2000年 · 第38卷第10期

目的 探讨肌肉注射基因重组干扰素γ （rIFN-γ）对呼吸道合胞病毒（RSV）感染毛细支气管炎患儿的临床治疗效果。 方法 采用双盲、随机对照方法，对诊断为RSV感染阳性、符合纳入标准的39例毛细支气管炎患儿进行了rIFN-γ的治疗研究。观察了治疗前、后症状好转及实验室指标如细胞免疫指标，血清总IgE等的恢复情况。 结果 （1)治疗前RSV感染毛细支气管炎患儿存在较低的CD8+水平（25±7）（P <0.05)和较高的血清总IgE水平（0.51 ~84 kIU/L） （P < 0.01）o（2） rIFN-γ治疗组在临床Lowell评分降低、咳嗽消失、发热降至正常等方面所需天数比生理盐水对照组明显缩短，差异均有显著意义（P < 0.01、0.05）；但细胞免疫指标和血清总IgE水平无明显改善（P > 0.05)。 结论 （1） RSV感染毛细支气管炎患儿存在Th2型增强的免疫反应;（2） rIFN-γ治疗婴幼儿RSV感染毛细支气管炎是较为有效的方案。

目的 对呼吸道合胞病毒（RSV）感染的住院儿童的感染程度与危险因素进行相关分析。 方法 （1）选择综合指标严重指数（SI）对122例确诊为RSV感染的0~1岁的患儿进行RSV感染严重程度的评价，SI≥3者为重症感染；（2）设预期潜在性疾病、年龄≤3个月和早产为RSV重症感染的危险因素，根据有无危险因素将122例住院患儿划分为高危组和低危组；（3）对感染程度与危险因素进行相关分析。 结果 （1）以早产和年龄≤3个月作为危险因素，高危组71例，SI≥3者明显超过低危组（P < 0.05）；（2）以潜在性疾病和年龄≤3个月，或以早产和潜在性疾病作为危险因素，高危组分别为69例和17例，SI≥3者略多于低危组，但差异无显著意义；（3）多因素Logistic分析显示，早产、年龄≤3个月与重症感染呈显著正相关（r = 0.248 7、0.194 5, P < 0.05、0.001)，潜在性疾病与重症感染无关（P > 0.05）。（4）经回归方程计算，早产儿感染RSV后50.7%有可能发生重症感染，非早产儿感染后仅2.2%可能发生重症感染（P = 0.012)。年龄≤3月龄、潜在性疾病等因素进入回归方程计算均无显著意义。 结论 RSV感染严重程度与早产、年龄≤3个月密切相关，二者是重症感染的危险因素，且早产是重症感染的预示指标；而潜在性疾病不是重症感染的危险因素。

目的 观察哮喘发作期、缓解期哮喘患儿血红素氧合酶-1（HO-1）活性的变化及其意义。 方法 采用分光光度法等方法，对轻~重度哮喘患儿（72例）在发作期和缓解期（72例中的34例）分别检测血清HO-1活性、血一氧化碳血红蛋白（COHb）、一氧化氮（NO），环-磷酸鸟苷（cGMP）、IgE水平，并与对照组（32例）健康儿进行比较。 结果 （1)哮喘组HO-1活性为（127±33） nmol/（h·L），正常组为（39 ±13） nmol/（h·L），缓解组为（34± 14) nmol/（h·L），哮喘组与正常组、缓解组差异均有显著意义（t =19.87, 15.59，P < 0.01）；哮喘病情严重度（轻、中、重）之间HO-1活性差异亦有显著意义（F = 76.59, P < 0.01）。（2）哮喘组血COHb、NO、cGMP和IgE均高于正常组，差异有非常显著意义（P < 0.01），与缓解组差异亦有显著意义（P < 0.01）,且分别与HO-1活性呈显著正相关（r = 0.877 4、0.777 2、0.745 1、0.791 5，P < 0.001)；缓解组上述指标与正常组之间差异无显著意义（P > 0.05)。 结论 哮喘发作时患儿体内的HO-1活性增加，与体内内源性一氧化碳、NO、cGMP和IgE水平增加相关。HO活性水平可反映哮喘病情的严重程度。

目的 分析中国人语前非综合征性耳聋（NSHI）患者GJB2基因编码区的突变。 方法 采取来自浙江地区43个独立家系的43例语前NSHI患者（包括隐性遗传和散发性）血样，用3对引物经聚合酶链反应（PCR）扩增GJB2基因，产物依次部分重叠覆盖全部编码区1 ~ 681 bp片段；用单链构象多态性（SSCP）分析法进行突变筛选，部分异常带型的PCR产物经T克隆、DNA测序以明确突变方式；对有GJB2基因突变的部分患者，做家系分析明确患者纯／杂合子情况。 结果 43例语前NSHI患者中，PCR-SSCP呈明显异常带型者有11例；测序发现3种突变方式和2种多态性改变，最常见的突变方式为235delC。 结论 中国人语前NSHI患者存在相当比例的GJB2基因的突变，且有数种不同的突变方式；中国人语前NSHI患者最常见的突变方式为235delC。

目的 研究重组人白细胞介素4（IL-4）对人白血病细胞（HL-60）多药耐药（MDR）的逆转作用及可能机制。 方法 采用长期、间隔、单一、小剂量用药的方法诱导HL-60细胞系成为MDR细胞长春新碱（VCR）系HL-60/VCR，建立MDR细胞模型；以流式细胞仪间接免疫荧光染色检测HL-60、HL-60/VCR及IL-4处理的HL-60/VCR细胞中p-糖蛋白（p-gp）表达；四氮甲基唑蓝（MTT）生物活性法及荧光分光光度法检测上述各种细胞对VCR、阿霉素（14-羟柔红霉素，ADM)、柔红霉素（DNR）、足叶乙甙（VP-16）等化疗药物的敏感性及ADM在肿瘤细胞中的聚集量。 结果 HL-60/VCR细胞中p-gp呈高强度表达，阳性率为（95.4±1.5)%，较HL-60细胞［p-gp表达阳性率仅（1.5±0.5）%］差异有显著性（n = 10, t = 62.5, P<0.01）;IL-4处理的HL-60/VCR细胞株中的MDR瘤细胞p-gp表达降低［处理48 h p-gp表达降至（11.3±2.9）%］，增加化疗药物的细胞内聚集量，恢复MDR细胞的药物敏感性，（耐药逆转倍数可达3.0)，此作用可被蛋白激酶C（PKC）激活剂——佛波酯100 ng/ml完全阻断。 结论 长期、间断、单一、不足量的化疗可导致MDR;IL-4可通过抑制肿瘤细胞的p-gp表达，增加化疗药物在肿瘤细胞内的聚集而逆转白血病细胞的MDR，此作用可能与抑制PKC的活性有关。

目的 探讨p16基因、蛋白失活在小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）中的临床意义。 方法 应用免疫细胞化学方法检测52例初治小儿ALL P16蛋白的表达水平。差异PCR技术检测42例初治小儿ALL p16基因的纯合缺失。 结果 p16基因总的纯合缺失率38%（16/42），p16基因缺失与T系表型、高白细胞总数（>25×109/L)、高肿瘤负荷、髓外浸润等影响预后的高危临床特征显著相关。高危型ALL p16基因缺失率（67%）远高于标危型ALL（10%），P<0.01。在预后好者中，p16基因纯合缺失率为10%（2/19）；在预后差者中，p16基因纯合缺失率为54%（6/11），二组差异有显著性，P<0.05。P16蛋白表达缺失率为58%（30/52），P16蛋白缺失者除多见髓外浸润外，与其它临床高危因素及预后无关。 结论 p16基因、蛋白失活在小儿ALL的发病过程中起重要作用。p16基因缺失者预后不良，与ALL复发可能有关，可作为评估预后，指导治疗的指标之一。

目的 探讨三磷酸腺苷（ATP）对宽QRS性心动过速的治疗效果。 方法 18例患儿均存在宽QRS性心动过速（QRS时限≥120 ms, HR≥150次／min），按0.25 mg/kg静脉推注ATP。心肌电生理检查以评价心动过速发生的机制。 结果 18例患儿中经ATP治疗后9例伴宽QRS的室上性心动过速（SVT）中有8例终止，1例无效，其中3例在心动过速终止后出现I度房室传导阻滞，食道电生理显示有效病例其SVT发生是由房室或房室结折返所致。ATP对3例房颤及房扑无明显疗效。6例室性心动过速（VT）3例有效，3例失败，心脏电生理研究显示有效的3例系由触发的自律性增高所致，而失败3例由折返引起。 结论 ATP可终止由房室或房室结折返所致的宽QRS性SVT和可能是由于触发的自律性增高所致的宽QRS的VT，但对于由于折返机制所致的VT以及房颤和房扑则无疗效。

目的 通过收集我国较大范围的母乳喂养正常新生足月儿生理性黄疸的调查资料，得出我国部分地区正常新生儿黄疸胆红素的峰值和平均值，为临床诊断奠定基础。 方法 采取统一课题设计，多中心协作的方法，对875例正常足月新生儿自生后第1天（24 h内）开始每天分别取微量血和经皮测胆红素者，监测至胆红素水平相当于68.4 µmol/L以下。对其中血清胆红素峰值大于220.5µmol/L的56例，做脑干听力诱发电位的测定。 结果 （1）正常足月新生儿生后第2~3天开始出现黄疽，第5天达高峰，平均峰值为（204±55） µmol/L。血清胆红素峰值超过220.5 µmol/L者占34.4%。（2）不同地区（P<0.01）及不同季节（P<0.05）出生的新生儿血清胆红素值差异有显著性。（3）在围产因素中，新生儿早期的胆红素水平与胎龄（P<0.01）、分娩方式（P<0.01)、出生1~3 d的生理性体重下降（P<0.001）及红细胞压积水平（P<0.001)差异有显著性。 结论 正常足月新生儿黄疸出现的时间与国内外其他报道相似，但平均峰值高于既往报道的局部人群的峰值，更明显高于西方国家的新生儿。血清胆红素峰值超过220.5 µmol/L者占34.4%。56例血清胆红素超过220.5 µmol/L的正常足月新生儿的脑干听力诱发电位无异常发现。提示正常足月新生儿高胆红素血症的诊断标准应高于现行标准。从而高胆红素血症的干预标准也应相应提高。