Volume 127 · Issue 21 · 2014

摘要：背景体位性心动过速综合征（POTS）在儿童和青少年中的发病率一直在增加，而儿科人群中POTS的临床特征尚不完全清楚。方法对2008年3月至2013年8月在北京大学第一医院接受平视倾斜试验（HUTT）诊断为POTS的150例5~18岁儿童患者进行观察性研究。记录人口统计学数据、临床表现、自主神经参数、实验室检查结果和治疗。结果儿童POTS好发于7~14岁，以头晕(84.00%)最常见症状，其次为乏力(72.00%)和直立性晕厥(62.67%)，24.64%的POTS患儿有直立性不耐受(Ol)家族史。其中33.09%有既往感染史作为诱发事件。其中10%患有直立性高血压。在接受去甲肾上腺素水平检测的39例患者中，51.28%记录了高肾上腺素能状态。超过一半的POTS患者，24小时尿钠水平<124 mmol/24小时，适合补盐治疗。至少25.74%的POTS患者乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性。使用锅的儿童铁储存低相对罕见。结论POTS是一种较为常见的疾病，病理生理复杂，临床表现多样，建议采用综合治疗方案。

摘要：研究背景直立性不耐受（Ol）是儿童期的常见病，严重影响儿童的身心健康。方法170例Ol患儿，男71例(41.8%),女99例(58.2%),年龄6~17岁(12.0±2.6)岁。采用单因素分析研究相关因素对患儿预后的影响。然后通过COX比例转换模型分析研究患儿年龄、症状评分、病程、疾病亚型、治疗对患者预后的影响。结果170例中诊断为血管迷走性晕厥48例，其中血管抑制型28例，混合型16例，心脏抑制型4例；确诊体位性心动过速综合征115例，体位性低血压7例。采用Cox回归单因素分析，结果显示症状评分对患儿服药后症状改善时间有显著影响(P<0.05),其他单因素无影响(P>0.05);采用Cox比例风险回归模型多因素分析显示，诊断时症状评分对患儿服药后症状改善持续时间有显著影响(P<0.05), Kaplan-Meier曲线显示，随访时症状评分等于1的患儿无症状生存率高于症状评分等于或大于2的患儿(P<0.05).结论症状评分是影响Ol患儿治疗后症状改善时间的重要因素。

摘要：背景急性淋巴细胞白血病（ALL）和化疗可引起免疫失衡，气态分子硫化氢（H2S）可参与免疫应答过程。本研究旨在探讨H2S对小儿ALL的免疫调节作用。方法2010-2013年收治的ALL患儿78例。分别于化疗前、缓解期和化疗后2d采集2份血样，采用ELISA法检测血清H2S及细胞因子包括白细胞介素-1 β(IL-13)、白细胞介素-2(IL-2)、干扰素-γ(IFN-γ)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-10(IL-10)和巨噬细胞炎性蛋白-1 α(MIP-1a)的含量，并采用逐步回归分析H2S与细胞因子的相关性。此外，体外培养人Jurkat细胞，收集Jurkat细胞和外周血单个核细胞(PBMC)的核蛋白，通过Western blotting测定胱硫醚γ-裂解酶(CSE)和某些细胞因子的含量。结果ALL患儿血清H2S、IL-13、IL-6、IL-10、MIP-1 α浓度明显升高(P<0.01), IL-2、TNF-α、IFN-γ、IL-4浓度明显降低(P<0.01)。化疗后患者血清H2S、IL-10明显降低(P<0.05), IL-4、IFN-γ明显升高(P<0.05)。ALL患儿缓解期H2S、IL-13、IL-4、IL-6、IL-10、MIP-1 α浓度进一步下降(P<0.05), IL-2、TNF-α、IFN-γ浓度再次升高(P<0.05);ALL患儿PBMCs CSE、IL-10、IL-4、IL-2蛋白含量也明显升高，且CSE蛋白含量变化与血清H2S含量变化一致，H2S与某些细胞因子存在显著相关性。与PBMCs组相比，H2S组Jurkat细胞IFN-γ、IL-10、IL-4和IL-2蛋白表达明显增加(P<0.05),而PPG组IL-4、IL-2和CSE表达明显减少(P<0.05)。

摘要：背景心肌炎是一种常见的、可能危及生命的疾病，在儿童中表现出广泛的症状，是其他心肌疾病如扩张型和致心律失常性右心室心肌病的重要潜在病因。非致死性心肌炎的发病率可能高于实际诊断的发病率，这是在标准临床环境中建立诊断的挑战的结果。目前，没有一个单一的临床或影像学发现绝对肯定地确认心肌炎的诊断。历史上，临床检查、心电图(ECG)、血清学和超声心动图对心肌炎的诊断准确性不令人满意。心内膜心肌活检仍然是广泛接受的标准，但可能并不适合每个患者，尤其是那些疾病不太严重的患者。方法对25例临床诊断为心肌炎的患儿（男18例，女7例；年龄5~17岁）进行研究。CMR包括功能分析、T2加权成像、静脉注射钆前后的T1加权成像（早期钆增强（EGE）和晚期钆增强（LGE））。结果21例患儿T2比值升高（84%，前外侧11例（44%），下外侧5例（20%），间隔5例（20%）），EGE 9例（36%，前外侧3例（12%），下外侧4例（20%），间隔2例（8%）），LGE 5例（20%，前外侧2例（8%），下外侧1例（4%），间隔1例（4%），中壁1例）。结论临床诊断为心肌炎的儿童CMR表现在不同组间存在差异，包括T2加权像局部或整体心肌信号增强，T1加权像EGE和LGE。T2比值升高是最常见的CMR发现。心脏症状较轻的患儿也可能出现严重的心肌损伤。

摘要：背景急性呼吸道感染（ARI）是全球婴幼儿最常见的传染病之一。本研究旨在确定不同严重程度ARI患儿的病毒谱。方法采用xTAG呼吸道病毒快速检测(RVP Fast)检测方法对2010年9月至2011年3月北京地区ARI患儿的18例呼吸道病毒进行检测。Pearson卡方分析用于确定统计学显著性。结果270例急性呼吸道感染患者中，门诊、住院和重症监护病房(ICU)患者标本中176例(65.2%)检出病毒。门诊患者组的病毒检出率（50.0%）显著低于住院患者组（71.1%）和ICU患者组（74.4%）。门诊患者组和其他住院患者组的病毒分布不同，而住院患者组和ICU患者组的病毒检出率和分布特征相似。门诊组、住院组、ICU组合并感染率分别为15.6%、50.0%、35.8%。除呼吸道合胞病毒(RSV)和腺病毒(ADV)外，重症患儿中最常检出人鼻病毒(HRV)，其次为人偏肺病毒(hMPV)、人博卡病毒(HBoV)和冠状病毒;副流感病毒3型(PIV3)在重症患儿中检出，但在重症患儿中很少检出。

摘要：背景川崎病（KD）引起的冠状动脉损伤与内皮祖细胞（EPCs）功能障碍密切相关。方法采用干酪乳杆菌细胞壁提取物(LCWE)诱导C57BL/6小鼠建立KD模型，再给予重组人G-CSF(rhG-CSF)，以N ω-硝基-L-精氨酸甲酯(L-NAME)进行阴性干预，观察冠状动脉病变、EPC数量和功能、血浆一氧化氮(NO)浓度。结果注射LCWE后56天，模型小鼠冠状动脉出现弹性蛋白分解。KD模型组循环EPC数量、血浆NO浓度、骨髓EPC功能（包括增殖、粘附和迁移能力）均低于对照组。rhG-CSF给药后，循环EPC数量和血浆NO浓度较KD模型组明显增加。EPCs的功能指数也有所增加。此外，rhG-CSF给药有效地改善了弹性蛋白的分解。结论G-CSF通过NO系统增加EPCs的数量和功能，防止了KD患者冠状动脉内弹性蛋白的破坏，从而促进了冠状动脉病变的修复。

摘要：背景狼疮肾炎（LN）是系统性红斑狼疮最严重的表现之一。尽管在过去十年中LN治疗有了实质性的改善，但相当一部分患者的结果仍然不乐观。本研究的目的是评价新型选择性肌苷一磷酸脱氢酶抑制剂咪唑立宾(MZR)与吗替麦考酚酯(MMF)和静脉注射环磷酰胺(CYC)诱导治疗活动性LN的疗效和安全性。方法观察90例活动性LN患者，30例口服MZR,剂量300 mg,隔日一次;30例MMF,剂量2g,分2次/d, 30例CYC,每2周静脉注射0.5 g,治疗24周结束时评价治疗效果和不良事件(AE),采用单因素方差分析(ANOVA)和Dunn检验比较各组间差异。为了比较两组之间的分类数据，采用了X2检验。结果MZR、MMF和CYC组在第12周的早期缓解率分别为73.3%、90.0%和96.7%。第24周时，三组的完全缓解率（分别为22.7%、24.0%和25.0%）或总缓解率（分别为68.2%、72.0%和75.0%）无显著差异。MMF组和CYC组系统性红斑狼疮疾病活动指数评分下降最明显，MZR组和MMF组在第12周时较CYC组下降更明显。治疗后各组血清补体3(C3)或C4水平均升高，CYC对抗双链DNA抗体的抑制作用更强，而MZR对抗核抗体的抑制作用更强。CYC治疗患者的不良事件发生率显著高于MZR或MMF治疗患者（CYC组为24.2%，MZR组为3.3%，MMF组为2.6%，P=0.01）。结论MZR耐受性良好，在活动性LN诱导治疗中与MMF相似，MZR可作为LN患者的替代治疗方法。

摘要：背景左冠状动脉（LCA）起源于肺动脉的异常（ALCAPA）和先天性左冠状动脉主干闭锁（CLMCA-A）是两种非常罕见的严重影响心脏功能的冠心病。方法1984年4月至2012年7月，北京安贞医院共收治23例ALCAPA患者和4例CLMCA-A患者。我们总结了27例先天性冠状动脉畸形的临床资料，回顾性分析了这两种先天性冠状动脉畸形的临床表现、诊断和治疗。结果23例ALCAPA患者（男13例，女10例，年龄2.5个月~65岁）分为婴儿型（发病年龄小于12个月，16例）和成人型（发病年龄大于12个月，7例）。4名患者被诊断为CLMCA-A（3名男性和1名女性，年龄范围为3个月至2岁）。婴儿型ALCAPA和CLMCA-A的主要临床表现包括反复呼吸道感染、心力衰竭、呼吸困难、喂养不耐受、出汗和发育不良。这两种先天性冠状动脉异常可能被误诊为心内膜弹性纤维增生症、扩张型心肌病和急性心肌梗死。至于成人型ALCAPA，心脏杂音和心前区不适是最常见的表现，可能被误诊为冠心病、心肌炎或动脉导管未闭。心电图检查：婴儿型ALCAPA和CLMCA-A在I、avL、V4-V6导联出现Q波异常伴T波倒置，尤以avL导联最为明显。然而，成人型ALCAPA的心电图缺乏明显的特征。胸片：肺充血和心脏扩大是婴儿型ALCAPA和CLMCA-A中最常见的表现，而肺动脉段扩张在成人型中更常见。在超声心动图中，婴儿型ALCAPA和CLMCA-A的共同特征包括左心室扩大，CLMCA-A左心室收缩功能正常或轻度降低或ALCAPA显著降低，二尖瓣中度至大。在23例ALCAPA中的9例中进行了检查，显示扩张的右冠状动脉（RCA）起源于主动脉根部的右窦，血管造影中没有LCA起源。4例CLMCA-A中有3例行血管造影，显示左主冠状动脉为盲端，直径仅1.1~2.0 mm。治疗和预后：21例ALCAPA患者接受了心脏手术，其中6例术后死亡。15例术后患者在6-166个月（中位17个月）的随访期内无明显症状存活。至于CLMCA-A的治疗，四名患者在没有接受心脏手术的情况下服用地高辛和利尿剂。结论ALCAPA和CLMCA-A是影响婴幼儿心功能的罕见冠状动脉异常。在患有心脏扩大和心功能不全的年轻患者中，应注意这两种先天性冠状动脉疾病。

摘要：背景经皮冠状动脉介入治疗（PCI）可发生围手术期心肌梗死和炎症反应，而他汀类药物可改变炎症反应的性质。本研究的目的是评估短期大剂量阿托伐他汀治疗是否能减轻PCI引起的炎症反应和心肌缺血损伤。方法2012年3月至2014年5月，在306医院心内科转诊接受PCI的165例他汀类药物初治的不稳定型心绞痛患者，随机分为7天预处理阿托伐他汀80 mg/d作为高剂量组（HD组，n=56）或20 mg/d作为正常剂量组（ND组，n=57）或6天阿托伐他汀20 mg/d作为负荷剂量组（LD组，n=52）。干预前和干预后5分钟、24小时、48小时、72小时和7天测定血浆C反应蛋白(CRP)和白细胞介素-6(IL-6)水平。肌酸激酶-心肌同工酶(CK-MB）和心肌肌钙蛋白I结果各组PCI后血浆CRP和IL-6水平均较基线升高，CRP在PCI后48h达到最大值，IL-6水平在PCI后24h达到最大值，HD组PCI后24h血浆CRP水平((9.14±3.02)mg/L)明显低于LD组((11.06±3.06)mg/L)和ND组((12.36±3.08)mg/L);这种效应持续72小时。HD组24小时和48小时的IL-6水平（分别为（16.19±5.39）ng/L和（14.26±4.12）ng/L）比LD组（分别为（19.26±6.34）ng/L和（16.03±4.08）ng/L）和ND组（分别为（22.24±6.98）ng/L和（17.24±4.84）ng/L）有统计学意义的降低。研究组之间的IL-6水平差异无统计学意义。PCI治疗后24小时CK-MB和cTnl均明显升高，但HD组CK-MB和cTnl升高值（分别为(4.71±4.34)ng/ml和(0.086±0.081)ng/ml）低于ND组（分别为(7.24±6.03)ng/ml和(0.138±0.103)ng/ml，均P<0.01）和LD组（分别为(6.80±5.53)ng/ml和(0.126±0.101)ng/ml，均P<0.01）。结论PCI治疗前短期大剂量阿托伐他汀治疗可显著减轻PCI所致的全身炎症反应和心肌缺血损伤。

摘要：背景麻醉和手术期间的过敏反应很常见，并危及生命。有必要进行随访调查，以避免患者再次暴露于违规药物。本研究的目的是评估细胞过敏原刺激试验(CAST)作为免疫球蛋白E(IgE)和非IgE介导的过敏反应的诊断工具。本研究包括北京协和医院2009年9月至2013年10月期间发生围手术期过敏反应的25例患者和围手术期耐受麻醉剂和其他药物的10例受试者。我们在所有受试者中对基于嗜碱性粒细胞活化的铸型进行了皮肤试验和流式细胞术分析。结果25例患者中，IgE介导的过敏反应17例（皮肤试验确定病原体），非IgE介导的过敏反应8例（皮肤试验阴性），CAST对神经肌肉阻滞剂的敏感性为42.9%，特异性为90%，阴性预测值为80.6%。我们的发现要求进一步调查以提高测试的灵敏度。

摘要：背景干扰素-γ（IFN-γ）受体1基因（IFNGR1）的遗传变异可能导致不同人群的结核病（TB）风险。许多研究调查了IFNGR1 56C/T多态性与结核病易感性之间的关系，但产生了相互矛盾的结果。需要一个全面的荟萃分析来提供更准确的关系估计。方法基于人工和计算机相结合的方法，在四个英文数据库（PubMed、Science Direct、SpringerLink和EBSCO）和三个中文数据库（万方、CQVIP和中国国家知识基础设施数据库）上进行文献检索。基于异质性检验，使用固定效应模型或随机效应模型计算不同遗传模型的合并优势比（ORs）和95%置信区间（95%Cls）。结果本荟萃分析共纳入6项研究，包括1 497例确诊结核病例和1 802例对照。总体而言，未观察到IFNGR1-56C/T多态性与TB易感性之间的显著关联（C vs.T，OR=0.90，95%Cl 0.69-1.17；CC vs.TT，OR=0.87，95%Cl 0.65-1.18；TC vs.TT，OR=-1.031，95%Cl 0.872-1.219；CC+TC vs.TT，OR=0.89，95%Cl 0.64-1.26；CC vs.TC+TT，OR=0.92，95%Cl 0.66-1.29）。在亚组分析中，在非洲人的优势模型（CC+TC vs.TT，OR=1.24，95%Cl 1.02-1.51）中发现了显著的关联，但在亚洲人或高加索人中没有。结论我们的荟萃分析没有提供足够有力的证据来确定IFNGR1-56C/T多态性与总体人群中结核病易感性之间的显著关联。在亚组分析中，表明IFNGR1-56C/T可能与非洲人的结核病风险增加相关，但与亚洲人或高加索人无关。然而，需要更大的样本量和更好设计的病例对照研究来验证这些发现。

摘要：目的本综述旨在概述临床和研究领域中用于评估双腔循环先天性心脏病右心室（RV）功能的常规和新指标。数据来源本综述中引用的文章是使用PubMed搜索英文出版物选择的，没有日期限制。搜索词包括“超声心动图”、“右心室”、“右心室功能”、“心功能”和“先天性心脏病”。还搜索了其他出版物的关键参考文献。检索并回顾了与超声心动图技术评估肺下或全身右心室功能及其在先天性心脏畸形中的应用相关的研究选择文章。结果三种方法用于评估亚肺和全身RV功能：(1)评估心动周期中RV大小的变化，(2)确定多普勒导出的速度以及收缩和舒张时间间期，(3)量化心肌速度和变形。结论常规和新的超声心动图技术能够评估亚肺和全身RV功能。新的超声心动图技术进一步允许量化RV体积和直接询问心肌变形。在不断增长的青少年和成人先天性心脏病患者群体中，这些新技术在更全面的评估中显示出了前景，而不仅仅是对RV功能进行“眼球摘除”。

摘要：目的本研究的目的是综述特发性肺动脉高压（IPAH）预后标志物的研究。日期来源我们从PubMed和CNKI数据库中搜索了截至2013年的中英文文献。关于死亡率和临界值的研究选择数据来自临床试验，并通过分析确定。结果IPAH是一种以肺动脉压力和肺血管阻力增高为特征的不明原因、进行性、罕见的疾病。IPAH诊断困难，死亡率高，诊断后生存期仅为2-3年。近年来的研究已经确定了一系列IPAH的预后标志物，包括6分钟步行试验、红细胞分布宽度和血小板水平以及影像学发现。这些标志物的变化是预测IPAH患者预后的重要信息来源，对治疗计划具有重要意义。结论IPAH的预后虽已得到研究，但死亡率也较高。需要对IPAH的预后进行更准确和有意义的评估。

摘要：目的本综述总结了目前对新型气体递质二氧化硫（SO2）在心血管系统中的作用的认识进展。数据来源2003年至2013年，使用“内源性二氧化硫”和“心血管系统”等关键词从PubMed和CNKI中获取内源性二氧化硫在心血管系统中的作用研究进展的文章。研究选择选择了关于SO2在心血管系统调节中的作用的文章。结果最近，科学家发现心血管系统中存在内源性SO2途径，并在心血管系统中发挥重要的生理作用，如心功能的调节和各种心肺疾病的发病机制，如缺氧性肺动脉高压、高血压、冠状动脉粥样硬化和心脏缺血再灌注（I/R）损伤。结论内源性SO2是除一氧化氮（NO）、一氧化碳（CO）和硫化氢（H2S）之外的气体递质家族的新成员。研究表明，它具有调节心血管疾病的作用。

摘要：目的本研究的目的是展示腰椎椎弓根皮质骨轨迹（CBT）螺钉固定技术，这是一种新的腰椎手术固定技术。数据来源本综述分析的数据主要来自1994年至2014年发表在PubMed上的文章。研究选择选择与CBT技术和腰椎椎弓根固定相关的原创文章和评论。结果CBT技术作为腰椎椎弓根手术的一种新的固定方法于2009年首次引入。综述了CBT技术的概念、形态计量学研究、生物力学特性及临床应用。CBT螺钉的插入点位于关节间部的外侧点，其运动轨迹在矢状面上遵循尾头向路径，在横切面上遵循侧向路径。CBT技术可用于腰椎融合术中的后路固定。该技术是一种微创手术，具有更好的生物力学稳定性、固定强度和手术安全性。结论CBT技术是一种较好的腰椎椎弓根固定方法，尤其是对于骨质疏松和肥胖患者。