2006年 · 第44卷第02期

目的 探讨胃酸反流与小儿反流性食管炎(RE)发病的关系。 方法 对180例以呕吐为主要临床表现的患儿进行食管动态pH监测和胃镜检查，观察本组病例中RE、非食管炎(NE)、非糜烂性反流病(NERD)及其反流情况。RE分级参照《全国反流性食管炎研讨会》制定的内镜分级标准。 结果 180例患儿中诊断为RE的有65例(36.1%)，其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级分别有37例、19例和9例；诊断为NE的有115例。RE组病理性胃食管反流(GER)检出率为58.5%(38/65)，NE组为42.6%(49/115)，差异有统计学意义(χ2＝ 4.179，P<0.05)。RE组各项酸反流指标均大于NE组，除反流次数和反流>5 min的次数外，差异均有统计学意义(P<0.05)。Ⅰ、Ⅱ级RE患儿之间各项酸反流指标的差异均无统计学意义；Ⅲ级RE患儿的各项酸反流指标均大于Ⅰ级和Ⅱ级，但除Boix-Ochoa综合评分外差异均无统计学意义。180例患儿中病理性GER有87例(占48.3%)，其中38例为RE，49例为非糜烂性反流病(NERD)，两组间各项酸反流指标的差异无统计学意义(P均>0.05)。 结论 胃酸反流在小儿RE的发病中起着重要的作用，但并不是惟一的致病因素；酸反流的程度与RE的严重性之间并无严格的对应关系；酸反流并不都会引起RE。要加强对有反流症状患儿的内镜检查。

目的 研究功能性便秘患儿的直肠肛门动力学改变，观察便秘患儿对根据检测结果制定的相应方案的治疗反应。 方法 2004年5月至2005年6月采用多功能消化道测压仪观察便秘组即功能性便秘患儿[8例，年龄(11±5)岁]及对照组即排便习惯正常儿童[10例，年龄(11±4)岁]的肛门直肠动力学指标，并进行比较；对便秘组采用相应保守治疗方案，即结合肛门直肠动力学特征、口服双歧三联活菌制剂和益生元类制剂乳果糖(商品名杜秘克)、定时敦促排便，观察其疗效。 结果 便秘组和对照组的肛门括约肌有效长度、最大肛门括约肌主动收缩压(MSP)、>50%MSP时间比较差异无统计学意义，而便秘组的最低敏感量和最大耐受量大于对照组(t分别为2.178、1.574，P均<0.05)；8例便秘患儿保守治疗，7例有效。 结论 功能性便秘患儿存在肛门直肠动力学异常；以动力学改变为依据的相应保守治疗方案有显著的临床疗效。

目的 评价双气囊电子小肠镜在儿童中应用的安全性、检查范围、临床价值。 方法 2003年6月—2005年5月，对14例年龄在3～14岁，经多项常规检查阴性，怀疑为小肠疾病的患儿行双气囊电子小肠镜检查。其中13例为原因不明的消化道出血、缺铁性贫血，1例为慢性腹泻。 结果 双气囊电子小肠镜抵达空、回肠交界部2例，回肠中下端10例和末端回肠2例，检查所用时间分别为，空、回肠交界部40～50 min，回肠中下端55～70 min和末端回肠78～89 min。14例受检患儿中，12例发现病灶，阳性检出率为85.7%。未见操作相关的严重不良反应和并发症。 结论 双气囊电子小肠是诊断小肠疾病较好的检查手段，在儿童中应用是安全、可行的。

目的 研究幼鼠结肠炎自然病程过程中肠黏膜肿瘤坏死因子(TNF-α)含量、血二胺氧化酶(DAO)活性与肠黏膜损伤程度的相互关系，探讨将血清DAO活性作为肠黏膜损伤的监测指标的可能性。 方法 5～6周龄SD雄性大鼠104只，分为模型组48只，对照组48只，0时组8只。模型组和对照组又各分成24 h、72 h、1周、2周、3周和4周6组，每组8只。模型组采用三硝基苯磺酸/乙醇一次性灌肠的方法制作幼鼠结肠炎模型，对照组给予生理盐水灌肠，0时组不予任何刺激。采血测定DAO活性，对结肠组织按统一损伤评分标准评分，并测定黏膜TNF-α含量。 结果 模型组于造模后24 h肠黏膜损伤最严重，血DAO活性和肠黏膜TNF-α含量最高。随着黏膜损伤的减轻，DAO活性和TNF-α含量逐步下降，经corr相关分析显示，DAO活性与肠黏膜损伤评分和TNF-α含量正相关。 结论 血清DAO活性可作为黏膜损伤的监测指标。TNF-α是肠黏膜损伤因子。

目的 探讨生酮饮食对海藻酸致FDA1大鼠海马突触重建和GluR5表达的影响机制。 方法 以海藻酸(KA)致FDA1的幼鼠为研究对象，采用Timm′s染色和尼氏染色，观察经不同饮食处理的动物海马结构和癫FDA1行为的变化；并用Western Blot和RT-PCR法检测海马GluR5及其mRNA的表达。 结果 生酮饮食组动物自发性反复惊厥的次数(1.40±1.03)次，明显少于正常饮食组(7.36±3.75)次。KA致FDA1大鼠海马齿状回内分子层异常Timm′s染色颗粒的平均A值均显著高于非致FDA1组，但生酮饮食组和正常饮食组间则无明显差异；各组动物CA3区锥体细胞层及始层的Timm′s染色颗粒以及海马门区和CA1 、CA3区神经元的平均A值未见明显差异。KA致FDA1后生酮饮食组大鼠海马GluR5的表达[(189.38±40.03)/mg总蛋白]明显高于正常饮食组[(128.79±46.51)/mg总蛋白]，但两组间GluR5 mRNA比较，差异无统计学意义。 结论 苔藓纤维发芽可能是KA致FDA1动物癫FDA1产生的原因，酮食疗法对KA致FDA1大鼠确有抗癫FDA1作用，其抗癫FDA1机制可能与增加幼年大鼠CA1区中间神经元GluR5的表达，使海马内抑制性突触传递增强，进而阻止癫FDA1活动扩散有关。

目的 研究Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床、脑电图特征、治疗反应和远期预后。 方法 对10例LKS患儿的临床及脑电图资料进行分析，并随访治疗效果及远期预后。 结果 起病年龄2～10.5岁。10例患儿均有获得性失语，表现为听觉失认。均有癫FDA1发作，8例有睡眠中部分运动性发作，其他发作形式还有不典型失神发作和全身强直-阵挛发作。9例伴有精神行为异常。10例均无听力异常、神经影像学异常及家族史。10例均有脑电图异常，9例有颞区限局性棘慢波发放，8例进行录像脑电图(VEEG)监测，4例发现睡眠中癫FDA1性电持续状态。10例癫FDA1发作均可用抗癫FDA1药物控制。经皮质激素治疗，10例失语均有改善。随访8例，癫FDA1发作控制均良好，5例语言较正常差。6例随访VEEG，2例停用激素后再次出现睡眠中持续放电。 结论 LKS是一个以获得性失语和癫FDA1发作为主要临床表现的儿童时期癫FDA1脑病。失语表现为听觉失认，多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的限局性放电，睡眠期常泛化全导，并可呈持续发放。抗癫FDA1药物可控制癫FDA1发作，但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫FDA1发作转归良好，但常遗留语言障碍。

目的 研究中国粘多糖贮积症Ⅱ型(MPSⅡ)艾杜糖-2-硫酸酯酶(IDS)的基因突变，为产前基因诊断打下基础。 方法 应用尿粘多糖含量检测、聚合酶链反应-变性高效液相色谱(PCR-DHPLC)对1例MPSⅡ患儿及其父母的IDS基因的突变热点exons 9，3，8，进行突变检测，并对PCR-DHPLC检出的突变样品进行直接测序。 结果 经PCR-DHPLC分析，发现患儿的IDS基因exon 9有明显异常峰形；DNA序列分析进一步发现，患儿IDS基因的exon 9发生1343-TT新移码突变，突变部位在第407位密码子(TTT)内，即IDS基因cDNA第1343 bp的T后缺失了2个T，并在第429位提前遇上终止密码TGA，导致肽链从550个氨基酸缩短至428个。患儿为这一突变的半合子，而其母为这一突变的杂合子。 结论 新发现的移码突变(1343-TT)导致肽链比正常的少了122个氨基酸，极可能引起酶活性大大降低，因此可能是该MPSⅡ患儿发病的真正原因。

目的 探讨肥胖症儿童血清抵抗素水平与高胰岛素血症和(或)胰岛素抵抗的关系。 方法 采用酶联免疫法测定34例肥胖儿童，31例正常对照的血清抵抗素水平。分析血清抵抗素与体重指数、体脂百分比、腰臀比及空腹血糖、空腹胰岛素水平、胰岛素抵抗指数、胰岛β细胞功能指数的相关关系。 结果 (1)肥胖组及对照组抵抗素浓度(对数转换值3.1±0.5)高于对照组(对数转换值2.7±0.8)(P <0.05)。(2)抵抗素与性别、年龄、收缩压、舒张压无相关关系；与体重指数、体脂百分比、腰臀比呈正相关(相关系数分别为r＝0.299、0.304、0.322，P<0.01)；与空腹血糖及空腹胰岛素水平呈正相关(相关系数为r＝0.299和r＝0.303，P<0.05)；与胰岛素抵抗指数呈正相关(r＝0.324，P<0.01)，与胰岛β细胞功能指数无相关关系。(3)多元逐步回归分析表明，胰岛素抵抗指数为影响抵抗素最为显著的因素(R2＝0.105)；标准化偏回归系数0.279(P<0.01)。 结论 肥胖症儿童血清抵抗素水平较正常儿童增高，并与肥胖程度，脂肪分布密切相关。抵抗素可能与肥胖症儿童发生高胰岛素血症和(或)胰岛素抵抗有关。

目的 观察盐酸二甲双胍治疗青少年代谢综合征(MS)前后血清脂联素水平和胰岛素敏感性的变化。 方法 对348例(男208例，女140例)7～16岁[(11.47±2.12)岁]中、重度肥胖青少年进行体检和生化检测、口服葡萄糖耐量试验，检出其中符合MS诊断标准的36例，设为MS组，无生化检测异常的单纯性肥胖61例，设为单纯肥胖组。另设24例非肥胖青少年为对照组。对三组进行总体胰岛素敏感指数、稳态模型胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)和血清脂联素等的比较。对MS组患儿中20例给予连续口服盐酸二甲双胍治疗3个月，观察治疗前后的HOMA-IR和血清脂联素、生化指标的变化。 结果 (1) HOMA-IR水平由低到高依次为对照组、单纯性肥胖组、MS组；胰岛素敏感指数和血清脂联素水平排序正好相反；HOMA-IR、胰岛素敏感指数和血清脂联素在3组间比较，差异均有统计学意义(均P<0.01)。(2)连续应用盐酸二甲双胍治疗满3个月的20例MS患儿：HOMA-IR下降[治疗前5.7 (1.9～12.4)，治疗后2.9 (0.9～7.4)，t＝5.05，P<0.01]，血清脂联素上升[治疗前(3.0±0.9)mg/L，治疗后( 6.1±1.9)mg/L，t＝6.19，P<0.01]，血压、2 h血糖、甘油三酯、胆固醇、肝酶均有不同程度下降，治疗前后比较，差异有统计学意义(均P<0.01)。 结论 MS青少年脂联素水平和胰岛素敏感性比单纯性肥胖更低；应用盐酸二甲双胍治疗后MS青少年的脂联素水平上升，胰岛素敏感性改善，临床多项指标好转。

目的 研究病毒性心肌炎对儿童心理行为的影响。 方法 采用湖南医科大学龚耀先1986年修订的Achenbach儿童行为量表对178例病毒性心肌炎患儿进行心理行为的检测。 结果 病毒性心肌炎儿童心理行为异常检出率明显高于对照组。心肌炎儿童心理行为粗分均值的比较也有类似的结果，心肌炎患儿心理行为的总粗分均显著高于对照组，差异有统计学意义(P<0.01)。男孩主要表现在抑郁、交往不良、体诉、社会退缩、攻击方面。女孩主要表现在抑郁、社会退缩、体诉、违纪方面。差异有统计学意义(P<0.01)。第2次测试，迁延期男孩第2次总粗分及忧郁粗分高于第1次，差异有统计学意义(P<0.05)；迁延期女孩总粗分高于急性期女孩，差异有统计学意义(P<0.05)，心肌炎各组男孩在交往不良、体诉、社会退缩3个方面均明显高于对照组，差异有统计学意义(P<0.01)。在攻击性方面，心肌炎各组男孩粗分高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。迁延期男孩第2次总粗分及忧郁粗分高于第1次，差异有统计学意义(P<0.05)。违纪因子粗分，第2次测试明显高于第1次且明显高于急性期女孩第2次测试，差异有统计学意义(P<0.01)。心理行为因子异常检出率与患儿年龄呈正相关，且与病情轻重有关，病情越重检出率越高。 结论 病毒性心肌炎对患儿的心理行为有较明显的影响，应引起重视。

目的 观察儿童造血干细胞移植(HSCT)中出血性膀胱炎(HC)的发病情况，探讨其发病危险因素和防治策略。 方法 回顾分析1998年10月—2004年6月本移植中心完成的53例儿童HSCT的临床资料，其中脐血移植(UCBT)37例，外周血造血干细胞移植(PBSCT)16例。HC的预防分为2组：(1)常规组(15例)，采用水化、碱化尿液、强力利尿和巯乙磺酸钠(Mesna)；(2)前列腺素E1(PGE1)组(38例)，在常规组的基础上加用PGE1。 结果 53例中发生HC 11例(21%)，其中Ⅰ度2例(2/11，18%)，Ⅱ度4例(4/11，36%)，Ⅲ度5例(5/11，46%)；11例HC中，早发性4例(36%)，迟发性7例(64%)。HC发病时间为＋2 d～＋25 d(中位时间＋15 d，移植后为"＋")。15例常规预防组中发生HC 2例(13%)，38例PGE1组中发生9例(24%, P>0.05)。单因素分析显示，受者移植年龄≥6岁、预防移植物宿主病(GVHD)阳性、巨细胞病毒(CMV)感染组的HC发生率分别高于年龄<6岁(32% vs 8%，χ2＝4.68，P<0.05)、GVHD阴性(35% vs 7%，χ2＝5.96，P<0.05)、CMV未感染组(62% vs 13%，χc2＝7.22，P<0.05)。logistic回归分析表明，HC发病仅与年龄(OR＝3.53，P<0.05)和CMV感染(OR＝4.31，P<0.05)有显著的相关性。采用充分水化、碱化尿液、选择性输注血小板、抗病毒和尿道膀胱冲洗等综合性治疗，全部病例均获得治愈。 结论 受者移植年龄≥6岁和CMV感染是儿童HSCT并发HC的重要危险因素，PGE1不能降低HC的发生。儿童HSCT后HC预后多良好。

目的 观察不同剂量氢化可的松(HC)对埃希大肠杆菌(E.coli)致严重脓毒症伴心肌损伤大鼠循环中及心肌炎症介质的影响。 方法 灭活E.coli二次注射法建立Wistar大鼠严重脓毒症合并心肌损伤模型。40只雄性大鼠随机均分为5组：正常对照组、模型组、大剂量组(HC 150 mg/kg)、中剂量组(20 mg/kg)和小剂量组(6 mg/kg)，给药后2 h采血及左右心室肌标本，检测血浆心肌肌钙蛋白I(cTnI)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、IL-1β、NO、总NOS和心肌匀浆上清液NO、总NOS，并观察心肌iNOS表达情况。 结果 模型组上述指标均较正常对照组显著升高(P<0.05)。小剂量组cTnI与正常组无显著性差异，大、中剂量组cTnI反较模型组明显升高。三种剂量HC对血浆TNF-α无明显影响，但均可降低IL-1β，以小剂量更显著，与正常对照组无显著差异；大、中剂量HC均未能降低血浆NO、总NOS，小剂量则能显著降低两者水平(P均<0.05)；左、右心室肌匀浆含量差异无统计学意义。正常组心肌细胞无iNOS表达，模型组强表达。随HC剂量的递减，iNOS表达逐级减弱。 结论 不同剂量HC对严重脓毒症大鼠循环中及心肌炎症介质的影响不尽相同，小剂量可明显降低上述炎症介质水平、对心肌细胞iNOS表达的抑制也最显著。提示小剂量HC对严重脓毒症大鼠的心肌损伤有一定的保护作用。