Volume 123 · Issue 19 · 2010

近年来，中国儿科心脏病学领域取得了巨大进展，包括诊断技术和患者管理的发展以及心血管疾病机制的阐明。1例如，关键诊断技能和患者管理路径的标准化不断提高。与此同时，对儿童心血管疾病的发病机制进行了深入研究，导致越来越多关于这些疾病的机制的新研究发现。但我们必须意识到，要进一步探索新的诊断和治疗策略，揭示心血管疾病的奥秘，仍需付出巨大努力。

摘要：背景报告了上海市1998年至2002年川崎病(KD)的流行病学情况，以及随后5年KD的现状。招募了2003年1月至2007年12月期间诊断为KD的所有患者。结果共纳入1187例KD病例。2003~2007年5岁以下儿童KD发病率为36.78~53.28(平均46.32±6.51)/10万，高于1998~2002年的(27.32±7.11)/10万，(t=4.406，P=0.002)。发病年龄12天至13.6岁（中位数1.8岁）。它在夏季和春季发生得更频繁。冠状动脉病变（CAL），定义为扩张或动脉瘤，占19.8%（232例）。心电图以T波扁平或倒置最常见（194例，20.5%）。静脉注射丙种球蛋白1028例（86.6%）。在发病后第5天至第9天接受丙种球蛋白1000 mg/kg 1次或1000 mg/kg 2次治疗的患者CAL发生率较低。在发病后第5天至第9天，采用1000 mg/kg一次或1000 mg/kg两次的方案静脉丙种球蛋白治疗，冠状动脉后遗症较少。

摘要：背景晕厥是一种常见的临床问题，有多种原因。血管迷走性晕厥（WS）是迄今为止儿童和青少年晕厥最常见的原因。儿童和青少年VVS的传统诊断方法是基于一系列测试来排除所有其他原因，这是复杂的，并且消耗时间和医疗资源。已经尝试开发一种新的成本有效的诊断方法来避免这些问题。本研究旨在比较传统诊断方法与新诊断方法对儿童VVS的经济有效性和诊断价值。然后分析两种诊断方法的诊断价值。同时，确定了住院、诊断检测和住院费用。通过成本最小化分析评估数据。结果新诊断方法的诊断价值与传统诊断方法相似（56.57%vs.53.91%，P=0.697）。新诊断方法的住院费用为（1507.08±144.63）元，低于传统诊断方法的住院费用（2603.64±P08.19）元。结论与传统诊断方法相比，新诊断方法诊断儿童青少年VVS具有较好的经济价值，值得临床推广。

摘要：背景呼吸窘迫综合征（RDS）是新生儿呼吸衰竭和新生儿死亡的最常见原因之一，然而，其临床特征与早产儿RDS有很大不同，这些特征尚未得到很好的记录。本研究旨在探讨足月儿RDS的发病机制、临床特点和治疗策略，旨在制定改善足月儿RDS预后的工作方案。收集他们的临床和实验室数据，用于分析足月新生儿RDS的特征。结果(1)125例中男94例，女31例，阴道分娩80例，剖宫产45例。（2）RDS发病时间为出生后（3.11±3.59）h。(3)围产期严重感染63例，择期剖宫产34例，重度出生窒息12例，胎粪吸入综合征9例，肺出血4例，母体糖尿病3例。(4)并发症包括多器官系统衰竭(MOSF)49例，新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)25例，急性肾功能衰竭18例，严重高钾血症25例，严重代谢性酸中毒6例，严重心肌损伤9例，肺出血3例，弥散性血管内凝血14例，休克12例。(5)死亡4例，病死率3.2%，主要原因为败血症，但综合治疗措施包括早期机械通气和广谱抗生素，预后较好。死亡的主要原因是MOSF并发的严重感染，大多数患者需要延长机械通气。综合管理策略将有助于改善患者的预后。

摘要：背景体外循环（CPB）中肺动脉灌注是一种新的辅助方法，可以最大限度地减少肺缺血再灌注损伤和炎症反应。方法将2009年6月至2009年12月连续24例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿随机分为灌注组(n=12)和对照组(n=12)。在转流前和转流结束后48小时连续测量氧指数、肺泡—动脉O2梯度、血清丙二醛（MDA）、白细胞介素（IL）-6、-8、-10、可溶性细胞间粘附分子-1（slCAM-1）和P-选择素水平。结果灌注组氧合值的保存优于对照组。两组患者CPB后即刻血清IL-6水平升高，CPB后48h恢复至基线水平，但灌注组恢复更快、更早。灌流组CPB后各时间点血清IL-8、slCAM-1和MDA水平保持在基线水平，对照组CPB后即刻显著升高，sICAM-1除外。两组患者CPB后即刻血清IL-10水平升高，CPB后48h均降至基线，但CPB后12h灌注组IL-10水平显著高于对照组。结论体外循环期间低温HTK液肺灌注可改善婴幼儿先天性心脏病患者的肺功能，减轻炎症反应。

摘要：背景2009年6月18日，中华人民共和国澳门特别行政区记录了首例甲型H1N1流感病毒感染病例。随后，疑似感染者或疑似病例接触者接受筛查。所有确诊病例均住院并接受奥司他韦治疗。观察其临床特征。这可能有助于更好地管理后期患者，并有利于澳门特区政府调整其策略，更有效地对抗大流行性甲型H1N1流感病毒感染。方法2009年6月至7月，澳门最初72例甲型H1N1流感患者均在S.Januario普通医院中心(CHCSJ)住院。通过实时逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）证实感染。密切观察并记录疾病的临床特征。所有患者均在发病后48小时内给予奥司他韦，维持5天。结果72例患者平均年龄21岁。其中40人是男性，32人是女性。病毒的中位孵育时间为2天（1至7天）。最常见的症状是发热（97.2%）和咳嗽（77.8%）。胃肠道症状包括恶心、呕吐和腹泻的发生率为2.8%。发烧通常持续3天（1至9天）。从发病到实时RT-PCR阳性结果的中位时间为6天（3~13天）。经奥司他韦治疗后，大多数患者在48小时内无发热。结论澳门特区甲型H1N1流感病毒感染的初期病例中，大多数感染者病程较轻。该病毒可以在发病后的中位6天内通过实时RT-PCR检测到。奥司他韦有效。

摘要：背景有许多关于内皮祖细胞（EPCs）在不同疾病状态下的文章。然而，急性冠脉综合征（ACS）中EPCs的功能特性仍不确定。在这里，我们旨在研究ACS患者中EPCs的数量和功能。方法纳入25例入院ACS患者和另外25例性别、年龄、动脉粥样硬化危险因素匹配的稳定型冠状动脉疾病（CAD）对照。将EPC定义为CD34+/CD133+/VEGFR-2+并通过流式细胞术定量。此外，评估并比较了两组EPCs的功能特性，包括集落形成单位（CFU）、增殖、迁移以及凋亡。在所有患者中也检测到血浆基质金属蛋白酶-9（MMP-9）。结果两组入院时用药及临床特点相似。ACS患者的EPCs是稳定型CAD受试者的2.6倍以上（15.6±2.7 vs.6.0±0.8/100000事件，P<0.01）。两组CFU无统计学差异（10.8±2.9 vs.8.2±1.8，数量/孔，P>0.05）。此外，与对照组相比，从ACS患者中分离的EPC的增殖（0.498±0.035 vs.0.895±0.067，OD值，P<0.01）和迁移能力（20.5±3.4 vs.30.7±4.3，数量/孔，P<0.01）显著受损。ACS组培养的EPCs凋亡细胞明显增加((18.3±2.1)%vs.(7.8±0.4)%, P<0.01)。结论ACS组与稳定期冠心病组相比，循环EPCs和培养细胞凋亡率明显增加，增殖和迁移活性明显受损。

摘要：背景眼睛的血液供应来自眼动脉的视网膜中央血管系统和睫状血管系统。眼动脉起源于同侧颈内动脉。如果颈动脉发生闭塞或狭窄，则眼动脉的血液灌注变得不足，导致眼前和眼后缺血的体征和症状。本研究的目的是评估颈动脉狭窄所致眼部缺血性疾病的临床特征和危险因素。58例有颈动脉狭窄引起的眼部缺血性疾病症状的患者组成A组，另外87例仅有颈动脉狭窄的患者组成B组。我们通过比较两组患者的病因、病程以及相关危险因素进行了分析。结果A组颈动脉狭窄程度高于B组。A组眼动脉血流减少幅度更大。男性、高血压、高血脂、吸烟与颈动脉狭窄显著相关。短暂性黑蒙是A组最常见的眼部症状。眼部缺血性疾病主要有缺血性视神经病变、视网膜中央/分支动脉阻塞、眼外肌麻痹、眼缺血综合征等。眼科医生必须观察眼部症状，这是一些患者的发病症状。

摘要：背景严重外翻畸形通常伴有骨缺损和内侧韧带松弛，在大多数情况下，严重外翻膝关节的全膝关节置换术对外科医生来说更具挑战性。计算机辅助导航系统在重建机械轴方面的有用性已经得到很好的证实。方法2006年6月至2008年3月，上海市第六人民医院关节外科对6例（7膝）重度外翻膝关节置换术患者采用主动无线无影像导航系统Stryker导航系统进行全膝关节置换术。术后随访12~18个月。获得所有患者的全肢X射线照片，以确定术前和术后对齐。结果所有病例均采用一期后路稳定假体。7个膝关节术前平均总机械轴为外翻19.6°±4.6°（范围16°~29°），术后平均机械轴为0.4°±0.7°（范围内翻0.8°~外翻1.4°）。结论面对明显的外翻畸形，导航系统是术中精确恢复对位的非常有效和有用的工具。为了防止部件错位，我们在骨水泥固化前没有复位膝关节，而是使用导航系统控制对齐，直到最终部件植入。

摘要：背景尽管近年来锁定钢板在治疗移位的肱骨近端骨折中变得流行，但这种方法的并发症仍然被低估。方法2004年9月~2007年9月，对111例移位肱骨近端骨折切开复位锁定钢板内固定治疗中92例进行随访，平均随访时间15.2个月(12~36个月)。在最近一次随访时记录了活动范围、疼痛视觉模拟评分（VAS）、美国肩肘外科医生表格（ASES）、Constant-Murley、加州大学洛杉矶分校评分系统（UCLA）评分和功能评估的简单肩部试验（SST）。根据上述指标评估有并发症患者的结果，并与无任何并发症的患者进行比较。结果17例患者出现并发症，并发症发生率18.5%。其中前屈、外旋、内旋分别为139.1°±24.3°、24.1°±19.6°，平均可达T10水平。平均VAS评分为1.0±1.1，ASES评分为82.9±13.8，常数为82.1±11.8，UCLA为28.5±4.1，平均SST为9.5。不同年龄、性别、伤侧、新鲜骨折或延迟骨折、合并其他损伤或无损伤组的并发症发生率无显著差异。与无并发症组相比，有并发症的患者外旋明显减少，Constant-Murley和UCLA功能评分降低（P<0.05）。结论锁定钢板内固定治疗肱骨近端骨折时，掌握好适应证，掌握好手术技术是治疗肱骨近端骨折的关键。

摘要：背景过敏性哮喘与过敏原特异性辅助性T-2型（Th2）细胞分泌的细胞因子产生失调引起的气道炎症和高反应性有关。T细胞活化接头(LAT)是一种膜相关衔接蛋白，其已被证明参与调节T细胞受体(TCR)信号传导和T细胞稳态。在本研究中，我们建立了哮喘小鼠模型，以检测过敏性气道疾病期间LAT水平的变化以及LAT转基因表达对气道炎症的影响。采用半定量RT-PCR和Western blotting分别检测LAT基因和LAT蛋白的表达。在鼻内施用pCMV-HA-LAT质粒和Lipofectamine 2000的混合物后，在过敏原攻击前24小时和攻击后72小时，研究BALF细胞计数和分化细胞学。另外，采用ELISA法测定BALF中IL-4、IFN-γ水平，观察肺组织病理变化。结果在变应原诱导的气道疾病小鼠模型中，肺T细胞LAT蛋白和mRNA表达降低。鼻内施用pCMV-HA-LAT后，肺的组织病理学检查显示，LAT过表达的干预阻止了小鼠发生气道炎症，与OVA致敏和攻击组相比，BALF中的总细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和淋巴细胞的数量显著减少。此外，与OVA致敏和激发组或OVA致敏加pCMV-HA治疗组相比，Th2细胞因子IL-4降低，而Th1细胞因子IFN-Y升高。结论本研究表明LAT可能有效地减轻实验性哮喘模型对过敏原激发的Th2细胞因子反应、肺组织病理学变化和肺部炎症。

摘要：目的对胆碱能抗炎途径（CAP）的概念和机制，炎症反应在心肌缺血再灌注（I/R）损伤中的重要作用，以及CAP对心肌缺血再灌注（I/R）损伤保护作用的证据和机制进行综述。数据来源本综述中使用的数据主要来自PubMed中1987年至2009年以英文发表的手稿。检索词为“迷走神经刺激”、“心肌缺血再灌注损伤”、“尼古丁乙酰胆碱受体”和“炎症”。研究选择（1）再灌注诱导的炎症反应增强心肌I/R损伤的临床和实验证据。(2)CAP抑制炎症并提供针对心肌I/R损伤的保护的临床和实验室证据。结果心肌I/R损伤确实是一个以中性粒细胞向缺血心肌募集和促炎细胞因子过量产生为特征的炎症过程。结论CAP可通过减少促炎细胞因子的产生和释放来调节炎症反应，从而对心肌I/R损伤起保护作用。这代表了一个令人兴奋的机会来开发新的和新颖的治疗方法来减轻心肌I/R损伤。

脊椎骨骺发育不良（SED）包括一组由于染色体异常而导致的脊柱和长管状骨的骨软骨发育不良引起的遗传性疾病，1 SED根据发病时间可分为两种主要类型，称为先天性SED和迟发性SED，两种类型都有一些特殊的特征。SED是一种罕见的遗传疾病，发病率为每百万人口中有1-4人，2并且容易与其他身材矮小的疾病混淆。我们收集并分析了1995年5月至2006年1月北京协和医院收治的6例SED患者的临床资料，以便于临床医生对本病有一个相对全面的认识，有助于对侏儒症患者的明确诊断。

在西方国家，割礼已经实行了很长时间。但由于宗教和文化差异，包皮环切术在20世纪以前在中国并不多见。因此，占所有癌症17%的阴茎癌更为常见。1随着20世纪20年代西医的传入，特别是泌尿外科作为一个独立的科室成立后，包皮环切术逐渐增多。阴茎癌的发病率也降低到0.34/10万，与西方发达国家相似。1最近，在中国，包皮环切术已经成为泌尿外科最基本的手术之一。越来越多的人意识到包皮环切术在预防性传播感染的获得和传播方面的功效。2, 3

经皮肾活检后伴有假性动脉瘤的症状性动静脉瘘（AVF）是一种不常见的异常，发生率为0.34%至6.3%。1这些血管病变大多临床意义不大。然而，可能会出现严重出血、2持续性血尿或急性尿潴留，需要治疗。在此，我们报告一例男性患者肾活检后出现肉眼血尿和急性尿潴留。肾超声检测到一例动静脉瘘伴假性动脉瘤，经血管造影证实，然后经导管动脉栓塞成功治疗3，未损伤肾实质。

目前冠状动脉旁路移植术（CABG）是冠心病血运重建最常用的手术。然而，它可能不适合患有弥漫性冠状动脉疾病的患者。在这种情况下，通过心脏静脉系统逆行灌注，即逆行冠状静脉旁路移植（CVBG），可能是正确的治疗选择。1通过移植冠状静脉系统进行心肌血运重建的想法已有一个多世纪的历史。然而，很少有临床试验和长期结果数据被提出。静脉动脉化的使用尚未广泛使用。我们报告了一例右冠状动脉弥漫性病变患者在非体外循环冠状动脉旁路手术（OPCAB）期间使用从主动脉到心脏中静脉的序贯隐静脉移植物。

冠状动脉穿孔是经皮冠状动脉介入治疗（PCI）过程中危及生命的并发症，尽管在当代很少发生，发生率在0.1%至0.8%之间。1-8总体死亡率仍然相当高，并因穿孔类型而异，Ⅱ型和Ⅲ型风险更高。2-5先前的研究表明，一些治疗措施可以有效地封闭穿孔，包括延长球囊充盈、植入聚四氟乙烯（PTFE）覆膜支架、微弹簧圈、明胶泡沫或聚乙烯醇栓塞以及冠状动脉旁路移植术（CABG）。

脂肪性巨营养不良是一种罕见的先天性局限性巨人症，其特征是肢体中间充质成分（尤其是纤维脂肪组织）缓慢进行性过度生长。通常，在手的外侧或脚的内侧涉及多个连续的手指。纤维脂肪组织过多和骨过度生长在四肢远端最为明显。累及整个肢体的脂肪瘤性巨营养不良以前仅报道过一例45岁成年男性病例；然而，没有描述治疗的细节。在这里，我们提出了第一个成功的保肢手术的青少年脂肪性巨营养不良累及整个上肢。

基底细胞癌(BCC)是最常见的皮肤癌。然而，发生在非日晒部位，尤其是阴囊和阴唇等生殖器部位的基底细胞癌非常罕见。据估计，阴囊基底细胞癌的年发病率为1/1 00万人口。1在此，我们报告了一名患有阴囊基底细胞癌的男性，其病变已有51年，是文献中最长的一年。他被成功地通过环周切除术治疗。

甲状腺乳头状癌（PTC）是高分化甲状腺癌中最常见的类型，被认为是一种相对惰性的肿瘤，远处转移和死亡很少见。1 PTC的转移通常是局部淋巴结，尤其是颈部和纵隔淋巴结。脑转移很罕见，占乳头状癌远处转移的0.1%-5.0%。2颅骨转移并不常见，在2.5%-5.8%的甲状腺癌病例中发现。3 PTC的颅底转移极为罕见，文献中仅报道了8例病例，涉及斜坡、海绵窦、蝶鞍、岩尖和嵴。4转移性病变可由组织学上良性和无症状的甲状腺肿瘤引起，5异位和转移性甲状腺癌之间的鉴别诊断可能很困难，6因此，切除转移性疾病后甲状腺癌的治疗存在争议。在此，我们报告了一例表现为孤立性斜坡转移的甲状腺乳头状微小癌（PTMC），并讨论了诊断和治疗管理策略。73岁患者出现右眼视力障碍和鼻出血。在诊断为乳头状微小癌后，患者随后接受了甲状腺全切除术。这一发现强调了临床上显著的转移可能来自甲状腺乳头状微癌。甲状腺全切除术和仔细的组织学检查是必要的，以防止正确诊断的延迟。