2002年 · 第40卷第03期

目的 探讨小儿肝穿刺活体组织检查的临床应用，了解肝脏组织病理学检查与临床的关系。 方法 (1)对我院小儿肝病科1983~2000年1 023例住院患儿采用一秒钟肝穿法进行肝活检。(2)病毒性肝炎采用国内最新分型标准，对肝脏炎症活动程度分级(G0~4级)。 结果 1 023例中成功1 020例，成功率为99.7%。1 020例穿刺成功者中，病毒性肝炎985例，占96.6%。985例病毒性肝炎中，乙型肝炎743例为首位，占75.4%。非病毒性肝损害有所增多(13.6%，69/509例)，χ2＝15.1，P<0.001，疾病谱不断有变化，病因由9种增到18种，前五位是与脂类代谢有关的疾病(21.4%)、肝豆状核变性(20.4%)、肝糖原储积症(10.2%)、进行性肌营养不良(9.2%)、自身免疫性肝炎(7.1%)。肝脏病理分型表明，76.4%的小儿乙型肝炎为活动性炎症损伤，表现为≤G2，61.2%的成人为≤G2，χ2＝9.15，P<0.005。乙型、丙型肝炎的肝脏活动性炎症随年龄增长而增多，学龄期达到高峰，χ2＝4.45~52.97，P<0.05~0.001。婴儿期中重度肝脏炎症损伤在慢性乙型肝炎未见(0/4例)，在慢性丙型肝炎可见(2/6例)。非病毒性肝炎所致肝损伤肝脏病理改变归纳为3种，特征性肝脏组织形态学改变(肝糖原储积症，先天性肝纤维化等)，非特异性病理改变(自身免疫性肝炎，进行性肌营养不良，肝豆状核变性早期等)和肝硬化(大部分疾病后期)。 结论 本组乙型肝炎占首位。肝脏的炎症性损害较成人轻，在学龄期形成高峰。非病毒性肝炎肝损害逐年增多，病种在扩大和改变。小儿肝活检安全可行，可为临床诊断提供重要线索。

目的 为探讨食管裂孔疝(hiatal hernia，HH)病理生理机制，了解HH患儿手术前后的食管功能改变及不同类型HH食管动力压力改变的特点。 方法 对38例经钡餐造影确诊的HH患儿(其中滑动型17例、食管旁型10例、混合型11例)进行手术前后24小时食管pH监测和食管腔内动力压力测定。 结果 食管裂孔疝患儿术前食管pH监测有明显的异常胃酸反流；食管动力压力异常表现为食道下段括约肌压力(LESP)下降，下食管括约肌总长度(LESL)变短，双峰波型出现及呼吸反转点消失。不同类型的食管裂孔疝食管动力压力的改变也有所不同，滑疝以双峰波型为主要改变；食管旁疝以呼吸反转点消失为主要改变；而混合疝以呼吸反转点消失及双峰波型为主要改变；LESL变短各类型疝都明显存在。术后食管pH监测各项指标均显著下降；食管腔内动力压力测定双峰波型消失，呼吸反转点出现，LESL增加，但LESP下降仍存在。 结论 伴临床症状的HH患儿均存在明显的病理性胃酸反流；食管动力压力改变由于类型的不同而有所不同，LESP在HH反流的发生和抗反流的功能上不起重要作用，而LESL不足，尤其是腹内食管段长度不足甚至消失是HH发生反流的主要原因。

目的 报告47例小儿肛门漏油症病例，并分析其临床资料，归纳临床表现，制订诊断标准及治疗方案。 方法 凡符合诊断标准(肛门不自主油脂溢出；精神、食欲正常，无腹痛、腹泻及便秘等症状，除肛门周围有油脂污染无其他异常体征者；大便外观成形，次数未增加和/或成形便表面可见油脂物；粪便涂片检查脂肪球阳性，无其他异常成分；未曾服用减肥药)之患儿均纳入本观察组。并均予以多酶片(每片含胰脂肪200 U、胰蛋白酶160 U、胃蛋白酶48 U、胰淀粉酶1 900 U)治疗，每次1~2片，每日3次，连续服用10日为1个疗程。 结果 本组47例，男40例、女7例，男∶女＝5.7∶1。47例均小于10岁，其中1~3岁17例占36.18%；~6岁15例占31.91%；~10岁15例占31.91%。病程2天~8个月，其中<7天20例占42.55%；8~14天5例占10.64%；15~21天5例占10.64%；>21天17例占36.17%。服用多酶片后显效30例占63.83%；有效10例占21.28%；失访7例占14.89%。 结论 小儿肛门漏油症临床表现独特，病因不明，多酶片口服治疗有效。

目的 研究轮状病毒(RV)感染肠道外脏器的情况，为临床工作中RV肠道外感染的预防和诊断提供科学基础。 方法 以间接原位RT-PCR方法检测2例RV感染的婴儿尸解存档石蜡标本，包括脑、心脏、肺、肝脏、脾脏、胰腺、小肠、阑尾、淋巴结、肾脏。标本先经RT-PCR反应，引物为：PI 5′-GTATGGTATTGAATATACCAC-3′，PII 5′-GATCCTGTTGGCCATCC-3′，循环参数如下：42℃逆转录1 h，95℃解链5 min，后按94℃1 min，55℃1.5 min，72℃2 min进行PCR循环，共35圈，最后72℃10 min结束反应。再与地高辛标记的引物PI作为的探针杂交，42℃18 h，最后DAB显色。 结果 小肠、肾脏、肝脏、肺呈阳性显色。小肠绒毛、部分肠腺细胞和腺体旁数个淋巴细胞阳性；粘膜下层阴性。肾皮质近曲小管上皮细胞阳性；肾小球、间质及远曲小管、集合管阴性。肺组织内终末细支气管上皮细胞胞浆和部分肺泡上皮细胞阳性，间质细胞阴性。肝脏内部分肝细胞和部分枯否细胞阳性。 结论 本组2例存在RV多系统感染。RV可侵犯肺、肝脏和肾脏组织，病毒血症是RV的多系统播散的途径。

目的 研究上海地区儿童慢性胃炎及消化性溃疡患者中具有cagA、vacA基因幽门螺杆菌感染(HP)的感染状况以及cagA、vacA基因的存在与不同种类胃十二指肠疾病发生的关系。 方法 对124例有消化道症状，年龄在4~13岁的儿童行胃镜检查，并在胃窦部取活检粘膜作HP的分离培养。利用聚合酶链反应技术(PCR)测定分离培养出的HP菌株的cagA、vacA基因进行分型。扩增所用引物：cagA1：5′-CCGGAGAATTCGATAACAGGCAAGCTTTTGAGG-3′，cagA2：5′-GCCTGCAGTTATCGAAAA-GATTGTTTGGCAG-3′，vacA1：5′-GTCAGCATCACACCGCAAC-3′，vacA2：5′-CTGCTTGAATGCGCCAAAC-3′。 结果 124例患儿中，分离培养出的HP菌株61株，平均检出率为50.0%，其中慢性胃炎培养阳性率为48.45%(47/97例)，十二指肠球部溃疡为62.30%(14/26例)，基因测定结果显示，61株HP中62.30%含有cagA基因，42.62%含有vacA基因。慢性胃炎和十二指肠球部溃疡cagA基因检出率相似(分别为61.70%和64.28%)，而vacA基因检出率十二指肠球部溃疡明显高于慢性胃炎组(71.43%和34.04%，χ2＝6.166, P<0.05)。进一步分型发现感染Hp菌株的十二指肠球部溃疡患儿中，50%(7/14)为cagA＋、 vacA＋型，慢性胃炎患儿中38.30%(18/47)为cagA＋、 vacA-型Hp菌株，统计学检查差异有显著意义(χ2＝13.48, P<0.05)，提示vacA与十二指肠球部溃疡的发生密切相关。 结论 十二指肠球部溃疡患儿感染的HP多为cagA＋、 vacA＋的I型菌，vacA是致小儿十二指肠溃疡的重要因素，cagA与慢性胃炎、十二指肠溃疡的发生有关，但不能作为区分HP感染致不同胃肠道疾病的单一指标。

目的 研究幽门螺杆菌(HP)感染儿童胃粘膜上皮细胞的增殖、凋亡及凋亡相关基因Fas的变化，对幽门螺杆菌的致病机制进行探讨。 方法 采用免疫组织化学和Tunel法检测17例HP阳性小儿慢性胃炎和19例HP阴性的小儿慢性胃炎胃粘膜上皮细胞增殖、凋亡和凋亡相关基因Fas的变化。 结果 HP阳性组的胃粘膜上皮细胞增殖指数为(9.02±3.82)%，凋亡指数为(8.46±1.82)%，Fas指数为(31.29±12)%, HP阴性组胃粘膜上皮细胞增殖指数为(3.41±1.33)%，凋亡指数为(2.73±0.85)%，Fas指数为(11.68±9)%。三者在HP阳性组与HP阴性组之间差异有显著意义，与年龄性别无关；胃粘膜上皮细胞增殖指数在轻度胃炎为(3.94±3.51)% ，中度胃炎为(6.53±4)%，重度胃炎为(13.65±7)%，三者间差异有显著意义；凋亡指数在轻度胃炎为(3.08±1.05)%，中度胃炎为(5.82±3)%，重度胃炎为(17.81±2.63)%，三者间亦差异有显著意义。细胞的增殖和凋亡在炎症程度间差异有显著意义。 结论 HP促进胃粘膜上皮细胞的增殖和凋亡；Fas的表达在HP阳性组明显增加，提示Fas的过度表达可能是小儿HP相关性胃炎胃上皮细胞凋亡增加的原因之一。

目的 了解动脉干下型室间隔缺损(简称干下室缺)的临床过程，恰当掌握手术适应证。 方法 总结经手术证实的14岁以下儿童干下室缺272例，观察年龄与肺动脉高压和主动脉瓣病变(主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣脱垂、主动脉窦瘤破裂)；室缺大小与肺动脉高压、主动脉瓣病变的关系。 结果 (1)272例经胸超声心动图检出干下室缺246例，符合率90.4%。(2)随着年龄的增长，合并肺动脉高压的几率减少，程度减轻。年龄小于1岁，肺动脉高压发生率为70%，7~14岁为28%。(3)随着年龄的增长，合并主动脉瓣病变有增长趋势，但差异无显著性，7~14岁出现主动脉瓣病变38.7%。(4)随着干下室缺的增大，发生肺动脉高压的几率、严重程度显著增加，干下室缺大于10 mm，肺动脉高压发生率达52.3%以上。(5)随着干下室缺的增大合并主动脉瓣病变的发生率差异无显著性。(6)手术方式以补片修补者267例(98.2%)，直接缝合5例，手术治愈267例(98.2%)、死亡5例(1.8%)。 结论 干下室缺因其解剖特点及血流动力学特点，无自然闭合倾向，且易合并严重并发症，因此该型室缺一经诊断即应早期手术。

目的 观察缺铁性贫血对大鼠学习记忆能力的影响及其与脑组织中7种微量元素的关系。 方法 应用低铁饮食(含铁量为11.9 mg/kg的饲料)建立缺铁性贫血大鼠模型，用MG-2型三等分辐射式迷宫检测大鼠的学习记忆能力，用三电极等离子体原子发射直读光谱仪测定脑组织中7种微量元素的含量。 结果 缺铁性贫血大鼠在迷宫测验时达标所需反应次数[(72±9)次]较对照组[(50±9)次]显著增加(P<0.01)；正确反应率[(59±5)%]较对照组[(66±9)%]显著降低(P<0.05)，24 h后复测仍有相似结果，表明缺铁性贫血大鼠学习记忆能力显著降低。脑组织中铁、锌含量[(13.7±3.5) μg/g湿组织、(8.6±2.1) μg/g湿组织]明显低于对照组[(26.1±2.7) μg/g湿组织、(11.3±0.9) μg/g湿组织，P< 0.01]，锰、镉含量[(0.56±0.12) μg/g湿组织、(0.08±0.04) μg/g湿组织]明显高于对照组[(0.46±0.08) μg/g湿组织、(0.05±0.01) μg/g湿组织，P<0.05]。 结论 缺铁性贫血大鼠的学习记忆能力降低与其脑组织微量元素的变化有关。

目的 观察脑内移植脑源性神经营养因子(BDNF)载体细胞对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤的疗效。 方法 7日龄新生大鼠随机分为三组：缺氧缺血＋对照细胞移植组(A组)、缺氧缺血＋ BDNF载体细胞移植组(B组)和假手术组(C组)。A 、B组分别在缺氧缺血性脑损伤后即刻脑内植入不含BDNF的对照细胞和构建的BDNF载体细胞，C组于假手术后相应时间注射等量载液，48 h观察脑含水量及细胞凋亡的变化；21 d测定脑重量，并观察脑大体、脑区和神经细胞的损伤状况。 结果 (1)脑缺氧缺血后48 h，左侧大脑含水量A、B组均显著高于C组，B组[(88.4±1.4)%]显著低于A组[(89.9±1.5)%](P<0.01)；细胞凋亡检测表明，B组左侧皮层、海马和纹状体细胞凋亡率[分别为(21.4±4.8)%、(24.6±4.8)%和(27.1±5.1)%]均非常显著低于A组[分别为(44.3±6.6)%、(49.6±8.7)%和(38.9±6.3)%](P<0.01)。(2)缺氧缺血后21 d，A、B组左侧大脑半球明显萎缩，其重量均低于C组；B组左脑萎缩比A组减轻15.6%，差异有显著性(F＝22.148，P<0.01)。(3)缺氧缺血后21 d，B组左右侧皮层、海马和纹状体体积比[分别为(88±10)%、(79±12)%和(75±10)%]显著高于A组[分别为(45±8)%、(35±5)%和(58±9)%](P<0.01)；左侧海马锥体细胞层CA1区锥体神经元数A、B组均显著少于C组，B组[(110±23)个]显著多于A组[(67±16)个](F＝31.789，P<0.01)。(4)缺氧缺血后21 d, B组动物死亡率(24.0%)显著低于A组(51.6%)(χ2＝11.632，P<0.01)。 结论 脑内移植BDNF载体细胞不但能显著减轻缺氧缺血后48 h脑水肿的程度，还能显著减轻缺氧缺血后21 d时的脑损伤，降低死亡率。

目的 探讨全身炎症反应综合征(SIRS)患儿血清补体(C3、C4)活性、C反应蛋白(CRP)水平及血小板计数变化的临床意义。 方法 采用前瞻性研究方法，用全自动免疫比浊定量分析法和全自动血细胞计数仪测定68例SIRS患儿血清C3、C4、CRP水平和血小板计数及其动态变化。 结果 SIRS患儿首次测定的血清C3[(4.06±1.09)g/L]、C4[(1.64±0.89)g/L]、CRP[(57±20)g/L]及血小板计数[(610±140)×109/L]均显著高于非SIRS患儿组和正常对照组(F分别为277.4、 102.0、 227.0及196.2, P<0.05或<0.01)，但非SIRS患儿组和正常对照组四组参数比较差异均无显著意义(P>0.05)。动态观察发现：SIRS组病情好转后四项参数均较好转前低(C3、C4、CRP及血小板成对比较的t值分别为14.9、 8.9、 14.7及18.0, P<0.01)；而恶化组CRP持续升高、C3、C4和血小板计数持续下降，明显不同于好转前(C3、C4 、CRP及血小板计数的成对比较t值分别为8.0、4.7、 2.4及11.4, P<0.05或<0.01)。而且病情恶化组SIRS患儿病情变化后C3、C4和血小板水平均低于好转组[C3 (1.54±0.68) g/L与(0.86±0.67) g/L, P<0.05；C4 (0.45±0.23)g/L与(0.25±0.09)g/L，P<0.05；血小板(240±84)×109/L与(87±14)×109/L，P<0.01]，CRP则高于好转组[(79±18) g/L与(12±6)g/L，P<0.01]，但病情变化前两组四项指标差异均无显著意义(P均>0.05)。 结论 C3、C4、CRP水平和血小板计数的测定有助于判断儿童SIRS患儿的预后。

目的 探讨儿童腓骨肌萎缩症(CMT)的临床特征，分析神经电生理检测和腓肠神经活检在其诊断和分型中的价值。 方法 对15例CMT患儿的临床特征，神经电生理及腓肠神经活检结果进行分析。 结果 15例中男8例，女7例。15例均表现为慢性进行性双下肢或四肢肌无力和肌萎缩，有家族史者3例。全部病例经神经电生理检查，其中9例行腓肠神经活检，确诊为Ⅰ型CMT 8例：平均起病年龄2.2岁，除l例外7例四肢受累，弓形或内翻足畸形8例，3例合并感觉障碍；5例运动神经传导速度减慢(12~38 m/s)；6例腓肠神经活检符合慢性脱髓鞘性周围神经病(中度5例，重度1例)，2例有剥洋葱样改变。Ⅱ型7例，平均起病年龄7岁，四肢受累3例，双下肢受累4例，弓形或内翻足畸形5例；7例下肢神经传导检查见复合肌动作电位波幅减低(0.01~0.80 mV)，3例腓肠神经活检符合慢性轴索神经病。 结论 以慢性进行性双下肢或四肢无力和肌萎缩为主要临床特征的儿童腓骨肌萎缩症分为Ⅰ型(肥大型)和Ⅱ型(轴索型)两个主要亚型。周围神经电生理检查是诊断和区分不同亚型的可靠方法，而腓肠神经活检是进一步明确诊断和分型的客观依据。