2017年 · 第53卷第03期

本期重点报道眼表疾病方面的研究进展。负责本期重点内容策划组稿和审稿的责任编委是史伟云教授。

目前，小梁切除术仍然是最主要的抗青光眼手术方式之一。然而，该手术存在滤过泡下垂、薄壁滤过泡、滤过泡炎、眼内炎等诸多并发症，且造成了永久性的眼表改变，因此寻找非滤过泡依赖的抗青光眼手术一直是临床关注的热点。黏小管成形术通过疏通房水的生理通道，可达到降低眼压的目的。由于该手术彻底杜绝了滤过泡相关并发症，且具有良好的降眼压效果，故该术式已成为开角型青光眼的重要手术方式之一^[1]。但是，该手术操作复杂，需要制作巩膜池和狄氏膜窗，术中并发症的发生率较高。临床研究使用UBM检查发现，黏小管成形术后在巩膜池消失、狄氏膜窗闭合的情况下，患者仍能保持良好的眼压，说明该手术中最难操作的步骤，即巩膜池和狄氏膜窗的制作可能并不是手术所必需。因此，房水流出通路重建术，即术中无需制作巩膜池和狄氏膜窗的黏小管成形术，既具有与黏小管成形术相似的手术成功率，又避免了相关手术并发症，具有更好的安全性^[2,3,4]。

原发性先天性青光眼为儿童青光眼的主要类型，是胚胎期和发育期内眼球房角组织发育异常所引起的一类青光眼。原发性先天性青光眼的首选治疗方式为手术，目前最常用的手术方式为外路的小梁切开术。然而，该手术存在切开部位不明确、切开范围小（120°）等不足。

眼底黄色斑点症为家族性遗传性眼底病变，多累及双眼。其病理学改变首先发生在RPE，随着病情进展光感受器细胞和脉络膜毛细血管会出现局部萎缩。病灶通常位于后极部，随着黄斑区结构的损伤，视力也会明显下降。临床上有关于双眼黄色斑点症合并单眼黄斑区脉络膜新生血管膜的报道^[1]，而眼底黄色斑点症合并其他黄斑区疾病的情况较为少见。天津市眼科医院门诊接诊一例双眼黄色斑点症合并黄斑缺损患者，现报道如下。

患者男性，38岁，因左眼鼻侧黑影遮挡2 d, 2013年8月22日于天津医科大学眼科医院入院。患者既往双眼高度近视眼，屈光度数为-13.00 D，双眼先天性眼球震颤。患者父母非近亲结婚，家族无其他患白化病者，患者父母及弟弟妹妹、独子均未有类似表现。入院时检查发现毛发色淡，余无异常。眉毛和睫毛有少许白色。眼部检查：右眼视力0.1，矫正0.12，眼压14.6 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa ），眼球钟摆性震颤，前节（-），眼底可见视盘界清色可，视网膜呈豹纹状，后极部RPE无色素，透见粗大的脉络膜血管。左眼视力眼前手动，矫正不提高，眼压9.4 mmHg，眼球钟摆性震颤，前节（-），眼底可见4~ 6点钟方位视网膜波浪形隆起，累及黄斑区，1点钟方位可见一马蹄形裂孔，大小约3/4 PD，后极部RPE无色素，透见粗大的脉络膜血管（图1）。辅助检查：B超示左眼视网膜脱离，OCT示左眼黄斑颞侧神经上皮层脱离。诊断：左眼孔源性视网膜脱离，双眼白化病眼底改变，双眼先天性眼球震颤，双眼高度近视，双眼高度近视性视网膜病变。治疗方案：2013年8月23日局部麻醉下行左眼玻璃体切除术+气液交换+视网膜光凝+硅油填充术。术后眼部检查：左眼视力0.1，+5.00 D矫正至1.2，眼压12.9 mmHg，玻璃体腔硅油填充，眼底可见后极部RPE无色素，透见粗大的脉络膜血管，裂孔闭合，网膜在位（图2）。2014年3月10日局部麻醉下行左眼硅油取出术。术后眼部情况：左眼视力0.02，眼压13.7 mmHg，视网膜在位。后患者视力逐渐下降，检查发现晶状体混浊，视网膜在位。2015年3月20日局部麻醉下行左眼白内障超声乳化联合人工晶状体植入术。

患者女性，46岁，左眼视力下降1个月，于2015年8月26日来武汉大学人民医院眼科中心就诊。患者既往史：心脏早搏5年，未做特殊治疗。否认眼病史和外伤史。眼科检查：右眼1.0，左眼0.06。眼压正常。裂隙灯检查双眼眼前节未见异常。眼底像显示双眼视盘界清、色正，视网膜平伏，血管纡曲、扩张，右眼视盘鼻侧偏下方可见小片状出血，黄斑中心凹反光隐见；左眼视盘颞侧散在数处小片状出血，黄斑中心凹反光暗淡（图1,图2）。广角FFA示右眼视盘鼻侧偏下方可见出血遮蔽荧光；左眼视盘颞侧散在数处出血遮蔽荧光，双眼视网膜二、三级小动脉纡曲，以后极部及视盘周围为甚，末端呈螺旋样改变，不伴扩张、缩窄及荧光素渗漏，视网膜大动脉及静脉未见异常（图3）。随即对患者的儿子和女儿2名家庭成员进行眼底检查，发现其女儿（24岁）眼底彩照显示双眼对称性的黄斑区小动脉纡曲（图4,图5），自发荧光及血流成像OCT显示双眼对称性的黄斑部二、三级小动脉迂曲（图6,图7）。诊断：双眼家族性视网膜小动脉纡曲。未予特殊治疗，嘱定期随访。

下直肌发育异常导致上斜视常见原因有下直肌缺如，下直肌发育不全和下直肌附着点异位。其中文献报道最常见的为下直肌缺如^[1]，本病例为下直肌附着点异位。

例1　患者男性，37岁。因自幼右眼结膜肿物，于2007年11月26日就诊。患者既往体健，无家族遗传病史。眼部检查：视力右眼1.0，左眼1.2。眼压：右眼10.0 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa ），左眼10.1 mmHg。左眼各项检查均未见异常，右眼眼睑无充血水肿，无外翻及倒睫。泪道冲洗通畅，未见分泌物。结膜轻度充血，颞侧球结膜轻度扁平隆起，表面色白，粗糙，可见黑色毛发，其内可透见黄白色，外缘至角膜缘距4 mm止，内缘部分与外眦处结膜粘连，延伸至球后，内缘止点不可见（图1），巩膜无黄染及充血。角膜透明，前房轴深1 /2 CT，虹膜纹理清，瞳孔等大等圆，直径3 mm，光反射存在，晶状体密度正常。眼底检查：视盘边界清楚，颜色正常，C/D为0.3，视网膜平整，黄斑色暗。眶压正常，眼球各方向运动正常。双眼视物无复视。眼眶横轴位CT检查（图2）：右眶外侧球旁可见均匀低密度影，CT值-111.2 HU，呈半月形贴于眼环表面，弦长×弦高为18 mm× 4 mm，基底部约占眼环的1/3，前缘位于晶状体与眼环相切点（相当于角巩膜缘）后，后缘止于外直肌巩膜附着点的外侧，病灶隆起的最高点位于眶缘外侧前方，轻度推压睑部泪腺，眶壁骨质无明显异常改变。病灶内可见在一类圆形高密度影，紧贴眼环，大小约为6 mm×5 mm，CT值为＋803.2 HU。血、尿常规正常，正常心电图，胸片正常，无其他全身性疾病。临床诊断：右眼结膜皮样脂肪瘤。2007年11月28日行局部麻醉下肿物切除术。肿物组织病理检查：镜下见肿物为脂肪组织，上皮呈结膜及皮肤样结构，其下为纤维，间杂大量脂肪细胞，并且可见分化成熟的骨组织。病理诊断：右眼结膜复合性皮样脂肪瘤（复杂性迷离瘤）。患者术后恢复良好。术后1周检查，视力同术前，无上睑下垂、泪液减少、眼球运动障碍、角膜疾病等并发症。

患者男性，57岁。因发现右眼变黑5年，就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科。1个月前于外院行右眼结膜新生物活体检查术，组织病理学检查诊断为右眼结膜恶性黑色素瘤。全身检查未见异常。眼部检查：视力右眼为0.8，左眼为1.0；眼压右眼为14 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa），左眼为13.5 mmHg；右眼前节情况见精粹图片1，左眼未见明显异常。临床诊断：右眼角结膜原发性获得性黑变病恶变。于全身麻醉下行右眼次全眶内容物摘除术。术后病理学诊断：右眼角结膜原发性获得性黑变病，部分区域恶变为黑色素瘤。