2002年 · 第40卷第02期

目的 应用多普勒超声检查评价川崎病患儿冠状动脉(简称冠脉)循环功能的损伤。 方法 应用经胸多普勒超声检测经静脉注射三磷酸腺苷[160 μg/(kg·min)]前和第6 min时32例川崎病患儿和25例正常对照儿童左冠脉前降支血流，估算冠脉血流储备(CFR)，即舒张期峰值流速比(D/RPDV)。 结果 基础状态各组冠脉血流速度差异均无显著性，注射ATP后，正常对照组冠脉血流速度高于川崎病组(1.39±0.31、1.02±0.23，P<0.01)。川崎病患儿冠脉血流储备明显低于正常儿童(2.91±0.96、4.50±0.92，P<0.01)，与正常对照组比较差异有显著性。川崎病冠脉扩张组与无扩张组患儿CFR差异无显著性(2.85±0.79、2.97±0.88，P>0.05)。随访复查中，CFR降低在病程第3、6、8个月分别为96%、64%、32%。 结论 川崎病存在冠脉循环功能的损伤。CFR降低是川崎病冠脉病变的病理生理表现。多普勒超声检测冠脉血流评估CFR具有较高的应用价值。

目的 探讨核转录因子(NF-κB)在诱导川崎病炎性细胞因子及血管内皮细胞损伤中的作用及机理。 方法 建立人脐静脉内皮细胞培养模型，酶联免疫吸附实验(ELISA)双抗体夹心法检测川崎病患儿外周血单个核细胞(PBMC)活化后培养上清液白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)的分泌量；采用AnnexinⅤ/PI双染色法，流式细胞仪检测川崎病患儿PBMC培养上清液所诱导的内皮细胞凋亡率；凝胶电泳迁移率转换实验(EMSA)检测所活化PBMC核因子NF-κB的活性。 结果 川崎病组患儿PBMC体外经刺激后IL-6、IL-1β、TNF-α等炎性细胞因子的分泌均明显高于正常对照组(P<0.01)，其培养上清液所诱导的内皮细胞凋亡率[(38.4 ±7.8)%]则较正常对照组[(2.8± 0.8)%]明显升高。分别加入足量白细胞介素6单克隆抗体(IL-6McAb)、肿瘤坏死因子α单克隆抗体(TNF-αMcAb)、白细胞介素1β受体a(IL-1ra)或联合加入上述阻断剂于川崎病患儿PBMC培养上清液中，可不同程度地逆转川崎病患儿PBMC培养上清液所诱导内皮细胞的凋亡。川崎病患儿PBMC刺激活化后NF-κB活性显著增高。NF-κB抑制剂SN50明显抑制川崎病患儿PBMC上述细胞因子的分泌，与此同时基本阻断川崎病患儿PBMC培养上清液所诱导内皮细胞的凋亡。 结论 NF-κB作为诱导多种炎性细胞因子如IL-6、IL-1β、TNF-α产生的上游环节，在介导川崎病患儿血管内皮细胞损伤中起关键作用。

目的 研究静脉注射免疫球蛋白(IVIG)对川崎病急性期治疗前、后辅助T淋巴细胞1/辅助T淋巴细胞2(TH1/TH2)功能平衡状态的影响。 方法 采用ELISA法及流式细胞仪技术(FACS)检测了15例川崎病患儿急性期IVIG(剂量为1 g/kg，一次输入)治疗前外周血浆IgE、外周血单个核细胞(PBMC)经培养72 h产生白细胞介素4(IL-4)、γ干扰素(IFN-γ)水平及CD4 T细胞膜蛋白CD30的表达率，并与IVIG治疗后(3~5 d)及对照组的15例门诊体检正常儿童比较。 结果 川崎病患儿急性期IVIG治疗前CD4 T细胞CD30表达率为(16.9±7.5)%、治疗后为(3.8±4.0)%；对照组为(3.0±1.8)%，IVIG治疗前与治疗后差异有显著性(t＝7.02，P<0.01)，治疗前极显著高于对照组(u＝5.38，P<0.01)，治疗后与对照组的差异无显著性(u＝0.47，P>0.05)。治疗前PBMC培养上清IL-4水平[(146±27) ng/L]高于治疗后[(54±25) ng/L]，差异有极显著性(t＝9.65，P<0.01)。对照组[(67±24) ng/L]与治疗前的差异有极显著性(u＝5.27，P<0.01)、与治疗后差异无显著性(u＝0.72，P>0.05)。治疗前IFN-γ水平[(668±312) ng/L]与治疗后[(723±463) ng/L]无显著性差异(t＝0.78，P>0.05)，治疗前与对照组[(1099±661) ng/L]差异有显著性(u＝1.97，P<0.05)，治疗后与对照组比较无差异无显著性(u＝1.40，P>0.05)。治疗前血浆IgE[(155±76) ng/L]明显高于治疗后[(77±57 ) ng/L]，差异有极显著性(t＝4.25，P<0.01),对照组[(38±52) ng/L]与治疗前比较差异有极显著性(u＝4.58，P<0.01)、与治疗后差异无显著性(u＝1.83，P>0.05)。 结论 川崎病患儿急性期TH1/TH2功能平衡状态失衡，呈TH2优势活化状态，IVIG对急性期川崎病患儿TH1/TH2功能失衡状态有纠正作用，使TH2优势状态恢复正常。

目的 建立儿童常规用力肺功能的正常参考值，并探讨儿童用力肺功能的特点。 方法 对广州地区6~14岁正常儿童385名(男200名，女185名)，采用美国Gould公司生产的2800型肺量计，参考美国胸科协会标准测定用力肺活量(FVC)、1 s用力呼气容积(FEV1)、1 s用力呼气容积占用力肺活量比值(FEV1/FVC)等13个指标，并对各实测指标作多元逐步线性回归及曲线回归，得出预计方程式。比较本方程与国内外常用预计值对指定身高、体重、年龄的儿童的差异。 结果 FVC在各年龄组间差异有显著意义(F(男)＝4.562, F(女)＝5.137，P均<0.01)；肺功能指标与身高、体重和年龄均呈密切正相关，但大多数肺功能指标与身高的关系最为密切(如FEV1，男＝0.141 453×身高0.019 38，r＝0.931 78，女＝0.127 097×身高0.019 676，r＝0.903 82，P均<0.001)。儿童平均呼气时间3.11 s。建立了各肺功能指标的多元回归方程。 结论 肺功能指标受身高变化影响大于体重和年龄变化；建立并推荐华南地区使用本儿童肺功能正常预计值。

目的 比较外周血(PB)和骨髓(BM)标本中WT1基因的表达在儿童白血病微小残留病(MRD)检测中的意义。 方法 采用筑巢式逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)，同步动态观察了34例急性白血病(AL)患儿的PB及BM单个核细胞WT1基因表达的相对水平。 结果 (1)34例AL患儿的BM中WT1阳性表达为27例，表达水平0.784±0.311；PB中为26例，表达水平为0.734±0.295，两者的阳性率及表达水平差异无显著性。(2)完全缓解后PB与BM中WT1表达水平明显下降。PB中WT1表达阳性的5例均复发，转阴的13例中有3例复发，P＝ 0.0065,差异有显著性；而BM标本中WT1表达阳性与转阴者之间差异无显著性。 结论 动态观察儿童急性白血病WT1基因的改变，可监测MRD，预测复发。而PB在MRD监测中比BM特异性更强，临床应用更方便。

目的 通过对四例孤立性心室肌致密化不全(INVM)临床资料的分析以提高对此病的认识。 方法 对4例患儿的临床、心电图、胸部X线、超声心动图表现及1例心室造影结果进行分析和总结。 结果 以阵发性胸闷、气短及头晕为主要症状；4例均出现心脏扩大，心音低钝，2例心律不齐，2例心尖部Ⅱ级收缩期杂音；心电图均表现为心肌缺血，2例室性早搏，1例阵发性室性心动过速合并完全性右束支传导阻滞；胸部X线检查提示心脏扩大；二维超声心动图在心室内探及大量突出的肌小梁及深陷的小梁隐窝；彩色多普勒提示小梁间有血流与心腔相通，2例出现左心收缩功能下降，1例左心舒张功能下降，1例心室造影提示心腔内肌小梁增多，排列紊乱，放射状充盈缺损。 结论 INVM是一种病因不明的心室肌结构异常疾病。它对心脏带来三种危险：(1)心功能不全；(2)室性心律失常；(3)心内膜血栓伴各系统栓塞。超声心动图是诊断INVM的一线工具。

目的 探讨孕妇不同血清HBV-DNA含量对HBV母婴传播的影响。 方法 应用荧光定量PCR技术检测69对母婴血清HBV-DNA含量(所测数据经对数转换)，对孕妇不同血清HBV-DNA含量进行分组。 结果 孕妇HBV-DNA含量为(6.3±1.9)拷贝/ml，婴儿为(4.8±2.0)拷贝/ml，两者之间呈正相关(r＝0.310，P<0.01)。69例婴儿中，45例HBV-DNA定性和(或)HBV血清学检查异常，提示HBV母婴垂直传播，传播率为65%；HBV母婴传播率随孕妇血清HBV-DNA浓度增高而增高；根据孕妇血清HBV-DNA含量分别向下和向上累计分析，显示孕妇HBV-DNA含量在5.0、6.0和7.0拷贝/ml三个界面的上下浓度区域，HBV母婴传播率差异有显著性，其差值分别为32%、34%和28%。本组资料中，孕妇HBeAg阳性19例，HBsAb阳性17例，HBeAg阳性组HBV-DNA[(7.6±1.3)拷贝/ml]明显高于阴性组[(5.8±1.9)拷贝/ml]，其HBV母婴传播率(90%)明显高于阴性组(56%)；HBsAb阳性组HBV-DNA含量[(5.3±1.6)拷贝/ml]明显低于阴性组[(6.6±1.9)拷贝/ml]，HBV母婴传播率(29%)也明显低于阴性组(77%)。同时，HBeAg阳性主要分布在HBV-DNA测定值较高的孕妇中，HbsAb阳性主要分布在HBV-DNA测定值较低的孕妇组。 结论 HBV母婴传播率受孕妇血清HBV-DNA含量影响，孕妇血清HBV-DNA含量存在影响HBV母婴传播的浓度界面。

目的 研究大鼠生后发育期惊厥对其成年后再次惊厥所致神经元损伤的影响。 方法 选择生后早期(15 d)高热致惊厥、成年后(生后55 d)再次卡因酸(KA)致惊厥大鼠(FK组)模型，与单纯成年期卡因酸致惊厥大鼠(K组)比较，观察成年期惊厥后大鼠的学习、记忆、行为学改变，海马苔藓纤维发芽以及海马凋亡细胞数的变化。 结果 成年期大鼠惊厥后，FK及K组大鼠惊厥发作的潜伏期差异无显著性[(40±6)s与(46±6)s, P>0.05]。Morris水迷宫测试平均寻找平台时间，FK组[(24.3±2.7)s]、K组[(16.9±3.3)s]时间较单纯热性惊厥组(F组)[(6.0±2.0)s]、对照组(C组)[(5.5±2.3)s]明显延长(P<0.01)，而且FK组也明显长于K组(P<0.01)，F组与C组差异无显著性(P>0.05)。海马齿状回颗粒细胞上层Timm染色强度，FK组(中位数为2.83 )和K组(中位数为2.33 )较F组(中位数为0.25)明显增强(P<0.01)，而FK组明显强于K组(P<0.05)。成年期应用KA后3 d，FK组、K组大鼠海马凋亡细胞数(中位数分别为21.9、14.5)较F组(中位数为0.7)大鼠明显增多(P<0.01)，同时FK组凋亡细胞数显著多于K组(P<0.01)。 结论 尽管发育期大鼠热性惊厥不能导致海马神经元凋亡，但在第2次接受KA致惊厥刺激后，有热性惊厥史的大鼠比没有惊厥史的大鼠海马神经元凋亡细胞数明显增多；另外，海马齿状回苔藓纤维发芽也明显增强；同时还存在较明显的空间学习、记忆和行为异常。因此，尽管发育期热性惊厥不能导致明显可见的神经元损伤，但却增加了成年期大脑对再次惊厥引起脑损伤的敏感性。

目的 分析慢性咳嗽及喘息性疾病患儿支气管肺泡灌洗液成分。 方法 应用免疫组化及ELISA方法，对哮喘(13例)、慢性咳嗽(10例)、婴幼儿喘鸣(8例)患儿和对照组(8例)共39例的支气管肺泡灌洗液进行细胞学分析及上清液IL-5浓度测定。 结果 哮喘患儿支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞为3.0%(0.7%~8.8%)，上皮细胞为3.0%(0.7%~12.0%)，IL-5为1.6 ng/L(0~16.0 ng/L)，与慢性咳嗽组及婴幼儿喘鸣组相比，差异有非常显著意义(P<0.01)；2例慢性咳嗽及3例婴幼喘鸣儿嗜酸性粒细胞亦有异常增多，与组内其他患儿相比差异有显著意义；婴幼儿喘鸣组中性粒细胞明显增多。 结论 哮喘患儿支气管肺泡灌洗液以嗜酸性粒细胞和上皮细胞明显增多为其特征性改变；慢性咳嗽患儿中有嗜酸性粒细胞异常增多者，应注意与哮喘鉴别；婴幼儿喘鸣者以中性粒细胞增多为著，抗哮喘治疗应慎重。

目的 对1例以重度贫血为主诉入院的疑难病例进行确诊。 方法 根据患儿的症状、体征、特殊检查(骨髓活检、肝活检、运铁蛋白浓度测定)患儿父母血液检查结果及文献资料进行分析确诊。 结果 患儿以严重贫血、肝脾肿大为主要表现，血浆β球蛋白量为5%(正常7%~13%)，运铁蛋白浓度为0.014 7 g/L(正常2.52~4.29 g/L)。肝活检显示肝内大量含铁血黄素沉着(肝细胞和枯否细胞)和轻微纤维化。符合先天性无运铁蛋白血症。患者父亲的运铁蛋白浓度为1.29 g/L，患者母亲的运铁蛋白浓度为1.4 g/L，仅为正常人的一半。 结论 确诊患儿为先天性无运铁蛋白血症，此症为常染色体隐性遗传，极其少见，应提高认识，以防漏诊。

目的 观察肝素预防过敏性紫癜性肾炎(HSPN)的临床有效性和安全性。 方法 采用前瞻性随机对照方法，将228例过敏性紫癜(HSP)患儿分为肝素治疗组(119例)和对照组(109例)，肝素治疗组患儿在起病和每次复发时给予肝素钠120~150 U/kg加入10%葡萄糖水100 ml中静脉滴注，每天1次，连续5 d；或肝素钙10 IU/kg皮下注射，每天2次，连续7 d。对照组患儿在起病和每次复发时给予10%葡萄糖100 ml静脉滴注，每日1次，连续5 d。两组患儿均同时给予基础治疗(口服维生素C和芦丁治疗)，直至临床症状消失。以后每2周观察尿常规至患儿首次治疗后≥3个月。 结果 平均随访6个月，肝素治疗组发生肾炎9例(7.6%)，对照组发生肾炎30例(27.5%)，肝素治疗组肾炎的发生率明显低于对照组(P<0.01)。肝素治疗组患儿肾炎出现的时间为(82 ± 64)d，对照组为(34± 32)d(P<0.01);肝素治疗组在起病3个月内出现肾炎者4例(44%)，对照组3个月内出现肾炎者28例(93%)，其中15例患儿是在1个月内出现肾损害的。肝素治疗组中HSPN表现为单纯血尿2例，血尿＋蛋白尿6例，血尿＋肾病1例；对照组单纯血尿12例(40%)，血尿＋蛋白尿15例(50%)，血尿＋肾病3例(10%)，两组间差异无显著意义。所有患儿在试验期间未见出血等严重副作用。 结论 肝素能预防或降低紫癜性肾炎的发生，具有显著的肾保护作用，能改善HSP的预后，副作用小，患儿能耐受。