2018年 · 第46卷第08期

学术研究的价值在于科学地追求真理和发现真理，由科技工作者之间的相互联系和交流所构成的学术信息的自由沟通，是学术研究与学术创新的生命线。因此，开展高层次、综合性、开放性的学术会议不但为科技工作者提供了良好的学术创新环境，而且为同行之间进行交流、评论、沟通和逐步形成共识搭建了与时俱进的学术交流平台，对学科发展起到积极的推动作用。

血栓栓塞并发症是心房颤动（房颤）致残、致死的主要原因，预防房颤患者的栓塞事件是房颤治疗的重要问题，口服抗凝药是目前预防房颤血栓栓塞并发症最有效的方法。然而，在非维生素K拮抗剂口服抗凝药（non-vitamin K antagonist oral anticogulants，NOAC）时代，仍然有相当比例有抗凝适应证的房颤患者未服用口服抗凝药或依从性不佳。在NOAC相关的几项大型随机对照研究随访结束时，NOAC停药的比例均在20%以上。同样，美国商业保险数据库的回顾性数据显示（n=64 661），服用NOAC的房颤患者，仅有47.5%在随访1年时保持了良好的依从性（服药天数覆盖了随访时间的80%以上）^[1]。此外，NOAC虽然明显降低颅内出血等严重出血并发症的发生率，但对于同时需要服用双重抗血小板治疗、合并严重肾功能不全、难治性高血压、高跌倒风险、既往严重出血等临床情况的患者，NOAC的出血风险仍不容忽视。左心耳封堵术无疑是这些患者预防栓塞的重要补充手段。

心房颤动（房颤）是心血管学科发展最快的领域之一。近年来，除治疗药物和治疗理念的更新外，技术上更是日新月异。左心耳封堵术自2001年开始临床应用以来，目前在全球范围内发展迅速，并被多个国际指南推荐作为抗凝治疗的有效替代用于房颤卒中的预防。然而这项新兴的前沿技术自从诞生之日起，始终不乏各种质疑之声。该项技术到底科学不科学？预防房颤卒中是否可行？这需要从房颤的危害、房颤抗凝治疗的局限性、左心耳封堵的理论依据、技术可行性和对卒中预防的价值等角度进行科学分析。

经皮左心耳封堵术近年在部分地区得以迅速普及，对其临床效果和潜在弊端的争议一直存在，耐人寻味的是，笔者作为国内首位成功实施左心耳封堵的术者现在却被视为此项技术的"阻碍者"^[1]。事实上，对于人类医疗史上为数不多的永久性去除人体正常结构以间接达到治疗目的的一种特殊新疗法，我们仅仅只是呼吁严格掌握适应证而已。因此，有必要根据相关研究证据对此项技术进行理性、客观的审视。

患者男性，26岁，因"突发胸骨后疼痛4 h"，于2016年8月13日入院。患者于2016年8月13日上午6：00突发胸骨后压榨性疼痛，持续不缓解，伴大汗、胸闷、气短，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，于10：00就诊于我院急诊科。体格检查：血压99/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脉搏122次/min。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心率122次/min，心律齐，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音。腹软，无压痛，肾区无扣痛。双下肢无水肿。心电图检查示窦性心动过速、V₁~V₅导联ST段抬高，诊断为急性广泛前壁心肌梗死（图1）。上午10：10患者突发意识丧失和抽搐，心电监护示心室颤动，予200 J非同步电除颤后转复为窦性心律。患者既往体健，无高血压病史，无心血管疾病家族史和肾脏病病史。吸烟史约10年，平均20支/d。急诊实验室检查：血常规示血小板计数371×10⁹/L（参考值为100~300×10⁹/L），白细胞计数23.51×10⁹/L（参考值为4.00~10.00×10⁹/L），血红蛋白181.0 g/L（参考值为120.0~160.0 g/L），中性粒细胞百分比89.8%（参考值为50.0%~70.0%）；超敏心肌肌钙蛋白I 0.07 ng/L（参考值为0.01~0.02 ng/L），肌红蛋白>900 μg/L（参考值为23~112 μg/L），肌酸激酶同工酶（CK-MB）27 μg/L（参考值为2~7.2 μg/L）；血尿素6.10 mmol/L（参考值为3.20~7.10 mmol/L）、肌酐56.85 μmol/L（参考值为58.00~110.00 μmol/L）；纤维蛋白原定量4.34 g/L（参考值为2.00~4.00 g/L），凝血酶时间13.4 s（参考值为15.8~24.9 s）；钾离子4.80 mmol/L（参考值为3.50~5.10 mmol/L），镁离子0.77 mmol/L（参考值为0.70~1.00 mmol/L）。

患者男性，64岁，主因"阵发性胸痛7年，心肺复苏后1个月"于2017年1月4日入院。患者7年前开始出现快走后胸部闷痛，休息4~5 min可缓解，硝酸酯类药物治疗症状可好转。3个月前睡眠中突发咽部紧缩感、大汗，持续1 h未缓解，就诊于外院，查血清心肌坏死标志物升高，诊断为"冠心病，急性非ST段抬高型心肌梗死"，就诊过程中心电监护示室性心动过速（室速），给予电复律后转为窦性心律。9 d后冠状动脉（冠脉）造影示三支病变，于右冠脉远段置入支架1枚，出院后规律药物治疗，无胸痛发作。术后3周患者于睡眠中再发胸闷、大汗、一过性意识丧失，外院就诊，心电图示窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联病理性Q波，V₃~V₆导联ST段压低，患者反复出现室速、心室颤动（室颤），给予多次电除颤及药物治疗后室速终止，经治患者血流动力学稳定后转入我院。既往史：高血压18年，口服比索洛尔5 mg每日1次、硝苯地平控释片30 mg每日2次、缬沙坦80 mg每日1次，血压控制在160/80~90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。慢性肾功能不全10年，2年前行左侧桡动脉-贵要静脉动静脉内瘘，开始规律血液透析治疗。高脂血症4年，口服阿托伐他汀20 mg每晚1次。入院体格检查：体温37.1 ℃，脉搏62次/min，呼吸20次/min，血压173/72 mmHg，神清，左侧动静脉内瘘处可触及震颤，左侧颈静脉充盈，双肺呼吸音清，心界不大，心率62次/min，律齐，心尖部可闻及2/6级收缩期杂音，腹软，无压痛，双下肢不肿。实验室检查：血红蛋白82 g/L（参考区间130~175 g/L）,超敏肌钙蛋白0.089 μg/L（参考区间0~0.024 μg/L）。超声心动图：左心房前后径44 mm，左心室舒张末期内径61 mm，左心室舒张功能减低，左心室射血分数（LVEF）51%。双上肢静脉超声：左侧腋静脉、锁骨下静脉流速明显高于右侧腋静脉和锁骨下静脉。

患者男，71岁，因"发作性胸闷26年，乏力1周"于2016年5月9日入院。曾于9年前因缺血性心肌病行心脏异位移植术。入院后心脏CT三维重建可见：受体心脏位置正常，供体心脏位于受体心脏的右侧并已萎缩（图1）。

患者女，33岁，主诉"发现心脏杂音30余年"。该患者儿童时期汗多、消瘦、有反复肺炎史，无明显呼吸困难、口唇紫绀，可耐受一般体力活动。10岁后开始出现体力下降，寒冷或劳累后可见口唇轻微紫绀，感染肺炎次数明显减少;随后活动耐量进一步减低，慢跑100 m即出现气促，仅可从事轻微体力劳动，夜间尚可平卧位入睡，无明显憋气、咳嗽、咯血、胸痛等不适。2013年（患者31岁时）曾在武汉亚洲心脏病医院行心脏超声检查，诊断为"巨大室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）并重度肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）"，医生提出已失去手术适应证，建议予肺高压靶向药物保守治疗。

达比加群酯作为非维生素K拮抗剂口服抗凝药（non-vitamin K antagonist oral anticoagulants，NOAC）在非瓣膜病心房颤动患者卒中预防中的作用已在临床试验和真实世界中得到证实^[1,2]。尽管达比加群酯的疗效及安全性在中国人群中亦得到认可^[3]，但是当患者出现无法控制的出血或需要接受紧急手术治疗等特殊情况时，则需要逆转剂抵消抗凝剂的作用。随着依达赛珠单抗（idarucizumab）在美国和欧洲联盟的获批，达比加群酯成为第一种拥有特异性逆转剂的NOAC，标志着抗凝治疗进入了一个新阶段。

心脏性猝死（sudden cardiac death, SCD）指由各种心脏原因引起的突发、不可预期的死亡；死亡发生于症状出现后1 h内^[1]，可发生在各年龄层。与严重器质性心脏病患者相比，普通人群虽然猝死率低，但人口基数大，中国每年SCD人数在54万以上，普通人群SCD的预防任务艰巨。青少年SCD发生的年龄范围在3~25岁^[2]。患者多无心脏疾病反复发作史；发病前常无症状或症状轻微易被忽视；猝死可发生于症状出现后数分钟甚至更短时间；可首发症状即为SCD或心原性晕厥，极易被误诊（如癫痫和其他原因晕厥）。青少年SCD是个跨学科疾病，涉及心内科、儿科、神经科甚至遗传代谢等多个学科。病死率高、复苏成功率低，严重威胁青少年患者的生命，常给家庭、学校和社会带来严重不良影响。多数青少年SCD可通过筛查发现高危人群；应对具有遗传背景的患者及家庭成员进行验证、早期诊断、个体化危险分层，早期进行预防及治疗。临床上应避免把猝死病因简单归结为"过度劳累"等诱因，而忽视原发病的诊断，特别是与遗传相关猝死者高危家族成员的筛查和治疗。正确的评估和治疗可以给患者带来长期的生存获益，具有重要的意义。

心脑血管疾病严重危害人类健康，其中血管功能受损是许多心脑血管疾病发生的共同机制之一。大量研究表明，离子通道广泛参与血管功能的调控^[1]，但其具体机制并未完全清楚。大电导钙激活钾离子通道（BK通道）是血管平滑肌细胞上最主要的钾离子通道之一^[2]，激活BK通道可引起血管舒张^[3]。近年来研究发现，BK通道与多种钙离子通道存在结构上的耦合，并形成功能性的复合体，进而发挥重要的血管功能调控作用^[4,5,6,7]。本文在介绍BK通道和钙离子通道的基础上，重点阐述血管平滑肌细胞BK通道/钙离子通道复合体对血管功能的影响及其机制，以期为寻找心脑血管疾病治疗的新靶点提供思路。

遗传性室性心律失常是一大类具有家族聚集倾向，临床上表现为恶性心律失常的原发性心电紊乱疾病。常伴晕厥或猝死而心脏结构正常，主要呈常染色体显性遗传。主要包括长QT综合征（long QT syndrome，LQTS）、Brugada综合征（Brugada syndrome，BrS）、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT）、短QT综合征（short QT syndrome，SQTS）和早期复极综合征（early repolarization syndrome，ERS）等。近年发现，遗传性心律失常在流行病学，电生理机制，临床特点以及治疗中往往存在一定的性别差异。性激素水平的不同会导致不同性别患者的心脏电生理参数产生差异，如与男性相比，女性有更快的静息心率，更长的QT间期、校正的QT间期、心室动作电位持续时间和心室不应期，但其PR间期、AH间期、心房和房室结不应期以及QRS间期均较短。在所有遗传性心律失常中，性别差异在LQTS与BrS中表现尤为显著。本文就相关遗传性心律失常在流行病学，电生理机制，临床特点以及治疗中的性别差异作一简要综述，以便将来研究寻求更为有效的个体化治疗手段，改善患者预后。

2015年曾在阜外医院见到过这样一个病例，起初从临床表现看毫无特色，但从移植取下来的心脏看却十分奇特、罕见，我们查阅国内外文献鲜见报道，通过回顾、追索和探讨得到了许多有益启示。依次从临床、病理就可以看出该病例的病变特征、临床表现的病理基础，从病变部位可以解释该病例临床表现为限制型心肌病的原因，经过一步步分析才追索到其病源。