1997年 · 第35卷第09期

为探讨内皮素在左向右分流型先天性心脏病（简称先心病）肺动脉高压（简称肺高压）中的作用，采用放射免疫法测定52例肺高压和11例非肺高压先心病患儿腔静脉和肺动脉血浆内皮素（irET-1）水平，并对其中10例肺高压患儿进行肺活检免疫细胞化学染色。结果，肺高压患儿肺动脉和腔静脉血浆irET-1水平均随肺动脉压力升高而增加，并高于非肺高压患儿（F =2.95;3.39, P<0.05）。肺高压患儿血浆irET-1与肺动脉压力及阻力成正相关（r=0.65;0.58，P<0.01）。肺高压患儿肌性和弹性肺小动脉irET-1染色明显加深。研究提示，左向右分流型先心病患儿内皮素产生的增加可导致肺高压患儿肺血管的中膜肥厚和内膜增生，促进了肺高压的发展。

为评价磁共振成像（MRI）及电影MRI （Cine-MRI）在小儿先天性心脏病（简称先心病）中的诊断价值，对34例先心病患儿进行心脏MRI及Cine-MRI成像，并与二维超声心动图（2DE）、心血管造影（CAG）及手术结果进行对照分析。结果显示，MRI测量6例左向右分流型先心病患儿缺损口或内径值与手术结果完全吻合（P=0.924）。Cine-MRI诊断28例复杂型先心病，其中27例与CAG结果一致。提示，MRI及Cine-MRI在小儿先心病诊断上有较大的临床应用价值。

为探讨先天性心脏病房间隔缺损（ASD）的非开胸疗法，采用经导管纽扣式补片对15例ASD患儿进行关闭治疗及随诊研究。患儿年龄2.5~14.0岁，平均7.5岁；体重11~39 kg，平均20kg。采用彩色多普勒超声心动图（CDFI）、右上肺静脉造影及球囊三者结合测量来确定ASD最大伸展直径。选择大于所测直径的2.0~2.5倍补片和相应长鞘。结果，13例关闭成功（87%），2例由于房间隔呈半弧圆形或不规则型，撤除补片改行外科手术治疗。13例成功者，术后第2天残余分流5例（38%）,随诊1~12个月残余分流下降为2例（16%）,1例有轻度二尖瓣关闭不全。提示，经导管纽扣式补片关闭ASD的方法既简便、安全，又疗效佳，但有一定局限性，尚待进一步改进和完善。

为了探讨幼年大鼠心肌细胞作为基因治疗靶细胞的可能性和在体心肌缝线转基因法的可行性，将7日龄的Wistar雄性大鼠108只随机分为对照组和治疗组，对照组大鼠应用浸泡过PN2质粒溶液的缝线进行心肌缝合，治疗组的大鼠应用浸泡过PN2-LacZ溶液的缝线进行心肌缝合。分批取出缝合的心肌，进行β-半乳糖苷酶活性检测和组织化学染色。结果表明，治疗组心肌中有LacZ基因的稳定表达，而对照组则无表达。提示，幼年大鼠心肌细胞可作为基因治疗的靶细胞；缝线法可作为一种在体心肌直接转基因方法。

为探讨T细胞受体（TCR）Vδ2-Dδ3基因重排检测对儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）分型诊断及微量残留病（MRD）动态监测的意义，采用筑巢式聚合酶链反应（Nested-PCR）技术，对40例ALL患儿进行了TCR Vδ2-Dδ3基因重排的检测，并对其中30例在其完全缓解（CR）后进行了MRD的动态监测。结果，40例ALL中30例（75%）,25例B-ALL中20例（80%），4例T-ALL中1例检出了克隆特异性TCR Vδ2-Dδ3基因重排。27例初次TCR Vδ2-Dδ3基因重排检测阳性者中，5例CR后MRD转阴，其中4例已终止化疗，观察至今已无病存活85~199个月；8例MRD转为弱阳性，其中3例曾骨髓复发，经治疗再次CR，已存活41~187个月，仍在继续化疗和监测中；13例MRD持续阳性和1例MRD由阴转阳者中7例（50%）发生了骨髓复发并5例死亡。研究表明，ALL患儿CR达3年以上，MRD持续转阴者预后良好，并可以此作为终止化疗的可靠指标。若MRD持续阳性或由阴转阳性时，提示有骨髓复发的可能性，应给予有效化疗。应用Nested-PCR动态监测ALL的MRD，对预测复发、判断预后及指导化疗等有重要临床意义。

为探讨重症肺炎时肺表面活性物质（SAM）的变化及外源性肺表面活性剂替代治疗对肺功能的影响，采用随机对照实验方法，对重症仙台病毒肺炎大鼠肺灌洗液内总磷脂和卵磷脂含量及SAM替代治疗对动脉血氧分压的影响进行了观察。结果：肺炎大鼠肺灌洗液中总磷脂和卵磷脂含量与正常大鼠比较差异无显著意义。治疗组大鼠气管内注人SAM后30分钟，氧分压与治疗前比较明显上升，45和60分钟时PO2仍保持在较高水平，与盐水对照组和未治疗组比较差异均有显著意义。提示：重症病毒性肺炎时肺表面活性物质无明显数量变化，肺表面活性剂替代治疗能有效地改善肺氧合功能。

为探索一种快速、可靠的呼吸道合胞病毒（RSV）的检测方法，对逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）技术检测RSV进行研究。结果：RT-PCR方法可检出病毒量为10TCID50/mlTCID50为半数组织培养感染量）；用于扩增F蛋白基因的引物经计算机基因库检测与其他病毒无同源性，实验同步扩增其他常见呼吸道感染病毒均无阳性扩增带；实验过程6小时内完成。在RSV好发季节对53例拟诊为病毒性急性下呼吸道感染婴儿咽拭子进行检测，RSV阳性28例（52.8%）。提示RT-PCR方法检测RSV具有快速、敏感性高、特异性好等特点，适合于临床应用。

为探讨氨己烯酸对小儿难治性癲痫的治疗价值，采用增药试验的方法，观察了该药对25例患儿的疗效及安全性。服药后2个月，总有效率68.0%。服药≥4个月者共24例，总有效率70.8%（21/24）。服用氨己烯酸后，苯巴比妥血浓度低于用药前水平。血清丙氨酸转氨酶水平较服药前降低。22例未见毒副作用；2例于服药后早期分别出现轻度头晕和困倦，均自行缓解；1例出现严重的躁动不安而终止治疗。观察结果表明，氨己烯酸对于小儿难治性癫痫有较好的疗效，患儿对其有较好的耐受性。

为了解北京市托幼园（所）学龄前儿童视觉发育状况及弱视等病的流行特点，对北京市托幼园（所）5 522名学龄前儿童进行了抽样调查。结果：3岁、4岁、5岁、6岁和7岁组儿童视力1.0检出率分别为64.54%、64.95%、73.08%、82.62%和96.77% ,农村最高，城镇其次，城市最低；屈光不正以远视为主；显性斜视的检出率为1.54%，隐性斜视为40.25 %;弱视发生率为2.99 %,以屈光不正和屈光参差性弱视占全部弱视的66.06%，斜视性弱视占15.15%。屈光不正、斜视和弱视儿童的立体视率明显低于正常，χ2 = 17.56，P<0.01。提示：学龄前儿童视力随年龄增长而增加，屈光不正、斜视和弱视是儿童期影响正常视功能形成的主要因素，应加强监测与矫治。

为探讨抗丙型肝炎病毒（HCV）IgG型抗体及其亚群在HCV感染过程中的作用，采用酶联免疫吸附法对66例输血后HCV感染患儿的92份急、慢性期血清和32份α干扰素（αIFN）治疗后血清进行抗C22、抗C33C和抗NS5及其亚群的检测。结果表明，急性期抗C22和抗C33C检出率高，分别为98.43%和100.00 %;而抗NS5在急性期检出率仅为53.12% ,明显低于慢性期（91.67% ）和同期抗C22和抗C33C检出率（分别为96.88%和100.00%）。三种抗体IgG亚群在急性期的检出率和抗体水平均显著低于慢性期。抗C22IgG1为该抗体的优势亚群；而抗C33C无明显优势亚群；抗NS5IgG1及IgG3至慢性期才显示其优势。66例患儿中，13例接受αIFN治疗，其中5例复发患儿在HCV RNA再次出现时，抗C22IgG1呈现有意义的下降，而抗C22总水平并无明显变化，而接受αlFN治疗4例有效和另4例无效患儿无类似变化。提示抗C22和抗C33C是诊断急性HCV感染的敏感指标；抗C22IgG1可能有助于评价αIFN治疗HCV感染的疗效。