2000年 · 第38卷第01期

目的 探讨空肠弯曲菌（CJ）感染与人和动物发生周围神经病的相互关系，寻找格林-巴利综合征（GBS）的病因和预防措施。 方法 对GBS患儿及其家庭成员和家禽家畜进行流行病学调查，并对其大便中CJ进行培养和质粒分析、血中特异性抗体测定、神经电生理及神经病理学等检查。 结果 10例GBS患儿中发现4例与CJ感染有关的人畜共患的周围神经病。其中与猪共患2例，与鸭、鹅共患各1例。4例患儿分别于家禽家畜肢体瘫痪后1 ~ 3周出现GBS表现，大便CJ培养均阴性，CJ抗体全部阳性，2例肌电图显示神经传导速度减慢；患病家禽家畜6份粪便CJ培养阳性5例，血清CJ抗体均阳性，神经活检显示脱髓鞘改变3例，轴索变性1例。 结论 空肠弯曲菌感染可引起人畜共患周围神经病，病理改变为脱髓鞘和轴索变性。防治CJ感染是降低GBS发生的重要措施。

目的 研究激活Gs蛋白对胆红素诱导的小脑颗粒神经元凋亡的影响及作用机制。 方法 采用原代培养的新生大鼠小脑颗粒神经元，用霍乱毒素（CT)激活Gs蛋白，用二乙酸荧光素（FDA）染色及四甲基偶氮唑蓝（MTT）法测定胆红素诱导的小脑神经元存活率,125I放射免疫法测定细胞内环磷酸腺苷（cAMP），Fura-2/AM荧光比值成像技术测定细胞内钙浓度（［Ca2+］i）。 结果 CT诱导细胞内cAMP升高并呈剂量依赖性地保护胆红素诱导的小脑颗粒神经元凋亡。当加人腺苷环化酶（AC）刺激剂（Forskolin）及cAMP类似物（8-溴-环磷酸腺苷）后，虽导致细胞内cAMP升高，但不能阻断或减弱胆红素诱导的神经元凋亡。另发现胆红素浓度依赖性触发细胞内钙升高，而CT可降低胆红素导致的细胞内钙的升高。 结论 Gs蛋白可能参与了小脑颗粒神经元凋亡的调控，激活Gs蛋白拮抗胆红素诱导的神经元凋亡的机制是通过降低细胞内钙而不依赖于cAMP的途径。

目的 观察内毒素诱导对体外培养的大鼠星形胶质细胞一氧化氮（NO)及其诱导型一氧化氮合酶（iNOS） mRNA表达的变化，以及地塞米松（DEX）对其的影响。 方法 采用Griess法和半定量反转录-聚合酶链反应（RT-PCR）法，对正常、内毒素诱导后及加入DEX的内毒素诱导后大鼠星形胶质细胞NO及其iNOS mRNA表达进行检测。 结果 （1)内毒素诱导的星形胶质细胞NO产生增加，且呈内毒素剂量和时间依赖性；（2）DEX对内毒素诱导的星形胶质细胞NO产生有抑制作用；（3）内毒素能诱导星形胶质细胞iNOS mRNA的表达，而DEX对其具有抑制作用。 结论 内毒素能刺激星形胶质细胞iNOS的表达，DEX对其具有负调节作用，其机制是通过抑制iNOS mRNA转录实现的。

目的 探讨红细胞免疫粘附功能与癫痫发作的关系。 方法 采用酵母菌花环试验法对70例癫痫患儿及30例健康儿童（对照组）进行红细胞C3b（RBC-C3b）受体花环率及红细胞免疫复合物（RBC-IC）花环率检测，并进行比较。 结果 （1）癲痫组RBC-C3b受体花环率明显低于对照组（t =-9.01, P < 0.01）;RBC-IC花环率明显高于对照组（t = 8.85, P < 0.01); （2）使用抗癲痫药物组患儿RBC-C3b受体花环率明显高于未使用抗癲痫药物组（t = 2.75，P < 0.05）, RBC-IC花环率两组差异无显著意义（t = -1.80，P > 0.05）;（3）上述两项指标在不同癫痫发作类型间差异无显著意义（FRBC-C3b=0.081, FRBC-IC = 0.31，P > 0.05）。 结论 癫痫患儿红细胞免疫粘附功能明显低下，随着癫痫发作的控制，红细胞免疫功能有所提高。红细胞免疫功能的监测可作为癫痫治疗及估计预后的一项参考指标。

目的 了解小儿食管裂孔疝（HH）时的酸反流情况及不同类型疝的酸反流特点。 方法 对35例经钡餐造影确诊的HH患儿作24 h食管下端pH值监测（Digitrapper MK Ⅲ型pH监测仪）,其中滑动型18例、食管旁型8例、混合型9例，16例健康儿作为对照组。 结果 HH患儿各项反流指标明显大于对照组，差异有显著性（P < 0.01）。以Boix-Ochoa综合评分为标准，35例HH患儿中33例为病理性胃酸反流，占94 %（33/35）；另2例为生理性反流，其中1例为食管旁型，1例为混合型。HH患儿卧位时除了食管pH值< 4的次数外，反流大于5 min的次数、最长反流时间、平均反流周期、总pH值< 4的时间百分比均大于立位时，差异有显著性（P < 0.01)。食管旁型的各项反流指标虽小于滑动型和混合型，但除了最长反流时间的差异有显著性（P< 0.05）外，其余指标间的差异无显著性（P均>0.05）。 结论 小儿HH大多伴有病理性胃食管反流，卧位时较为严重；其酸反流程度和临床症状与疝的类型关系不大，临床上应及时采取有效的抗反流治疗。

目的 了解小儿心力衰竭（简称心衰）时心率变异性（HRV）的变化以及这种变化与交感神经（SN）和肾素、血管紧张素、醛固酮系统（RAAS）的关系。 方法 对30例心衰患儿和30名同年龄健康儿童的HRV和射血分数（EF)；血中肾素（PRA)、血管紧张素Ⅱ（Ang Ⅱ）和醛固酮（Ald）进行测定和对比。测定30例心衰患儿中20例和同年龄健康儿童24 h尿中去甲肾上腺素（NE)。 结果 心衰患儿HRV缩小，HRV与EF呈直线正相关，NE、PRA、 AngⅡ、Ald增加。NE、PRA、AngⅡ、Ald与HRV呈负相关。 结论 HRV可反映心衰程度，故对临床判断心衰程度有一定意义。

目的 探讨采用经皮球囊导管扩张术扩张法洛四联症患儿的右心室出口，用以姑息治疗的方法。 方法 在心导管室中，对月龄2~12个月的16例法洛四联症患儿，以球囊导管扩张其右心室出口处后，测量主动脉血氧饱和度，右心室及肺动脉的压力。以右心室、肺动脉及（或）主动脉摄影，分别测量肺动脉环、左肺动脉及右肺动脉第一分枝处、升主动脉及降主动脉的直径，以及肺动脉指数，3~16个月后随访，行右心导管检查。 结果 （1)术后即刻主动脉血氧饱和度由0.74增至0.82（P < 0.01），远期达0.87;（2）术后即刻及远期右心室、肺动脉及其两者之间压力差均与术前无明显变化（P > 0.05);（3）14例远期随访肺动脉环、左肺动脉、右肺动脉第一分枝处直径均明显增大（P <0.001)，升主动脉及降主动脉直径亦明显增大（P < 0.05)。 结论 经皮球囊导管扩张狭窄的右心室流出口，是对法洛四联症患儿合并缺氧发作的有效姑息疗法之一。

目的 研究新生儿缺氧缺血性脑病（HIE)患儿脑脊液和血浆IL-6水平变化，探讨IL-6水平与HIE和脑损伤程度之间的关系。 方法 采用ELISA法测定新生儿脑脊液和血浆IL-6水平（24例为HIE组，8例为无窒息、无严重感染及无神经系统疾病的新生儿作为对照组）。 结果 重度HIE患儿急性期脑脊液IL-6水平中位数为13.6 ng/L，明显高于对照组的1.8 ng/L及轻、中度HIE组的2.1、3.6 ng/L；血浆IL-6水平各组间差异无显著性。 结论 新生儿HIE脑脊液IL-6水平变化与HIE和脑损伤的严重程度有关，IL-6在新生儿缺氧缺血性脑损伤的发病机理中起重要作用。

目的 研究胰岛素样生长因子I受体（IGF-IR)基因表达对脐血T淋巴细胞功能的影响及其临床意义。 方法 利用脂质体将IGF-IR反义寡核苷酸（ASON)转入脐血淋巴细胞，通过同位素掺入法了解淋巴细胞增殖功能，采用逆转录聚合酶链反应技术检测IGF-IR、IL-2、IL-4和干扰素（IFN)r的mRNA表达水平。 结果 通过IGF-IR ASON可抑制脐血淋巴细胞IGF-IR mRNA的表达约50%，同时淋巴细胞的增殖功能较单纯PHA刺激也下降50%左右；细胞因子IL-2、IL-4、IFNr的mRNA水平也有不同程度的降低，其中IL-2和IFNr的mRNA水平经IGF-IR ASON作用后较单纯PHA刺激相比降低幅度约为30% ~ 50%，IL-4 mRNA降低幅度约为20% ~ 30%。 结论 IGF-IR参与脐血淋巴细胞的增殖和细胞因子的产生，提示在维持细胞免疫功能和调节婴儿时期TH1/TH2应答相对平衡的过程中IGF-IR可能具有重要意义。

目的 探讨采用静脉注射大剂量丙种球蛋白（IV1G)治疗儿童系统性红斑狼疮（SLE）的疗效及适应症。 方法 将35例重症SLE患儿随机分两组：治疗组（n = 20）用IVIG和甲基强的松龙（MP）；对照组（n = 15)用MP治疗。IVIG按400 mg/（kg·d），连用3~5 d。根据SLE活动积分比较治疗前后病情控制情况及两组间的疗效。 结果 治疗组：治疗前活动积分为（7.0 ± 1.6)分，治疗后活动积分为（3.6 ±2.3)分（t = 9.50, P<0.01)。对照组：治疗前活动积分为（6.8 ± 1.4)分，治疗后活动积分为（4.7±2.0)分（t = 4.56，P<0.01）。治疗组显效18例，有效0例，无效2例。对照组显效5例，有效7例，无效3例（χ2 = 12.46，P < 0.01）。IVIG治疗后3~4周，5/8例抗ds-DNA抗体、8/11例抗核抗体、8/10例抗心磷脂抗体均明显下降。 结论 IVIG为治疗儿童重症SLE有效的辅助治疗措施，适应症包括狼疮危象，合并严重感染，血细胞减少，常规剂量糖皮质激素及（或）免疫抑制剂治疗无效者，也适合用于一般联合治疗。