2016年 · 第44卷第01期

距离2025年实现非传染性疾病尤其是心血管疾病所致的过早死亡(即70岁以前的死亡)减少25%的阶段性目标，只剩下10年时间。中国既是经济快速发展的国家，又是面临非传染性疾病(包括心血管疾病)严峻挑战的国家。中国能否实现"25×25"目标，对全球目标的实现举足轻重。

2015年9月18日，美国、英国和中国等国际著名专家团队在《动脉粥样硬化杂志》(Atherosclerosis)上联合刊发了题为"家族性高胆固醇血症：全球战争号令"(familial hypercholesterolaemia: a global call to arms)的文章^[1]，旨在呼吁全球协作共同加强家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolaemia，FH)管理。本文就目前FH的国际形式及国际合作共识作一简要叙述。

控制冠心病的死亡率，一直是心血管病学的难题。近年来，我国居民高盐高脂低纤维饮食、少运动的生活方式，以及高血压、糖尿病、血脂异常、吸烟等人数持续增长，使冠心病患病率呈上升趋势，而且发病呈年轻化。在没有任何干预的情况下，一般来说，冠心病是一个渐进发展过程，是与年龄相关的一种心身疾病。因此，冠心病的治疗不仅仅是发病后的积极血管重建术，而应注重全程化管理，重视心脏康复治疗理念的建立和持续开展。

根据2013年欧洲稳定性冠心病诊断和治疗指南定义，稳定性冠心病包括慢性稳定劳力型心绞痛、急性冠状动脉综合征后稳定期、无症状型心肌缺血、无症状冠状动脉粥样硬化、冠状动脉痉挛、冠状动脉微血管病性心绞痛^[1]。冠心病具有慢性迁延性和高复发性特点，急性期通过血运重建和药物治疗，死亡率得到有效控制，但出院后稳定期6个月内死亡、卒中和再住院率高达25%，4年累积病死率22.6%，死亡病因中50%为再发心肌梗死^[2]。冠心病是一种生活方式病，其治疗策略应药物治疗和生活方式改善并重，以期有效预防再发心血管事件和猝死，提高生命质量，减少反复住院和不必要的血运重建，合理控制医疗费用，使患者恢复最佳体力、精神状态及社会功能。近50年的临床实践证明，心脏康复是冠心病稳定期治疗的最佳管理模式。

大量证据表明，1/3以上的冠心病患者可在心理应激的状态下发生心肌缺血，该类型缺血称之为心理应激性心肌缺血(mental stress-induced myocardial ischemia，MSIMI)。MSIMI除影响患者生活质量外，还会导致临床预后恶化，死亡风险增加。

患者女性，69岁，因"活动后气促加重，双下肢轻度浮肿"于2014年12月16日入院。既往反复活动后气促多年，诊断为"风湿性心脏病"，于2012年7月20日在我院心胸外科行二尖瓣生物瓣置换术＋三尖瓣成形术，术后恢复良好，一直使用华法林抗凝，出院后坚持门诊随诊治疗。因支气管哮喘长期使用吸入糖皮质激素沙美特罗替卡松气雾剂(商品名：舒利迭)治疗，否认糖尿病、高血压病病史。此次患者入院精神疲倦，乏力，气促，时有头晕，心悸，双下肢轻度浮肿，无唇甲紫绀，纳眠差，二便调。入院查体：体温36.2 ℃，脉搏78次/min，呼吸频率20次/min，血压137 /75 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。一般情况尚可，神志清楚，全身散在出血点，无疼痛，无瘙痒感，四肢、躯干及头面未见皮下结节及红斑，浅表淋巴结无肿大，颈静脉无怒张，心界略扩大，心率87次/min,律不齐，第1心音强弱不等，各瓣膜区未闻及明显杂音。入院后血常规提示轻度贫血，白细胞、中性粒细胞均在正常范围内，血小板计数31×10⁹/L，凝血功能指标为国际标准化比值(INR)7.86、活化部分凝血酶时间(APTT)135.5 s、凝血酶原时间(PT)92.7 s，血生化、肝功能、肾功能和离子指标均未见异常。暂停使用华法林，并且给予重组人白细胞介素11皮下注射(商品名：巨和粒)以升血小板。治疗2 d后复查凝血功能，INR 1.37，APTT 33 s，PT 13.6 s，基本恢复正常，血小板计数42×10⁹/L，出血点未见扩大或增多。其余对症治疗后患者症状缓解。入院第3天，患者出现中度发热，体温38.3 ℃，无呼吸道及泌尿系统感染症状。查血常规白细胞4.36×10⁹/L，C反应蛋白(CRP)64.2 mg/L，血沉(ESR)22 mm/h。彩色超声心动图示二尖瓣生物瓣低回声团附着，瓣口梗阻伴少量反流，三尖瓣和主动脉瓣少量反流(图1)。结合患者病史和超声心动图结果，高度怀疑感染性心内膜炎，予抽血进行血培养。入院第5天，患者未再发热，血培养结果提示奥默毕赤酵母菌感染，药敏提示对伏立康唑敏感。因患者症状较稳定，遂立即予伏立康唑片口服，每12 h 1次，进行抗真菌治疗。入院第8天，血培养结果同前，并外送样本经DNA测序证实为奥默毕赤酵母菌，根据改良Duke标准确立真菌性心内膜炎诊断。患者未发热，未觉特殊不适，继续原方案治疗，动态复查。入院第19天，患者再次出现发热，体温37.8 ℃，血常规基本同前，CRP 82.4 mg/L，ESR 76 mm/h，血培养同前，无特殊不适症状，考虑更换为静脉使用伏立康唑抗感染治疗。入院第24天早晨，患者神志淡漠，出现间歇发热，体温最高达38.4 ℃，心率增快，波动于120～150次/min，血压降低，波动于90～100/50～70 mmHg，转入重症监护室。当晚意识丧失，发生心室颤动，经抢救，患者意识、自主心律恢复，但并发肝功能不全、凝血功能障碍、下肢动脉栓塞、急性肾功能不全，诊断为多器官功能障碍综合征。虽经积极救治，病情仍继续恶化，于入院第36天死亡，考虑死因为真菌性心内膜炎感染导致的多器官功能障碍综合征。

患儿女性，8岁。因"活动后心前区不适1年余"，于2014年10月26日来我院就诊。患者曾在2年前行超声心动图检查，显示重度二尖瓣关闭不全，于外院行二尖瓣置换术。查体：血压90/60 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；双肺未闻及干湿性啰音；心率86次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，无压痛；双下肢无水肿。心电图未见异常。超声心动图(图1)：左心房内径32 mm，左心室舒张末期内径39 mm，左心室收缩末期内径26 mm，室间隔厚度7 mm，左心室后壁厚度7 mm，左心室短轴缩短率34%，左心室射血分数64%，右心房和右心室内径正常，左心室各节段收缩活动未见异常，二尖瓣位见人工机械瓣膜回声，舒张期二尖瓣口流速2.3 m/s，跨二尖瓣平均压力阶差3 mmHg，肺动脉增宽；左冠状动脉未起源于左冠窦，右冠状动脉起源于右冠窦，走行迂曲，内径为4 mm，肺动脉瓣上方靠肺动脉主干的左后壁可见左冠状动脉开口，内径为3 mm；彩色多普勒显示肺动脉内异常血流信号，即起源于肺动脉的左冠状动脉血流直接流入肺动脉主干，频谱多普勒显示以舒张期为主的湍流频谱，左心室肌壁间可见丰富的侧支循环血流，以室间隔处明显。超声心动图提示左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)。

患者女性，73岁，因"发作性心前区疼痛1年余，加重40余天"，于2013年4月3日入院。患者心前区疼痛每次持续数分钟至半小时，可因活动诱发，也可自行发作，能自行缓解，无呼吸困难。入院前40多天胸痛加重，持续1 h不缓解，在当地医院就诊，心肌肌钙蛋白I和肌酸激酶同工酶(CK-MB)明显升高，心电图无ST段抬高。诊断为急性非ST段抬高型心肌梗死，进行药物治疗，用药包括低分子肝素、阿托伐他汀、美托洛尔、阿司匹林、氯吡格雷和雷米普利。经过治疗后，病情好转出院。出院以后患者心绞痛反复发作，为了进一步诊治来我院住院。既往有高血压病史20多年，血脂异常10余年，否认糖尿病病史和对比剂过敏史。吸烟34年，每日约20支。家族史：父亲30岁患心肌梗死。

经导管消融快速性心律失常是心血管病治疗发展史上具有里程碑意义的进展之一^[1]。该技术在应用之初仅限于阵发性室上性心动过速的消融；其后，少数研究者探索了在诸如房性和室性心动过速的消融治疗，但是单纯于X线指导下行标测及消融的难度较大，成功率较低^[2]。这种限制很大程度上是由于在二维影像指导下操作移动标测电极，进行三维心腔的标测和消融，具有现实难度；而对于需要进行激动标测明确激动顺序的"四维"心律失常，如房性心动过速、室性心动过速，单纯依靠X线影像指导操作的挑战更是不言而喻。

瓣膜老化、组织变性或者先天性发育异常(如二瓣化)等病因可以导致主动脉瓣狭窄，并且是中老年人发生非风湿性主动脉瓣狭窄的主要因素。重度主动脉瓣狭窄患者若不行外科换瓣手术，1年生存率仅为50%左右。但许多老年患者因高龄、合并症多，而无法行外科手术，或者手术风险极大。经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve repalcement，TAVR)通过导管置入主动脉瓣，无需开胸，为主动脉瓣狭窄患者提供了新的治疗手段。

冠状动脉病变从无症状的动脉粥样硬化斑块逐步向薄纤维斑块帽或者不稳定斑块进展的机制，目前尚不完全明确。动脉粥样硬化斑块中的微血管在冠状动脉斑块的生长和变化中扮演着非常重要的角色。微血管通过增加供应斑块的血流，使炎性细胞和细胞因子进入动脉粥样硬化斑块中。研究证明，红细胞的细胞膜富含磷脂和游离胆固醇，斑块内的微血管通过向斑块内输送红细胞，使红细胞的细胞膜在斑块内积累，进一步扩大了斑块坏死中心的范围，从而刺激不稳定斑块的生长，增加斑块破裂的风险^[1]。因此，通过最新发展的介入影像学技术识别和探究冠状动脉斑块内微血管，进而探索微血管对动脉粥样硬化斑块影响的机制，对防治冠心病具有非常重要的意义。

胆红素一直被认为是人体内的毒性代谢产物，在临床中用于评估肝功能和黄疸。近年来的大量研究发现，胆红素是一种天然的内源性抗氧化剂，具有重要的生理功能，包括抗自由基、抗炎、抗补体、抗免疫和抗血管平滑肌增殖作用，可保护血管内皮功能，并能抑制血小板活化等。本文就胆红素的生理功能、胆红素水平与冠心病风险之间的关系、胆红素在冠心病发病过程中的生理性保护作用进行综述。