2003年 · 第41卷第11期

目的 探讨肾移植对儿童终末期肾病(ESRD)的疗效及其手术处理、免疫抑制剂应用方法。 方法 总结肾移植患儿的临床资料、植肾手术方法、免疫抑制剂应用和随访情况。 结果 患儿术后早期平均肾功能恢复时间为5.6 d。1、3、5年人/肾存活率分别为95.2%/95.2%、86.7%/73.3%, 72.7%/63.6%。最长存活12年。其中1例发生超急性排斥反应，5例发生急性排斥反应，3例出现移植物功能延迟恢复，3例死亡。术后采用了免疫抑制治疗。术后主要并发症有：高血压(48%)、糖尿病(19%)、感染(19%)、药物性肝损害(14%)。 结论 肾移植是治疗儿童ESRD最为理想的方法。儿童可以适应成人肾脏的移植。术后免疫抑制治疗建议联合应用泼尼松＋霉酚酸酯＋他克莫司。

目的 对比研究过敏性紫癜性肾炎(HSPN)和IgA肾病在临床、实验室检查及肾脏病理改变上的异同，探讨两者的关系。 方法 对经肾活检证实的31例IgA肾病及120例过敏性紫癜性肾炎患儿进行详细的临床及病理对比分析。 结果 25.8%的IgA肾病发病年龄在12岁以上，而HSPN中仅占10.0%，差异有显著意义(P<0.05)。二组患儿临床表现类型分布上相似，但HSPN肾外症状多，均有皮肤紫癜，59.2%有胃肠症状，46.7%有关节痛，而IgA肾病仅3.2%有腹痛。在肾脏病理改变上，IgA肾病35.5%出现球性硬化、41.9%系膜硬化，HSPN分别为3.1%及6.3%，但HSPN有65.6%出现内皮增生，IgA肾病仅29.0%，差异均有非常显著意义(P<0.01)。IgA肾病中6.5%合并有薄基底膜病变，HSPN未见薄基底膜病变。电镜下HSPN电子致密物稀疏、松散，沉积部位分布较为广泛，位于肾小球系膜、内皮下甚至基底膜内，而IgA肾病电子致密物成密集团块状，主要局限于系膜区及旁系膜区。HSPN患儿中23例(71.9%)肾小球免疫沉积物中含有IgG，其中6例以IgG为主(4例)或毛细血管壁有IgG线样沉积(2例)，而IgA肾病肾小球免疫沉积物中有IgG沉积的仅为19.4%，其多为IgA伴IgM和(或)C3沉积，未见以IgG沉积为主以及线样IgG沉积等改变。平均随访20个月，72.5%HSPN完全缓解，而IgA肾病在随访34个月时仅19.4%完全缓解，64.5%留有无症状性血尿和(或)蛋白尿，16.1%为活动性肾病，差异有显著意义(P<0.05)。 结论 IgA肾病与HSPN在临床病理改变及转归上有着明显的差异，这种差异性不支持两者为同一疾病的假说，二者可能为有相似免疫异常的二个疾病实体。

目的 研究环孢素A(CyA)治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义。 方法 83例肾病综合征患儿入院后逐渐减用激素，给予口服CyA，剂量5 mg/(kg·d),疗程3~6个月，并监测血浓度调整CyA的剂量。 结果 83例患儿经治疗后，尿蛋白转阴者45例(完全缓解率54%)，尿蛋白减少者23例(部分缓解率28%)，未缓解15例(18%)；总有效率达82%。不同病理类型治疗反应：微小病变型肾病有效率为86%，系膜增殖性肾小球肾炎为84%，膜增殖性肾小球肾炎为3/5，局灶节段性肾小球硬化为2/4。显效时间为7~45 d，其效应多出现于用药1个月内。服药后分别于1周和2周末，测定CyA的血药浓度，有效血浓度维持在100~200 μg/L，可使大部分患儿病情顺利缓解，疗程一般在3~6个月。83例患儿都进行了随访，其中68例经CyA治疗缓解后的17例在减量或停药后出现复发，复发率为25%，复发的患儿重新服用CyA仍然有效。治疗过程中5例患儿出现一过性尿肌酐的增加，8例尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶轻微增加，一般减量或停药后可逆转。 结论 CyA是替代皮质激素治疗难治性肾病的较好方法之一，能有效而快速达到治疗难治性肾病的目的，其治疗效果与有效的血药浓度和病理类型有关。

目的 探讨生长激素(GH)对阿霉素肾病大鼠肾损伤的影响及作用机制，同时研究血管紧张素受体拮抗剂对应用GH的阿霉素肾病大鼠的肾保护作用。 方法 建立阿霉素肾病大鼠模型。将实验动物分为正常对照组、模型组(阿霉素肾病)、GH组(阿霉素肾病＋GH)、伊贝沙坦组(阿霉素肾病＋GH＋伊贝沙坦)。检测各组第3、6、9周末的24 h蛋白尿。第9周末检测血压、血白蛋白、甘油三酯、总胆固醇酯、尿素氮、肌酐，肾组织血管紧张素转化酶(ACE)活性和血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)浓度。观察肾脏病理损害情况。免疫组化法测定肾内转化生长因子β1(TGFβ1)、Ⅳ型胶原(colⅣ)、纤维连接蛋白(FN)的蛋白表达水平。 结果 GH组的肾小球硬化指数(49.4±9.8)明显高于模型组(12.8±5.5)(P<0.01)，而伊贝沙坦组(26.2±7.5)则低于GH组(P<0.01)。各组间24 h蛋白尿，高脂血症，低蛋白血症的指标变化与肾脏损伤程度一致。GH组还出现明显的氮质血症，而其余3组无氮质血症。GH组和伊贝沙坦组的肾组织ACE活性[(28.1±4.1) U/mg蛋白；(27.6±3.4) U/mg蛋白]、AngⅡ浓度[(17.8±3.3) pg/mg蛋白；(27.3±5.1) pg/mg蛋白]明显高于模型组[(14.6±4.4) U/mg蛋白；(8.3±1.9) pg/mg蛋白](P<0.01)。免疫组化显示肾小球TGFβ1的蛋白表达，colⅣ、FN的沉积在GH组最明显，伊贝沙坦则能减轻这一变化(P<0.05)。 结论 GH对阿霉素肾病大鼠的肾损伤起到促进作用；GH可通过激活肾内RAS，启动AngⅡ-TGFβ1-ECM轴造成肾损伤；血管紧张素受体拮抗剂伊贝沙坦对应用GH之阿霉素肾病大鼠有一定的肾保护作用。

目的 观察姜黄素对系膜细胞增殖以及对系膜细胞基质蛋白分泌的影响，并进一步探索姜黄素对系膜细胞白细胞介素(IL-1β)和巨噬细胞趋化蛋白(MCP-1)基因表达的改变。 方法 采用不同浓度姜黄素处理体外培养的人肾小球系膜细胞后，分别收集上清液及细胞，应用ELISA的方法测定上清液中胶原Ⅳ和Ⅲ的蛋白分泌量，MTT法测定系膜细胞活性(吸光度值)，RT-PCR的方法测定系膜细胞IL-1β和MCP-1基因的相对表达量，以未加LPS及姜黄素和仅加LPS不加姜黄素作为对照组。 结果 当姜黄素浓度大于或等于6.25 μmol/L时，系膜细胞增殖明显受到抑制(P<0.01)，且表现为浓度依赖性。在基础状态下，系膜细胞分泌一定量的胶原Ⅳ和Ⅲ[(10±9.13) ng/ml和(29.5±0.58) ng/ml]，亦有MCP-1 mRNA表达[(42.1±14.98)%]，但IL-1β mRNA几乎不表达；经LPS刺激后其胶原Ⅳ和Ⅲ分泌增加[(138.75±23.23) ng/ml和(38.25±5.38) ng/ml]，同时IL-1β和MCP-1基因表达上调[分别为(16.91±1.68)%和(76.6±6.59)%]，而姜黄素浓度为4 μmol/L时即能明显抑制LPS刺激的系膜细胞胶原Ⅳ和Ⅲ的蛋白分泌( P<0.05)，且在高浓度时作用更为明显；同时姜黄素还能消除LPS上调系膜细胞IL-1β和MCP-1基因表达的作用(P<0.01)。 结论 姜黄素能抑制体外培养肾小球系膜细胞增殖及其胶原Ⅳ和胶原Ⅲ的蛋白分泌，并能抑制系膜细胞IL-1β和MCP-1基因的表达。

目的 观察糖皮质激素冲击治疗肾病综合征短时间内对白细胞介素8(IL-8)在基因转录和蛋白水平的影响。 方法 选择未用过或至少3个月内未用过糖皮质激素的原发性肾病综合征患儿30例为观察组，应用甲泼尼龙冲击治疗，分别在治疗前和冲击结束第2天采血，应用ELISA法检测静脉血中IL-8的浓度；外周血单个核细胞(PBMC) IL-8 mRNA的表达则采用半定量逆转录聚合酶链反应的方法测定。同时设18名健康儿童为对照组。 结果 (1)甲泼尼龙冲击治疗前患儿血清IL-8含量为29.59(7.14~352.08)ng/L，治疗后为10.80(4.27~77.86) ng/L，较治疗前明显降低(u＝4.26，P<0.01)；治疗前后患儿血清IL-8含量均高于正常对照组[10.37(5.46~33.31) ng/L]，差异有显著意义(u＝4.53、2.73，P<0.01)。(2)甲泼尼龙冲击治疗前IL-8 mRNA表达为0.862(0.776~0.95)，治疗后为0(0~0.754)，前后比较差异有显著意义(u＝3.902，P<0.01)。 结论 肾病综合征患儿血清IL-8和PBMC IL-8 mRNA表达水平均高于对照组，提示IL-8可能参与小儿肾病综合征的发病过程。甲泼尼龙冲击治疗后血清IL-8和PBMC IL-8 mRNA表达水平均低于治疗前，提示甲泼尼龙冲击疗法对肾病综合征患儿IL-8在蛋白合成和基因转录两个水平上有抑制作用，其对肾病综合征的治疗机制可能与对IL-8的表达抑制有一定的关系。

目的 回顾性总结并分析儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性系统性血管炎(AASV)患者的临床和病理特点，并与成人原发AASV患者作比较，以提高对该类疾病的认识。 方法 将原发AASV的儿童患者与同期成人原发AASV患者的临床和病理进行比较。 结果 儿童组20例，占同期诊断的原发AASV患者的7.87%(20/254)，与38例成人住院患者相比，儿童组中女性患者比例显著高于成人组(儿童组80%；成人组50%，P＝0.047)，二组在疾病组成和ANCA类型方面差异无显著性，均以显微镜下型多血管炎及P-ANCA/抗MPO抗体阳性为主。儿童组高血压出现者显著少于成人组(儿童组20%；成人组61%，P＝0.005)，二组在肾脏受累，肾外器官受累，实验室检查，肾脏活检病理表现，治疗方案，临床缓解率方面均无显著性差异。 结论 儿童原发AASV患者并不罕见，其临床与病理特点与成人原发AASV基本一致，但女性患者更为常见。

目的 分析附着点炎相关关节炎(ERA)的临床特征。 方法 2002年8~11月共收治12例ERA，全部符合ILAR关于幼年特发性关节炎(JIA)和ERA的分类标准。对性别、年龄、家族史、临床表现、影像学改变、实验室资料及用药选择进行回顾性分析。 结果 12例患儿中，男11例，女1例。年龄4~16岁，中位数年龄10.5岁，其中8岁以上10例(83%)。一级亲属中强直性脊柱炎(AS)1例，炎性下腰痛3例。9例存在附着点炎。11例出现滑膜炎，主要为下肢大关节的非对称性少关节炎。7例对骶髂关节进行了CT扫描，1例发现侵蚀样改变而构成幼年AS诊断。10例有发热，1例起病前有腹泻史。3例因合并尿道炎和漩涡状龟头炎而同时满足赖特综合征的诊断，其中2例出现结膜炎，1例合并角膜炎。急性期普遍有炎症指标如白细胞、中性粒细胞、血小板、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白及补体C3的增高。4例有轻度贫血。4例骨髓中见到组织细胞吞噬血细胞现象。2例血中检测到细小病毒B19 DNA，1例血柯萨奇病毒IgM(＋)。本组类风湿因子均为阴性，HLA-B27均为阳性。非甾体抗炎药和柳氮磺吡啶是基本治疗药物。3例因全身炎症反应剧烈而加用了肾上腺皮质激素作为"桥"治疗。4例难治性或有髋关节受累者加用了氨甲喋呤，其中2例还联合使用了环磷酰胺。 结论 掌握ERA的临床特征有助于早期诊断，从而减少关节破坏和残疾发生。

目的 了解闭塞性毛细支气管炎的临床特征。 方法 对近年临床诊断为闭塞性毛细支气管炎的4例病例进行临床表现、胸部X线和CT、肺功能特点、治疗转归的分析。 结果 2例为Stevens-johnson综合征后，1例为腺病毒肺炎后，1例在外院诊为重症肺炎。症状：慢性咳嗽、气促、喘息，持续均在6周以上。体征：4例均有双肺湿啰音、喘鸣音。X线胸片：4例均为过度通气表现。肺CT：均有斑片影、支气管壁增厚，局限性气体潴留3例、小支气管扩张2例、肺不张1例、Mosaic灌注1例。肺功能：4例均有小气道阻力增加、氧分压不同程度降低。治疗及转归：用β2激动剂及其他支扩剂治疗无效，3例使用了激素治疗。对其中2例3~4个月后随访，1例病情改善，三凹征和喘鸣音消失。另1例病情无明显改善，仅喘鸣音消失。2例肺CT均无改善。 结论 闭塞性毛细支气管炎的临床以慢性咳嗽、喘鸣音为特点，对β2激动剂治疗无反应。胸X线片为过度通气表现，肺CT可显示更多的病变，肺功能示阻塞性通气障碍。

目的 了解广州地区婴幼儿腹泻病杯状病毒感染的特点及病毒的基因型。 方法 收集2001年11~12月因非细菌性腹泻病而来我院门诊或住院的患儿粪便共22例。使用RT-PCR方法对大便标本进行杯状病毒检测。杯状病毒RT-PCR阳性的标本分别克隆到PMD18-T载体中后，转化进入大肠杆菌DH5a感受态细胞，通过蓝、白斑挑选克隆，用限制性内切酶Eco RI和Bam HI筛选克隆，用PCR鉴定阳性克隆。序列测定由宝生物工程(大连)公司完成。 结果 22例标本中杯状病毒RT-PCR阳性2例，杯状病毒阳性率9%(2/22)。测序位置为RNA多聚酶片段。序列分析结果为诺沃克样病毒基因2型，与北京CR840共享序列非常接近。 结论 杯状病毒是广州地区婴幼儿腹泻病的病原之一。基因分析为诺沃克样病毒基因2型。秋冬季节可见散发病例。

目的 探讨乙型肝炎病毒(HBV)父婴传播的可能性。 方法 选择父亲为HBV携带者而母亲无任何HBV感染标志的新生儿为研究对象，检测新生儿的HBV感染标志，比较父亲与子代所携HBV C基因nt 2022~2301段序列同源性。 结果 16对父亲与新生儿所携HBV C基因同源性在99%~100%，检出2029、2034、2044、2059、2078、2095、2104、2154、2161、2169、2189、2201、2233、2251、2284、2288、2293位核苷酸变异，其中2189、2288位核苷酸变异为表型变异。2189位点A变C致使C区第97位氨基酸由异亮氨酸变为亮氨酸，2288位点C变A使C区第130位氨基酸由脯氨酸变为苏氨酸，其他位点为无表型变异。6对(37.5%)父亲与新生儿存在上述表型变异。 结论 存在HBV的父婴传播途径且存在主要变异株。

目的 探讨儿童十二指肠霜斑样溃疡的性质及临床病理特征。 方法 观察117例十二指肠霜斑样溃疡的内镜表现，对其胃窦部及十二指肠球部标本均行HE染色，观察病理改变，Giemsa染色诊断HP感染，十二指肠黏膜兼作AB(pH值2.5)/PAS染色，观察十二指肠胃上皮化生，并进行治疗随访。 结果 117例霜斑样溃疡均表现为在充血、水肿的黏膜面有点状或片状的白色霜斑苔覆盖，检出率占同期5 106例内镜检查数的2.29%，同期238例十二指肠溃疡的49.2%。病理形态学以淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润为主，常伴有浅表糜烂。病理诊断为慢性活动性十二指肠炎61例，慢性十二指肠炎50例，嗜酸性十二指肠炎6例。61例慢性活动性十二指肠炎中伴有浅表糜烂45例。十二指肠霜斑样溃疡中窦部HP检出率58.1%(68/117)，球部HP检出率11.1%(13/117)；球部胃上皮化生检出率31.1%(37/117)；均明显高于同期球部正常及慢性十二指肠炎标本(P均<0.001)。21例经抑酸或加抗菌治疗后4周内镜复查，病变愈合，无瘢痕形成。 结论 儿童十二指肠霜斑样溃疡是十二指肠炎症或糜烂的一种特殊表现，不是真正溃疡，其发生与窦部或球部HP感染、胃酸分泌增加有关，治疗以抑酸抗菌为主，预后良好。

目的 评价细菌性脑膜炎患儿脑脊液内谷氨酸盐升高与发生惊厥或其他神经系统后遗症的关系。 设计 前瞻性的对照定群研究。 地点 拥有36张床位的儿童重症监护病房和初级儿科转诊中心。 患儿 1999~2001年55名因可疑脑膜炎而行腰穿的0~18岁患儿。 方法与结果 23名经脑脊液/血培养及脑脊液白细胞增高诊断为细菌性脑膜炎的患儿为试验组，对照组32例。试验组年龄中位数1岁(0~15.2岁)，对照组0.3岁(0~17岁)。试验组脑脊液平均白细胞数2 707±3 897，对照组148±259(P<0.01)。试验组脑脊液谷氨酸盐平均水平(60.5±88.4)mol/L，对照组为(4.9±11)mol/L(P<0.01)。23例脑膜炎患儿仅10例作了第2次腰穿。试验组与对照组均显示脑脊液白细胞数与谷氨酸盐含量无关。尽管对照组部分患儿脑脊液谷氨酸盐含量升高，但无一例发生惊厥或遗留神经系统后遗症。试验组4例于入院后发生惊厥，10例因此次感染于出院时留有神经系统后遗症。2/3的脑膜炎患儿发生惊厥，且复查腰穿显示脑脊液谷氨酸盐水平持续升高。肺炎链球菌脑膜炎患儿70%发生神经系统合并症(P＝0.04)。 结论 细菌性脑膜炎患儿脑脊液中谷氨酸盐含量升高，且部分患者持续时间较长。然而本研究显示脑脊液谷氨酸盐含量升高或持续时间较长均不能用于预测本次感染是否发生惊厥或遗留神经系统后遗症。致病菌对预测神经系统后遗症似较谷氨酸盐更有意义。

目的 探讨严重感染患儿血浆前降钙素(PCT)的特点，确定导致PCT增高的相关因素，评价其预测价值，并与C反应蛋白(CRP)和嗜中性粒细胞计数作比较。 设计 前瞻性观察研究，48 h病例追踪研究。 地点 一所大学儿童医院的儿童重症监护病房，该病房与一儿童临床免疫实验室合作。患儿18例怀疑败血症收入PICU的儿童(平均年龄3.1岁，范围1个月~16岁)。 治疗 所有患儿均按常规给予抗生素治疗，并根据患儿是否出现休克或呼吸衰竭给予相应的液体复苏，血管活性药物和机械通气治疗。 测量和主要结果 对所有患儿在入院时测定血浆PCT和CRP，如可能在随后的6、12、24、48 h分别测定。在大多数病例，PCT在入院时已很高(范围1.0~722 ng/ml)，之后增高并不明显。与C反应蛋白相反，血浆PCT不随患儿的年龄变化而变化。在休克或多器官功能障碍、严重程度评分高(儿童病死率危险度)或后来死亡的患儿PCT明显增高。 结论 患败血症儿童的血浆PCT水平很快增高，即使在小于12个月的婴儿也是如此。与CRP和嗜中性粒细胞计数相比，PCT对判断预后具有更大的价值。

目的 研究危重儿是否处于高代谢状态，计算预测公式是否适用于危重儿。 设计 前瞻性临床研究。 地点 儿科重症监护病房。 对象 57名(男39名)9个月~15.8岁的患儿。 方法与结果 静息能量消耗由间接测热法测得，中位数为37.2 (11.9~66.6) kcal/(kg·d)。显著低于由Schofield [42.7 (26.9~65.4) kcal/(kg·d)]或Fleisch公式[42.8 (20.9~66.2) kcal/(kg·d)]计算所得预测值，P<0.001，但显著高于专门用于计算PICU患儿能量消耗的White公式[26.2( 8.5~70.1) kcal/(kg·d)], P<0.000 1。方法间比较显示一致性区间分别为-484~＋300 kcal/d, -461~＋319 kcal/d，-3.2~854 kcal/d。多因素方差分析显示下列因素与低或高代谢有关，如年龄(P＝0.006),性别(P＝0.034)、PICU住院时间(P＝0.001)、诊断(P＝0.015)、体重(P＝0.009)、体温(P＝0.04)、持续镇静时间(P＝0.04)和神经肌肉阻滞(P＝0.03)。 结论 危重症患儿并非处于高代谢状态。上述数据显示静息能量消耗与预测公式计算值差异较大，预测公式不适用于危重症患儿。