2014年 · 第94卷第09期

患者女，79岁，3个月前发现右大腿根部内侧肿块，无疼痛、畏寒、发热等症状。近2个月来右大腿根部内侧出现阵发性疼痛。查体右大腿根部内侧触及大小50 mm×50 mm肿块，质硬，皮肤颜色正常，皮温不高，轻压痛，活动度差。B超示右侧大腿根部异常回声，性质待定(图1)。入院查血常规：红细胞计数3.07×10¹²/L、血红蛋白86 g/L、红细胞压积28.3%、RBC分布宽度47.6%，提示大细胞性贫血。MRI示右侧大腿根部皮下脂肪内椭圆形占位灶，大小45 mm×37 mm×32 mm，境界清晰，病灶周围实性部分呈T₁WI等信号(图2A)，T₂WI稍高信号(图2B)，T₂WI–SPAIR和DWI显著高信号(图2C,图2D)，中央呈T₁WI稍低，T₂WI、T₂WI–SPAIR和DWI低信号，夹杂小斑点片状T₁WI等信号、T₂WI较高信号、T₂WI–SPAIR和DWI高信号影。增强扫描病灶呈厚壁环形强化，内缘不规则，内部可见未强化区(图2E)。MRI诊断为恶性肿瘤。手术大体病理示右侧大腿根部皮下脂肪内椭圆形肿块，大小50 mm×40 mm×30 mm，仅见部分包膜，切面质嫩，中央可见部分凝固性坏死组织。术中快速病理提示小圆细胞恶性肿瘤，镜下改变如图3A。免疫组化结果示Ki–67(＋，90%)、CD20(＋)、PAX5(＋)、Bcl–6(＋)、MUM1(＋)、LCA(＋)、CD99(部分＋)(图3B, 3C)。病理诊断：(右大腿根部)非特指性弥漫性大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)。

患者女，24岁，以"停经35^＋2周，间断发现血压升高20余天，咯血1 d"由外院转入北京朝阳医院产科。患者入院前1 d无明显诱因出现少量咯血，5～10 ml/d，色鲜红，无头晕、胸闷喘憋、呼吸困难等不适。于当地医院行胸片检查示：双肺纹理粗重。未予明确诊断及特殊治疗。入院后第3天中午患者出现频繁咯血，每次约5 ml，色鲜红，伴左侧背部疼痛明显，无心悸、心前区疼痛等。后因并发早产，于夜间行急诊剖宫产术，术程顺利，产一子一女。术后心电监测提示持续心动过速，血氧饱和度下降，血压波动在165～150/100～90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。血常规检查示血红蛋白及红细胞压积进行性下降。查体：听诊左肺呼吸音弱，左肺叩诊呈实音。行胸部CT及胸腔超声提示：左肺组织不张，左侧胸腔内积血。急行左侧胸腔闭式引流术，引流出暗红色不凝血，量约1 700 ml。后复查胸部CT示左侧胸膜腔大量血性积液、少量积气，较前片积液量略减少。双肺实密影伴左肺不张，与前片比较左上肺局部复张，余未见明显变化(图1)。患者左侧大量血胸诊断明确，具有手术指征，遂急诊行左侧剖胸探查术。术中见左胸腔大量血块，清理血块量约800 ml。进一步探查，见左下肺直径约6 cm大小囊肿，已破裂，腔内积血，囊壁有活动性出血。左肺下叶实变明确，决定行左肺下叶切除术。松解下肺韧带时发现，位于下肺静脉下方有一直径约0.5 cm异常供血动脉由膈下进入下肺(图2)，考虑异常血管来源于体循环，予结扎、切断，并切除病肺。术后病理：肺叶切除标本，大小13 cm×7 cm×6 cm，脏层胸膜光滑，切面暗红色质韧，支气管腔内可见凝血块，肺切面可见弥漫、片状出血及实变区，约占整个肺叶切面的90%(图3)。镜检：肺组织肺泡腔弥漫出血并见炎细胞及纤维素渗出，部分肺泡腔内可见吞噬含铁血黄素的组织细胞，支气管腔内凝血堵塞，胸膜下及小叶间隔可见静脉内膜异常增厚伴管腔闭塞，并见动-静脉相互移行，临床送检淋巴结呈反应性增生。最终诊断：肺隔离症，叶内型，继发肺出血。患者术后恢复良好，术后第5天出院，母婴均健康。

垂体腺瘤约占颅内肿瘤的10%～25%，发病率居颅内肿瘤第二位^[1]。垂体腺瘤虽然是良性肿瘤，但由于垂体所处的特殊位置和重要的内分泌功能，垂体腺瘤给患者造严重的危害，甚至危及生命。虽然垂体腺瘤的手术治疗，药物治疗和放射治疗取得了巨大进展，但是由于垂体腺瘤的发生发展机制尚不完全清楚，垂体腺瘤的诊断、治疗和预后尚不尽如人意^[2]。近年来，磷脂酰肌醇3–激酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(PI3K/AKT/mTOR)信号通路在垂体腺瘤发生发展中的研究引起了越来越多的关注^[3]，现就PI3K/AKT/mTOR信号通路及其抑制剂在垂体腺瘤中的作用综述如下。

胰腺癌恶性程度高、预后差，在疾病早期缺乏明显症状和体征，5年生存率<5%。胰腺癌在其发生发展过程中，可以发生很多基因、蛋白及生物酶等分子标志物的异常，这些标志物包括原位癌基因、抑癌基因、凋亡基因激活和失活以及端粒酶逆转录酶(hTERT)、尿激酶纤维蛋白溶酶原激活剂(uPAR)、miRNAs和黏蛋白(Mucin，MUC)等异常表达等。分子影像学使影像学从大体形态成像向微观形态、生物代谢、基因成像等方面发展，能在分子生物学水平早期监测胰腺癌发生发展过程中的细胞分子水平异常，将极大的提高胰腺癌的诊断和治疗水平，改善患者预后。本文将对黏蛋白在胰腺癌中的表达及其靶向成像价值做如下综述。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病。PNH患者造血干细胞磷脂酰肌醇糖苷-A(PIG-A)基因突变，引起糖肌醇磷脂(GPI)锚合成障碍，从而导致通过锚而连接在细胞表面的膜蛋白缺失，继而引起细胞一系列功能变化。临床上常表现为溶血性贫血、不同程度的骨髓衰竭、血栓形成以及平滑肌功能障碍等。1999年，Araten等^[1]发现多数健康人外周血中也存在少量CD55^–及CD59^–的红细胞和中性粒细胞，并且可检测出PIG-A基因突变，但是这些人并未进展为典型PNH。2005年研究发现健康人与PNH患者PIG-A基因发生突变的细胞阶段不同，健康人的PIG-A突变发生在较晚期的造血祖细胞-集落形成细胞，而PNH患者的突变发生在多能造血干细胞(HSC)水平，随着PIG-A突变的HSC扩增和分化引起一系列病理改变^[2]。但据此仍无法完全阐明PNH病理机制的全过程，且体内外研究也已证实除PIG-A基因突变外尚存在其他因素可导致PNH克隆获得增殖^[3]。

患者女，24岁，4个月前因胸闷、活动后气喘至江苏省苏北人民医院就诊。CT表现：前、后纵隔、纵隔胸膜及侧壁胸膜弥漫性肿块状增厚，包绕纵隔、左肺门血管及心包，纵隔淋巴结肿大(图1A、图1B、图1C、图1D、图1E、图1F、图1G)。患者采用HyperCVAD A＋B方案化疗，恢复良好，复查CT显示纵隔肿块、淋巴结肿大消失(图1H)。病理学表现：弥漫分布的异型细胞，细胞核大、深染，胞质少(图2)。免疫组化：CK(＋)；LCA、CD8、CD43、CD79α、TdT(均＋＋＋)；CKpan、CD99(均＋)；CD5、CK19、CD3(均散在＋)；结合临床诊断为淋巴母细胞淋巴瘤(Ⅳ期B组)。

患者男，55岁，入院行前列腺切除术。术前检查无异常，手术麻醉方式为硬膜外麻醉，穿刺点为L2、3之间。穿刺顺利，置管时出现右侧神经根刺激症状，放弃置管，再次在同一间隙穿刺置管顺利，共给予2%利多卡因10 ml和0.75%盐酸罗哌卡因(耐乐品)5 ml。手术时间30 min，术中循环呼吸平稳，术后给予硬膜外镇痛。术后第1天患者诉右下肢运动能力下降，右大腿，右膝部皮肤有麻木感觉。患者诉已自行关闭镇痛泵，遂考虑与硬膜外置管时神经根刺激症状有关，经硬膜外导管给予地塞米松5 mg和弥可保500 μg后拔除硬膜外导管；神经内科会诊，行腰椎MR，双下肢肌电图神经传导速度(NCV)检查，并给予弥可保肌注治疗，腰椎MR显示腰椎骨质增生。术后2周肌电图报告显示MW (Motor Wave，运动神经波幅)测定右股神经电位波幅轻度降低，感觉神经波幅(SW)测定与对侧比较右侧股外侧皮神经电位波幅降低50%，余无殊。术后18 d出院，感觉异常明显改善，右下肢肌力下降仍存在。术后1个月，右下肢麻木感觉明显好转。右下肢肌力下降未见好转，长时间行走后加重，偶伴大小便失禁。怀疑存在脊髓圆锥损伤，再次神经内科会诊。会诊结果：下肢肌力稍减弱，会阴部皮肤感觉正常；怀疑脊髓更高节段问题，行胸椎MR。胸腰椎MR异常结果：约T6–10水平椎管内可见多发迂曲充盈缺损(图1)，邻近胸髓T2信号明显增厚，增强后可见椎管内迂曲血管明显强化，约T7水平与增粗右侧肋间动脉交通(图2)。脊髓圆锥及马尾T2信号增高。增强后未见明显异常强化灶及迂曲血管。诊断结果：约T6–10水平椎管内多发迂曲血管，与T7水平右侧肋间动脉交通，符合脊髓硬膜动静脉瘘；相应胸髓T2W1信号增高，提示部分胸髓变性。胸腰椎退行性改变。诊断明确后，去北京宣武医院行手术治疗，治疗后症状消失。