2001年 · 第39卷第08期

目的 探讨病理计量分析评价激素耐药型(SR)和激素依赖型(SD)肾病综合征患儿的肾脏病理损害及其临床应用意义。 方法 采用自行研制的评分法，对73例SR型和SD型肾病患儿的肾脏病理从病理类型、肾小球病变、小管间质病变、肾脏总的病理损害4个方面计量分析，并以血尿素氮为应变量，临床表现和肾脏病理计分为自变量进行逐步回归分析。 结果 (1)病理类型评分结果：微小病变、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎和系膜增生性肾小球肾炎五组间的年龄、病程、复发次数、血尿素氮、胆固醇、白蛋白、尿蛋白定量、肾脏总的病理损害的差异均无显著意义，而五组患儿的肾小球病变计分分别为1，5，5，6，5，微小病变组与其他各组比较差异有显著意义(H＝19.278，P<0.01)。(2)73例患儿肾小球病变计分结果：正常2例(3%)，轻度53例(73%)，中度17例(23%)，重度1例(1%)。且正常、轻度、中度三组间血尿素氮、小管间质病变的差异有显著意义(H＝8.40，P<0.01；H＝11.56，P<0.05)。(3)肾小管间质病变计分结果：轻度23例(34%)，中度37例(51%)，重度13例(18%)，且轻、中、重三组间病程、复发次数、血尿素氮、肾小球病变计分的差异均有显著意义。(H值分别为25.016，38.775，14.944，10.625，P值均<0.01)。(4)肾脏损害的总分结果：轻度33例(45%)，中度34例(47%)，重度6例(8%)，轻、中、重三组间病程、复发次数、血尿素氮的差异有显著意义(H值分别为19.42，14.335，18.923，P值均<0.01)。(5)以血尿素氮为应变量行逐步回归分析，小管间质及肾小球损害对血尿素氮均有显著影响，小管间质病变的回归系数为0.862(P<0.01)；肾小球病变的回归系数为0.212(P<0.05)。 结论 采用评分法对肾脏病理进行计分评价其病变程度，具有临床实用性，尤其对小管间质病变的计分评价对判断肾功能受损更有价值。

目的 观察增生性肾炎患者肾小球系膜细胞(MC)在不同增生程度时细胞周期调控蛋白表达水平的变化。 方法 采用免疫组织化学技术，检测34例肾小球肾炎患者肾穿刺标本中细胞周期正性调控蛋白周期素D1(cyclin D1)、负性调控蛋白P21CIP1(P21)、P27KIP1(P27)和增殖细胞核抗原(PCNA)表达。 结果 在正常对照及非增生性肾炎组中，cyclin D1、P21不表达，P27呈高表达。在增生性肾炎组中，cyclin D1、P21和P27阳性表达主要在系膜区；随着系膜增生程度的加重，肾小球cyclin D1、P21表达增加，并与PCNA呈正相关(P均<0.01)；P27则表达减少并与PCNA呈负相关(P<0.05)；肾小球P27表达还与血肌酐之间呈显著性负相关(P<0.01)。 结论 在人类增生性肾炎中，cyclin D1、P21和P27参与MC的增生；P27在肾组织的表达量可能与疾病进展密切相关。

目的 分析影响拉莫三嗪(LTG)稳态血药浓度的相关因素，探讨LTG血药浓度监测对癫治疗的重要性。 方法 应用LTG [(2.1±0.9)mg/kg]治疗3~14岁的癫患儿44例，测定其稳态血药浓度。应用逐步回归法分析影响LTG血药浓度的各类因素，并推算其有效治疗浓度。 结果 LTG血药浓度与剂量、体重、丙戊酸(VPA)的影响呈正相关(r分别为1.826、0.084、2.774，P均<0.05)，与年龄、卡马西平(CBZ)的影响呈负相关(r分别为-0.286、-2.382，P均<0.05)；性别与其则不存在显著的相关关系(P>0.05)。三组联合治疗组的血药浓度中位数(M)分别为0.75 μg/ml(LTG＋CBZ)、2.69 μg/ml(LTG＋VPA＋CBZ)和3.42 μg/ml(LTG＋VPA)，经H检验，各治疗组间差异有非常显著性(H＝23.94，P<0.01)。21例(51.2%)治疗3个月后发作次数减少50%以上或完全控制发作，共测定LTG血药浓度27次，有效治疗浓度为3.09~5.90 μg/ml，明显高于推荐范围的低限(1 μg/ml)。 结论 LTG稳态血药浓度可受年龄、体重、给药剂量、联合应用VPA或CBZ等因素的影响，故临床应用LTG治疗小儿癫，特别在多药联合治疗时，仅从给药剂量很难推测其血药浓度，有必要开展LTG血药浓度监测，以使治疗方案更具个体化。

目的 探讨不同年龄期儿童周围磁运动诱发电位(magnetic motor evoked potential，MMEP)的年龄特征与发育规律。 方法 对257名0~14岁健康儿童应用磁刺激分段测试[第7颈椎(C7)、第4腰椎(L4)、肘和窝]周围运动传导通路功能，分别在上肢拇短展肌和下肢足母展肌处记录，获得各年龄期MMEP各项参数和发育特征。 结果 除部分幼婴儿因磁线圈放置困难外，在各年龄组正常小儿(包括新生儿)的上、下肢均可记录到清晰、重复性良好的周围性MMEP反应波。各年龄组上下肢左、右间潜伏期差值较稳定，最大值均不超过2.2 ms。上、下肢校正潜伏期分别于2岁和1岁时达成人值的1/2，下肢校正潜伏期和周围传导速度在4岁时先于上肢(6岁)达成人水平，且上、下肢周围运动神经近段传导速度较远段快。运动神经传导速度以周围段最快，脊髓次之，颅内最慢。 结论 (1)婴幼儿是人类周围运动神经传导功能发育的关键年龄期；(2)周围运动神经系统发育遵循由近段及远端，先下肢后上肢的规律；(3)磁刺激无痛无创可安全地用于包括新生儿在内的各年龄段小儿周围运动神经功能的检测，尤其磁刺激能直接诱发神经根段电位，对周围神经病的诊断，有其独特的优越性。

目的 为了解慢性肝炎患儿血清透明质酸(HA)、层粘连蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)和Ⅳ型胶原(cⅣ)的水平及诊断价值。 方法 用放射免疫法(RIA)分5个年龄组测定459名1~15岁健康儿童和180名慢性肝炎患儿的4项肝纤维化标志物。 结果 4项标志物检测结果(±s)如下：HA(58±16) μg/L，LN(115±17) μg/L，PC(146±27) μg/L，cIV(51±16) μg/L。这4种标志物的正常参考值以95%的上限＋1.645 s计算，分别为HA 85(58＋16) μg/L，LN 142(115＋16.6) μg/L，PC 190(146＋27) μg/L，cIV 77(51＋16) μg/L。HA、cIV与年龄不相关(r＝-0.022，P>0.05；r＝0.070，P>0.05)，然而LN与年龄显著相关(r＝0.128 2 ，P<0.01)，PC与年龄呈负相关(r＝-0.669，P<0.01)。慢性表面抗原携带者与同龄对照组差异无显著性。轻度慢性肝炎患儿除HA显著性高于对照组(P<0.05)外，其他3项均无差异。中度、重度及肝硬化儿童的4种血清标志物浓度均高于正常对照组(P<0.01)。在中度、重度和肝硬化患儿中，有2种或2种以上的标志物显著性增加。 结论 4项标志物在儿童期有其年龄特征。它们可反映慢性肝炎患儿肝纤维化的严重程度。因此，对慢性肝炎和早期肝硬化的诊断有临床应用价值。

目的 检测隐匿性IgM型类风湿因子(HIgM-RF)并探讨其在幼年类风湿关节炎(JRA)中的临床意义。 方法 利用聚乙二醇(PEG)分离含类风湿因子(RF)的免疫复合物，在酸性条件下解离出RF，以酶联免疫吸附试验方法，测定HIgM-RF。68例JRA患儿中的16例在活动期和缓解期HIgM-RF，与正常对照组(35例)比较。 结果 (1)HIgM-RF在JRA的阳性率为71.4%，其中多关节炎型阳性率为80.0%，少关节炎型阳性率为71.4%，全身型阳性率58.8%。(2)多关节炎型、少关节炎型、全身型JRA活动期HIgM-RF均值高于缓解期，差异均具有非常显著意义(t＝11.15，t＝14.67, t＝5.78；P<0.01)。全组活动期JRA均值同正常对照组比较，差异有显著性(F＝16.34，P<0.01)。但缓解期均值同正常组比较差异未见显著性意义(P>0.05)。(3)HIgM-RF与血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)正相关(r＝0.69，P<0.01；r＝0.32，P<0.01)。同年龄、性别、病程无关。 结论 HIgM-RF在JRA中有较高的检出率，并与病情活动性有关，可作为JRA诊断、评估活动性的一个指标。

目的 探讨幽门螺杆菌(Hp)毒素与儿童胃十二指肠疾病的关系及Hp毒素参与胃十二指肠粘膜病变的机制，并评价Hp毒素抗体检测的临床意义。 方法 采用免疫印迹法测定39例Hp阳性和32例Hp阴性患儿血清多种Hp毒素抗体。观察胃十二指肠粘膜病理变化。 结果 Hp阳性患儿，Hp毒素抗体相对分子质量为116 000、30 000、26 500、19 500和现症感染标志(CIM)的阳性率均为100%。相对分子质量为89 000、61 000、58 000、37 000和35 000的阳性率分别为94.9%、87.2%、53.9%、87.2%和46.2%。HpⅠ型菌株占94.9%，未检出Ⅱ型菌株。Hp阴性患儿各抗体的检出率为0%~28.1%。各种抗体在不同疾病之间的检出率无显著差异。细胞毒素相关蛋白(CagA)、空泡细胞毒素(VacA)和尿素酶A、D、E抗体阳性者胃十二指肠粘膜无一例正常，中重度炎症发生率为94.9%~97.3%。尿素酶B抗体阳性者胃粘膜中性粒细胞浸润比阴性者多见，差异有显著性。 结论 本地区儿童主要感染HpⅠ型毒力菌株，引起的胃十二指肠粘膜炎症较严重。尿素酶B抗体阳性提示胃粘膜有活动性炎症。CagA、VacA等Hp毒素抗体可能不是儿童十二指肠溃疡的特异标志物。

目的 探讨洛沙坦对大鼠硝酸甘油(NTG)耐药的改善作用。 方法 雄性Wistar大鼠28只，随机分成4组。对照组(C组,n=10),硝酸甘油组(NTG组,n = 6),洛沙坦组(Losartan组,a = 6),硝酸甘油+洛沙坦组(NTG+Losartan组，n = 6)。通过大鼠离体主动脉环对不同浓度戸普钠(SNP)的舒张反应及离体主动脉环舒张50%所需SNP的浓度(EQo),观察各组大鼠对SNP的_压反应。用放射免疫方法测定血浆和血管组织的内皮素l(ET-l)的含量。 结果 NTG + Losartan组大鼠对SNP的降压反应明显强于NTG组大鼠，NTG + Losartan组大鼠离体主动脉环的舒张反应较NTG组大鼠有明显的改善，ECgo降低。NTG + Losartan组大鼠血浆及血管组织ET-1含量均较NTG组大鼠明显下降。 结论 血管紧张素fl受体拮抗剂Losartan可以改善NTG的耐药。其耐药的改善可能与ET-1降低有关。

目的 研究亲代供髓骨髓移植治疗重症β-地中海贫血(简称地贫)的可能性。 方法 1999年8月我们为1例重症β-地贫患儿进行了亲代供髓人类白细胞抗原(HLA)不相合异基因骨髓移植。患儿男性，6.5岁，因颜面部苍白6年入院。患儿诊断为重型β-地中海贫血，基因型为：41-42/41-42，术前肝肋下7.5 cm，脾肋下1.0 cm，心脏扩大。由于患儿无合适供体，选择其母为供体。供受者间HLA配型5/6相合。改进了预处理方案：引进了生理反馈机制，即在预处理前进行了高频输注红细胞悬液，使Hb达150 g/L以上，使术前地贫骨髓的富细胞性变成贫细胞性；加强对宿主淋巴细胞的攻击力度，结合使用低剂量照射和高剂量抗胸腺球蛋白(ATG)。 结果 移植过程中出现肺炎克雷伯菌败血症、出血性膀胱炎、心功能不全等并发症，均得到有效控制。＋20 d(移植后为＋)外周血FISH检查证实白细胞核型为46 ，X X，完全植入。并于移植后＋43 d、＋147 d两次染色体复查证实仍为完全植入状态。目前移植后12个月，患儿情况稳定，白细胞、血小板均恢复正常，血红蛋白不需输血能持续稳定回升至最近一次的103 g/L。 结论 母亲所供HLA一个位点不相合的骨髓移植治疗重症β-地中海贫血是可行的。

目的 探讨各种免疫抑制(IS)治疗儿童再生障碍性贫血(简称再障)，尤其是重型再障(SAA)的临床疗效。 方法 阶段性总结各种IS治疗：抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环胞菌素A(CSA)、大剂量免疫球蛋白(HDIG)和联合IS治疗儿童再障的疗效，将以往以雄性激素为主的治疗作为IS治疗疗效的对照组。 结果 (1) IS治疗疗效明显优于雄性激素对照组，尤其是SAA有效率明显高于对照组(P<0.05)；(2)联合IS治疗SAA在提高疗效和降低病死率等方面均明显优于单药IS治疗(P均<0.05)；(3)疗效影响因素的分析提示，单药ATG或CSA治疗前病程< 6个月者有效率高(P<0.05)，而联合IS治疗疗效与病程无明显关系；(4)采用副反应综合防治措施，能使各种IS治疗顺利实施；(5)雄性激素是IS治疗的有效辅助治疗方法。 结论 ATG、CSA和HDIG确为治疗儿童再障，尤其是SAA和难治型再障的有效疗法，联合IS治疗则可能进一步提高SAA疗效和生存率。