Volume 122 · Issue 10 · 2009

摘要：背景经导管Amplatzer封堵动脉导管未闭（PDA）已成为手术封堵的微创替代方法。本研究的目的是比较两种手术之间的长期临床结果，特别是在慢性残余分流、晚期或极晚期手术相关并发症以及肺动脉高压和左心室扩张的消退方面。方法本研究共纳入2000年1月至2003年7月治疗的255例最小直径≥4mm的孤立性PDA患者，并随访至2008年7月。根据患者和/或其父母的偏好，将患者分配到器械组或手术闭合组。在术前和每次随访时进行基线体格检查、胸部X线片、心电图和超声心动图。结果72例患者接受了经导管手术（TC组），183例接受了外科手术（SO组）以闭合PDA，两组患者的人口统计学和术前临床特征相似。两组均无心脏性死亡和感染性心内膜炎和Amplatzer导管封堵器（ADO）移位等晚期并发症。与-TC组（1.4%）相比，-SO组（13.7%）记录了更多的急性手术相关并发症（P=0.004）。恢复时间-SO组为(8.7±2.3)d,-TC组为(1.3±0.5)d(P<0.001).持续性残余分流（定义为不能自动消退的残余分流）的生存率SO组为91.3%，TC组为98.6%（对数秩检验P=0.037）。肺动脉高压消退和左室扩张无显著差异；手术组和Amplatzer组之间无肺动脉高压的生存率和左心室舒张末容积指数异常均无显著差异。结论我们的研究证实了经导管Amplatzer封堵术的长期安全性和有效性。与时间证明的手术闭合相比，经导管Amplatzer封堵术侵入性更小，并发症和残余分流更少，在肺动脉高压和左心室扩张消退方面同样有效。

摘要：背景先天性心脏病的发病率在发达国家已有多年的研究，但在中国大陆却很少。胎儿超声心动图筛查先天性心脏病最早于2000年代初在北京开展，但影响尚不明确。本研究旨在确定中国北京地区先天性心脏病的发病率，并评估胎儿超声心动图对活产先天性心脏病发病率的影响。方法本研究涉及2007年1月1日至12月31日期间北京市84 062例新生儿中的所有先天性心脏病婴儿。对每名怀疑患有先天性心脏病的婴儿进行了产前或/和产后超声心动图检查。结果84062例新生儿中，先天性心脏病686例。总发病率为8.2/1000例新生儿。151名产前诊断婴儿中有128名的母亲被选择终止妊娠。151名婴儿中有2名在子宫内死亡。确定了每个婴儿的特定病变，并确定了每类婴儿（总出生、死产和活产）的病变频率。死产和活产先天性心脏病的发生率分别为168.8/1000和6.7/1000。总出生发生率与活产发生率差异有统计学意义（P<结论北京市先天性心脏病活产发病率在发达国家报告范围内。胎儿超声心动图显著降低了livebom先天性心脏病的发生率。

摘要：背景关于中国致心律失常性右心室发育不良/心肌病（ARVD/C）患者临床特征的研究很少。本研究的目的是描述中国ARVD/C患者的临床特征，特别是确定心电图特征和治疗结果。数据来自医疗档案和随访记录。结果这些患者中男性33例，女性6例(首次就诊年龄为(34.9±9.8)岁)。最常见的症状是心悸（62%）和晕厥（44%）。69%的患者检测到右心前区QRSd≥110 ms，59%的患者检测到ε波，82%的患者检测到V1+V2+V3/V4+V5+V6的QRSd比值≥1.2。在无右束支传导阻滞的患者中，最常见的心电图特征是V1-V3≥55 ms的T波倒置和S波上行（分别为28例患者的96%和90%）。22例患者中有15例（68%）射频导管消融（RFCA）治疗室性心动过速（VT）成功。随访(16.7±11.2)个月，VT复发率为46%(7/15)。7例患者植入心律转复/除颤器（ICD）加药物治疗，17例患者单独服用抗心律失常药物。在（35.6±19.0）个月的随访期间，所有植入ICD的患者都接受了至少一次适当的ICD电击。结论39例中国ARVD/C患者的临床和心电图特征均符合ARVD/C患者的临床和心电图特征。ICD通过有效终止恶性心律失常提供了挽救生命的保护，VT的高复发率是RFCA治疗的主要问题。

摘要：背景近端大脑前动脉（ACA）A1段开窗是一种罕见的解剖变异。本研究的目的是报告大脑前动脉近端开窗的发生率，并在头颅MR血管造影上描绘其构型。方法2007年7月至2008年9月期间，使用1.5 T成像仪对762例患者进行磁共振血管造影(MRA)。所有图像均通过三维飞行时间（3D TOF）技术获得。立体显示水平旋转视图中的体绘制(VR)图像。通过MRA识别并回顾性评估大脑前动脉近端开窗的存在。结果6例患者（4男2女，15~63岁，中位年龄50岁）行ACA近端开窗术。ACA开窗出现率为0.8%（6/762）。6个开窗均位于A1节段：其中3个为狭缝状，3个为凸透镜状，5个为右侧A1节段，1个为左侧A1节段。结论认识ACA开窗对解读颅脑MR血管造影有重要意义，有助于制定神经外科手术或神经干预计划。

摘要：背景In1.1C单核苷酸多态性（SNP）等位基因导致RANTES转录减少，这与HIV-1感染频率增加和HIV-1感染个体快速进展为艾滋病有关。方法采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)和限制性内切酶MBOⅡ酶切法测定中国人群RANTES in1.1 c基因型。RANTES IN1.1 C等位基因在这些测试个体中的频率为0.2840。除两个傈僳族群体外，西南地区大多数人群Inl.lC等位基因频率在0.07-0.27之间，而西北地区In1.1C等位基因频率在0.35-0.45之间。该等位基因的患病率在西南组和西北组之间有显著差异（X2=7.838，P=0.006）。结论RANTES in1.1 c等位基因的患病率在西南组和西北组之间有显著差异。不同语言的群体之间没有显著差异，这表明语言关系与遗传关系并不一致。这些结果对HIV-1疫苗的设计、评估和实施具有重要意义。

摘要：背景颅内血管损伤是鞍区病变经蝶手术（TSS）的严重并发症。方法回顾性分析1964~2004年间400例鞍区TSS的临床资料。本研究纳入10例颅内血管损伤并发症患者，7例行经蝶显微手术，3例行内镜TSS。蛛网膜下腔出血（SAH）8例，海绵窦出血1例，损伤右颈内动脉血栓形成致术后脑出血性梗死1例。对所有患者的临床资料进行分析。结果肿瘤残留出血2例，鞍、蛛网膜损伤6例。前海绵窦出血的原因是前海绵窦畸形。颈内动脉血栓形成的原因是手术操作。死亡3例，治愈6例。结论TSS颅内血管损伤原因复杂。卖方详细的解剖知识和熟练的操作有助于减少并发症的发生。

摘要：背景气道重塑是哮喘的特殊病理特征，与临床症状、肺功能和气道高反应性有关。本研究旨在探讨屋尘螨过敏原特异性免疫治疗(SIT)对哮喘患儿血清白细胞介素(IL)-13和肺功能的影响。35名儿童接受标准化屋尘螨提取物SIT治疗一年（SIT组），另外23名儿童根据全球哮喘倡议（GINA）接受吸入性皮质类固醇治疗一年（ICS组）。治疗前后检测血清IL-13、IL-4、干扰素(IFN)-y水平及肺功能。结果治疗后SIT组哮喘发作急诊就诊次数明显少于ICS组。SIT组血清IL-4、IL-13水平明显降低，IFN-γ及IFN-γ/IL-4比值明显升高，肺功能(用力肺活量(FVC)、1秒用力呼气量百分比(FEV1%)、呼气峰流量百分比(PEF%)明显改善;同时，IFN-γ及IFN-γ/IL-4比值显著升高，但血清IL-4、IL-13水平变化较小，肺功能(FVC、FEV1%、PEF%)改善较差。结论屋尘螨SIT治疗1年后可明显减少过敏性哮喘患儿因哮喘发作而就诊的次数，改善其肺功能，其原因在于SIT可降低哮喘患儿IL-4、IL-13水平，调节Thl/Th2细胞失衡。所有这些都可能有效防止哮喘气道重塑。

摘要：背景中国目前尚无基于人群的儿童青光眼患病率和发病率评估。在这里，我们描述了中国北京同仁医院住院的儿童青光眼患者的谱。方法我们回顾了2002-2008年北京同仁医院出院诊断为青光眼的从出生到18岁的儿童患者的图表。所有儿童均入院接受抗青光眼手术、治疗青光眼后遗症或处理术后并发症。我们评估了人口统计学特征和不同青光眼亚型的比例。结果2002~2008年青光眼住院患者中，儿童患者1452例，占12.91%。男孩在所有亚型和所有年龄的et中更常见，男孩与女孩的总比例为2.32：1。先天性青光眼是最常见的亚型，占所有患者的46.07%，3岁以下儿童占69.95%。先天性青光眼患者的中位发病年龄为2岁。外伤性青光眼患者是第二常见组（n=128，12.13%），发病年龄较大（中位发病年龄为11岁）。大多数外伤性青光眼发生在10至15岁的儿童中（n=72，56.25%）。结论先天性青光眼是北京同仁医院住院儿童中最常见的青光眼亚型。外伤性青光眼的预防和治疗可以降低发展中国家视力损害的发生率。儿童白内障手术后密切随访青光眼非常重要。

摘要：背景人卵巢上皮癌细胞系SKOV3.ipl与其亲代SKOV3相比具有更强的侵袭性和转移性。使用总共17 000个人类基因组互补DNA微阵列来比较两种细胞系的基因表达模式。在此基础上，用cDNA微阵列分析了22例卵巢癌患者的基因表达谱，筛选出与正常人相比2倍差异表达的基因。通过测定卵巢癌基因表达谱，筛选与浆液性卵巢癌临床预后相关的基因，研究细胞受体和免疫相关基因，为从基因水平鉴定卵巢癌相关抗原奠定基础。扫描后，收集杂交信号，筛选与正常基因相比差异表达2次的基因。结果我们从17 000个人类基因组cDNA微阵列中筛选出236个与卵巢癌预后相关的基因。根据基因分类，236个基因中48个为细胞受体或免疫相关基因，其中2个基因与国际妇产科联合会（FIGO）分期相关，4个基因与组织学分级相关，18个基因与淋巴结转移相关，11个基因与残留疾病相关，13个基因与化疗反应相关。结论本研究构建的卵巢癌基因cDNA芯片能够有效、高通量地筛选卵巢癌相关差异表达基因。通过对细胞受体和免疫相关基因的研究，以期确定卵巢癌相关抗原的分子生物学指标。

摘要：背景肾透明细胞癌（RCCC）是最常见的肾脏恶性肿瘤。它是高度恶性的，在其早期阶段不会引起临床症状，并且不能使用常规超声诊断。目的探讨肾细胞癌超声造影(CEUS)模式、时间—强度曲线特征及其病理基础。使用Technos MPX DU8注射造影剂后观察患者的肾脏。我们分析了CEUS模式、时间—强度曲线和病理结果。结果常规超声对肾细胞癌的检出率约为71%，而CEUS检出率为100%。较大肿瘤（33例）表现为不均匀强化伴充盈缺损。CEUS模式分为4型：Ⅰ型，“快进快出”（26.19%，11/42）；Ⅱ型，“快进慢出”（40.48%，17/42）；Ⅲ型，“同时进出”(16.67%, 7/42);Ⅳ型“慢进慢出”(16.67%, 7/42)。所有类型都与病理基础密切相关。CEUS的时间——强度曲线分为灌注期、消退期和滞后期3个阶段，Ⅰ、Ⅲ型仅有灌注期和消退期，Ⅱ、Ⅳ型有灌注期、消退期和滞后期，时间——强度曲线定量分析显示，病变的达峰时间(TTP)短于正常肾实质(P<0.0001），病灶绝对值上斜率均值高于同侧正常肾实质（P<0.0001），病灶绝对值下降斜率均值低于同侧正常肾实质（P<结论CEUS可用于肿瘤小血管的检测。虽然有几种不同的CEUS模式，但Ⅰ型“快进快出”和Ⅱ型“快进慢出”与病理性血管生成密切相关的病例最多。“雾化强度曲线也显示出一些特殊的特征，这些数据可以为肾细胞癌的临床诊断提供有价值的信息。

摘要：背景Fractalkine是一种重要的趋化因子，介导血管壁局部单核细胞积聚和炎症反应。阿司匹林通过不依赖于血小板和环氧合酶（COX）的途径抑制与动脉粥样硬化密切相关的炎性细胞因子表达。尚未见阿司匹林对fractalkine表达影响的报道。方法用不同浓度的阿司匹林(0.02、0.2、1.0、5.0 mmol/L)或40 μ mol/L吡咯烷碳二硫酸(PDTC)或0.5 μ mol/L NS-398对人脐静脉内皮细胞(HUVEC)的影响。另外两组为阴性对照和阳性对照（TNF-α刺激）。孵育24小时后，用TNF-a(4ng/ml)刺激除阴性对照外的8组细胞再24小时。之后，收集细胞用于RNA分离和蛋白质提取。结果4 ng/ml TNF-α刺激可上调HUVEC中fractalkine的mRNA和蛋白表达，阿司匹林在mRNA和蛋白水平上均呈剂量依赖性抑制fractalkine的表达。核因子-κ B抑制剂PDTC有效降低了fractalkine的表达。COX-2选择性抑制剂NS-398不影响Fractalkine表达。TNF-α刺激或阿司匹林、PDTC、NS-398干预均未改变COX-1蛋白表达。4ng/ml TNF-α刺激可上调HUVEC中COX-2的mRNA和蛋白表达。结论阿司匹林通过核因子κ B p65途径抑制TNF-α刺激的fractalkine表达。

摘要：背景爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）是一种疱疹病毒，通常与包括鼻咽癌（NPC）在内的几种恶性疾病有关，鼻咽癌是东南亚的一种常见癌症。先前的研究表明，血浆EBV-DNA水平可能是鼻咽癌诊断、分期和治疗评估的敏感和可靠的生物标志物。对NPC患者中EBV潜伏膜蛋白2（LMP2）特异性细胞毒性T淋巴细胞（CTL）水平的分析很少。方法2006年2月至2006年4月，62例鼻咽癌患者、40例EBV病毒衣壳抗原(EBV-IgA-VCA)阳性的健康人和40例正常对照者参加本研究。我们使用高灵敏度的ELISPOT试验、实时聚合酶链反应（PCR）和流式细胞术分别测量EBV-LMP2特异性CTL应答、EBV DNA载量和CD4+CD25+T细胞水平。结果来自对照组、健康病毒携带者和鼻咽癌患者的样本的EBV-LMP2特异性CTL反应与LMP2表位有显著差异，其中对照组和健康病毒携带者样本在3例中显示出更强的反应。鼻咽癌组与健康组血清EBV DNA载量差异有显著性；Ⅲ、Ⅳ期鼻咽癌患者的病毒载量明显高于Ⅰ、Ⅱ期患者。与健康病毒携带者和健康对照组相比，在患者中检测到的CD4+CD25+T淋巴细胞的百分比显著更高。结论NPC患者往往不能建立或维持足够的免疫监视来控制携带EBV的增殖B细胞和破坏表达免疫显性LMP2蛋白的肿瘤细胞，控制CD4+CD25+T细胞的活性，提高LMP2表位特异性CD8+call可能是NPC患者有效的免疫治疗方法。

摘要：研究背景肝纤维化是肝损伤向肝硬化病理发展的关键阶段，熊去氧胆酸(UDCA)对慢性肝病具有显著的临床治疗作用。本研究旨在研究UDCA对转化生长因子β 1(TGF β 1)/Smad信号通路的影响，探讨其抑制肝纤维化的可能分子机制。A组为对照组，仅应用DMEM培养基，B、C、D组为实验组，在其DMEM培养基中加入不同剂量的UDCA（分别为1.0 mmol/L、0.5 mmol/L和0.25 mmol/L），进一步培养24小时和48小时。Western blotting检测TGF β 1、TGF I型受体、Smad3、Smad4、Smad7的蛋白表达，实时PCR检测TGF β 1、Smad3、Smad7和cAMP反应元件（CREB）结合蛋白（CBP）mRNA的表达。数据分析采用SPSS 11.5统计软件包。结果与对照组比较，UDCA高、中剂量组24h、48h TGF β 1 mRNA表达明显降低（P<0.05），上述两组48h及高剂量组24h TGF β 1蛋白表达明显降低（P<0.05).UDCA各剂量组24小时和48小时Smad3蛋白和mRNA表达均明显下降，UDCA各剂量组之间及24小时和48小时组之间差异有显著性（P<0.05).24h和48h高、中UDCA闭合组Smad7的蛋白和mRNA表达显著增加。各UDCA剂量组24小时和48小时CBP mRNA表达显著降低（P<0.05），不同剂量组间差异有显著性（P<结论UDCA可能通过抑制TGF β 1、Smad3和CBP的表达，增加Smad7的表达，影响TGF β 1/Smad信号通路，从而抑制肝纤维化的发展。

摘要：目的回顾马尾综合征（CES）临床进展的文献，包括流行史、发病机制、诊断、治疗政策和预后。数据来源文献中所有关于CES的报道均在PubMed、Ovid、Springer、Elsevier和中国生物医学文献盘中使用关键词“马尾综合征”、“诊断”、“治疗”、“预后”和“循证医学”进行检索。研究选择主要先驱研究者关于马尾综合征的原始里程碑文章和评论。结果CES是罕见的，无论是无创伤性的还是创伤性的。男性和女性受到的影响是一样的。CES的发病率是可变的，取决于综合征的病因。CES最常见的原因是腰椎间盘突出。CES最常见的原因是腰椎间盘突出。CES症状可能突然发作，发展迅速，有时是慢性的。每种类型的CES都有不同的典型体征和症状。腰痛可能是最显著的症状，伴有坐骨神经痛、下肢无力、鞍或肛周感觉减退、阳痿和括约肌功能障碍。MRI通常是首选的检查方法。结论CES的诊断主要基于仔细的病史询问和临床检查，辅以择期放射学检查。在大多数CES病例中，早期诊断和早期手术减压对于良好的结局至关重要。

小直径肾动脉是指横断面直径小于5 mm的肾动脉，其发生率约为8%.1小直径肾动脉常见于先天性多支肾动脉、糖尿病及多冠状动脉病变患者。肾动脉裸支架（BMS）植入是肾动脉开口狭窄的标准治疗方法。2, 3然而，再狭窄率4-6过高，成为小直径肾动脉支架植入的相对禁忌症之一。临床试验（如RAVEL、7、8 SIRIUS9和TAXUS-IV10）证明，与BMS相比，药物洗脱支架（DES）可以降低经皮冠状动脉介入治疗（PCI）后的再狭窄率。Huda等人11声称DES在治疗阻塞性股浅动脉疾病方面比BMS具有更好的效果。然而，很少有研究涉及肾动脉介入治疗后的再狭窄。我们假设冠状动脉DES应用于肾动脉狭窄可能像在冠状动脉疾病中一样有效地抑制内膜增殖；因此，我们评估了25例使用冠状动脉DES治疗动脉粥样硬化性肾动脉狭窄患者的结果，以评估冠状动脉DES在小肾动脉狭窄病变患者中的安全性和有效性。

胸腔积液是胸膜腔内液体的过度积聚，通常与多种临床疾病有关，如癌症、结核病、肺炎等。1, 2这意味着恶性和良性疾病都可能导致胸腔积液。因此，临床医生在治疗胸腔积液患者之前确定病因至关重要。尽管某些胸腔积液测试有助于鉴别诊断，但它们通常导致低准确性。近年来，已经开发了早期检测方法来及时识别胸腔积液。胸腔镜仍然是外科检测不明原因胸腔积液的广泛采用的方法之一。最重要的是，它允许医生直接观察病变，进行活检，并进行必要的治疗。此外，胸腔镜3的引入放大了常规胸腔镜的功能。因此，胸腔镜检查是诊断和治疗良性和恶性胸腔积液的极其有用的工具，4, 5，尤其是在发展中国家。

阿司匹林自1899年开始广泛应用于临床。对于脑缺血和植入血管内支架的患者，阿司匹林已常规用于预防颅内出血和抗凝治疗。然而，许多多中心、大样本、对照研究表明，阿司匹林实际上可能增加自发性脑出血的风险，并且阿司匹林是脑出血后不久死亡的独立预测因素。在此，我们报告了2006年7月1日至2008年1月1日期间在首都医科大学北京天坛医院神经外科中心接受常规阿司匹林治疗后发生术后颅内出血的3例患者的病例系列。其中两人死了。同期术前接受常规阿司匹林治疗的all患者86例。本组颅内出血发生率为3.49%。

嗜铬细胞瘤（PCC）是一种神经外胚层来源的儿茶酚胺产生肿瘤，由嗜铬细胞组成，主要起源于肾上腺髓质。肾上腺外嗜铬细胞瘤约占成人所有病例的10%。1其在膀胱中的发生率要罕见得多，占所有膀胱肿瘤的不到0.06%，占所有嗜铬细胞瘤的不到1%。2, 3 1953年，Zimmerman等人4报告了首例膀胱嗜铬细胞瘤。到目前为止，膀胱PCC的病例总数不到220.5例。膀胱嗜铬细胞瘤的明确治疗方法是切除和部分膀胱切除术。根据肿瘤的部位和大小，通常进行开放的膀胱部分切除术，伴或不伴输尿管再植入。在小病变中，有成人腹腔镜和经尿道切除术的轶事报道，表明在选定病例中微创方法的可行性。然而，腹腔镜切除的方法都是通过经腹膜途径。在此，我们报告了一例34岁男性膀胱嗜铬细胞瘤病例，患者接受了腹膜前腹腔镜膀胱部分切除术。

黑素细胞瘤是黑素细胞痣的一种特殊变体，位于视盘或葡萄膜管的任何地方，临床上以深棕色至黑色为特征，组织病理学上由具有小、圆形、均匀细胞核的深色素圆形至椭圆形细胞组成。在本报告中，我们描述了一例表现不典型的大型乳头旁黑色素细胞瘤。