1998年 · 第36卷第05期

目的 探讨三氧化二砷（As2O3）对儿童神经母细胞瘤有无潜在的治疗价值及伍用细胞因子有无增强疗效的作用。 方法 应用四甲基偶氮唑蓝法于体外观察As2O3对神经母细胞瘤细胞株SJ-N-SH增殖的影响；并观察As2O3伍用重组人γ-干扰素、肿瘤坏死因子、白细胞介素4、6、10后的情况。 结果 0.5~4 μmol/L的三氧化二砷明显抑制SJ-N-SH细胞的增殖，As2O3伍用γ-干扰素、白细胞介素4可明显增强As2O3对SJ-N-SH细胞增殖的抑制，而其他几种细胞因子无明显作用。 结论 As2O3为治疗神经母细胞瘤的有效药物，联合应用合适的细胞因子可增强As2O3的疗效。

目的 探索术前化疗治疗神经母细胞瘤患儿的远期疗效及对其生存的影响因素。 方法 对13例经术前化疗后手术的病例进行2~6年的疗效随访，分析存活组与死亡组的临床分期、化疗时间、香草杏仁酸（VMA）、病理标本增殖细胞核抗原（PCNA）、DNA指数的差异。 结果 2年生存率为69%（6/13），5年生存率为23%（3/13），6例（46%）无瘤生存至今。存活组化疗后VMA、PCNA、DNA指数较死亡组明显下降（P均<0.05）。 结论 术前化疗可以提高晚期神经母细胞瘤远期疗效和生存率，化疗后肿瘤增殖活性的抑制程度与临床疗效密切相关。

目的 通过定量研究小儿神经母细胞瘤（NB）N-myc基因扩增倍数，观察NB眼部转移以及与预后的关系。 方法 选择25例IV期NB患儿（有眼部转移15例、无眼部转移10例）做骨穿，有眼部转移者并取转移灶组织，用内参照差示聚合酶链反应（PCR）的方法确定NB细胞的N-myc拷贝数。 结果 25例中有24例（96%）出现N-myc扩增，眼部转移组平均拷贝数（51.3±32.4）显著高于无眼部转移组的平均拷贝数（4.3±2.8），P<0.05，且前者两年生存率明显低于后者。 结论 NB的疗效及预后与癌基因扩增倍数密切相关，扩增倍数高者预后差。应用差示PCR方法可及时判断预后，且操作简便快速，适于临床推广应用。

目的 对尼曼-匹克病B型进行产前诊断。 方法 应用成色底物2-己癸酰氨基-4-硝基苯磷酸胆碱，对4例尼曼-匹克病B型先证者及其父母进行了外周血白细胞中鞘磷脂酶的酶学分析，并对这4例先证者再妊娠的母亲进行了绒毛、羊水细胞中的酶学分析。 结果 先证者均有明显的鞘磷脂酶的缺乏，而父母的酶水平与正常有重叠。对2例先证者母亲孕早期绒毛、孕中期羊水进行酶学分析，结果与正常个体差异均无显著意义，另外2例仅于孕中期作了羊水细胞中的酶学分析，结果亦正常。随访4名先证者母亲所生新生儿表型正常。 结论 绒毛和羊水细胞中鞘磷脂酶分析可用于尼曼-匹克病的产前诊断。

目的 探讨病毒性心肌炎（VMC）和扩张型心肌病（DCM）的自身免疫发病机制。 方法 采用免疫印转和放射免疫技术检测了30例VMC、14例DCM患儿血浆中抗心肌线粒体ADP/ATP运载蛋白（ANT）抗体和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）。 结果 VMC和DCM患儿抗ANT抗体和GM-CSF的阳性率分别为73%和57%，而25例正常健康儿分别为0和12%（P均<0.01），且抗ANT抗体与GM-CSF的血浆水平呈正相关（r=0.4091，P<0.05）。 结论 小儿VMC和DCM的发病与心肌的自身免疫损伤有关，抗ANT抗体和GM-CSF均参与了这一过程。抗ANT抗体可作为小儿VMC和DCM的一种特异性诊断指标。

目的 探讨室间隔缺损合并肺动脉高压肺血管床功能状态的评估指标。 方法 对室间隔缺损合并重度肺动脉高压的患儿，于心导管术中应用酚妥拉明，将轻度全肺循环阻力（TPR）增加的27例与重度全肺循环阻力增加的12例患儿的试验结果进行比较。 结果 两组患儿的单一肺动脉压降幅（Pp降幅）分别为2.3 kPa（17 mmHg，1 kPa = 7.5 mmHg）和2.2 kPa，P>0.05，差异无显著意义；而肺动脉压降幅（Pp降幅）／体循环压降幅（Ps降幅）的比值，试验前后肺动脉血氧饱和度变化值这二项指标的差异有非常显著意义（P<0.01）。Pp降幅／Ps降幅比值与全肺循环阻力的相关性良好［r=-0.899），（TPR）=2668-1892X（Pp降幅／Ps降幅）］。 结论 用酚妥拉明作扩血管降压试验时，单一的肺动脉压降幅不能完全反映肺血管床的功能状态；而Pp降幅／Ps降幅比值，试验前后肺动脉血氧饱和度变化值这二项指标对室间隔缺损合并肺动脉高压患儿的肺血管床功能状态的评估，对手术适应证的选择具有一定指导意义。

目的 研究癫痫儿童的生活质量。 方法 应用美国癫痫生活质量量表，对192例癫痫儿童进行生活质量的评估，探讨影响因素并与正常儿童进行比较。 结果 癫痫儿童的生活质量明显低于正常儿童，主要表现在对发作的恐惧、长期用药的担忧、认知功能的障碍及社会交往的困难。即使发作已被控制，其生活质量并无明显改善。生活质量高低因发作类型不同而各异。 结论 对癫痫儿童应加强综合治疗，特别要进行心理干预，才能提高其生活质量。

目的 探讨氯硝安定抗惊厥作用耐受性及依赖性的受体机理。 方法 采用放射自显影技术，观察了11只完全点燃大鼠对氯硝安定抗惊厥作用耐受及停药后大鼠脑内苯二氮类受体的变化。 结果 大鼠耐受时某些脑区苯二氮类受体数目减少，而停药7天时，一些脑区受体数目增多。 结论 这种受体数目的变化可能与氯硝安定抗惊厥作用耐受性及依赖性有关。

目的 寻求小儿胃石症的有效治疗手段。 方法 采用钬激光对12例胃石症患儿进行了胃镜下激光碎石治疗。 结果 胃石最大者为12cm、最小者为2cm，经1~2次激光碎石治疗，全部患儿均获得治愈，未发生任何术中及术后并发症。 结论 胃镜下钬激光碎石术是目前治疗小儿胃石症的一种安全、有效的理想技术。

目的 为了深入了解A族链球菌（GAS）感染的菌型分布情况。 方法 采用随机扩增DNA多态性（RAPD）方法，对北京儿童医院1993~1994年间分离的87株临床来源GAS菌株及16株标准菌株进行RAPD分析。 结果 所有菌株均能得到扩增条带，分型率较浊度分型（OF）分型法高；共发现31种不同带型，且同一M型菌株可有不同RAPD型；化脓性扁桃腺炎与猩红热的GAS菌株RAPD型分布有明显差异（P<0.01）；半数（16/32）猩红热来源GAS株为R12型。 结论 RAPD方法在GAS流行病学及对GAS分型研究中有一定的应用价值，并提示此一时期北京儿童医院猩红热病人中有R12型菌株流行。