2015年 · 第51卷第12期

本期重点为神经眼科相关的临床与基础研究。负责本期策划、组稿和审稿的责任编委为魏世辉教授。

角膜移植术是一种用健康角膜组织替换患者混浊、变性、感染等病变的角膜，达到治疗角膜疾病、提高患眼视力、恢复解剖结构和改善外观的治疗手段^[1]。根据手术方式不同，可将其分为全层移植的穿透性角膜移植术、板层角膜移植术（全板层和部分板层）、角膜内皮移植术（带和不带后角膜基质）及其他移植方式。近年来，在中华医学会眼科学分会角膜病学组的积极推动下，角膜移植术不断得到推广。我国开展角膜移植术的医院较前明显增多，各类角膜移植术的数量也大幅增加。据统计，全国每年完成角膜移植术的数量约为5 000例。尤其近年来开展的深板层角膜移植术和角膜内皮移植术，良好的临床效果促使其广泛开展，但这两种手术方式的学习曲线较长，对术者的手术经验及围手术期处理的要求较高。

随着多种大分子眼科用生物制剂的出现，玻璃体腔注药术已成为多种眼底疾病的重要甚至唯一的有效治疗手段。但就目前全国眼科行业整体而言，尚无统一的、权威性的玻璃体腔注药术质量控制标准，尤其在涉及注射过程和质量的一些关键问题上（如人员配备、设备保障、药物分装、注射技术和注射后随访等），始终没有达到共识。视网膜病玻璃体腔注药术使用的日益频繁及其潜在的风险，甚至可能致盲的感染对眼科医师造成的压力，均更突显质量控制的重要性和紧迫性。鉴于各大省市级医院眼科同仁的工作基础以及大家对质量工作重要性的认同，目前推出统一的玻璃体腔注药术质量控制标准的时机已经成熟。

患儿女性，8岁。因右眼视力不佳，就诊于北京协和医院眼科。眼部检查：裸眼视力右眼为眼前手动，左眼为1.0；双眼前节正常。右眼底颞上方中周部可见红色瘤体，直径约2.5 PD，与粗大迂曲的视网膜血管相连，瘤体周围视网膜散在黄白色渗出；视乳头颞上至瘤体玻璃体机化膜遮挡黄斑区（精粹图片1）。FFA检查：动脉期瘤体快速充盈荧光，与之相连的静脉可见层流；动静脉期瘤体及与之相连的动静脉均完全充盈；中晚期瘤体荧光继续增强并渗漏，并可见广泛的视网膜高荧光（精粹图片2）。左眼眼底未见异常。临床诊断：右眼Von Hippel病。

患者男性，44岁。因左眼视力下降伴视物变形1个半月，就诊于天津市眼科医院。眼部检查：左眼视力0.4，无法矫正；左眼前节检查无明显异常；眼底检查情况见精粹图片中1中A。使用美国Optovue RTVue XR100-2型OCT检查仪行左眼OCT检查，情况见精粹图片中1中B。使用MD-2300型A/B超声波仪行左眼超声检查，显示黄斑部视网膜呈中等回声隆起，表面粗糙。临床诊断：左眼玻璃体黄斑牵拉综合征。

患者男性，19岁。因双眼视物不清10年，于2014年1月7日在首都医科大学附属北京友谊医院眼科就诊。患者4岁时无明显诱因出现口干、多饮、多尿、消瘦，曾于外院就诊，查血糖20.2 mmol/L，尿糖（+++＋），尿酮体（-），空腹C肽0.3 ng/ml(0.8~4.2 ng/ml)，胰岛素<5 u IU/ml(2~23 u IU/ml)，胰岛素相关抗体不详。曾诊为"Ⅰ型糖尿病"给予胰岛素治疗。患者6岁时出现遗尿，尿量增加，尿液清亮如水，夜尿3~4次/日，行限水及加压素试验提示"中枢性尿崩症"。B超提示：双肾盂输尿管积水。头颅MRI提示：垂体后叶短，T1信号未见明确显示。腰骶部X线示骶1以下椎板不连续，诊为"隐性脊柱裂"。患者纯音测听示高频听力下降。患者足月顺产，母亲孕期无特殊感染或用药史。患者无家族特殊遗传病史，否认近亲婚配，父亲健康，患者母亲曾患脑膜瘤，已行手术切除，记忆力差，无肢体活动障碍。眼科检查：右眼视力0.1（矫正视力无提高），左眼视力0.1（矫正视力无提高），右眼眼压12 mmHg （1 mmHg=0.133kPa），左眼眼压11 mmHg，双眼前节未见异常，双眼底视神经萎缩，视网膜动脉细，双眼黄斑反光欠清（图1）。行动态视野检查提示：双眼管视；眼电生理检查提示：图形VEP双眼均呈熄灭型。诊断：Wolfram综合征（即尿崩症-糖尿病-视神经萎缩-听力减退综合征），又称DIDMOAD(diabetes insipidus，diabetes mellitus, optic atrophy, and deafness）综合征。

患者女性，52岁。因左眼酸痛半个月，加重伴左侧头痛、视物不见1 d，于2014年2月15日至江苏省常熟市第二人民医院眼科就诊。眼科检查：右眼视力0.5、左眼光感。右眼角膜透明，前房浅，房水闪光（-），瞳孔圆、居中、直径3 mm、对光反应灵敏，晶状体轻度混浊，眼底视盘界清，C/D 0.3，视网膜平伏。左眼结膜混合性充血，角膜水肿，前房浅，瞳孔散大、直径约7 mm。眼压：右眼19 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa）、左眼指测T+2。超声生物显微镜检查：前房中央深度右眼1.77 mm，左眼1.72 mm；右眼颞上方房角关闭，其余部位房角裂隙状开放；左眼颞侧房角裂隙状开放，其余部位房角关闭。否认药物过敏史，全身检查未见皮疹及色素沉着等改变。临床诊断：急性闭角型青光眼左眼发作期，右眼临床前期。入院后应用甘露醇、马来酸噻吗洛尔滴眼液、硝酸毛果芸香碱滴眼液降眼压，口服醋甲唑胺片50 mg，每日2次。角膜水肿消退后左眼视力达到0.5，检查视野：右眼平均变异-1.76 dB，模型标准变异2.75 dB；左眼平均变异-3.61 dB，模型标准变异2.86 dB。2月21日行左眼小梁切除术，术后头孢呋辛钠1.5 g静脉滴注，每日1次，连续5 d；地塞米松磷酸钠注射液5 mg静脉滴注，每日1次，连续6 d；妥布霉素地塞米松滴眼液、普拉洛芬滴眼液滴术眼，左眼眼压稳定于14~18 mmHg。于3月3日行右眼激光周边虹膜切开治疗，过程顺利，见房水顺利自后房由激光切开孔流入前房，前房加深，但激光切开孔周围色素脱落较多。右眼滴妥布霉素地塞米松眼液、普拉洛芬眼液抗炎，眼压维持在14~20 mmHg。3月7日诉右眼红痛、眼痒，检查右眼结膜混合性充血，角膜水肿，瞳孔散大直径约7 mm，右眼眼压58 mmHg，左眼眼压17 mmHg。应用甘露醇、马来酸噻吗洛尔眼液、硝酸毛果芸香碱眼液降眼压，口服醋甲唑胺50 mg，每日两次。次日晨右眼眼压20 mmHg，出现双手掌，双足掌，口唇起疹，瘙痒感明显，停用醋甲唑胺，应用甲基强的松龙40 mg静脉滴注，每日2次；口服盐酸左西替利嗪片5 mg，每日1次，抗过敏治疗2天后皮疹继续进展蔓延至四肢、躯干、颈部、面部，融合呈紫癜样改变，双手及双足部出现水疱并逐渐加重，尼氏征（＋）。复查血常规：白细胞计数5.3×10⁹/L，中性粒细胞比例78.2%，淋巴细胞比例11.8%。复查肝、肾功能及电解质未见异常。转皮肤科治疗。血培养阴性。皮肤表现继续加重，甲基强的松龙增加至60 mg静脉滴注，每日两次，根据病情逐渐减量，治疗2周后双足部和双手部皮肤水疱、渗出逐渐减轻，皮肤结痂干燥并逐渐裂开脱落（图1）。出院后醋酸泼尼松片10 mg口服2周。出院2个月后皮肤紫癜样改变消退，遗留色素沉着。

患儿女性，1岁。因右眼球上移位2个月余，于2013年2月4日至武警总医院眼眶病研究所住院治疗。患者自2012年12月出现右眼球上移位（图1），逐渐加重，否认眼部外伤史，行眼眶CT检查，发现右眶肿瘤，为治疗入院。患儿足月剖宫产，发育过程无异常，既往体健。入院后全身检查无明显异常。眼科情况：右眼：视力检查不配合，眼睑轻度肿胀，眶下部可触及肿物，质韧，不能活动，眼球明显上移位，结膜充血，指试眶压（＋），余检查不配合。左眼：眼球运动可追物，余检查不配合。眼眶CT提示：右眶下方团块状软组织密度影，未见正常下直肌结构，肿瘤向眶尖部蔓延（图2）。眼眶MRI提示：右眶下方团块状异常信号影，肿瘤T1中信号，T2中信号，注入强化剂后肿瘤不均匀增强。眼眶彩超提示：右眼球下方低回声包块，大小约3.3 cm× 2.0 cm×1.3 cm，边界清晰，内回声均匀，可见散在的强回声光点，彩色多普勒血流检查提示其内可见较丰富血流信号，频谱多普勒检查提示为低阻频谱。

患者女性，13岁。因发现双眼眼压高5年余，右眼加重1年，于2014年2月11日至华中科技大学同济医学院附属同济医院眼科就诊。患者于2008年6月无明显诱因出现双眼红，无流泪畏光，无明显眼痛，于当地医院检查发现右眼眼压42 mmHg （1 mmHg= 0.133 kPa），左眼眼压32 mmHg，考虑为"双眼继发性青光眼"，予以酒石酸溴莫尼定滴眼液（爱尔兰艾尔建公司）等药物治疗，未见明显好转，于2008年7月在当地医院行双眼掺钕钇铝石榴石激光虹膜周边切除术，术后予以酒石酸溴莫尼定滴眼液、布林佐胺滴眼液（英国爱尔康公司）等治疗，术后每半年复查一次眼压，控制尚可。1年前患者右眼眼压再次升高（维持在30 mmHg以上），药物调整为布林佐胺滴眼液右眼每日2次、曲伏前列素滴眼液（美国爱尔康公司）双眼每晚1次。右眼眼压控制不理想，遂于2014年2月来我院就诊，入院检查：视力右眼-11.00 DS-0.25 DC×135°→0.8，左眼-9.5 DS-1.25 DC× 40°→1.0；非接触式眼压计（non-contact tonometer，NCT）测眼压右眼28 mmHg，左眼16 mmHg（左眼停用曲伏前列素滴眼液后次日眼压可升至30 mmHg以上）；双眼眼睑无水肿及畸形，结膜无充血，角膜透明，未见明显角膜后胚胎环，角膜后沉积物（-），房水清，闪光（-），右眼1~3点钟、7~8点钟、9点钟、10~11点钟方位及左眼3点钟、7~8点钟方位周边虹膜与前方角膜内皮粘连，双眼周边前房最深处大于1个角膜厚度，双眼虹膜基质可见不同程度萎缩（图1），以右眼虹膜萎缩较重，右眼下方虹膜可见激光周边切除孔；双眼瞳孔直径约3 mm，形态欠圆，对光反射灵敏，晶状体透明，晶状体中央前表面可见虹膜色调毛刺状虹膜残膜（右眼较严重，20余颗），玻璃体未见明显混浊；眼底：C/D右眼0.8 （图2A）、左眼0.3（图2B），余双眼眼底未见明显异常。角膜内皮细胞计数：右眼3 322个/mm²、左眼3 649个／mm²，双眼内皮细胞形态均匀规则。视野检查提示右眼上方视野呈弓形缺损，左眼视野基本正常。UBM检查提示双眼虹膜基质部分萎缩变薄，局部周边虹膜与前方角膜相连（图3）。患者自幼高度近视，未发现牙齿、心脏等其他部位畸形。入院初步诊断为Rieger异常、双眼先天性青光眼、屈光不正。于2014年2月25日全身麻醉下行右眼小梁切开术，术后患者右眼眼压降至正常（15 mmHg左右），左眼继续用曲伏前列素滴眼液控制眼压。术后1个月患者复诊测眼压（NCT：右眼12.5 mmHg，左眼15 mmHg），术后3个月患者复测眼压（NCT：右眼13 mmHg，左眼14.5 mmHg）。

视神经炎（optic neuritis, ON）泛指累及视神经的各种炎症反应病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。在2014年中华医学会眼科学分会神经眼科学组提出的ON诊断和治疗专家共识中，将ON分为特发性ON、感染性和感染相关性ON、自身免疫性视神经病和其他无法归类的ON共4大类^[1]。其中最为常见的是特发性ON，又称为脱髓鞘性ON。脱髓鞘性ON的分类：（1）特发性脱髓鞘性ON(idiopathic demyelinating optic neuritis，IDON ），亦称经典多发性硬化相关性ON （multiple sclerosis related optic neuritis，MS-ON）；（2）视神经脊髓炎相关性ON (neuromyelitis optica related optic neuritis，NMO-ON）；（3）其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性ON。已有大量文献证实，与高加索人比较，亚洲人视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）的发病率远高于多发性硬化（multiple sclerosis, MS）。同样，NMO-ON的发病率也高于MS-ON。

血泪是指眼睛流出血性泪液的症状^[1,2]。在临床工作中并不少见，但因为大多数患者流出血泪的量并不多，并且颜色较淡，所以常常不被重视。血泪的病因多种多样，不同的病因导致的血泪症状也大有不同，大部分患者表现为泪中带血，只有少数患者表现为流鲜血。近年来国内外关于血泪的病案报道逐渐增多^[1,2,3]，引起大家的关注，但由于血泪病因复杂多样，发病机制尚不清楚，诊治较为困难，常常造成临床医师的困扰。而对血泪的病因、发病机制及诊断治疗的研究现状进行了解，对临床诊治血泪及对其进一步研究均有所帮助。