2026年 · 第106卷第18期

肺动脉高压特别是动脉型肺动脉高压是一种进展性疾病，治疗棘手，预后差。本文概括了自从1995年第1个肺动脉高压靶向药物上市以来的30年，肺动脉高压的治疗取得巨大进步，体现在肺动脉高压从无药可治到靶向药物丰富，肺动脉高压的靶向药物治疗理念从单药治疗到早期起始联合治疗，治疗目标从改善临床症状到降低死亡风险和明显改善血流动力学指标，治疗范式实现了从单纯“扩张血管”到“抗血管重构”的改变。旨在进一步加深对肺动脉高压的认识，提高肺动脉高压的诊治水平。

肺动脉高压尤其是动脉型肺动脉高压（PAH）病因复杂、预后极差，近20年我国PAH靶向治疗历经三大发展阶段。2006年前为无靶向药物的“黑暗时代”，疾病认知不足、确诊延误严重，仅靠传统药物治疗，患者5年生存率仅20.8%，学科体系近乎空白。2006—2020年进入靶向药引进的“破冰时代”，伊洛前列素、波生坦等药物相继上市，显著改善患者预后，但药价高昂、可及性差，仅约20%患者可用靶向药，联合治疗比例低。2020年后迎来医保覆盖与国产仿制药崛起的“普惠时代”，药物可及性大幅提升，靶向药使用率近80%，患者1年死亡率降至10%以下，5年生存率超70%。同期临床研究蓬勃开展，专科联盟覆盖全国，诊疗水平接近国际先进。将来，需要进一步加强学科建设，促进多学科协作，加强药物研发等，为我国肺动脉高压患者带来更光明的未来。

肺动脉高压（PH）是一类由多重病理机制驱动的异质性疾病，其核心特征包括肺血管收缩及肺血管重构。当前对PH的临床治疗认知仍主要依赖于以内皮素通路拮抗剂、前列环素类似物及一氧化氮-可溶性鸟苷酸环化酶-环磷酸鸟苷（NO-sGC-cGMP）通路调节剂为主的舒张血管药物，虽可在一定程度上缓解症状、改善血流动力学，但难以从根本上逆转肺血管重构，对疾病远期预后的改善仍有局限。基于此，开发能够直接干预并逆转肺血管结构异常已成为治疗的新方向。国内外多项研究显示，靶向治疗对于改善PH患者预后具有显著价值。本文将从经典通路的革新、抑制重构靶点药物及前沿转化研究三个方面来进行论述，旨在阐明当前治疗策略从“舒张血管”向“抑制血管重构”的转变。

动脉型肺动脉高压（PAH）是一种以肺血管阻力进行性升高、右心负荷持续增加为特征的严重心血管疾病，其病情进展可导致右心衰竭甚至猝死。本文聚焦PAH靶向药物研究，梳理经典通路药物进展，并重点阐释了新通路药物分子机制与转化应用前景。研究表明，随着PAH的靶向药物治疗的不断发展，显著改善了患者的临床预后，为PAH治疗提供了新的方向。

左心疾病相关性肺动脉高压（PH-LHD）是肺动脉高压最常见的类型，由于合并肺动脉压力升高，显著增加疾病发病率及死亡风险，预后不良。尽管PH-LHD与动脉型肺动脉高压（PAH）存在相似的病理生理特征，但现行指南并不推荐采用针对PAH的靶向药物治疗PH-LHD，这是由于迄今为止针对PH-LHD的临床试验未能证实PAH靶向药物在有效性及安全性方面的获益。新型作用机制的药物如激活素信号传导抑制剂、长效松弛素类似物在前期研究显示对PH-LHD的获益，期待正在进行的临床研究能够获得有益的结果，为射血分数保留的心力衰竭相关性肺动脉高压的治疗开辟新途径，改善临床结局。

低氧相关性肺动脉高压（PH）是继发于慢性肺病和（或）低氧的严重并发症，显著增加患者死亡风险。其核心病理生理机制涉及低氧性肺血管收缩、活跃的肺血管重塑、内皮功能障碍及炎症反应等多个通路。长期以来，该领域靶向药物治疗面临巨大挑战，经典途径的动脉型肺动脉高压（PAH）靶向治疗药物，在低氧相关性PH的临床试验中结论不一，甚至因可能加重通气/血流比例失调而造成疾病加重。目前经典靶向药物治疗仍在持续探索，而靶向其他途径（如直接逆转肺血管重塑）的药物研究方兴未艾。本文将重点介绍低氧相关性PH经典和新兴靶向药物研究及进展。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一种因肺动脉内血栓阻塞、继发肺血管重塑导致的肺血管疾病。治疗策略已从单一手术发展为包含肺动脉内膜剥脱术、经皮肺动脉球囊成形术及靶向药物的综合治疗体系。尽管我国目前仅有利奥西呱被正式批准用于不能手术或术后残余/复发性肺动脉高压的患者，但曲前列尼尔等药物也展示了对CTEPH患者的良好疗效。当前证据也凸显了多模态治疗的重要性。本综述旨在系统概述当前CTEPH靶向药物治疗进展，并对该领域多模态治疗策略的应用现状与问题进行深入探讨。

血管系统作为人体循环网络的核心架构，其结构与功能的完整性对维持机体稳态至关重要，并与心血管疾病、脑血管疾病、肝脏疾病、眼疾病、肾脏疾病等重大疾病的发生发展密切相关。传统单一维度的研究模式在解析复杂的血管系统时存在明显不足。在此背景下，本文提出了“血管组学”概念。血管组学通过整合临床医学、基础医学、生物学、计算机科学技术及人工智能等，采用多模态、跨尺度的方法对血管系统进行系统性解析。本文从血管组学的诞生背景、核心技术与表型、方法学框架、研究进展、应用前景及挑战与展望六个方面进行阐述。血管组学通过融合从宏观到微观的多尺度血管表型，有望为解析血管健康与疾病提供新范式。

为进一步规范我国脑胶质瘤一体化PET/MRI脑成像的临床应用，提高脑胶质瘤的精准诊疗水平、促进规范化管理并为影像相关专业人员与临床医师提供循证与共识建议，由中国医学影像技术研究会、中华医学会放射学分会、中华医学会核医学分会、北京医学会核医学分会、北京医学会放射学分会联合组织，集结核医学科、放射科、神经外科、神经肿瘤科、放射肿瘤科等多学科专家，经多轮共识会议制订了本指南。脑胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发性脑肿瘤之一，肿瘤分级跨度广、生物学行为各异。其临床管理的关键在于精准诊断与分级、肿瘤范围界定、术前评估与放疗靶区规划，以及治疗后复发与治疗相关改变的鉴别。一体化PET/MRI可在同一检查中同步获取PET分子代谢信息与多参数MRI结构及功能信息，有效辅助上述环节，是脑胶质瘤精准诊疗的重要影像手段。虽然一体化PET/MRI设备在我国逐步普及，但其临床推广仍面临适应证把握、检查流程与参数设置、图像后处理与评价、影像判读一致性及报告规范等挑战。本指南以我国现有一体化PET/MRI设备与显像剂的可及性为前提，以国内外最新循证证据为依据，紧密结合中国临床实践现状，围绕适应证建议、检查与质控流程、图像判读要点及报告规范等关键环节提出推荐意见，旨在为脑胶质瘤诊疗相关影像与临床专业人员提供系统、实用的循证指导。

为进一步规范我国难治性癫痫一体化PET/MRI脑成像的临床应用，提升个体化精准诊疗水平、促进规范化管理并为影像相关专业人员与临床医师提供循证与共识建议，由中国医学影像技术研究会、中华医学会放射学分会、中华医学会核医学分会、北京医学会核医学分会、北京医学会放射学分会联合组织，集结核医学科、放射科、神经内科等多学科专家，经多轮会议制订了本指南。癫痫是神经系统第二大慢性疾病，难治性癫痫术前致痫灶的精准定位是临床亟待解决的关键难题。一体化PET/MRI检查可一站式同步获取脑代谢、精细解剖结构及功能信息，显著提高致痫灶检出率，并精确定位重要脑功能区。随着一体化PET/MRI设备在我国逐步普及，其临床推广仍面临适应证选择、检查流程统一、图像质量控制、影像判读一致性及报告规范等问题。本指南以我国现有一体化PET/MRI设备与显像剂的可及性为前提，以国内外最新循证证据为依据，紧密结合中国临床实践现状，围绕适应证建议、检查与质控流程、图像判读要点及报告规范等关键环节提出推荐意见，旨在为难治性癫痫相关影像与临床专业人员提供系统、实用的循证指导。

带状疱疹后神经痛（PHN）作为带状疱疹最常见的并发症，严重影响患者生活质量，其临床诊疗规范亟待完善。本共识由国内神经科、中医科、疼痛科、针灸科及循证医学等专家联合制订。遵循证医学方法，基于临床证据，系统构建了PHN的中西医结合诊疗框架，针对9个临床问题，共形成了22条推荐意见，其中诊断3条，治疗19条。在诊断方面，提出“西医精准评估与中医整体辨证相结合”的诊疗模式；在治疗策略上，倡导中西医结合治疗PHN应秉承尽早启动的原则，以达到协同治疗、增效减毒的目的。本共识的制订为PHN的规范化诊疗提供了重要的循证依据，具有显著的临床指导价值。

目的 分析吸烟哮喘患者的临床特征，并探讨长效抗胆碱药物（LAMA）治疗吸烟哮喘患者的有效性。 方法 吸烟哮喘的特征分析研究为病例对照研究，共纳入128例支气管哮喘患者，根据患者是否吸烟分为吸烟哮喘组和非吸烟哮喘组，比较两组间临床资料、血液指标、肺功能指标［第1秒用力呼气量（FEV1）、用力肺活量（forced vital capacity，FVC）、FEV1与用力肺活量比值（FEV1/FVC）、最大呼气中期流量（MMEF 75/25）］及呼出气一氧化氮（FeNO）。LAMA治疗吸烟哮喘患者的疗效为随机对照试验，共筛选出60例处于非急性发作期且吸烟的男性中重度哮喘患者，按照计算机软件生成随机数，以1∶1的比例分成干预组［给予吸入性糖皮质激素（ICS）+长效β2受体激动剂（LABA）+LAMA治疗1个月］和对照组（给予ICS+LABA治疗1个月）。收集患者治疗1个月前后临床特征、血液指标、肺功能指标及哮喘症状（ACT）评分及哮喘生命质量（AQLQ）评分，比较治疗前后组内和组间疗效指标。 结果 非吸烟哮喘组共纳入98例患者，年龄为（61.9±14.3）岁，男30例。吸烟哮喘组共纳入30例患者，年龄为（60.4±15.2）岁，全部为男性。吸烟哮喘组男性比例［30.0（100.0）%比30.0（30.6）%］、血中性粒细胞计数［（4.5±1.9）×109/L比（3.3±2.0）×109/L］、血中性粒细胞比例［（64.0±16.5）%比（51.2±23.2）%］均高于非吸烟哮喘组（均P<0.05）。非吸烟哮喘组患者的血嗜酸性粒细胞计数［（0.2±0.2）×109/L比（0.1±0.1）×109/L］、血嗜酸性粒细胞比例［（2.2±1.8）%比（1.5±1.1）%］、IgE［（374.5±496.5）U/ml比（161.2±187.6）U/ml］、FEV1［（1.9±0.6）L比（1.4±0.5）L］、FEV1/FVC［（74.9±11.4）%比（65.8±11.7）%］、MMEF 75/25［（1.8±1.0）L/s比（1.3±0.8）L/s］以及FeNO［M（Q1，Q3）］［34.5（17.3，57.3）ppb比25.0（17.0，35.0）ppb（1 ppb=1×10-9）］均高于吸烟哮喘组患者（均P<0.05）。LAMA治疗吸烟哮喘的疗效研究干预组30例，年龄为（49.6±10.5）岁；对照组30例，年龄为（50.5±11.0）岁。两组间基线指标差异无统计学意义（均P>0.05）。两组患者治疗前后吸烟支数均减少［干预组：（20.3±8.0）支/d比（8.7±6.2）支/d；对照组：（20.5±7.6）支/d比（8.3±5.3）支/d］，但两组间治疗前后差异均无统计学意义（均P>0.05）。组内比较，干预组治疗后，FEV1、FVC、FEV1/FVC、MMEF 75/25、ACT评分、AQLQ评分均高于治疗前，治疗后FeNO低于治疗前（均P<0.05）；对照组治疗后，ACT评分、AQLQ评分均高于治疗前（均P<0.05）。组间比较，治疗后干预组FEV1［（2.5±0.7）L比（1.9±0.7）L］、FVC［（3.2±0.9）L比（2.7±0.9）L］、FEV1/FVC［（78.6±6.7）%比（72.8±11.7）%］、ACT评分［23.0（23.0，24.0）分比21.5（20.3，24.0）分］、AQLQ评分［101.0（98.0，104.0）分比97.5（93.0，101.3）分］均高于对照组，FeNO［14.5（10.0，28.3）ppb比25.0（19.3，51.5）ppb］低于对照组（均P<0.05）。 结论 与非吸烟哮喘患者相比，吸烟哮喘患者的肺功能更差，FeNO和外周血嗜酸性粒细胞计数更低。在吸烟哮喘患者中，与ICS+LABA相比，LAMA+ICS+LABA能降低吸烟哮喘患者的FeNO，改善吸烟哮喘患者的肺功能、临床症状以及生活质量。

目的 探讨基于增强CT前联合侵犯（ACI）联合肿瘤体积（TV）的形态学联合特征对T1期声门型喉癌（GC）患者术后无复发生存期的预测价值。 方法 回顾性分析2015年1月至2019年12月于天津市第一中心医院连续收治的经保喉手术治疗的T1期GC患者的临床及增强CT图像资料，随访至2022年12月。根据术后随访结果分为复发组和未复发组。在增强CT图像上评估肿瘤形态学特征，包括ACI及定量特征（长径、厚度、体积），通过受试者工作特征（ROC）曲线分析确定各定量特征评估复发的最佳截断值并分层。将无复发生存期（RFS）的组间差异有统计学意义（P<0.05）的单个或两两组合形态学特征纳入多因素Cox回归，分析术后复发风险的影响因素并构建形态学特征模型。通过Harrell一致性指数（C指数）评估形态学特征模型与美国癌症联合委员会T1分期（AJCC-T1分期）的术后RFS预测准确性并进行比较。分别采用校准曲线和决策曲线分析（DCA）对模型的预测一致性和临床适用性进行评估。 结果 共纳入147例患者，男女比例为11∶1，年龄（62.6±8.7）岁，中位随访时间44个月，复发组25例，未复发组122例。ACI联合TV、长径联合TV、厚度联合TV等两两组合指标与患者RFS具有相关性（均P<0.05），ACI联合TV的形态学联合特征ACI+TV≥118.55 mm3（HR=4.17，95%CI：1.85~9.37，P=0.002）是RFS的危险因素。形态学联合特征预测复发风险的C指数高于AJCC-T1分期［0.73（95%CI：0.62~0.84）比0.65（95%CI：0.55~0.74），Z=2.84，P=0.004］。校准曲线显示模型预测的无复发生存率与实际无复发生存率具有良好的一致性，DCA结果表明该模型具有良好的临床净收益。 结论 ACI联合TV的形态学联合特征与T1期GC患者保喉手术后RFS相关，初始治疗时ACI并且肿瘤体积较大（ACI+TV≥118.55 mm3）是术后复发的危险因素。

目的 分析晚期卵巢癌患者初始肿瘤细胞减灭术后早期［术后延迟性肠麻痹（PPOI）］及晚期［低位前切除综合征（LARS）］肠道功能障碍的影响因素。 方法 回顾性纳入2020年1月至2024年12月空军军医大学第一附属医院收治的行肿瘤细胞减灭术的晚期上皮性卵巢癌患者275例。根据术后肠道功能障碍发生情况分组：PPOI组（59例）与非PPOI组（216例）；对其中行直肠乙状结肠切除的119例患者进行问卷评估，评估后77例纳入LARS分析，分为LARS组（30例）与非LARS组（47例）。收集患者围手术期临床资料，采用多因素logistic回归模型分析PPOI及LARS发生的危险因素。 结果 共纳入275例患者，年龄（56.7±9.1）岁，其中21.5%（59/275）的患者发生了PPOI；完成LARS问卷的77例患者，年龄（55.2±10.1）岁，其中39.0%（30/77）的患者发生了LARS。多因素分析显示，术前预后营养指数（PNI）≤45（OR=3.059，95%CI：1.481~6.593）、既往腹腔手术史（OR=2.511，95%CI：1.196~5.274）、总腰大肌面积指数（TPAI）≤266.2 mm2/m2（OR=7.725，95%CI：3.621~16.483）以及术中直肠切除（OR=6.816，95%CI：3.143~14.782）、全盆腔腹膜切除（OR=2.947，95%CI：1.372~6.328）是晚期卵巢癌患者术后发生PPOI的危险因素（均P<0.05）。全盆腔腹膜切除（OR=3.547，95%CI：1.048~11.612）是患者术后发生LARS的危险因素（P=0.036）。此外，PPOI组住院费用更高、住院时间更长（均P<0.001）。 结论 较差的术前营养状态及特定的手术操作是晚期卵巢癌患者术后PPOI的危险因素，全盆腔腹膜切除是PPOI与LARS的共同危险因素。同时，PPOI增加了医疗经济负担。

目的 比较胸腔镜辅助下左肋间小切口与正中开胸冠状动脉旁路移植术（CABG）对合并2型糖尿病的冠状动脉（以下简称“冠脉”）多支病变患者的疗效与安全性。 方法 回顾性收集2020年1月至2024年1月阜外华中心血管病医院收治的合并2型糖尿病的冠脉多支病变患者临床资料，根据治疗方案分组，将接受胸腔镜辅助下左肋间小切口CABG患者纳入微创组，接受正中开胸CABG的患者纳入传统组。比较两组患者围手术期指标、术中旁路移植血管情况，以及术后1年主要不良心脑血管事件（MACCE）发生情况。 结果 采用倾向性评分匹配后纳入微创组51例，男28例，女23例，年龄（62.6±2.1）岁；传统组51例，男31例，女20例，年龄（63.2±2.7）岁。两组患者年龄、性别、体质指数、术前空腹血糖、糖化血红蛋白、合并症、吸烟史、既往心肌梗死史、左心室射血分数、经皮冠状动脉介入治疗与心脏外科手术之间的协同研究（SYNTAX）评分、糖尿病病程差异均无统计学意义（均P>0.05）。微创组手术时间长于传统组［（245.3±35.1）min比（215.7±28.4）min］，术后机械通气时间［（10.2±2.3）h比（14.8±3.2）h］、重症监护病房（ICU）停留时间［（25.3±4.1）h比（28.4±6.3）h］及住院时间［（7.8±1.5）d比（10.9±2.4）d］均短于传统组，围手术期输血比例［9.8%（5/51）比31.4%（16/51）］、并发症发生率［7.8%（4/51）比37.3%（19/51）］均低于传统组（均P<0.05）；两组患者全部旁路移植血管平均血流量［（35.2±8.7）ml/min比（36.1±9.2）ml/min］与搏动指数（2.4±0.6比2.3±0.5）、左乳内动脉（LIMA）平均血流量［（28.1±6.8）ml/min比（27.8±7.1）ml/min］与搏动指数（1.9±0.5比2.0±0.5）、大隐静脉平均血流量［（45.6±10.3）ml/min比（46.7±11.0）ml/min］与搏动指数（2.8±0.7比2.7±0.6）差异均无统计学意义（均P>0.05）；微创组术后1年MACCE总发生率为5.9%（3/51），与传统组的9.8%（5/51）比较，差异无统计学意义（P=0.475）。 结论 相较于正中开胸CABG，胸腔镜辅助下左肋间小切口CABG治疗合并2型糖尿病的冠脉多支病变术后输血比例较低、康复进程较短，两种术式术后1年MACCE发生率相似。

目的 探讨非高密度脂蛋白胆固醇与高密度脂蛋白胆固醇比值（NHHR）和维持性血液透析（MHD）患者发生痴呆的相关性。 方法 采用多中心横断面研究，纳入2019年5月至2023年11月贵州省10家血液透析中心的MHD患者，使用简易精神状态检查（MMSE）量表评估认知功能，并根据患者文化程度，采用相应标准判定是否存在痴呆。以NHHR作为反映脂质代谢的指标，根据NHHR四分位数将患者分为4组（Q1~Q4组），其中，Q1组NHHR<1.89，Q2组NHHR 1.89~<2.55，Q3组NHHR 2.55~<3.42，Q4组NHHR≥3.42。采用多因素logistic回归模型、多重线性回归模型、限制立方样条（RCS）、亚组分析及交互作用检验等方法分析NHHR与痴呆风险的关系。 结果 共纳入2 279例MHD患者，男1 385例，女894例，年龄58（49，68）岁。179例（7.9%）存在痴呆，男103例，女76例，年龄69（60，77）岁。多因素logistic回归分析结果显示，在调整相关混杂因素后，Q3组患者发生痴呆的风险为Q1组的1.98倍（OR=1.98，95%CI：1.20~3.27，P=0.007），Q4组患者发生痴呆的风险为Q1组的2.56倍（OR=2.56，95%CI：1.56~4.20，P<0.001）。多重线性回归分析结果显示，NHHR与MMSE总分呈负相关（β=-0.25，95%CI：-0.38~-0.12，P<0.001）。亚组分析结果显示，性别与NHHR存在交互作用（P交互=0.005），女性MHD患者中NHHR Q4组痴呆风险是Q1组的6.04倍（OR=6.04，95%CI：2.59~16.54），而男性MHD患者中NHHR 与痴呆无明显相关性（均P>0.05）；RCS分析显示NHHR与痴呆风险呈线性关系（P非线性=0.240）。 结论 NHHR水平升高与MHD患者痴呆风险增加相关，且在女性患者中更加明显。

本文报道1例常染色体显性小管间质性肾病（ADTKD）伴AarF结构域包含激酶4（ADCK4）相关性肾小球病（辅酶Q10缺乏相关性肾病）及银屑病，维持性血液透析后死亡的病例。患者女，20岁，于2019年11月20日因发现血肌酐升高及蛋白尿入院，既往有银屑病病史，母亲患银屑病，外祖父患糖尿病，基因检测示患者HNF1B基因杂合变异和CoQ8B基因复合杂合变异。临床表现为肾功能不全，病理诊断为ADTKD-HNF1B型、ADCK4相关性肾小球病、IgA肾病（不除外继发于银屑病）。先后给予甲泼尼龙联合他克莫司、血浆置换，疗效均不佳；2020年7月起规律血液透析，其间血红蛋白及白蛋白等相关指标较差。2022年2月24日患者出现腹泻，入院后突发意识丧失、循环衰竭，最终死亡。本例提示ADTKD伴ADCK4相关性肾小球病及银屑病时预后不良，强调个体化治疗与长期随访的重要性。

妇科恶性肿瘤严重威胁女性健康，其发病机制复杂，且患者间存在显著的分子及病理异质性，对实施精准诊疗策略构成了严峻挑战。类器官是干细胞三维自组装形成的、具有器官样结构的“微器官”，能够高度模拟在体肿瘤的结构与功能特征，且在基因表达谱、蛋白组学特征及药物反应性等多个分子层面与患者源组织保持高度一致，为妇科肿瘤研究提供了高度保真的体外研究平台。本文系统综述了类器官技术在卵巢癌、宫颈癌和子宫内膜癌等常见妇科恶性肿瘤中的应用现状，重点探讨其在疾病机制研究、药物筛选和个体化治疗中的价值，并对该领域面临的挑战和未来发展方向进行展望。深入理解类器官技术的应用前景，对于推动妇科恶性肿瘤的基础研究和临床转化具有重要意义。