肺动脉高压包括动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)、左心疾病相关肺动脉高压、肺部疾病或低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)以及未明机制的肺动脉高压等五大类。各种类型的肺动脉高压治疗方法不同,如对于疾病相关肺动脉高压主要以治疗原发病为主,CTEPH首选肺动脉血栓内膜剥脱术。对于PAH,由于对其发病机制的认识不断深入,开发了一系列针对不同作用机制的药物,因而,PAH的治疗在十年间发生了很大变化,其治疗药物不断增加,治疗方案较为复杂。2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1]中对PAH的治疗策略进行了详细的推荐,现主要对PAH的治疗解读如下。