状动脉损伤12例，累及冠状动脉16支，其中左冠状动脉扩张9支(26%)，狭窄、钙化和狭窄合并钙化各1支，右冠状动脉扩张4支(12%)。TDE显示冠状动脉扩张10例，其中左冠状动脉7支(21%)，右冠状动脉6支(18%)。MSCT显示3例狭窄和钙化，2例左前降支扩张的病变，TDE显示阴性结果。两种方法探察冠状动脉扩张的阳性率比较，差异无统计学意义；探察冠状动脉狭窄和钙化，差异有统计学意义，χ2＝24.3(P<0.01)。两种方法测量左右冠状动脉内径有很好的相关性，相关系数分别为r＝0.90，r＝0.82(均P<0.01)。 结论 利用MSCT能观察冠状动脉的全貌，特别是冠状动脉的中远段，在诊断钙化和狭窄方面具有独到之处，弥补了二维超声的不足，可部分取代传统的冠状动脉造影，是一种有价值的川崎病追踪随访的检查手段。

目的 探讨肌肉、周围神经与皮肤活检在儿童神经肌肉病诊断中的价值。 方法 对1999年1月至2004年12月在我科接受肌肉、周围神经与皮肤活检术患儿的临床资料进行回顾性分析。 结果 102例患儿中82例接受肌肉活检，33例明确诊断，包括肌营养不良13例，炎症性肌肉病4例，先天性中央核肌肉病2例，空泡性肌肉病1例，线粒体肌肉病8例，脂肪累积性肌肉病1例，糖原累积性肌肉病1例，脊肌萎缩症3例。25例为非特异肌肉病理改变。24例肌肉活检未见异常。23例接受腓肠神经活检，9例诊断为遗传性运动感觉神经病，1例为异染性脑白质营养不良伴周围神经受累，11例为非特异性周围神经髓鞘或轴索病变，2例未见异常。8例接受皮肤活检，2例诊断为神经元蜡样质脂褐质沉积症，1例为婴儿神经轴索营养不良，1例为空泡性溶酶体病，4例皮肤活检未见异常。 结论 肌肉、周围神经与皮肤活检对明确儿童神经肌肉病的诊断具有重要价值。

目的 比较电刺激定位引导肉毒毒素A(BTX-A)注射结合物理治疗与单纯物理治疗对脑性瘫痪(脑瘫)患儿踝蹠屈肌群痉挛的临床疗效。 方法 43例脑瘫患儿，年龄35～82个月(52.4±13.2个月)，随机分为2组：①电刺激定位引导BTX-A注射结合物理治疗组(BTX-A组，23例)；②单纯物理治疗组(20例)。患儿入选后分别在治疗前，治疗后的2周、1、2、3个月进行以下评定：①踝关节被动活动范围(PROM)，②改良Ashworth量表(MAS)，③综合痉挛量表(CSS)，④粗大运动功能量表(GMFM)中的D和E两项，⑤步行速度。BTX-A组在注射后72 h、单纯物理治疗组入组后开始为期10 d的物理治疗并配戴踝足矫形器，所有患儿10 d后改由家长在家进行治疗。 结果 两组患儿踝PROM、MAS、CSS、GMFM评分及步行速度治疗前差异无统计学意义(P>0.05)，治疗后2周、1、2、3个月组内差异均有统计学意义(P均<0.001)。PROM、MAS、CSS评分治疗后2周、1、2、3个月组间差异均有统计学意义(治疗后3个月：t值分别为6.48、9.74、9.59，P均<0.05)。GMFM评分治疗后1、2、3个月组间差异均有统计学意义(t值分别为2.20、3.26、4.13，P均<0.05)。步行速度治疗后2、3个月组间差异均有统计学意义(t值分别为2.12、2.57，P均<0.05)。 结论 电刺激定位引导BTX-A注射结合物理治疗较单纯物理治疗能更好地缓解脑瘫患儿踝蹠屈肌群痉挛，提高患儿的运动能力。

目的 探讨先天性肌营养不良(CMD)的临床诊断、肌肉免疫组织化学特点及随访情况。 方法 对8例CMD患儿的病例资料进行综合分析，并进行肌肉活检，利用抗层黏连蛋白α2(laminin α2，又称merosin)、α抗肌萎缩相关糖蛋白(α－dystroglycan，α－DG)和β抗肌萎缩相关糖蛋白(β－dystroglycan，β－DG)抗体行肌肉活检组织免疫组织化学染色。 结果 8例均于出生时或生后半年之内出现肌无力、肌张力低下，有的合并关节挛缩、喂养困难或呼吸功能不全。肌肉病理检查均发现肌营养不良改变特点。其中merosin染色阴性者4例，头颅MRI示脑白质髓鞘化不良；4例为merosin染色阳性，呈散发或常染色体隐性遗传，2例合并有智力低下，抗α－DG (Ⅱ H6)抗体染色显示α－DG糖基化低下，其中1例伴视神经萎缩，头颅MRI提示脑结构异常。 结论 本组CMD中merosin染色既有阴性，也有阳性，merosin缺乏症(先天性肌营养不良1A型)更为常见，伴随脑白质病变。merosin染色阳性者中存在抗肌萎缩相关糖蛋白糖基化低下病例。

目的 对北京急性呼吸道感染患儿进行呼吸道合胞病毒(RSV)的监测并进行亚型分析，探讨其流行规律。 方法 2000年11月－2006年3月，于首都儿科研究所附属儿童医院采集因急性呼吸道感染就诊的门诊及住院的患儿咽拭子或鼻咽分泌物标本10 048份，接种于Hep－2细胞进行病毒分离，同时用免疫荧光法对鼻咽分泌物标本进行呼吸道病毒抗原的快速检测，对部分RSV阳性的标本用RT－PCR进行了亚型鉴定。 结果 (1)在10 048份标本中，有2286份为RSV阳性，阳性检出率为22.8%。其中病房标本7176份，RSV阳性2153份，阳性检出率为30.0%；门诊标本2872份，RSV阳性133份，阳性检出率为4.6%。(2)2000－2001年冬春、2002－2003年冬春、2004－2005年冬春RSV的阳性检出率分别为14.0%、18.2%和20.4%，而2001－2002年冬春、2003－2004年冬春和2005－2006年冬春RSV的阳性检出率分别为42.3%、41.0%和40.5%。(3)对938份RSV阳性标本的亚型监测结果：A亚型691份，占73.7%，B亚型247份，占26.3%，2000－2001、2004－2005年冬春季RSV感染以B亚型为主；而2001－2002、2002－2003、2003－2004年冬春季以A亚型为主；2005－2006年为A、B亚型同时流行。 结论 RSV是冬春季婴幼儿下呼吸道感染的主要病毒病原，RSV呈现出隔年高峰的流行趋势，RSV A、B亚型是交替出现的，并且有时以相近的比例同时出现。

目的 了解当前我国儿童人群中肺炎链球菌血清型分布，及不同血清型菌株对β内酰胺类抗生素的敏感性变化，评估疫苗在预防肺炎链球菌感染及控制其耐药性流行中的价值。 方法 以2000－2002年于北京、上海和广州三家儿童医院门诊分离的625株肺炎链球菌为研究对象，应用简易棋盘式肺炎链球菌分型系统检测血清型，分析肺炎链球菌7价结合疫苗(4、6B、9V、14、18C、19F和23F)覆盖率；采用E－test最小抑菌浓度(MIC)法检测分离菌株对5种β内酰胺类抗生素的敏感性。 结果 最常见的血清型/群为19群，共121株(19.4%)，其次是23群(15.4%)、6群(13.3%)、14型(6.6%)和15群(4.3%)。140株(22.4%)不能分型，还有117株(18.7%)属于其他28种少见的血清型/群。肺炎链球菌7价结合疫苗覆盖约360株，占57.6%；其中，血清型/群4、9和18分别有1、6和12株，共计占3.0%。常见血清型/群中，19群和23群与青霉素不敏感肺炎链球菌(PNSP)明显有关，其他血清型/群与PNSP无明显相关。 结论 常见的血清型为19群、23群、6群、14型和15群，19群和23群与PNSP明显相关。肺炎链球菌7价结合疫苗可覆盖多数分离株。

目的 了解高敏C反应蛋白(hs－CRP)与肥胖及糖代谢异常儿童的体量指标及血清参数相关性；探讨hs－CRP与儿童肥胖患者及糖尿病或糖代谢异常的关系。 方法 选择肥胖儿童70例作为研究对象，并选择正常儿童30例作为对照组(组1)，根据OGTT试验将肥胖儿童分为不伴糖代谢异常组54例(组2)和糖代谢异常组16例(组3)，测定体量指标及相关参数。 结果 肥胖儿童hs－CRP水平2.44(0.01～14.6) mg/L，明显高于对照组[0.1(0.01～2.1) mg/L]。血糖和血脂于正常范围时，肥胖儿童的hs－CRP水平为2.4(0.01～9.0) mg/L，胰岛素抵抗指数(IRI)明显升高。糖脂代谢异常时，hs－CRP水平为2.6(0.1～14.6) mg/L。Pearson相关分析显示，血清hs－CRP水平与BMI、腰围、臀围、腰臀比呈正相关，其中与BMI的相关性最强，多元线性回归分析示，BMI是惟一与hs－CRP相关的指标。 结论 肥胖儿童存在低度炎症状态和胰岛素抵抗。hs－CRP与BMI独立相关。hs－CRP和胰岛素抵抗指数的异常升高早于血糖和血脂，hs－CRP增高对糖脂代谢的异常有较好的预测能力。

目的 研究地塞米松(DXM)对哮喘大鼠肺组织Toll样受体4(TLR4)表达的影响，探讨TLR4对嗜酸性粒细胞(EOS)凋亡的调控机制。 方法 清洁级SD大鼠27只，随机分为对照组、哮喘组、DXM组，每组9只。用卵白蛋白(OVA)致敏与激发建立大鼠哮喘模型。光镜观察肺组织病理变化；BALF中EOS及其他炎症细胞计数；ELISA测定血清OVA－sIgE含量；原位杂交测定肺组织TLR4 mRNA表达；TUNEL法检测EOS凋亡。 结果 (1)肺组织病理变化：哮喘组支气管及血管周围、肺间质及肺泡腔内炎性细胞浸润，支气管黏膜下水肿，黏液腺增生，黏膜皱褶增多，部分黏膜上皮细胞脱落，可见气道黏液栓；DXM组上述现象明显减轻。(2)BALF中炎症细胞计数：哮喘组BALF中细胞总数(4.29±0.12)×109/L、EOS绝对计数(33.94±5.04)×107/L和EOS占细胞总数的百分比(8.50±0.56)%均高于对照组，分别为(2.01±0.10)×109/L、(1.25±0.27)×107/L、(0.56±0.18)%(均P<0.01)；DXM组分别为(2.14±0.10)×109/L、(4.78±1.23)×107/L、(2.17±0.25)%，均低于哮喘组(均P<0.01)。(3)血清OVA－sIgE含量检测：哮喘组(83.40±6.80) μg/ml，高于对照组(14.38±4.25) μg/ml(P<0.01)；DXM组(45.02±7.47) μg/ml明显低于哮喘组(均P<0.01)。(4)肺组织TLR4 mRNA的检测结果(吸光度)：TLR(A值)哮喘组(25.81±3.56)，对照组(24.71±0.85)(P>0.05)；DXM组(33.94±3.28)表达明显高于哮喘组(P<0.01)。(5)EOS凋亡率检测结果，哮喘组(7.39±1.93)%与对照组(9.06±1.52)%比较，两组差异有统计学意义(P<0.05)；DXM组(13.33±1.09)%与哮喘组比较明显增高(均P<0.01)。相关分析结果显示，TLR4mRNA表达与EOS凋亡率有中度正相关(r＝0.612，P<0.01)。 结论 DXM降低血清中OVA－sIgE水平，诱导哮喘大鼠肺组织EOS凋亡，可能与激活TLR4信号通路有关。

目的 探讨硫化氢(hydrogen sulfide, H2S)对大鼠高肺血流性肺血管重构的影响及其机制。 方法 雄性SD大鼠32只，随机分为分流组、分流＋硫氢化钠(sodium hydrosulfide，NaHS)组、对照组和对照＋NaHS组。分流组和分流＋NaHS组大鼠经腹主动脉—下腔静脉穿刺建立高肺血流动物模型。用敏感硫电极法测定大鼠肺组织H2S含量；计算大鼠肺肌型动脉(muscularized artery，MA)的百分比及MA的相对中膜厚度(relative medial thickness, RMT)；应用蛋白质免疫印迹技术(Western blot)定量分析大鼠肺动脉平滑肌细胞增殖细胞核抗原(proliferation cell nuclear antigen, PCNA)、细胞外信号调节激酶(extracellular signal－regulated kinase, ERK1)、磷酸化细胞外信号调节激酶(phosphorylation extracellular signal－regulated kinase, P－ERK)；应用免疫组织化学法对PCNA进行定位及半定量分析。 结果 分流11周后，与对照组比较，分流组大鼠肺组织H2S含量降低(P<0.05)、肺动脉MA百分比及RMT升高(P<0.05)；肺动脉PCNA阳性百分比、P－ERK/ERK1增高(P均<0.01)。与分流组比较，分流＋NaHS组MA百分比及RMT低于分流组(P<0.01)；肺动脉PCNA阳性百分比、肺动脉P－ERK/ERK1低于分流组(P<0.01)。 结论 H2S通过丝裂原活化蛋白激酶(mitogen－activated protein kinase，MAPK)/ERK信号转导通路调节大鼠高肺血流性肺血管重构。