Volume 123 · Issue 03 · 2010

摘要：背景肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA-VSD）和主肺侧支（MAPCAs）仍然是当今具有挑战性的复杂先天性心脏病。在本研究中，我们旨在开发一种两阶段手术方法，并评估该方法在治疗PA-VSD和MAPCAs中的结果。方法在2003年12月至2008年12月期间，选择并招募7名女性和4名男性5至10岁的PA-VSD和MAPCAs患者。所有患者均无天然肺动脉干；肺由主肺侧支单独供血，供血肺段数15~20个(17.9±1.6)个。在所有患者中总共有43个MAPCAs(每个患者3-5(3.9±0.7)个MAPCAs)。累积Nakata指数为(222.9±29.9)mm2/m2(182~272)。所有患者均接受了两次连续手术。一期包括左主动脉肺动脉侧支单灶化和左后外侧开胸改良Blalock-Taussig分流术；第二阶段包括右侧单灶化、分流结扎，随后是室间隔缺损闭合和右心室流出道重建，辅以中线胸腺切开术的体外循环。结果初次手术全部存活，其中1例于第二次手术后第3天死于低心排综合征。术后并发症包括1例肺炎和1例毛细血管渗漏综合征。术后血氧饱和度维持在95%~100%左右，较术前明显升高（P<0.01).随访3~51（25.4±15.2）个月，无晚期死亡，无需再次干预。结论2期完全修复术耐受性好，疗效好，为治疗PA-VSD和MAPCAs提供了一种可供选择的手术方法。

背景：Ⅲb-T4非小细胞肺癌(NSCLC)通常被认为是手术的禁忌证，尽管放化疗也能获得较差的生存率。方法收集1996年5月至2008年7月间接受手术治疗的105例肺癌患者，男79例，女26例。病理分期为T_4N_(0-2)M_0。中位年龄为59岁，范围为36至75岁。根据侵犯部位对患者进行分组：肿瘤侵犯左心房（LA组）、肿瘤侵犯上腔静脉（SVC组）和肿瘤侵犯心包内肺动脉（PA组）。根据手术类型、完全切除组和不完全切除组以及淋巴结病理状态、N_0、N_1和N_2组进一步对患者进行特征分析。我们计算了总体五年生存率。结果所有患者均行原发病灶切除术，其中LA组左心房部分切除术25例，SVC组上腔静脉成形术23例，PA组心包内结扎肺动脉57例。77例患者（73.3%）可能完全切除。105例患者的5年总生存率为41.0%；LA组36.0%，SVC组34.8%，PA组45.6%。病理N状态显著影响总5年生存率；No组61.5%, N_1组51.1%, N_2组11.8%(N_2组与No组比较，P<0.0001，N_2组与N_1组相比，P<0.0001).手术切除也影响生存率；完全切除组为49.4%，不完全切除组为17.9%（P<0.0001).Cox回归分析显示病理N状态是影响预后的重要独立因素。结论病理N状态是影响左房及大血管浸润的ⅢB-T4肺癌患者生存期的重要独立因素。切除的彻底程度对总体5年生存率有显著影响。T_4肺癌手术对无纵隔淋巴结受累者可能有效。

摘要：背景对于终末期肺病患者，肺移植是最终的治疗选择。序贯双肺移植被认为是避免体外循环（CPB）的既定程序。但是由于各种原因，一些序贯双肺移植在手术过程中需要CPB支持。然而，常规CPB可能会增加出血和早期同种异体移植物功能障碍的风险。在移植围手术期，体外膜肺氧合（ECMO）比常规CPB更有优势。对于那些在序贯双肺移植手术中需要心肺支持的患者来说，用ECMO取代传统的CPB是有希望的。方法2002年11月至2008年10月，对12例终末期肺病患者行序贯双肺移植，术中应用ECMO治疗。11名患者准备通过横胸造口术（蛤壳式）进行手术，并通过升主动脉和右心房插管进行ECMO。第一例接受双侧开胸双侧序贯肺移植的患者在第二次肺植入时需要经股动静脉急诊ECMO。所有患者均使用Medtronic离心泵和ECMO套件（CB1V97R1，Medtronic，Inc.，USA）。结果ECMO时血流量设定在1.88~2.0 L·m~(-2)·min~(-1)之间，以保持血流动力学和血氧饱和度稳定；胶体溶胀压力保持在18 mmHg以上，白蛋白和血细胞比容（HCT）保持在28%或更高。在该系列中，2名患者早期死亡，另外10名患者成功脱离ECMO。结论ECMO作为一种成熟的心肺支持技术，与常规CPB相比，ECMO有助于维持序贯双肺移植患者血流动力学稳定，同时减少缺血再灌注损伤、抗凝需求和全身炎症反应等危险因素。

摘要：背景前庭神经鞘瘤是颅内神经鞘瘤中最常见的一种，起源于前庭神经的雪旺细胞。目前，前庭神经鞘瘤的手术仍然是神经外科中对手术技能要求最高的复杂手术之一。微创趋势也应该是影响前庭神经鞘瘤患者治疗的主要因素。方法回顾性分析7年间经枕下乙状窦后入路小开颅显微手术切除的145例前庭神经鞘瘤患者。术前CT薄层扫描显示了内耳道肿瘤的大小以及内耳道后壁与骨迷路的关系。术中监测脑干诱发电位。内耳道的后壁被故意钻掉。分析了患者记录和手术报告，包括电生理监测数据、随访测听检查和神经放射学结果。结果肿瘤全切除140例（96.6%），次全切除5例。91.0%(132/145)的病例保留了面神经的解剖完整性。7例行面神经颅内端端吻合术。面神经功能保留115例（Ⅰ、Ⅱ级，79.3%）。在该系列中没有患者死亡。在手术过程中，神经和血管的保存与肿瘤的切除同样重要。CT薄层扫描可显示内声道后壁与骨迷路的关系，有助于安全钻孔内声道后壁。即使对于大型神经鞘瘤，使用乙状窦后入路和小开颅也是可能的。了解桥小脑角和内耳道的显微解剖，术中对面神经功能的神经生理监测，术者的显微外科技术，都是提高肿瘤全切除和保留面神经功能的重要因素。

摘要：背景由于其复杂的手术程序，颅底肿瘤的外科治疗在今天仍然具有挑战性。专门从事颅底手术的外科医生正在努力促进颅底肿瘤患者的预后。肿瘤切除术后可靠的颅底重建对于避免危及生命的并发症（如脑脊液漏和颅内感染）至关重要。方法对2005年3月至2008年3月在北京天坛医院神经外科接受前中颅底重建术的44例患者进行回顾性分析。根据肿瘤累及的不同区域选择不同的手术入路。进行显微手术切除肿瘤，在某些情况下进行联合内镜手术。根据肿瘤切除术后各种缺损的不同部位和大小，分别采用人工材料、带蒂皮瓣、游离自体组织、游离血管肌瓣对每例病例进行个体化颅底软组织重建。在某些情况下，同时进行了颅底骨重建。结果44例均行软组织重建，其中阔筋膜修复9例，游离带血管肌瓣1例，带蒂肌瓣14例，带蒂骨膜瓣20例。同时行颅底骨重建10例。骨重建材料包括钛网、游离自体骨和Medpor植入物。所有患者的颅底重建结果均令人满意。术后早期并发症10例，经常规治疗后完全恢复。结论不同区域颅底缺损的特殊性，需要不同的重建材料和方法。基于不同颅底缺损的个体化重建可取得满意效果。

摘要：背景脑微出血（CMBs）常见于疑似脑血管病的患者，是亚临床神经功能损害患者的主要影像学表现。本研究的目的是评估CMBs在一个前瞻性的住院患者队列中的患病率、分布、严重程度和相关的临床特征，该队列因疑似脑血管病而接受脑MRI检查，排除已知颅内出血或既往大面积卒中的病例。研究人群由447例患者组成，用T2~*梯度回波序列评估CMBs病变的数量、位置及其与白质高信号和临床参数（包括血压）的关系。结果447例患者中有95例（21.3%）出现CMB病变。CMBs分布为皮质43.95%，丘脑19.77%，脑干14.41%，小脑11.58%，脑室周围白质6.21%，基底节区5.64%，海马0.28%。CMBs的存在与年龄增长之间有统计学意义的关联（校正OR 2.082，P<0.01），高血压严重程度（校正OR 2.208，P<0.01).也有统计学意义（P<结论CMBs常发生在既往无大面积卒中、因疑似脑血管病而转诊行脑MRI的患者中。CMBs的严重程度与高血压的严重程度和MRI检测到的脑白质变化的存在相关。

摘要：背景慢性化脓性和胆脂瘤性中耳炎的手术治疗已经讨论了几十年，但由于需要复杂的解剖和与耳乳突炎相关的隐藏病变，复发仍然发生。本研究调查了耳内窥镜辅助耳外科手术背后的技术和策略。方法我们报告了2006年11月至2009年1月期间32例耳乳突炎患者的隐性病变。所有患者均在耳内窥镜的帮助下接受治疗。将耳内镜的多角度光散射、孔径照明、局部手术视野放大等优点应用于耳科显微外科，将耳内镜手术技术引入到鼓室上、窦道、面隐窝、鼓室窦、乳突尖等手术部位。结果术后随访3个月~2年。除1例小脑表面胆脂瘤术后6个月出现乳突腔上皮化和1例Bezold脓肿外，其余患者均在术后3个月内恢复良好。该技术允许复杂三维结构内的此类损伤可视化和清洁。因此，耳内窥镜检查在提高手术质量和降低术后复发风险方面具有显著潜力。

摘要：背景与传统的关节切开术相比，关节镜治疗距骨骨软骨病变具有一些优势。然而，关于这种手术技术的结果预测因素一直存在相当大的争议。本研究旨在探讨关节镜下治疗距骨骨软骨病变的预后，并分析其预后的预测因素。所有患者均行关节镜下清创，36例还行微骨折。在手术前后获得主观满意度问卷、疼痛视觉模拟量表（VAS）评分以及美国骨科足踝协会（AOFAS）踝关节和后足评分。结果失访5例。另外43名患者，其中8名是运动员，平均随访23.9个月。术后平均AOFAS评分为90.16±9.96,术前为70.81±6.96(t=9.353, P<0.001).术后VAS疼痛评分(2.51±9.45)明显低于术前(6.95±1.40)(t=8.647, P<0.001).43例患者中，35例（81.4%）结果良好或极好。内侧组和外侧组之间的结局无显著差异（z=0.205，P=0.838），而发现病变小于10 mm的结局优于病变较大的组（z=2.199，P=0.028）。结论关节镜治疗距骨骨软骨病变安全有效。发现病变大小和成功结果之间有很强的相关性。

摘要：背景鼓室成形术后失败的主要危险因素是难以修复的大穿孔、环形穿孔和需要中耳探查和乳突切除术的伴有广泛颗粒性鼓膜炎的鼓膜（TM）。方法对2005年8月至2008年8月接受鼓膜成形术的102例大型鼓膜穿孔患者进行回顾性分析。分析了使用软骨膜/软骨复合移植物的鼓室成形术或鼓室乳突切除术。在患者中，使用tragal或conchal软骨膜/软骨代替鼓膜。结果13~67岁患者平均随访24个月（10~36个月）。74耳（72.61%）以耳屏软骨膜/软骨为移植材料，27耳（27.39%）以耳甲软骨膜/软骨为移植材料。所有患者的移植物均成功。未发现术后并发症，如伤口感染、血肿或感音神经性听力损失。9例患者（8.82%）使用部分听骨置换假体，14例患者（13.72%）使用自体弯曲砧骨，79例患者（77.45%）未使用假体。92%的耳成功闭合。85.8%的患者术后听力得到改善。结论软骨膜/软骨复合物植入式鼓室成形术对大多数大穿孔患者有效。在伴有广泛肉芽的中耳炎患者中，即使需要乳突切除术，听力也有所改善。

摘要：背景血友病A（HA）是一种X连锁遗传性出血性疾病，由于FⅧ编码基因（F8）的异质性突变导致因子Ⅷ（FⅧ）活性降低。突变类型在FⅧ抑制剂的形成中起重要作用。迄今为止，已经在西方人群中进行了几项关于F8缺陷谱的研究，但在亚洲种族中的类似研究很少。方法采用远距离PCR和多重PCR方法，对158例无血缘关系的HA患者进行F8基因22和内含子1倒位检测。F8基因编码区的直接测序用于在18名无关的中国HA患者中鉴定导致HA的突变，这些患者内含子22和内含子1倒位均为阴性；将序列与仓鼠数据库进行比较。凝血法测定FⅧ活性水平，Bethesda法检测FⅧ抑制剂。结果共鉴定出18个不同的HA F8突变，其中7个为首次描述。这些新突变包括五个小缺失、一个点突变和一个小插入。结论新的氨基酸突变导致HA的机制以及HA患者的基因型如何影响FⅧ抑制剂的dsk。

摘要：背景血管性认知障碍（VCI）被认为是最常见的认知障碍模式。我们的目的是设计一种VCI的诊断算法，并评估我们提出的标准的信度和效度。方法我们的新算法基于以前的文献，德尔菲共识法和初步测试。首先，连续100名住院的脑血管疾病（CVD）患者接受了结构化医学检查。25例符合可能或可能VCI诊断标准的病例被分为三个亚型类别：血管性认知障碍、无痴呆（VCIND）、血管性痴呆（VaD）或混合性VCI/阿尔茨海默病（AD）。使用Fleiss kappa分析评估评分者间的可靠性。还通过每个亚型的建议关键点与当前接受的标准之间的相关系数（r）来评估收敛效度。对45例可能患有VCI的患者进行了检查，以确定每种亚型的识别准确性。结果提出的标准显示了VCI的临床诊断有效性，能够定义可能的、可能的和明确的VCI，三种VCI亚型和血管病因。专家之间有很好的共识（两轮的Cronbach α=0.96）。在两份问卷中发现了显著的中度至良好项目-总相关性（50-r范围，分别为0.40-0.97和0.41-0.99）。对于VCI（k=0.13）和三种VCI亚型（k=0.45），获得了显著的轻度和中度评分者间可靠性。此外，在比较标准之间的显著相关性时观察到良好的收敛效度：VCIND亚型的良好（4-r范围，0.75-0.92）至完美（3-r=1.00）效度，VaD亚型的中度至良好效度（1-r=0.46；5-r范围，0.76-0.92）和混合VCI/AD亚型（r=0.92和1.00；4-r范围，0.47-0.70）。重要的是，VCIND、VaD和混合VCI/AD亚型的受试者工作特征（ROC）曲线下面积分别为0.85、0.67和0.93。结论我们的结果表明，新的VCI诊断算法可能是评估中风患者的一种合适的临床方法。

摘要：背景最近开发了一种获得专利的遥控胶囊（RCC），用于向人类肠道中的选定部位提供无创药物递送，从而允许在正常生理环境下评估局部胃肠（GI）药物吸收。本研究的目的是使用肾细胞癌和磁性标志物监测(MMM)技术研究氨茶碱在胃肠道中位点特异性给药后的吸收率和程度。方法本研究在12名健康男性受试者中进行，采用三次治疗、随机、交叉的方式，洗脱期为7天。合格受试者通过口服给药或通过遥控胶囊递送至小肠或升结肠接受150 mg氨茶碱剂量。MMM用于监测肾细胞癌的胃肠道转运，射频信号用于激活靶部位的胶囊。定期采集血样直至给药/活化后24小时。通过TDx系统分析仪测量血浆茶碱浓度。在递送至小肠和结肠后，进行与氨茶碱口服给药途径的PK概况的比较。结果RCC在志愿者中耐受良好。小肠和升结肠的平均胶囊活化时间为给药后2.07小时和6.08小时。与胃相比，氨茶碱从小肠的吸收曲线相似，曲线下面积（AUC_t）比为92%vs。结论RCC和MMM技术的专有技术为在无创条件下获得药物在人体内的肠道吸收数据提供了机会。氨茶碱从小肠快速有效地吸收。而结肠吸收受到不良水条件的限制，尽管从升结肠观察到了有效的吸收。这为合理开发改良释放制剂以及替代剂型提供了机会。

摘要：快速准确检测细菌感染的技术对于临床重症急性胰腺炎（SAP）细菌易位的早期诊断、预防和治疗至关重要。方法采用琼脂平板培养法和实时PCR法检测24只无特异性病原体大鼠（对照组8只，SAP组16只）的血液、肠系膜淋巴结(MLN)、胰腺和肝脏中的细菌感染率，并进行比较。结果两种不同方法检测SAP组与对照组血液、MLN、胰腺和肝脏细菌感染率基本相同，琼脂平板培养法检测SAP组分别为5/16、12/16、15/16、12/16,对照组分别为0/8、1/8、0/8、0/8,而实时PCR法检测SAP组分别为5/16、10/16、13/16、12/16和0/8、1/8、0/8、0/8。用real-time PCR法估计细菌数量，结果表明，在相同质量的组织中，SAP大鼠胰腺的细菌数量多于其他3种器官（P<结论应用real-time PCR技术可以快速、准确地检测SAP大鼠模型中的细菌移位。

摘要：背景阐明人类乳腺癌进展过程中激素的相互作用至关重要。本研究采用裸鼠移植瘤模型检测外源性人瘦素对人乳腺癌组织雌激素受体(ER)α和β的影响。实验组小鼠在肿瘤周围皮下注射人瘦素，对照组小鼠注射等剂量生理盐水。建立了实时RT-PCR方法来定量肿瘤组织中ER α、β的mRNA。Western印迹分析用于评估ER α、β蛋白的相对量。结果瘦素处理的异种移植裸鼠成功建立。瘦素组Era mRNA含量显著高于对照组（P<0.01),而瘦素组ER β mRNA量显著低于对照组(P<0.01).Western blotting分析显示瘦素组ER α蛋白水平显著高于对照组（P<0.01),而瘦素组ER β蛋白水平显著低于对照组(P<结论瘤周皮下注射人瘦素能安全有效地治疗裸鼠移植瘤模型。ER α、β均为乳腺癌瘦素的靶点。瘦素可上调乳腺肿瘤ER α的表达，下调ER β的表达。

摘要：背景最近的研究表明，地塞米松（DEX）通过在最早阶段靶向树突状细胞（DC）的关键功能来干扰免疫反应。然而，其细胞和分子机制仍不完全清楚。本研究旨在通过Toll样受体4(TLR4)-核因子(NF)-κ B介导的信号通路，探讨DEX对小鼠树突状细胞分化、成熟和功能的作用，以及DEX对树突状细胞的影响。我们在不同时间向培养基中加入DEX。流式细胞仪检测CD11c、CD86和I-A~b（小鼠MHCⅡ类分子）的表达。我们分别通过电泳迁移率偏移试验（EMSA）和Western blotting测定NF-κ B及其抑制蛋白I-κ B α的表达。酶联免疫吸附试验(ELISA)测定细胞培养上清中白细胞介素(IL)-12p70和IL-10的产生。结果DEX抑制小鼠骨髓祖细胞树突状细胞分化，抑制脂多糖(LPS)诱导的树突状细胞成熟。DEX显著抑制正常树突状细胞NF-κ B表达，DEX浓度越高或DEX处理时间越长，作用越明显。然而，DEX对LPS诱导的NF-κ B激活几乎没有影响，并且部分损害了LPS诱导的I-κ B α降解。DEX显著降低LPS诱导的树突状细胞产生IL-12p70。结论DEX可抑制参与TLR4-I-κ B-NF-κ B通路的鼠树突状细胞的分化和成熟，并通过树突状细胞分泌IL-12和/或IL-10间接损害Th1发育和干扰Th1-Th2平衡。

摘要：背景研究表明，视神经和坐骨神经条件培养基对神经元具有神经营养活性。为了探讨视神经条件培养基(CM)诱导PC12细胞分化的活性是否与坐骨神经CM相似，我们在同一体外培养系统中观察了视神经CM的神经营养活性，并比较了两种条件下视神经和坐骨神经中神经营养素的表达水平。RT-PCR和实时QPCR显示坐骨神经和视神经产生一系列神经营养因子，包括神经生长因子（NGF）、脑源性神经营养因子（BDNF）和神经营养因子-3（NT-3）。结果针对一系列神经营养因子检测坐骨神经和视神经CM对神经突生长的影响，它们具有不同的致神经突活性。结论坐骨神经CM对PC12细胞的神经营养活性高于视神经CM。这些结果表明，外周神经系统（PNS）和中枢神经系统（CNS）具有不同水平的神经营养蛋白表达，这可能部分解释了CNS缺乏再生能力。

脊椎关节病（SpAs）包括五类：强直性脊柱炎（AS）、1反应性关节炎（ReA）、银屑病关节炎（PsA）、肠病性关节炎（EA）和未分化脊椎关节病（USpA）。~2 ReA是一种发生在关节外感染后的无菌性关节炎，特别是泌尿生殖道（GU）或胃肠道（GI）。当关节炎伴有结膜炎和尿道炎时，Reiter综合征的诊断将适合这种临床三联征；然而，已经提出术语“ReA”来替代Reiter综合征。

长度超过2 cm的前尿道狭窄最好通过包皮/阴茎皮瓣或游离移植物替代尿道成形术治疗。~1由于其自身的血管化，使用dartos带蒂皮瓣在提高生存率方面具有许多优势。最近，当局部阴茎皮肤不可用时，颊粘膜在泌尿科医生中越来越受欢迎，用于尿道替代物。~2阴茎皮瓣和颊粘膜移植物都已成为可靠的尿道替代物，具有相当的长期结果。~（3, 4）这些尿道替代物传统上放置在狭窄的腹侧，成功率约为85%。~5最近，已经描述了游离移植物的背侧放置，允许皮肤补片/颊粘膜扩散并固定在覆盖尿道狭窄段的身体白膜上。~6这个位置提供了更好的结果。我们回顾了使用游离颊粘膜和带蒂阴茎/包皮瓣进行背侧和腹侧高嵌体替代尿道成形术的经验，以确定每种技术的结果和相关的特殊问题。

急性心肌梗死（AMI）是最严重的冠状动脉疾病，是最常见的心脏急症之一，早期诊断和治疗对减少随后的心脏不良事件如恶性心律失常和心源性猝死非常重要。但事实上，临床上很多疾病与AMI相似，其中最常见的是心肌炎、心内科的肺栓塞。在此我们报告一例AMI样鳞状细胞肺癌伴骨转移。

腺瘤样肿瘤最常见于男性和女性生殖道，但很少见于生殖器外部位，尤其是肾上腺。~1这些肿瘤被认为是间皮来源的良性肿瘤，病理表现为腺小管内衬上皮样细胞，中间有小梁，具有腺样、血管瘤样、囊性和实性模式的特征性混合物，此外常有局灶性钙化和印戒样细胞。~2由于缺乏放射学特异性，通常有广泛的鉴别诊断。放射学上肾上腺腺瘤样肿瘤通常是实体性的，但很少可能是广泛的囊性。~1我们报告了一例肾上腺巨大囊性腺瘤样肿瘤。

CD4~+CD56~+血皮性肿瘤(HN)是一种罕见的、高度侵袭性的全身性肿瘤，已有多种名称描述，包括自然杀伤(NK)表型的淋巴母细胞淋巴瘤(BNK)、未成熟NK谱系的白血病淋巴瘤和CD4~+CD56~+HN。这种恶性肿瘤主要涉及老年人，通常是一种快速致命的疾病，因为尚未开发出一致有效的治疗方法。在儿童中相对罕见。~（1-6）在此我们报告一名患有CD4~+CD56~+HN的男孩。

肥大细胞增多症是一种罕见的皮肤病，通常表现为伴有或不伴有全身症状。局限性组织肥大细胞增多症称为肥大细胞瘤。位于外阴的肥大细胞瘤是一种极其罕见的疾病，迄今为止只有少数已知的病例报告了这种疾病。由于这种疾病的罕见性，关于诊断、管理和治疗尚未达成共识。在这个病例中，我们报告了一个23岁的女性患者，患有肥大细胞瘤，已经生长了18年。