2003年 · 第41卷第08期

目的 简化小儿危重病例评分法。分析用简化评分系统评估患儿病情的效果，以期更好地适用于基层医院。 方法 对14家三级医院的1 036例患儿，于入院第1、3、7天及出院或死亡时进行小儿危重病例评分。原评分10项指标中，依次减去动脉氧分压(PaO2)和pH、BUN或肌酐、血钠和血钾，余8、7、5项指标，原评分分别乘以0.8、0.7、0.5形成新的评分系统。分析简化评分系统评估病情与原评估方法的符合率(应>80%)及二者的相关性，观察简化后评分体系的病死率变化与原评分法是否一致。 结果 首次评分减去2、3、5项指标后，与原病情评估一致的病例分别为82.6%(856/1 036)、80.7%(836/1 036)、69.9% (724/1 036)，显示用5项指标评估病情符合率较低。简化后第3、7天和末次评分，与原病情评估符合率为81.5%~97.1%。简化前、后有良好相关性(r＝0.629~0.948, P均<0.001)。简化后4次评分，非危重、危重、极危重组病死率差异有非常显著性(χ2 ＝86.13~740.33，P均<0.001)，即评分越低，病死率越高。在同一病情状态下，简化前后的病死率变化不大。如极危重组首、末次评分原病死率为29.8 %、67.4%，简化后病死率分别为30.0%~27.9%、66.3%~64.4%。 结论 首次评分减去2项指标、其余各次评分减去5项指标后的病情评估与原评分法基本一致。用简化后的评分体系评估极危重、危重、非危重组间的病死率，差异仍有非常显著性，其病死率变化趋势与原评分体系一致。

目的 探讨在不同氧浓度下吸入CD11b不同浓度一氧化氮(nitric oxide, NO)对实验性胎粪吸入性肺炎肺损伤及肺中性粒细胞表面粘附分子CD11b表达的影响，为对该病是否适宜早期NO吸入干预提供实验室依据。 方法 建立胎粪吸入性肺炎模型兔，对常频机械通气下的胎粪吸入性肺炎家兔在21%或100%的氧浓度下分别给予6×10-6、10×10-6、20×10-6的NO干预12 h，通过图像分析处理测量肺泡间隔平均距离，病理切片检查评估肺损伤程度；测定肺组织髓过氧化物酶(myeloperoxidase, MPO)活性，并采用流式细胞术检测肺泡灌洗液中性粒细胞表面粘附分子CD11b的表达。 结果 在相同氧浓度下，NO吸入能显著改善氧合。病理结果表明，各干预组和非干预组均可见严重的中性粒细胞浸润到肺间质，轻到中度的肺出血、肺水肿、肺透明膜形成以及中性粒细胞移行到肺泡腔，各吸入NO干预组上述病理变化均有减轻趋势。相同氧浓度下10×10-6、20×10-6的NO吸入干预组肺MPO活性分别显著低于非干预组(P均<0.05)；100%氧浓度下20×10-6NO干预组MPO活性显著低于21%氧浓度下同一NO干预组[(1.4±0.3) U/g vs (2.0±0.1) U/g，P<0.05]。在21%或100%氧浓度下，10×10-6、20×10-6NO干预组与非干预组间肺泡灌洗液中性粒细胞CD11b的表达(平均荧光强度)差异显著，表现为NO吸入后CD11b表达显著降低(P均<0.05)；在不同氧浓度下同一NO浓度干预组之间差异均无显著意义。各组肺泡间隔距离及肺湿/干重比、平均动脉压差异无显著意义，高铁血红蛋白含量在正常范围之内。 结论 NO吸入可以通过抑制肺组织中性粒细胞粘附分子CD11b的表达而减轻中性粒细胞在肺组织的扣留及MPO的活性，起到潜在的抗炎作用。对胎粪吸入性肺炎，早期吸入NO进行干预可望减轻肺损伤，其合适的NO吸入浓度可能是(10~20)×10-6。

目的 分析儿童严重急性呼吸综合征(SARS)的临床特征。 方法 北京儿童医院和地坛医院儿科病房2003年4月8日~5月12日收入院的18例有流行病学史的疑似SARS患儿，总结其流行病学史、临床表现和有关资料。 结果 (1)流行病学史：18例中14例与SARS有近距离密切接触，4例小区有SARS患者。从密切接触到发病潜伏期3~14 d。(2)临床表现：除1例外均有发热和咳嗽，高热为主，1例低热。仅2例有呼吸急促。腹泻2例，头痛和乏力各3例。(3)胸X线片：13例有浸润性阴影，9例住院后有加重趋势，但很快吸收好转。(4)血清学检测：检测的15例中SARS病毒IgG阳性8例，IgM阳性6例。其中4例有密切接触史而无胸X线片改变者中3例检测了SARS病毒抗体均阴性。(5)治疗：主要为对症、用抗病毒药治疗，多数患儿使用了丙种球蛋白，部分患儿使用了皮质激素治疗，仅2例吸氧，无一例人工通气，无一例死亡。住院后病情迅速控制。 结论 儿童SARS有其自身临床特点，症状、体征较成人表现为轻。4例有密切接触史而无明显胸X线片改变的病例，有待可靠病原学检查证实和进一步研究。

目的 建立缺口-连接酶链反应(gap ligase chain reaction, G-LCR)诊断新生儿沙眼衣原体(Chlamydia trachomatis)感染。 方法 根据沙眼衣原体主要外膜蛋白基因设计两对探针，应用LCR技术扩增衣原体标准株DNA，并用于检测328例新生儿肺炎鼻咽拭子标本中的沙眼衣原体，在敏感性、特异性方面与传统的细胞培养法进行比较。 结果 G-LCR可检测出两个衣原体原体；可扩增5种沙眼衣原体标准株DNA，不扩增鹦鹉热衣原体及其他细菌DNA，显示出很高的特异性。328例鼻咽拭子标本中，G-LCR扩增检出67例阳性，培养检出60例。经结果不一致分析后，共检出69例阳性，阳性率为21%。以扩大标准为金标准判断，G-LCR的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别为98.6%、100%、100%和99.6%，而培养则分别为86.9%、100%、100%和96.6%。 结论 G-LCR检测新生儿沙眼衣原体感染具有较高的敏感性和特异性。G-LCR是一种有应用前景的核酸扩增方法。

目的 探讨核因子-κB(NF-κB)信号途径在新生鼠败血症中的作用，为临床寻求以NF-κB为靶点的治疗手段提供实验依据。 方法 新生10 d的Wistar大鼠，采用金黄色葡萄球菌(简称金葡菌)皮下注射的方法制作败血症模型。(1)采用电泳迁移率改变分析(EMSA)方法检测金葡菌败血症新生鼠肺、肝脏NF-κB活性的表达水平；(2)采用免疫组织化学方法检测金葡菌败血症新生鼠脾脏NF-κB P65活化的表达水平；(3)检测抗氧化剂——吡咯二硫氨基甲酸酯(PDTC)对金葡菌败血症新生鼠肺、肝脏NF-κB活化以及脾脏NF-κB P65活化的影响。 结果 金葡菌败血症新生鼠肺脏NF-κB活性1 h开始有增强，3 h达高峰，24 h已无明显激活。肝脏NF-κB在1 h也开始有激活，4 h达高峰，24 h无明显活化。脾脏NF-κB P65活化阳性表达在细菌刺激后1 h，细胞核内P65阳性细胞数(12.0±3.7)即明显增加；3 h阳性细胞数(51.4±5.9)增加最明显；而在24 h阳性细胞数明显减少(3.4±1.4)，与对照组比较差异无显著性。应用PDTC 50~200 mg/kg对肺、肝脏NF-κB活化及脾脏NF-κB P65活化阳性表达均有抑制作用，且剂量越大，抑制作用越强。应用PDTC 200 mg/kg，对NF-κB活性抑制作用最强。 结论 新生鼠金葡菌败血症时肺、肝、脾脏NF-κB均有明显激活，且都存在一高峰期；抗氧化剂PDTC能对金葡菌败血症新生鼠肺、肝、脾脏NF-κB活化有所抑制，且存在量-效依赖关系。

目的 了解艾滋病高发区儿童感染人类免疫缺陷病毒(HIV)情况。 方法 对某艾滋病高发农村高危育龄妇女及其年龄小于15岁的子女进行现场询问调查和采静脉血作HIV检测。 结果 159名儿童中37例HIV阳性，其中33例为母婴途径感染，占89.2%，3例经输血感染，占8.1%，其他途径感染1例，占2.7%。HIV母婴传播率为38.4%(33/86)。艾滋病状态母亲组母婴传播率(68.8%，22/32)显著高于HIV携带状态组(20.4%，11/54)，P<0.05。37名感染儿童中12例发展成艾滋病，4例死亡，其中2例死于结核。33例中31例造成母婴传播的HIV阳性妇女在孕产前未作HIV检测，占93.9%。8名妊娠期HIV阳性妇女，1例艾滋病病情加重，2例自然流产，2例经规劝终止妊娠，3例继续妊娠。 结论 母婴传播是儿童感染HIV的主要途径。未对高危生育期妇女进行有效的HIV监测及咨询，未采取有效干预措施是造成儿童HIV/AIDS的主要原因。亟需采取相应的对策控制HIV进一步蔓延，保护AIDS高发区妇女及儿童的健康。

目的 明确3例Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿WAS蛋白(WASP)基因突变的类型。 方法 根据典型临床表现(血小板减少、湿疹、反复感染)，及淋巴细胞和血小板扫描电镜改变，采用PCR直接测序法，对3例疑为WAS的患儿及其母亲的WASP基因进行序列分析。 结果 以正义、反义引物扩增的PCR产物分别测序，发现两种新型WASP基因突变：2例WAS孪生兄弟WASP基因第10外显子，第984位核苷酸C缺失突变(984delC)，导致317位密码子后移码突变，于444位密码子提前出现终止密码(H317fsX444)；其母亲为此突变WASP基因携带者。另1例WAS患儿WASP基因第11外显子，第1388位核苷酸由G替换为T(1388G→T)，为无义突变，使第452位密码子提前变为终止密码(E452X)。其母亲无此突变WASP基因。 结论 鉴定出两种新型WASP基因突变，WASP基因序列分析对于不典型和散发WAS的诊断及WASP突变基因携带者的检出有重要作用。

目的 探讨脱氧核酶(DNAzyme，Deoxyribozyme)在培养细胞内对呼吸道合胞病毒(RSV)复制的影响，为使用脱氧核酶控制RSV感染提供理论依据。 方法 采用光镜、电镜观察自行设计与合成的抗RSV基因组RNA脱氧核酶DZ604对RSV致9HTE细胞病变效应及超微结构变化的影响；病毒空斑形成阻断试验以及四甲基偶氮唑盐比色试验检测脱氧核酶DZ604对RSV复制的抑制和对RSV感染的9HTE细胞的保护作用。 结果 脱氧核酶DZ604可明显改善RSV所致的细胞病变，干预组病变出现时间和完全病变时间延迟，随着RSV感染量的逐渐减小，效果逐渐增强；脱氧核酶的病毒抑制效应与其浓度有关，浓度越高，效果越明显；脱氧核酶能明显减轻与推迟病毒感染早期细胞的超微结构变化；脱氧核酶DZ604具有抗RSV效应，能明显提高细胞感染RSV后的存活率(P<0.001)，非特异性脱氧核酶不具备抗RSV作用(P>0.05)。 结论 我们设计与合成的抗RSV基因组RNA脱氧核酶DZ604在培养人气道上皮细胞内具有特异性抗RSV效应。

目的 探讨肿瘤坏死因子α(TNF-ɑ)和白细胞介素10(IL-10)基因启动子区多态性与中国汉族儿童川崎病的易感性和临床表型的关系。 方法 应用聚合酶链反应-限制性内切酶片段长度多态性分析(PCR-RFLP)方法检测TNF-ɑ和IL-10基因启动子区4个多态性位点，对96例川崎病患儿及160例正常对照儿童进行相关性分析。 结果 (1)中国汉族健康儿童TNF-ɑ基因-308(A/G)位点等位基因频率与日本人和美国白人正常人群相近；而IL-10基因-1082(G/A)、-819(C/T)、-592(A/C)3个位点等位基因频率与英国正常人群差异有显著性(P均<0.01)；(2)TNF-ɑ基因-308位点等位基因频率在川崎病组和健康对照组间差异无显著性；IL-10 -1082、-819、-592的3个位点等位基因频率和单体型在两组之间比较差异亦无显著性；(3)临床表型分析发现，TNF-α-308 A基因型在静脉注射免疫球蛋白(IVIG)非敏感型川崎病患者中的发生频率高于TNF-α-308 G基因型，比较差异有显著性(67% vs 5%，χc2＝90.48，P<0.01)，前者发生静脉注射用IVIG非敏感型川崎病的相对危险度(RR)是后者的42.25倍(RR 95% CI＝15.81~112.88，P<0.01)。IL-10-1082A/-819T/-592A单体型在川崎病合并冠状动脉损伤患者中的发生频率高于Non-ATA单体型，比较差异有显著性(52%vs 20%，χ2＝18.36, P<0.01), IL-10基因启动子区ATA单体型合并冠状动脉损伤的RR是Non-ATA单体型的4.26倍(RR 95% CI＝2.20~8.25，P<0.01)。 结论 TNF-α、IL-10基因启动子区多态性可能是影响川崎病疗效和预后的重要因素。

目的 探讨血清肝纤维化指标透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、Ⅳ型胶原(CⅣ)和层粘蛋白(LN)在重型β地中海贫血(简称β地贫)肝纤维化诊断中的价值。 方法 检测49例重型β地贫患儿和41例正常小儿血清HA、PCⅢ、CⅣ、LN水平，其中45例地贫患儿行肝组织学检查，进行肝纤维化的对比研究。 结果 β地贫组血清HA、PCⅢ、CⅣ、LN四项指标水平均显著高于正常小儿组(P<0.01)，HA、PCⅢ水平与纤维化分期呈低度正相关(r＝0.379、0.455，P均<0.05)，CⅣ及LN水平与纤维化分期无显著性相关(r＝0.312、0.310，P均>0.05)。四项指标联合诊断肝纤维化的判别函数为：0.002 HA＋0.003 PCⅢ＋0.002 CⅣ＋0.006 LN-1.859。判断的准确率为82.16%,诊断的灵敏度、特异度、阳性预测价值和阴性预测价值分别为93.88%、68.29%、77.97%和90.32%。HA、PCⅢ水平的升高与肝脏铁含量有一定的相关性(r＝0.342、0.305，P均<0.05)。 结论 血清HA 、PCⅢ在重型β地贫肝纤维化诊断中的价值高于CⅣ及LN，四项指标联合检测可提高临床诊断的准确性和可靠性。

目的 描述死亡模式和有限生命支持(LSL)过程中起决定作用的因素。 方法 对阿根廷1年内16个PICU所有死亡患儿进行前瞻性、描述性、纵向、非干预性研究。 结果 根据患儿年龄、性别、住院时间(LOS)、病初和入院诊断、潜在的慢性疾病(CD)、术后情况(PO)将死亡患儿分为4组：(a)心肺复苏(CPR)失败组；(b)不再复苏组(DNR)；(c)维持或撤除生命支持组(WH/WD)和(d)脑死亡组(BD)。按照(a)临近死亡、(b)远期预后差、(c)生存质量差、(d)家庭要求决定是否停止治疗。根据医疗记录和主治医生讲述进行资料收集并作描述性统计。根据附表分析不同组之间的差别，并按需要进行方差分析。对与LSL有潜在关系的变量进行相对危险率和可信区间的分析并作Logistic回归分析。住院患儿6 358例，死亡457例。CPR占死亡患儿的52%，DNR占16%，WH/WD占20%，BD占11% 。BD患儿年龄较大，且LOS和CD趋势较WH/WD组高。110例(55%)患儿仅使用血管活性药治疗，这是最常见的有限支持疗法；72例(35.6%)接受了CPR，63例(31%)进行了机械通气(MV)治疗。临近死亡是最常见的给予LSL的原因。CD和主治医师较多的PICU与LSL较高有关。 结论 在阿根廷大多数患儿在死亡前接受了CPR。本研究中诊断为CD(65%)的患儿较多，而BD较少。PO降低了慢性患者接受LSL的可能性。不再要求复苏和限制使用新技术是最常见的LSL形式，主动撤除治疗罕见。伦理机构参与的占LSL的5%。

目的 研究超低出生体重儿生后2年护理费用与出生体重、预后的关系，并与正常出生体重儿的消费进行比较。 设计 费用数据来自经治医院和对父母的问卷调查。有关超低出生体重儿和正常体重儿的围产期、新生儿期和生后2年的数据由国立超低出生体重儿注册机构前瞻性收集。 对象 1996~1997年赫尔辛基大学医院出生的71名超低出生体重儿和60名正常出生体重儿。 方法 收集超低出生体重儿和正常出生体重儿的医疗护理费用，包括住院、门诊医疗护理费用、药费、康复及辅助工具费用、旅费、日常护理费用、住院期间父母的住宿费和生后2年内的误工费。 结果 存活的超低出生体重儿生后2年的平均健康护理费用为104 635美元，而正常出生体重儿为3 135美元。仅生后住院费用一项即占总支出的64%，出院后第1年和第2年费用分别占20%和13%。未存活的超低出生体重儿的平均住院费用为19 950美元。与正常出生体重儿比较，发育正常的极低出生体重儿的费用为其25倍，轻度病残者为33倍，重度病残者达68倍。出生体重与重症监护支出呈负相关，但与出院后花费无关。 结论 极低出生体重儿的花费在生后2年内逐渐下降，即使发育正常的超低出生体重儿支出也高于正常出生体重儿。低出生体重儿的花费似与生后住院费用高有关，而与首次出院后的每年消费无关。

目的 检验急性呼吸窘迫综合征(ARDS)儿童俯卧位可导致气管内插管(ETT)向头部方向明显移位的假说。 设计 回顾性研究胸片和患儿病例记录。 地点 一所儿童医院的儿童重症监护病房。 测量和主要结果 常规对ARDS患儿分别于俯卧位之前和俯卧位后即刻拍胸片。根据测量的胸廓内气管长度和ETT的胸段长度计算俯卧位后ETT移动情况。14例患儿进行了15次成对的胸片检查并评估。本组女7例，男7例，年龄2个月~18岁。俯卧位后所有患儿均出现不同程度(占胸廓长度的10%~57%，P<0.001)ETT向头部方向移位。平均移动幅度为34%＋16%,提示如果在俯卧位前ETT顶端深度不超过胸段气管的1/3，则俯卧位后ETT顶端将滑入颈部气管。 结论 (1)俯卧位使气管内插管向头部方向移位。(2)为了防止俯卧位后ETT滑入颈部气管，俯卧位前ETT顶端深度应大于胸段气管长度的1/3。(3)当俯卧位前ETT深度未超过胸段气管的1/3，俯卧位后应立即拍胸片以确保ETT的位置安全是很重要的。