1994年 · 第32卷第02期

选择8例激素耐药或部分敏感的肾病综合征患儿，先给每天0.6~0.8g/kg蛋白含量的低蛋白饮食（LPD）3天，接着给每天2.5g/kg高蛋白饮食（HPD）3天。LPD和HPD热卡相等。试验前患儿均任意进食蛋白饮食。结果表明：LPD后的尿蛋白较试验前显著减少。HPD后尿蛋白、有效肾血浆流量及肾小球滤过率较LPD后显著增加。LPD和HPD后的血清总蛋白、白蛋白浓度无改变。提示肾病综合征患儿不宜食HPD。

在大鼠阿霉素肾病模型，利用血小板活化因子拮抗剂对蛋白尿的保护作用，研究肾钠潴留与尿蛋白的关系；并测定肾组织匀浆中钠-钾-三磷酸腺甙酶的活性，证实了肾病时肾钠潴留与尿蛋白无关。从而提出本模型中肾钠潴留系阿霉素对小管细胞的直接作用所致，肾内因素为小管细胞钠-钾-三磷酸腺甙酶活性的增高，潴留部位在内髓集合管的假说。

为了从细胞水平探索循环的免疫物质在蛋白尿发生中的作用，应用35S和3H-亮氨酸双同位素标记技术，观察15例激素敏感型肾病综合征（简称肾病）患儿的外周血单个核细胞（PBMC）培养上清液对大鼠肾小球上皮细胞（GEC）合成含硫化合物的影响，结果表明：肾病极期末经激素治疗组（9例）培养上清明显促进GEC掺人35S（P<0.01），激素治疗组（6例）与正常对照组比较无显著差异。提示激素敏感型肾病患儿PBMC的产物可影响GEC的生物活性。

对7例良性癲痫伴中央颞区棘波（BECT）患儿进行脑电图（EEG）和单光子发射性CT（SPECT）对照分析。全夜EEG监测证实7例患儿睡眠各期痫波发放频度均明显增加，其中5例为多灶性发放。全部患儿SPECT显像均为多灶性异常，定量分析表明痫波发放间期为局灶性放射性分布减低，痫波发放期则表现为放射性分布增高。提示BECT存在某些部位神经元的成熟障碍，导致代谢功能异常，其EEG痫波的游走性和多变性可能为多个病灶交替放电的结果。

对6例学龄期癲痫患儿单次口服丙戊酸钠（VPA）的药代动力学进行分析。结果表明：VPA的代谢符合一室开放模型及呈一级速率清除，半衰期平均为14±4h，清除率为9±3g/L，表观分布容积是0.156±0.026L/kg，其主要动力学参数与国内成人近似。观察了4例4~14岁患儿每8小时服相似剂量的VPA后，其昼夜最低稳态血浓度及白天二次服药间血浓度的变化。结果表明：其最低稳态血浓度为36~93mg/L，二次服药间血浓度波动较显著，范围为18%~58%，而每例最低稳态血浓度波动不大，平均为9%。提示学龄期儿童VPA的代谢存在明显的个体差异，VPA的昼夜代谢速率较稳定。

应用比色法检测15例化脓性脑膜炎，14例病毒性脑膜炎或脑炎，23例非神经系统疾患患儿的脑脊液磷酸己糖异构酶活性。三组患儿脑脊液磷酸己糖异构酶活性分别为407.0±76.1、15.0±3.5和7.0±1.0U/L。化脓性脑膜炎组患儿脑脊液酶活性显著高于其他二组（P<0.01），而病毒性脑膜炎或脑炎组和对照组比较，差异无显著意义（P>0.05）。提示脑脊液磷酸己糖异构酶测定在化脓性脑膜炎的诊断及病毒性脑膜炎或脑炎的鉴别诊断方面有很高的应用价值。

对30例先天性肾上腺皮质增生症患儿的21-羟化酶基因，应用聚合酶链反应结合等位基因特异性寡核苷酸探针杂交技术，进行了分析。结果表明：有18例患儿存在各种类型的基因缺陷，与临床类型之间有较明显的相关性。提示21-羟化酶缺陷的临床不同类型的表现，与在分子水平的基因突变类型有密切关联。

应用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗儿童再生障碍性贫血（简称再障）30例。其中急性再障（SAA-I）10例，慢性重型再障（SAA-II）11例，普通慢性再障（CAA）9例。总有效率为56.7%。30例中有重型再障（SAA-I及SAA-II）共21例，其中6例缓解，7例明显进步，总有效率为61.9%。重型再障长期生存率为68.4%。再障患儿治疗前有关临床资料与ATG疗效关系分析提示，疗前外周血网织红细胞绝对计数> 10 × 109/L及病程较短（<6个月）者有效率高（P<0.05）。ATG疗效与其他因素，如年龄、性别、免疫状态及疗前外周血粒细胞和血小板计数的高低无关。上述资料可以作为儿童再障应用ATG治疗的病例选择及疗效预测参考指标。

报告用转移因子（TF）、胸腺素（TH）和胎盘肽（PF）治疗哮喘病300例，TF组118例，每次肌肉注射11U，毎周2次，4周后改为每周1次，连用16~24次；TH组和PF组分别为132和50例，均每次2ml，用法同TF。疗效均以治疗前后自身对照，随访2年以上。结果表明：TF、TH和PF组的近期总有效率分别为94.0%、90.1%和90.0%，其间的疗效差异无显著意义（χ2=0.85, P>0.05）,远期总有效率分别为93.0%. 87.8%和87.6%,差异无显著意义（χ2 =2.34, P>0.05）,治疗后细胞免疫指标均由治疗前的显著低于正常而升至正常范围; IgE、IgD治疗后明显下降，其余指标无明显变化，注射16次以上者，细胞免疫低下，轻症及内源性哮喘患儿的疗效较好。