2021年 · 第49卷第01期

心肌炎和炎症性心肌病是导致心力衰竭的常见疾病，也是心血管系统疾病中的难点。多种炎症细胞在心肌损伤、修复和重塑过程中发挥着重要作用，影响到炎症性心肌病的预后。但目前对于该类疾病的认识，特别是早期诊断、精准评估以及治疗管理尚不到位，尤其在心肌病理层面仍有不少尚未解决的问题。认识炎症性心肌病心肌组织损伤/修复机制，形成包括临床医师以及心肌病理学、心脏影像学和免疫学专家的心肌炎诊疗研究团队，建立诊断、治疗和随诊的完整系统，不断探索新的治疗方法，对提升心肌炎和炎症性心肌病早期诊断水平，改善患者预后意义重大。该文重点阐述了心肌炎和炎症性心肌病的病理生理学机制和常见的病理学表现，以期引起心血管专科医师对该领域的重视。

心脏磁共振成像（CMR）无创、无害，一次扫描能够提供心脏结构、功能和组织学信息。心肌炎的病理学变化如充血、水肿、坏死和纤维化均能通过相应的磁共振多参数扫描模式再现，CMR这种拟病理特征可以免去对患者进行心肌穿刺活检或尸检。自路易斯湖磁共振诊断标准白皮书颁布以来，越来越多的国际主流研究将CMR单独或与心内膜心肌活检并列作为心肌炎患者的诊断标准，更多的研究显示CMR组织学特征在心肌炎危险分层和预后评估中也发挥着重要作用。

经皮心内膜心肌活检是利用心肌活检钳经外周血管夹取心内膜心肌组织的技术，迄今在临床上应用已超过50年，并且相关技术不断更新。目前心内膜心肌活检及心肌病理学诊断已成为诊断心肌炎、心肌病的重要手段。北京协和医院心内科已进行了500余例心内膜心肌活检的操作，积累了一定的经验，因此我们专门制定了心内膜心肌活检临床操作规范，主要包括其适应证、禁忌证、操作要点、标本处理及术后监测等，并提出了并发症的处理策略。由于心内膜心肌活检具有漏检可能，需要与超声心动图、心脏磁共振成像及心血管病理学等专业医师密切配合，以减少漏诊、误诊。建议全国心内科医师高度重视并积极开展此项检查，以提高我国心肌炎、心肌病精准诊断的能力。

目的 探讨肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围的相关因素。 方法 该研究为横断面分析性研究，入选2016年1月至2020年5月在云南省第一人民医院住院的肥厚型心肌病患者。通过病案管理系统收集入选患者的一般临床资料。入选者均行心脏磁共振（CMR）检查，以CMR钆对比剂延迟强化（LGE）识别是否存在心肌纤维化及其部位，应用视觉分析法计算LGE范围（LGE%）。根据是否存在LGE分为LGE阳性组和LGE阴性组，进一步根据左心室舒张末期最大室壁厚度（LVMWT）将LGE阳性组患者分为轻度肥厚组、中度肥厚组和重度肥厚组。入选患者均测定外周血N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）和心肌肌钙蛋白I（cTnI）水平。 结果 该研究共入选患者48例，年龄（46.4±14.3）岁，其中男性42例（87.5%）。CMR检查示LGE阳性患者34例（LGE阳性组）占70.8%，阴性者14例（LGE阴性组）。与LGE阴性组比较，LGE阳性组患者较为年轻（P=0.038），纽约心脏协会心功能Ⅲ/Ⅳ级者占比较高（P＝0.00）。与LGE阴性组比较，LGE阳性组患者LVMWT较厚（P=0.008），左心室质量指数（LVMI）较大（P=0.001），左心室舒张末期容积（LVEDV）较大（P=0.043），左心室射血分数（LVEF）和心脏指数（CI）均较低（P均<0.05）。LGE阳性组患者血NT-proBNP和cTnI水平均明显高于LGE阴性组［分别为2 760.5（1 503.4，3 783.6）ng/L比861.3（552.2，1 092.8）ng/L，P=0.002；0.970（0.448，1.684）μg/L 比0.147（0.033，0.251）μg/L，P=0.041］。LGE阳性组患者心肌轻度肥厚者15例（轻度肥厚组）、中度肥厚者10例（中度肥厚组）、重度肥厚者9例（重度肥厚组），3个亚组间LGE%以及NT-proBNP和cTNI均随着心肌肥厚程度增加而增加（P均<0.05）。LGE%与年龄呈负相关性（r=-0.618，P=0.011），与NT-proBNP 、cTnI水平呈正相关（分别为，r=0.271， P=0.010；r=0.111，P=0.013），与LVEDV、LVMWT及LVMI均呈正相关（分别为，r=0.438，P=0.09；r=0.735，P=0.001；r=0.532，P=0.034）。 结论 肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围与年龄呈负相关，与血NT-proBNP、cTnI水平以及LVEDV、LVMWT、LVMI均呈正相关。

目的 分析临床诊断心肌炎但心内膜心肌活检（EMB）阴性患者的心脏磁共振（CMR）表现，探讨CMR在此类患者中的诊断价值。 方法 该研究为回顾性分析。纳入符合2013年欧洲心脏病学会（ESC）心肌炎临床诊断标准，但EMB阴性的患者14例。所有患者均行CMR检查，通过黑血序列、电影序列、T2W-STIR序列及钆对比剂延迟增强（LGE）序列，评价心脏的形态学、功能学、组织学改变。 结果 该研究共纳入14例符合临床诊断标准的心肌炎患者，男10例，女4例，年龄为（25.6±13.2）岁，症状发作至行CMR检查时间间隔为21（13，60）d，症状发作距离EMB检查时间为19（9，40）d。CMR阳性患者13例，表现为心肌水肿、纤维化、射血分数减低、心包积液或心腔增大等。14例患者中共9例患者存在CMR形态和/或功能异常，其中左心房增大1例，左心室增大1例，右心室增大3例，左心室收缩末期容积指数超过正常范围4例，左心室射血分数<50% 3例，右心室射血分数<40% 5例，心包积液深度>3 mm 3例。14例患者中，有11例存在组织学改变，其中6例患者的T2比值≥2；LGE阳性10例（10/14），最常见的强化模式为左心室侧壁心外膜下和/或室间隔肌壁间（9例），另外左心室壁广泛心内膜下强化2例，无右心室壁强化。 结论 CMR能够在体评估心脏形态、功能及组织学改变，对于EMB阴性的心肌炎患者，CMR具有良好的补充诊断价值。

目的 探讨经右侧颈内静脉行右心室心内膜心肌活检的可行性和安全性。 方法 该研究为回顾性描述性研究。以2014年12月至2020年6月在中国医学科学院阜外医院及北京协和医院接受心内膜心肌活检的患者为研究对象，这些患者初步临床诊断为疑诊心肌炎、心肌病、不明原因心力衰竭等，研究排除了冠心病患者。收集入选患者的一般临床资料，包括人口统计学资料（年龄、性别、身高、体重）、纽约心脏协会（NHYA）心功能分级、血N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平、胸片、超声心动图、血流动力学指标等。所有患者均经右侧颈内静脉在X线透视、双体位引导下行右心室心内膜心肌活检。计算右心室心内膜心肌活检的成功率。观察患者心内膜心肌活检并发症的发生情况，主要并发症包括死亡、需要紧急心脏手术或高级生命支持、心包填塞需心包穿刺引流、永久性房室传导阻滞需安装永久起搏器等；次要并发症包括不需要心包穿刺的心包积液、暂时（持续<24 h）或永久的右束支传导阻滞、一过性莫氏Ⅱ型2∶1房室传导阻滞需要阿托品治疗或需安装临时起搏器、非持续≥10个QRS波的室性心动过速、持续<12 h心房颤动（房颤）或需要转复的房颤；其他并发症包括心内膜心肌活检后新出现的三尖瓣腱索断裂或反流。另外，分别观察操作第1、2和3年的术者操作后患者并发症的发生情况。 结果 研究共入选272例接受右心室心内膜心肌活检的患者，其中270例成功完成操作，成功率99.3%。入选患者的年龄（42.7±16.9）岁，其中男性164例（60.3%）。21例（7.7%）患者出现并发症，其中2例（0.7%）出现大量心包积液，属于主要并发症，均行心包穿刺引流后缓解；18例（6.6%）出现微量心包积液，1例（0.4%）三尖瓣前叶腱索断裂，均属于次要并发症。无患者出现死亡、需紧急心脏手术抢救或需要永久起搏器置入等严重并发症。术者进行右心室心内膜心肌活检操作后的第1、2、3年并发症发生率分别为9.3%（13/140）、7.8%（7/90）和2.4%（1/42）。 结论 经右侧颈内静脉入路X线引导下行右心室心内膜心肌活检安全、可行，且随着操作者熟练程度的提高其并发症发生率有降低的趋势。

目的 初步探讨左心房黏液瘤外科术后新发房性心律失常的患者接受导管消融的安全性与有效性。 方法 回顾性选取北京安贞医院2014年9月至2019年11月左心房黏液瘤术后新发房性心律失常并接受导管消融治疗的患者9例。收集患者的基线临床数据、消融术中参数和围术期严重不良事件，并随访导管消融术后心律失常复发情况和临床预后，采用Kaplan-Meier生存曲线分析导管消融术后窦性心律维持率。 结果 9例患者年龄（55.8±9.1）岁，男性3例（3/9），阵发性心房颤动（房颤）3例（3/9），心房扑动（房扑）或房性心动过速（房速）6例（6/9）。所有患者均成功完成导管消融治疗，围术期均未发生卒中、心包积液、心脏压塞、血管并发症及大出血事件。随访40.0（27.5，55.5）个月，9例患者中有6例（6/9）初次消融术后维持窦性心律，总体窦性心律维持比例为2/3。3例房颤患者中有1例（1/3）出现早期房颤复发（术后3个月），6例房速或房扑患者中有2例（2/6）房扑患者出现极晚期新发房颤和/或复发房扑（分别为术后19、29个月）。3例复发患者中有2例接受再次消融，其中1例维持窦性心律。所有患者随访期间未复发黏液瘤，未发生死亡、卒中、急性心肌梗死等事件。 结论 左心房黏液瘤外科术后新发房性心律失常患者接受导管消融安全、有效，可以作为一项治疗选择。

目的 探讨健康生活方式与不同性别的慢性心力衰竭（CHF）患者再住院风险的相关性。 方法 该研究为病例对照研究。入选2017年1月1日至2018年12月31日河南省人民医院及其合作医院心内科出院的CHF患者，根据随访6个月内再住院情况，男女两性分别分为再住院组和对照组。通过电子病历系统收集患者的一般临床资料，并采用问卷调查的方式收集患者健康生活方式相关的情况。健康生活方式包括4项，分别为不吸烟、适度运动、体重指数（BMI）正常及合理膳食。采用多因素logistic回归模型分析不同健康生活方式及其组合对不同性别的CHF患者再住院风险的影响。 结果 研究共纳入患者2 697例，其中男性1 308例（再住院组621例，对照组687例），女性1 389例（再住院组684例，对照组705例）。男性患者中，再住院组年龄、居住地、婚姻状况、文化程度、平均月收入和医疗保险与对照组比较差异均无统计学意义（P均>0.05）。女性患者中，再住院组年龄、居住地、婚姻状况、文化程度、平均月收入和医疗保险与对照组比较差异亦均无统计学意义（P均>0.05）。无论在男性还是女性CHF患者中，具有4个健康生活方式均可降低再住院风险（男性OR=0.34、95%CI 0.11~0.76、P=0.002，女性OR=0.27、95%CI 0.13~0.79、P=0.012）。无论在男性还是女性CHF患者中，具有不吸烟及其他任意2个健康生活方式的组合均可降低再住院风险，具体为不吸烟、适度运动、BMI正常的男性OR=0.32、95%CI 0.11~0.99、P=0.043，女性OR=0.28、95%CI 0.12~0.93、P=0.032；不吸烟、适度运动、合理膳食的男性OR=0.42、95%CI 0.24~0.98、P=0.044，女性OR=0.40、95%CI0.12~0.94、P=0.031；不吸烟、BMI正常、合理膳食的男性OR=0.31、95%CI 0.21~0.92、P=0.039，女性OR=0.27、95%CI 0.11~0.87、P=0.014。在女性CHF患者中，健康生活方式两两组合中的不吸烟和适度运动可降低再住院风险（OR=0.23，95%CI 0.19~0.97，P=0.038），而在男性患者中未见到类似结果（OR=0.65， 95%CI 0.33~1.84，P=0.315）。 结论 保持健康生活方式可降低CHF患者再住院风险，而不同性别的患者相关的健康生活方式及其组合可能有所区别。

目的 探讨经导管主动脉瓣置换术（TAVR）对主动脉瓣狭窄患者术后肾功能的影响。 方法 本研究为单中心回顾性研究。连续入选2014年10月至2019年10月在复旦大学附属中山医院行TAVR治疗的主动脉瓣狭窄患者。依据术前1 d肾小球滤过率（eGFR）将纳入患者分为4组：>90 ml·min-1·1.73m-2组、>60~90 ml·min-1·1.73m-2组、>30~60 ml·min-1·1.73m-2组和≤30 ml·min-1·1.73m-2组。术后72 h再次检测eGFR，按照术后肾功能变化将患者分为急性肾功能恢复（AKR）组、急性肾脏损伤（AKI）组和肾功能无变化组。其中AKR定义为TAVR术后72 h的eGFR值增加>基线值的25%，AKI定义为TAVR术后72 h的eGFR值降低>基线值的25%。比较各组的相关临床资料，并采用多因素logistic回归分析TAVR术后肾功能变化的影响因素。 结果 本研究共纳入217例因主动脉瓣狭窄行TAVR治疗的患者，年龄（76.7±7.4）岁，其中女性86例，胸外科医师学会评分为（9.5±5.8）分。>90 ml·min-1·1.73m-2组（n=19）、>60~90 ml·min-1·1.73m-2组（n=116）、>30~60 ml·min-1·1.73m-2组（n=70）和≤30 ml·min-1·1.73m-2组（n=12）术后达AKR者所占比例分别为0、30.2%（35/116）、58.6%（41/70）和75.0%（9/12）；共3例（1.4%）患者发生AKI，其中>30~60 ml·min-1·1.73m-2组2例，>60~90 ml·min-1·1.73m-2组1例。eGFR<60 ml·min-1·1.73m-2患者中AKI发生率为2.4%（2/82）。纳入的217例患者中，AKR组85例（39.2%）、AKI组3例（1.4%）、肾功能无变化组129例（59.4%）。3组的体重指数（BMI）、术前左心室舒张末期内径（LVEDD）和术前eGFR分布差异有统计学意义（P均<0.05）。多因素logistic回归分析显示，BMI（OR=5.54，95%CI 1.04~29.58，P=0.045）、术前LVEDD（OR=1.22，95%CI 1.09~1.38，P=0.001）及术前eGFR（OR=2.23，95%CI 2.04~2.55，P=0.004）是术后非AKR的危险因素。 结论 TAVR术后绝大多数患者表现为肾功能不变或者改善，TAVR术后肾功能的变化与BMI及术前LVDD、eGFR相关。

目的 分析接受经皮冠状动脉介入治疗的冠心病患者CYP2C19基因突变情况及其对氯吡格雷抗血小板聚集的影响。 方法 回顾性地选取2011年3月至2019年6月在南昌大学第二附属医院住院的冠心病患者，并选取同期遗传背景、性别、年龄与之相匹配的健康体检者作为对照。收集所有研究对象的基本临床资料及血液样本，提取DNA，采用Sanger一代测序法对冠心病患者及健康体检者行CYP2C19基因全外显子及外显子和内含子交界区测序以筛查CYP2C19基因变异。统计冠心病患者的基因变异发生率，并与千人基因组计划数据库和健康体检者的测序结果比较，以确定该基因变异是基因突变还是基因多态性。使用PolyPhen-2预测软件对基因突变进行有害性分析，以预测突变对蛋白功能的影响。在人正常肝脏细胞HL-7702中转染相同剂量的CYP2C19野生型质粒及筛查发现的CYP2C19基因突变质粒。转染24 h后，检测各组的CYP2C19蛋白酶表达量。将肝脏S9蛋白与氯吡格雷共孵育后作用于血小板，检测血小板聚集率和人血管舒张剂激活磷蛋白（VASP）活性。 结果 共纳入1 493例冠心病患者和1 022名健康体检者，其中冠心病患者的年龄为（64.5±10.4）岁，男性1 129例（75.62%），健康体检者的年龄为（64.1±11.0）岁，男性778人（76.13%）。共在12例（0.80%）冠心病患者中共发现了5个CYP2C19基因突变，即4个已知突变T130K（1例）、M136K（6例）、N277K（3例）、V472I（1例）和一个新发突变G27V（1例），未在健康体检者中发现相应基因突变。T130K、M136K为很可能有害突变，G27V为可能有害突变，N277K和V472I为良性突变。体外研究发现，M136K基因突变组的血小板聚集率较野生型低24.83%（34.75%比59.58%，P<0.05），磷酸化VASP水平比野生型高23.0%（1.23比1.00，P<0.05）。而G27V、T130K、N277K、V472I等4个基因突变组血小板聚集率及磷酸化VASP水平与野生型比较差异无统计学意义（P均>0.05）。 结论 在冠心病患者中共筛查出5个基因突变，即G27V、T130K、M136K、N277K、V472I。体外研究发现，CYP2C19基因突变M136K可增强CYP2C19蛋白酶对氯吡格雷的活化作用，进而抑制血小板聚集率，为功能获得型基因突变。

目的 应用光学相干断层成像（OCT）技术观察经桡动脉路径行冠状动脉造影（CAG）或经皮冠状动脉介入治疗（PCI）术中的桡动脉血栓形成（RAT）情况，并分析其危险因素。 方法 该研究为回顾性研究。选取2017年10月至2018年7月于首都医科大学附属北京潞河医院心脏中心经桡动脉路径行CAG或PCI的急性冠状动脉综合征患者，冠状动脉操作完成后行桡动脉OCT检查，观察RAT的发生情况，并据此分为RAT组及无RAT组。收集2组患者基本临床资料，根据OCT图像分析桡动脉血栓类型、分布以及桡动脉急性损伤情况，并采用单因素以及多因素回归分析RAT的危险因素。术后24 h及1个月时随访桡动脉闭塞发生率及患者术肢有无缺血症状。 结果 共入选107例患者，年龄（58.1±12.5）岁，其中男性84例（78.5%）。28例发生RAT，发生率为26.2%（95%CI 17.9%~34.5%），其中15例（53.6%）患者为白血栓，血栓最易形成的部位为桡动脉近段（17例，60.7%），血栓体积为0.05（0.03，0.38）mm3，血栓积分为6.5（3.3，13.8）。单因素分析结果显示RAT组桡动脉急性损伤、鞘管留置时间和比伐卢定使用比例高于无RAT组（P均<0.05）。多因素logistic回归结果显示，桡动脉急性损伤（OR=5.82，95%CI 2.09~16.20，P=0.001）及鞘管留置时间（OR=1.04，95%CI 1.01~1.06，P=0.006）是RAT的危险因素。术后24 h随访，RAT患者与无RAT患者术后桡动脉闭塞发生率差异无统计学意义［7.1%（2/28）比10.1%（8/79），P=1.000］。所有患者均无术肢手部严重缺血的临床症状。 结论 在经桡动脉行CAG或PCI术中，RAT是一种发生率较高的路径并发症。应用OCT技术可以准确观察RAT的发生，桡动脉的急性损伤及手术操作时间长可能会增加这种并发症的发生风险。

目的 探讨合并冠状动脉重度钙化及狭窄的重度主动脉瓣狭窄（AS）患者行经导管冠状动脉旋磨及支架置入+经导管主动脉瓣置换（TAVR）“一站式”手术的可行性。 方法 本研究为回顾性研究，连续入选2019年4到10月于阜外医院接受冠状动脉旋磨及支架置入+TAVR“一站式”手术治疗的患者3例。收集患者的术前临床、影像学（包括超声心动图及主动脉根部及全主动脉CT）评估资料，及冠状动脉介入、TAVR手术资料和手术效果、术后6个月随访结果。 结果 本研究共纳入3例患者，其中2例为女性，年龄范围66~80岁，平均胸外科医师学会（STS）风险评分为7.8%，术前平均主动脉瓣最大流速为4.4 m/s，平均跨瓣压差为52.3 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），平均左心室射血分数为48.6%。2例患者需旋磨靶病变位于前降支中段，1例位于左主干到前降支，3例均合并非旋磨靶病变，平均SYNTAX积分为20分。术中均采用股动脉入路，先进行主动脉瓣跨瓣留置猪尾导管，然后行冠状动脉靶病变旋磨并置入药物洗脱支架，同期进行非旋磨靶病变的支架置入，冠状动脉介入术后予以主动脉瓣球囊扩张及自膨胀瓣膜置入，1例因瓣膜位置偏高予以“瓣中瓣”置入。3例患者均顺利完成手术，即刻效果满意，术中均无并发症。术后复查超声心动图示：平均主动脉瓣最大流速为2.1 m/s，平均跨瓣压差为9.3 mmHg，平均左心室射血分数为59%。随访6个月内无死亡，无冠状动脉再次血运重建。 结论 对于合并冠状动脉重度钙化及狭窄且外科风险较高的AS患者，行冠状动脉旋磨及支架置入+TAVR“一站式”手术治疗初步结果满意，该技术具有可行性。

体位性低血压是引起晕厥的第二大病因，多见于合并高血压、糖尿病、神经系统退行性变的老年人群，然而其发病隐匿，经常被漏诊、误诊。该文报道1例由维生素B12缺乏导致的严重体位性低血压患者。以期加深临床上对维生素B12缺乏导致体位性低血压的认识。

先天性房室传导阻滞是临床少见病，多数无特定病因、不可逆，临床可表现为运动耐量受限、生长发育迟缓，甚至导致心力衰竭、阿斯综合征等，需要置入永久性心脏起搏器治疗。然而目前患该疾病的学龄前儿童起搏器类型、置入部位、起搏模式选择并不完全明确。本文报道了1例先天性房室传导阻滞行左束支区域起搏的3岁学龄前儿童，以期为学龄前儿童行生理性起搏治疗提供一定的经验及依据。

目前，白塞病合并重度主动脉瓣反流的主要治疗方式为外科主动脉瓣置换术，但术后瓣周漏、瓣膜撕脱等严重并发症的发生率高。该文报道1例合并白塞病的重度主动脉瓣反流患者，接受经导管主动脉瓣置换术治疗后症状改善明显。随访2年，超声心动图提示人工瓣膜流速、跨瓣压差处于正常范围，无明显瓣周漏；心脏增强CT扫描未见瓣叶增厚、撕脱情况，短期临床效果满意。

冠状动脉微血管疾病是诸多心血管事件的高风险因素，然因其隐蔽性高、病因复杂，目前对其的病理生理机制认识十分有限，极大地限制了其的临床诊疗。在冠状动脉微血管疾病发生发展的过程中，冠状动脉微血管内皮细胞（CMEC）的损伤是核心环节，CMEC的应激、代谢、炎症等功能紊乱与冠状动脉微血管疾病具有因果关系，亦是冠状动脉微血管疾病早期的主要特征。目前，有关CMEC功能损伤的机制尚未完全阐明，该文主要综述了CMEC功能紊乱机制研究的进展，以期加深临床医师对这一复杂的病理生理过程的理解以及为后续研究提供一些参考。

心肌缺血再灌注损伤是影响心肌梗死患者预后的重要因素，其可引起心肌顿抑、无复流现象、再灌注心律失常，甚至不可逆的心肌细胞死亡。调节性坏死是新近发现的一类有别于凋亡的调节性细胞死亡方式，包括坏死性凋亡、焦亡、铁死亡等多种形式，在心肌梗死、心力衰竭等多种心血管疾病及心肌缺血再灌注损伤等病理生理过程中发挥着重要作用，有望成为疾病干预的新靶点。该文就调节性坏死在心肌缺血再灌注损伤中作用的研究进展做一综述。

我国高血压的患病率高而控制率低，由于医疗资源配置相对不足，患者健康意识与疾病知识欠缺，治疗依从性差以及经济因素等，导致高血压管理质量欠佳。随着医疗信息化技术的发展，疾病的健康管理与移动通讯技术相结合，由此衍生出的新模式为高血压管理提供了新途径，而不同形式的移动健康管理干预血压的效果存在差异。该文阐述了移动健康管理在高血压管理中的研究进展、不足与挑战。

肺动脉高压（PAH）是一类恶性肺血管疾病，主要由肺小动脉本身病变引起肺血管阻力增加，最终导致右心衰竭而死亡。其中，肺血管阻力作为血流动力学诊断指标之一，在PAH的病理生理、诊断及治疗中有着不可替代的作用，其为PAH患者病情评估提供了更多参考，该文就上述问题进行了梳理与总结。