2005年 · 第43卷第10期

目的 探讨长期服用哌甲酯对广州地区青春期前注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿身高、体重增长的影响。 方法 以146例ADHD患儿为用药组，其中男126例，女20例，在连续服用哌甲酯0.27~0.64 mg/kg的过程中追踪2~4年余。另观察29例能坚持不服用哌甲酯的ADHD患儿作为对照组，其中男23例，女6例，同样随访2~4年。以1995年全国学生体质调查数据为正常生长指标对照，记录其身高、体重的变化，并分析相关影响因素。 结果 用药组治疗前、后身高与同龄均值绝对差距(简称身高绝对差距)的变化值为(-1.86±0.82) cm(P<0.001)；治疗前、后身高标准差评分(SDS)变化为-0.14±0.23(P<0.001)。对照组身高绝对差距变化值为(-0.26±0.51)cm，身高SDS变化值为＋0.05±0.10。经Pearson相关分析和多元逐步回归分析均提示疗程是治疗前、后身高绝对差距变化值的最主要影响因素(P<0.001)。第1~4年的平均生长速度，第1年下降，第2年起回升(分别为4.28 cm/年、4.90 cm/年、4.98 cm/年和4.95 cm/年，P<0.001)。治疗前、后体重与身高别体重绝对差距(简称体重绝对差距)的变化值为(-0.14±1.25)kg(P>0.05)。 结论 长期服用哌甲酯对ADHD患儿生长发育的抑制作用，表现为身高增长的减慢。而且疗程越长，身高增长减慢越明显。其中身高增长减速以第1年最显著。对体重无显著影响。

目的 探讨长期服用卡马西平(CBZ)或丙戊酸钠(VPA)对癫患儿骨代谢的影响。 方法 对92名单独服用CBZ或VPA 2年以上的癫患儿及35名年龄匹配的健康儿童的骨密度进行测量，测定骨代谢特异性生化指标，血清骨钙素(OC，骨形成指标)和尿脱氧吡啶酚(DPD，骨吸收指标)，并调查每日钙摄入量。 结果 癫患儿骨密度明显低于对照组(P<0.05)，服用抗癫药物(AEDs)的时间与骨密度呈负相关(rs＝-0.21~-0.31，P<0.05)。癫患儿中低骨密度患儿32人，占35%，明显高于对照组14%(P<0.05)。低骨密度的癫患儿多体重指数较高(P<0.05)，每日钙摄入量较少(P<0.01)，服用AEDs的时间相对较长(P<0.01)。癫患儿血清OC浓度明显低于对照组(P<0.01)；而尿DPD浓度与对照组基本一致(P>0.05)。 结论 长期服用CBZ或VPA会导致骨代谢异常，骨密度下降、骨转换降低(以骨形成减少为主)；而钙摄入量不足及体重指数偏高是加剧骨骼异常的诱发因素。

目的 探讨多药耐药基因(mdr)在慢性癫大鼠中的表达及托吡酯(TPM)对其表达的影响。 方法 将生后28 d的SD大鼠给予海人酸致癫，对照组给予相同的方法注射生理盐水。待自发性癫形成后，将癫组分为癫持续状态并发自发性癫(简称SE)组、癫持续状态并发自发性癫治疗(简称SE＋TPM)组、非癫持续状态并发自发性癫(简称N-SE)组和非癫持续状态并发自发性癫治疗(简称N-SE＋TPM)组；将生理盐水对照组分为正常生理盐水对照组和正常生理盐水对照治疗(对照＋TPM)组。治疗组均给予TPM治疗，治疗6周后，将所有大鼠断头取海马，RT-PCR检测mdr1a和mdr1b mRNA的表达。 结果 SE组、SE＋TPM组和N-SE＋TPM组的mdr1a和mdr1b mRNA表达均比对照组高(P<0.001或<0.05)，SE＋TPM组的mdr1a和mdr1b mRNA表达也比SE组高(P<0.001)，其他治疗组(N-SE＋TPM，对照＋TPM)mdr1a和mdr1b mRNA表达较相对应的未治疗(N-SE，对照)组相比高，但无统计学意义(P>0.05)。 结论 反复癫发作，特别是癫持续状态可使大鼠海马中mdr1a和mdr1b mRNA表达增加，颞叶癫的耐药可能与mdr1a和mdr1b mRNA高表达有关。TPM可增加大鼠海马中mdr1a和mdr1b mRNA的表达，尤其mdr1a mRNA的表达更明显。mdr1a和mdr1b mRNA高表达可能与癫和TPM均有关。

目的 从文献引证的角度分析《中华儿科杂志》的学术水平和影响力。 方法 依据中国科技期刊引证报告，对2000至2003年儿科学类及其相关学科期刊的影响因子、总被引频次、即年指标、他引总引比、引用刊数、被引半衰期六个主要指标进行对比分析。检索中国生物医学期刊引文数据库，统计《中华儿科杂志》2000至2003年发表论文被引情况，从单篇被引情况、被引论文地区分布、主要被引机构等指标进行分析。 结果 2000至2003年《中华儿科杂志》影响因子分别为0.937、1.025、1.052、1.252,总被引频次分别为1378、1468、1863和2396。即年指标、引用刊数、被引半衰期保持稳定的增长趋势，他引总引比始终在0.9以上；单篇平均被引次数为3.3次，被引作者群的地域分布26个省、自治区、直辖市。 结论 《中华儿科杂志》影响因子、总被引频次始终在国内儿科学类期刊中排名第一位，说明该刊办刊宗旨明确，连贯性好，近两年的影响力在不断扩大，在国内儿科学界有较大影响。即年指标、引用刊数、被引半衰期呈稳步增长，表明该刊即时反映速率高，文章受关注程度高、影响时间长、范围广。他引率高、自引率低，说明该刊办刊严谨、求实，各项计量指标真实可靠。《中华儿科杂志》不仅是我国妇儿科学研究领域最重要的信息源之一，也是我国医学领域的主要核心期刊。

目的 探讨UGT1A1 G71R突变、OATP2 A388G突变和G-6-PD缺乏对在广西新生儿高胆红素血症发病的作用。 方法 用四氮唑蓝定量法(NBT法)测定G-6-PD酶活性。聚合酶链反应-等位基因特异性寡核苷酸探针点杂交(PCR-ASO)法确定G71R基因型。限制性片段长度多态性分析(RFLP)检测A388G基因型。测定109例新生儿脐血的G-6-PD活性及G71R基因型，其中101例同时检测了A388G基因型。据G-6-PD活性及G71R或A388G基因型分组，分析UGT1A1 G71R突变、OATP2 A388G突变和G-6-PD缺乏与足月新生儿高胆红素血症之间关系。 结果 G71R等位基因频率在G-6-PD缺乏组为22.03%，在G-6-PD正常组为28.00%。G-6-PD缺乏共存有G71R突变纯合子或杂合子的新生儿高胆红素血症发生率(95.50%)高于G-6-PD正常且G71R为野生型的新生儿(53.90%)，χ2 ＝10.45，P＝0.0012，前者发生高胆红素血症的机会比(95%可信区间)[OR(95%CI)]为18.00(2.12，152.9)。A388G等位基因频率在G-6-PD缺乏组为20.0%，在G-6-PD正常组为18.5%。G-6-PD缺乏共存有A388G突变新生儿的高胆红素血症发生率(90.0%)高于G-6-PD正常且A388G为野生型的新生儿(44.80%)，χ2＝10.39，P＝0.0013，前者发生高胆红素血症的OR(95%CI)为11.08(2.15，56.48)。 结论 G71R突变与G-6-PD缺乏共存或A388G突变与G-6-PD缺乏共存对广西足月新生儿高胆红素血症的发生有协同作用。

目的 探讨选择性头部亚低温时脑血流-代谢调节的变化。 方法 16头新生猪随机分为3组：HI常温组、正常低温组和HI低温组。HI后选择性头部低温组鼻咽部温度依次降到35℃和32℃，常温组维持正常体温。彩色微球方法测定脑血流(CBF)；计算脑组织氧代谢率(CMRO2)、葡萄糖代谢率(CMRGlu)和乳酸生成率(CLP)。CBF/CMRO2、CBF/CMRGlu和CBF/CLP比值变化代表血流-代谢调节变化。 结果 正常新生猪35℃和32℃时CBF、CMRO2和CMRGlu降低，CLP无显著变化，35℃低温时，CBF/CMRO2、CBF/CMRGlu和CBF/CLP比值变化不明显，32℃低温时，CBF/CMRGlu降低；新生猪HI后CBF降低，CMRO2降低，CMRGlu增加，CLP增加，CBF/CMRO2增加，CBF/CMRGlu和CBF/CLP降低。HI新生猪低温治疗后，35℃和32℃时，CBF和CMRO2与常温组相应的时间点比较没有显著性差异，CMRGlu和CLP明显降低，CBF/CMRO2、CBF/CMRGlu和CBF/CLP比值恢复。 结论 选择性头部亚低温降低正常新生猪CBF和脑代谢率，血流-代谢调节存在；选择性头部亚低温对HIBD新生猪CBF没有影响，改善脑氧合代谢，纠正紊乱的血流-代谢调节。

目的 探讨结缔组织生长因子(CTGF)在进行性肌营养不良(PMD)中的作用。 方法 使用Duchenne型肌营养不良(DMD)8例、Becker型肌营养不良(BMD)2例、先天性肌营养不良(CMD)6例患儿的肌肉活检标本，借助免疫组织化学、双免疫荧光方法及Western印迹分析检测CTGF的免疫表达和定位。 结果 免疫组织化学和双免疫荧光法显示CTGF在正常肌肉的血管处明显表达；免疫组织化学法和Western印记分析均显示在PMD的萎缩肌肉中CTGF的免疫反应明显增强，所有病变肌肉组织中，CTGF在再生纤维的膜、胞浆及胞核中、巨噬细胞及巨噬细胞浸润的坏死纤维中强烈表达，也免疫定位在非再生纤维的肌纤维膜、肌内膜及肌束膜的结缔组织中；双免疫标记显示在肌内膜及肌束膜的大多数激活的成纤维细胞表达CTGF；但年长的CMD患儿的晚期纤维化中CTGF弱表达或无表达。 结论 结果表明CTGF可能参与了PMD的发病过程，肌肉内的CTGF可能在肌纤维再生和肌肉纤维化的病变过程中起重要作用。

目的 评价婴幼儿及儿童心脏肿瘤的临床特点、手术所见、病理学类型、以及治疗情况；评价超声心动图诊断婴幼儿及儿童心脏肿瘤的准确性。 方法 1983年12月至2003年12月在北京阜外心血管病医院手术和病理证实为心脏肿瘤的患者19例，男8例，女11例；年龄5个月~14岁，平均(7±5)岁。 结果 19例患者中，良性肿瘤17例(89.5%)，其中黏液瘤10例(52.6%)，横纹肌瘤4例(21.1%)，纤维瘤2例(10.5%)，脂肪瘤1例(5.3%)；恶性肿瘤2例(10.5%)，其中横纹肌肉瘤和转移性上皮肉瘤各1例。19例肿瘤中，11例位于左心(57.9%)，7例位于右心(36.8%)，1例位于双心室(5.3%)。术前超声10例诊断黏液瘤和1例怀疑横纹肌瘤与术后病理结果一致(11/19，57.9%)，其余8例因超声缺乏经验，诊断为心脏占位病变性质待定或黏液瘤可能性大(8/19，42.1%)。 结论 婴幼儿和儿童心脏原发肿瘤多为黏液瘤，其次为横纹肌瘤，纤维瘤和脂肪瘤。黏液瘤多见于较大儿童，横纹肌瘤多见于婴幼儿，可呈多发性生长。当临床表现严重并难以控制时应选择手术。

目的 观察三羟基三甲基辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂——他汀类对幼兔动脉粥样硬化(AS)的防治作用并探讨其发挥作用的机制。 方法 通过高脂饮食建立幼兔AS模型，设对照组、高脂组、氟伐他汀(简称他汀)组，12周后检查外周血血脂指标；腹部血管超声检测腹主动脉内膜-中层厚度(aIMT)；病理形态学观察腹主动脉组织学变化并进行病理形态学定量分析；逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和免疫组化分别检测腹主动脉血管壁植物血凝素样氧化低密度脂蛋白受体1(LOX-1)的基因和蛋白表达。 结果 高脂饮食诱导幼兔高胆固醇血症(HC)及早期AS模型，外周血总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白(LDL)升高；B超显示aIMT增厚；病理组织学显示内膜(I)/中层(M)厚度比值(I/M)、I＋M、内膜/中层面积比值(SI/SM)增大，腹主动脉血管壁LOX-1基因与蛋白水平表达显著增强；他汀组血脂降低，aIMT、I/M 、I＋M以及SI/SM明显减小，同时氟伐他汀可显著抑制血管壁过度增强的LOX-1基因水平与蛋白水平的表达。 结论 他汀类药物早期应用可通过降低血脂显著抑制饮食诱导的幼兔HC和早期AS血管病变的发生、发展，并通过减少血管LOX-1的表达发挥内皮保护作用。

目的 心律失常是经导管封堵膜周部室间隔缺损术后的常见并发症，不仅影响术后心功能的恢复，而且直接关系到预后。分析18岁以内患者膜周部室间隔缺损经导管封堵术后早期心律失常及其危险因素，以期降低术后心律失常的发生率。 方法 2002年6月—2004年6月，89例膜周部室间隔缺损患者根据家长意愿接受了经导管应用Amplatzer装置及国产封堵器进行堵塞。80例应用AGA公司制造的Amlatzer膜周部室间隔缺损封堵器，9例应用国产封堵装置，术后定期行心脏超声及心电图检查。 结果 89例膜周部室间隔缺损封堵术均获成功。11例术后5 d内发生了不同类型的传导阻滞，发生率为12%，分别为Ⅰ°房室传导阻滞1例，Ⅲ°房室传导阻滞1例，左前分支阻滞5例，不完全(部分)性右束支传导阻滞4例，完全性右束支传导阻滞3例，其中3例并发两种传导阻滞。分析本组心律失常的影响因素，发现：(1)室间隔缺损上缘距主动脉右冠瓣距离<3 mm；(2)室间隔缺损直径≥8 mm，封堵器直径≥10 mm；(3)穿刺成功后动脉静脉(A-V)轨道建立时间≥60 min及术中pH值<7.35与心律失常密切相关。 结论 心律失常是膜周部室间隔缺损封堵术后早期严重的并发症；严格选择手术适应证、缩短手术操作时间、防止酸中毒是降低膜周部室间隔缺损介入封堵术后心律失常发生率的有效措施。

目的 了解心脏α肌动蛋白(cardiac alpha-actin, CAA)基因在胚胎心脏发育过程中的时空表达规律，探讨其与心脏畸形发生的关系。 方法 用电刺激方法制备鸡胚心脏畸形模型。用实时荧光定量PCR方法检测胚胎发育不同阶段CAA基因表达量的动态变化；用免疫组化方法检测CAA蛋白在胚胎不同发育时期表达部位的变化。 结果 (1)CAA基因在胚胎发育早期即开始表达，以后表达量逐渐增加至稳定。CAA主要局限在心脏部位表达，并随着心肌结构的发育成熟表达逐步增强；在肝脏、脑、胃等器官中不表达或微量表达。(2)心脏神经嵴被破坏的实验组胚胎在胚龄第2~7天，CAA基因相对表达量明显低于正常对照组胚胎相对应时期(P＝ 0.013)。实验组心脏组织在第7、9、15天时CAA基因表达量也明显低于正常对照组(P＝0.029)。 结论 CAA基因与心脏发育密切相关。CAA基因表达受到心脏神经嵴细胞调控，剔除心脏神经嵴后其表达减少，影响了心肌细胞的成熟和分化，可能是导致心脏畸形发生的一个重要因素。

目的 了解婴儿期食物过敏(FA)的预后及影响因素。 方法 对119例患儿进行回顾性研究，采用Kaplan-Meier法计算食物耐受的累积概率，非条件Logistic回归模型分析食物耐受形成的预测因素和其他过敏性疾病发生的影响因素。 结果 鸡蛋、牛奶耐受的累计概率在诊断后1年分别为31%、42%；2年为62%、63%；3年为80%、77%；4年后均可达100%。牛奶、鸡蛋过敏患儿的皮肤点刺试验阳性强度是持续牛奶、鸡蛋敏感的预测因素(OR＝2.535，95%CI：1.159~5.543；OR＝2.654，95%CI：1.302~5.410，P均<0.05)。本组13例患儿发生其他FA，危险因素是持续鸡蛋敏感(OR＝ 6.109，95%CI：1.818~20.527，P<0.05)；4例发生变态反应性鼻炎，15例发生支气管哮喘，危险因素是持续鸡蛋敏感和呼吸道过敏症状(OR＝3.596，95%CI：1.429~9.045；OR＝4.235，95%CI: 1.152~15.563，P均<0.05)。 结论 至少75%的鸡蛋或牛奶过敏患儿在诊断后3年内可获耐受。10.9%、12.6%和3.4%的FA儿童发生其他FA、支气管哮喘和变态反应性鼻炎。加强持续FA高危儿的筛查和管理，可能有助于改善FA的预后。

目的 为补充我国婴幼儿发育评价工具及精神发育迟滞(MR)与语言障碍鉴别工具不足，引进认知应物测验/临床语言、听力进程量表(CAT/CLAMS)。 方法 用CAT/CLAMS对1604名(16个月龄组、每个月龄组97~103名)上海市4个月~以上月龄组常模婴幼儿进行测试，对其中4个月~、6个月~、12个月~、18个月~和30个月~各20名共100名儿童同时用盖泽尔发育诊断量表(Gesell量表)测试。用Cronbach′s α模式对CAT/CLAMS进行信度分析，用皮尔逊相关分析分析同时效度。 结果 每例儿童CAT/CLAMS平均受试时间为10~20 min。语言能、应物能及总量表三个分数均随年龄增长而增加，相关系数(r)分别等于0.96、0.98、0.98(P均<0.01)。测试者间信度检验，三个分数的组内相关系数均≥0.96(P<0.01)，Cronbach′s α系数均≥0.98；重测信度检验，三个分数的组内相关系数均≥0.95 (P<0.01)，Cronbach′s α系数均≥0.98；100名儿童的CAT/CLAMS与Gesell量表在语言能发育商(DQ)、应物能DQ、总量表DQ均呈明显正相关(r分别为0.517、0.703、0.613，P均<0.01)，而且各个年龄组三个DQ之间均呈明显正相关(r＝0.455~0.827，P<0.05)。 结论 CAT/CLAMS是一个可以分别评价语言能、应物能及认知能力，结果精确量化、可靠、有效而且测试快速的婴幼儿发育筛查量表，值得推广应用。