中华眼科杂志
本期重点报道内容为神经眼科的临床与基础研究。负责本期策划、组稿和审稿的责任编委为钟勇教授。
外伤性视神经病变（traumatic optic neuropathy，TON）是临床常见的一类眼外伤，主要指眼眶外上方额、颞部突然遭受钝性外力作用后而导致的视神经病变[1,2]。其发生率占闭合性颅脑外伤的0.5%~5.0%，其中90%以上为管内段视神经间接损伤。随着交通、旅游、工厂矿山等行业的迅速发展，TON的发病率不断上升。在TON的致伤原因中，车祸伤占首位（50%~65%），其次为坠落伤和摔伤（13%~28%）[3,4]。受伤部位最常见于眉弓外侧部和颞侧，其次为眶周和头颅。TON的后果较为严重，68%~78%患者伤后即无光感[2,3,4]。因此，应尽早给予积极治疗，以挽救视功能。
糖皮质激素（以下简称激素）类眼用制剂是目前治疗眼部炎性反应最常用和最有效的药物之一。在角膜和眼表炎性反应疾病中，合理应用激素眼用制剂能够快速有效控制炎性反应和病情。但是，不规范使用可能导致疗效差，甚至出现严重副作用，如使病情迁延、角膜感染加重等。强调眼科医师应掌握激素眼用制剂使用的适应证和用法，对角膜及眼表疾病的治疗有重要的临床意义。因此，中华医学会眼科学分会角膜病学组对激素眼用制剂在角膜和眼表疾病中的应用进行了探讨并形成共识，为临床眼科医师治疗相关疾病提供参考。
例1患儿女性，7岁。因左眼视力减退近2年，眼球突出3个月余，于2008年5月15日至天津医科大学第二医院眼科就诊。患儿既往全身条件可，发育正常，营养状况可，双眼未见明显异常，家族中亦无眼眶肿瘤史。眼科检查：右眼视力1.0，前后节未见明显异常；左眼视力0.1，眼球突出约1 mm，眶压+2，视乳头水肿，余检查正常。眼眶MRI提示左眼视神经前2/3肿大，大小约12 mm×11 mm×19 mm，T1WI呈中信号（图1 A），T2WI呈高信号。诊断为左眼视神经胶质瘤，拟经颅开眶切除肿瘤，后转来我院，行伽马刀治疗。治疗后4个月，眶区疼痛，视力减退至0.01，眼球突出明显增加，眼睑水肿(图1 B)，MRI提示肿瘤较治疗前增大，大小约16 mm×16 mm×22 mm（图1 C），静脉滴注高渗液，口服强的松，眶部疼痛逐渐消退。1年后MRI提示肿瘤缩小。3年后眼科检查左眼视力0.02，眼球较对侧突出1 mm（图D），眶压+1，眼球各方向运动无限制，视乳头边清色淡，视网膜中央动、静脉均较细（图1 E），MRI提示肿瘤近一步缩小。7年后MRI提示肿瘤较治疗前明显缩小（图1 F）。
患儿男性，9岁。因右眼上睑下垂1周，于2012年12月来沧州市中心医院眼科就诊。入院后眼科检查：右眼视力1.0，眼球突出度17 mm，上睑缘遮盖1/2瞳孔，上睑下垂有明显晨轻暮重现象，并且休息后上睑下垂情况明显好转。左眼视力1.0，眼球突出度22 mm，上睑退缩，迟落，左眼上睑位置无晨轻暮重变化。双眼角膜透明，瞳孔圆，直径约2.5 mm，对光反射存在，眼底检查正常，眼压正常。眼球运动无受限。眼眶CT未见明显眼外肌异常。新斯的明试验阳性。全身检查：血常规检查白细胞数为11.85×109/L。胸部CT提示右肺中叶肺炎；胸腺稍饱满，密度未见确切异常。头部CT提示未见明显异常。心电图提示窦性心律过速，121次/分，心肌酶谱未见异常。追问病史患儿入院前5 d曾有发热病史，有轻度咳嗽，无痰、气喘及胸痛，时有烦躁、多汗、多食等病史，故查甲状腺功能，促甲状腺素受体抗体：6.04 IU/L，游离三碘甲状腺原胺酸：10.26 ng/L，游离甲状腺素：3.87 mg/L，促甲状腺激素：0.005 IU/L，血清总三碘甲状腺原胺酸：297.2 mg/L，血清总甲状腺素：19.15 g/L，甲状腺彩超回报：甲状腺体积增大。身体检查：甲状腺Ⅱ度肿大，质软，心率110次/分，律齐，左眼突眼症阳性。内分泌科会诊，Graves病、甲状腺相关眼病（thyroid associated ophthalmopathy，TAO）诊断明确，建议给予甲巯咪唑片及阿替洛尔口服。儿科会诊，考虑支原体肺炎，建议应用阿奇霉素抗炎。全身其余查体未见异常，无重症肌无力表现。故患儿眼型重症肌无力（ocular myasthenia gravis，OMG）、Graves病、TAO、支原体肺炎诊断明确。给予溴吡斯的明、泼尼松龙、甲巯咪唑片、阿替洛尔、阿奇霉素治疗，2周后即见疗效，出院时右眼睑裂高度10 mm，左眼睑裂高度12 mm，出院后继续口服泼尼松片、溴吡斯的明、甲巯基咪唑。用泼尼松片、溴吡斯的明25 d后右眼睑裂高度稳定，为10 mm，无晨轻暮重变化。用甲巯基咪唑3个月后查甲状腺功能：游离三碘甲状腺原胺酸：5.42 ng/L，游离甲状腺素：1.25 mg/L，促甲状腺激素：0.585 IU/L促甲状腺激素受体抗体5.50 IU/L，5个月后查甲状腺功能正常：游离三碘甲状腺原胺酸：4.39 ng/L，游离甲状腺素：1.02 mg/L，促甲状腺激素：1.52 IU/L。至随诊日期2015年6月6日，眼部情况良好，重症肌无力未向全身型转化，并且甲状腺功能正常。
克鲁宗综合征（Crouzon综合征），又称为遗传性家族性颅面骨发育不全，是一种少见的遗传性疾病，于1912年由法国医师Crouzon氏最初报道而命名[1]。该病临床特征包括颅缝早闭、面中部发育不良及眼球突出。大多数眼科医师对该病认识不足，在临床诊治中容易被忽视。笔者于2014年遇到Crouzon综合征一家系，现报道如下，并进行相关文献复习，以提高认识，避免漏诊、误诊。
患者女性，42岁。因左眼视力突然下降16 h，就诊于广东医科大学附属医院眼科。全身检查：血液甘油三酯轻度升高，轻度脂肪肝。眼部检查：视力右眼为1.5，左眼为眼前手动；眼压右眼为12 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼为13 mmHg；双眼角膜透明，房水清，虹膜纹理清楚，右眼瞳孔直径3 mm，直接对光反应正常，左眼瞳孔直径4 mm，直接对光反应迟钝；右眼底正常；左眼底情况见精粹图片1。FFA检查：视乳头边界不清，视网膜散在出血遮蔽荧光，视网膜动脉充盈，静脉回流迟缓，颞侧视网膜大片毛细血管无灌注区，后极部毛细血管扩张，间有小片无灌注区，晚期荧光素渗漏明显。OCT检查见精粹图片2。临床诊断：左眼视网膜动脉阻塞合并静脉阻塞。
瞳孔检查是眼科和神经科检查的重要项目。该检查具有便捷、无创、无需依赖昂贵设备等优点。因瞳孔的大小和活动是由自主神经系统控制，故瞳孔检查可反映患者无法主观控制的视功能信息。在部分眼科疾病中，瞳孔的改变可能是唯一的阳性体征，瞳孔检查是评价相关疾病的重要客观依据。此外，瞳孔检查对患者的配合程度要求低，对于婴幼儿、老年人及重病患者，仍可行瞳孔检查。掌握正确的瞳孔检查方法，对眼科疾病的临床诊断具有重要意义。
