2007年 · 第35卷第01期

心肌病是一组异质性疾病,可分为原发性和继发性二类,是引起心力衰竭和心原性猝死的常见疾病.继发性心肌病是系统性疾病累及的心肌病变,常常有明确的病因,可以针对其原发病进行防治.原发性心肌病是由遗传、非遗传和获得性病因单独或混合引起的心肌病变,常见的心肌病致病原因趋于明确.如何早期诊断心肌病?怎样从心肌病病因学研究走向临床诊断与治疗实践?这是心肌病基础研究与临床实践亟待解决的问题。

肥厚型心肌病(HCM)是以左心室和(或)右心室及室间隔非对称性肥厚为特征的一组疾病,属常染色体显性遗传疾病.该病约有55%发病呈家族聚集性[1].分子遗传学研究证实HCM是一种基因多态性疾病,编码肌小节结构蛋白的基因突变与其有关[2],数个基因中一个发生突变即可致病。

目的 观察钙调蛋白激酶Ⅱ抑制剂KN-93对心肌肥厚兔室性心律失常的影响.方法 雌性新西兰大白兔随机分为4组:假手术组(Sham组)、心肌肥厚组(LVH组)、心肌肥厚+KN-93组(KN-93组)、心肌肥厚+KN-92组(KN-92组),每组10只.LVH、KN-93及KN-92组通过缩窄腹主动脉制备兔心肌肥厚模型, Sham组仅游离腹主动脉未进行缩窄.8周后制备兔左室楔形心肌块的灌注模型,同步记录心内、外膜动作电位及跨壁心电图,观察低钾(2 mmol/L)、低镁(0.25 mmol/L )台氏液灌流及慢频率刺激条件下各组早期后除极(EAD)和尖端扭转型室性心动过速(Tdp)的发生率,并记录在不同起搏周期下QT间期、动作电位时程(APD)及跨室壁复极离散度(TDR)的变化.结果 在低钾、低镁台氏液灌流及2000～4000 ms慢频率刺激下,Sham、 LVH、KN-92组(0.5 μmol/L )及KN-93组(0.5 μmol/L)EAD的发生率分别为0/10、10/10、9/10和5/10,Tdp的发生率分别为0/10、5/10、4/10和1/10;当KN-92组及KN-93组中药物浓度增至1 μmol/L 时,EAD的发生率分别为9/10和3/10,Tdp的发生率分别为4/10和1/10.而且KN-93组、KN-92组对QT间期、APD及TDR无明显影响(P＞0.05).结论 钙调蛋白激酶Ⅱ特异性抑制剂KN-93能够有效抑制心肌肥厚兔室性心律失常的发生,其主要作用机制是通过减少EAD的发生来实现。

目的 探讨腺病毒载体介导的ICOSIg基因治疗对实验性自身免疫性心肌炎(EAM)的作用.方法 将人ICOS胞外域与免疫球蛋白IgGFc段融合,构建ICOSIg融合基因的腺病毒表达载体p-Adeno-ICOSIg.PacⅠ消化腺病毒载体后转染HEK 293细胞,生产表达ICOSIg融合蛋白的腺病毒;构建增强型绿色荧光蛋白腺病毒作为对照.皮下注射猪心肌肌球蛋白诱导Lewis大鼠EAM模型,随机分为4组,分别于免疫当天(第0天)(A组,n=15)和第14天(B组,n=15)通过股静脉注射ICOSIg重组腺病毒,观察共刺激分子融合蛋白对T细胞激活阶段和炎症阶段的作用,C组(n=10)和D组(n=10)分别在第0天和第14天注射表达增强型绿色荧光蛋白(EGFP)的重组腺病毒.另设E组(n=10)未接受免疫的正常对照组.免疫第28天,超声心动图检测后处死动物.HE染色检测心肌炎症浸润程度.Western blot检测心肌ICOS、ICOSL、B7-1及B7-2蛋白表达.实时定量RT-PCR定量心肌IL-2、IL-4和IFN-γ mRNA水平.结果 第28天B组大鼠心功能指标(短轴缩短率:40.6±6.2 比 26.2±4.6, 20.8±5.6, 21.7±9.6)、心肌炎症程度较对照组显著改善.Western blot显示B组ICOS、ICOSL及B7-1蛋白表达显著下调,各组间B7-2蛋白表达差异未见统计学意义.B组大鼠心肌组织IFN-γ mRNA表达降低(19.8±7.9比 66.6±4.5, 79.6±5.9, 80.9±5.1),IL-4 mRNA表达增加(42.3±8.6 比 19.7±3.8, 22.3±9.0, 28.3±2.2),IL-2表达各组间无显著差异,因此B组IFN-γ/IL-4比值显著低于A、C及D组(0.47±0.36 比2.91±0.22, 1.89±0.42, 2.32±0.83),表明Th细胞因子平衡向Th2方向偏离.结论 炎症高峰期以ICOSIg阻断共刺激分子通路能够减轻EAM心肌组织炎症,改善大鼠心脏功能.其机制可能是下调心肌组织局部ICOS、ICOSL和B7-1表达及对炎症性细胞因子的抑制作用。

目的 对致心律失常性右室心肌病(ARVC)作回顾性临床分析.方法 根据1994年欧洲心脏病协会的诊断标准选择确诊ARVC患者31例,分析临床表现、心电学特征及治疗方式,随访疗效.结果 31例中男性27例,女性4例,首次确诊年龄为19～58(34.7±9.4)岁.28例(90.3%)临床症状为心悸、头晕,13例(41.9%)具有晕厥史,3例(9.7%)以晕厥为首发症状,1例有猝死家族史.超声心动图和(或)核磁共振检查,29例表现为右心室扩大,其中2例合并左心室扩大.静息心电图表现为不同程度的T波倒置,主要发生在胸前导联;17例(54.8%)可见epsilon(ε)波;26例(83.9%)平均QRS时程≥110 ms,右胸导联QRS时程大于左胸导联,平均QRS波在V1～3和V4～5导联分别为(120.8±13.7)ms和(99.4±13.7)ms(P＜0.05);肢体导联低电压和Ⅰ度房室传导阻滞分别为13例(41.9%)和7例(22.6%).在31例患者中均记录到持续性室性心动过速(VT),其中15例(48.4%)为单形性,16例(51.6%)为多形性.经导管射频消融治疗者14例,即刻成功11例(78.6%),随访(18.3±10.2)个月,6例VT复发(54.5%);药物治疗17例,其中7例在置入心脏除颤器情况下用药,随访(35.6±19.0)个月,11例VT复发(64.7%),1例猝死.结论 ARVC青、中年起病,胸前导联T波倒置、ε波、V1～3导联平均QRS时程≥110 ms是其特征性心电图表现,经导管射频消融远期复发率高,药物预防远期效果不佳,心脏除颤器是值得选择的防治措施。

目的 探讨国人家族性扩张型心肌病LMNA致病基因中发现的新突变E82K位点对细胞周期的影响.方法 构建野生型及突变型LMNA基因的真核表达载体并与空载体分别转染HEK293细胞,抗生素筛选得到稳定转染的细胞株,用0.8 mmol/L 过氧化氢诱导对照组以及分别转染空载体、野生型LMNA基因和突变型LMNA基因的细胞组24 h,流式细胞仪检测各组细胞的细胞周期.结果 转染突变型LMNA基因的细胞细胞周期被阻滞于G0/G1期,而其他3组均被阻滞于G2/M期.结论 LMNA基因E82K突变可以阻止过氧化氢诱导的细胞周期向G2/M期积聚。

目的 研究中国人肥厚型心肌病致病基因,分析基因型与临床表型的关系.方法 在一肥厚型心肌病家系中进行心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)和β-肌球蛋白重链基因(MYH7)突变筛查,利用聚合酶链反应(PCR)扩增其功能区的外显子片段,双脱氧末段终止法测序.家系调查资料包括临床表现、体格检查、心脏超声和心电图.结果 在该家系27例有血缘关系的研究对象中9例携带MYBPC3 13261 G＞A(G758D)突变,正常对照组同一位置未见异常.该突变位点是MYBPC3基因第23号外显子的甘氨酸突变为天冬氨酸,其中2例携带者发病,一例表现为心室扩大,左室射血分数减低等扩张型心肌病样表现,伴室间隔不对称肥厚,厚度为14 mm,另外一例患者为典型的肥厚型心肌病表现.MYH7基因未发现突变.结论 MYBPC3基因13261 G＞A突变是该肥厚型心肌病家系的致病突变,其外显率为22%, 其中一例患者表现为肥厚型心肌病的扩张相,MYBPC3基因G758D突变可能是肥厚型心肌病进展为扩张型心肌病样改变的原因之一.对临床表现为扩张型心肌病的患者进行家族史调查及基因检查十分必要。

中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑委员会主办,南京医科大学第一附属医院、北京阜外心血管病医院、复旦大学附属中山医院、华中科技大学附属协和医院承办的第三届中国心肌炎、心肌病研讨会(3rdCCMC 2006)于2006年10月27日至29日在江苏省南京市召开.这是继1995年、1999年之后,国内心肌炎、心肌病领域内又一次重大的学术会议.该领域的美国著名专家Maron BJ、 Benditt DG、Olshansky B、Kownlton KU教授参加了大会并演讲,介绍了肥厚型心肌病分类和临床,心肌病心律失常猝死治疗,心肌炎治疗和心脏再同步治疗(CRT)的前沿状态。

1995年世界卫生组织(WHO)/国际心脏病学会联合会(ISFC)将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病,分为原发性和继发性二类[1].原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病.十年来,该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用.1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准[2]。

目的 探讨急性心肌梗死(AMI)患者再灌注心律失常(RA)、心肌细胞凋亡和左室功能的关系.方法 156例经急诊再灌注治疗的AMI患者,分为RA组58例(24小时内出现RA),非再灌注心律失常(Non-RA)组98例.应用ELISA方法,分别检测再灌注治疗成功后即刻、7天和2～4周血清细胞凋亡信号分子Fas/APO-1水平,并在1周、6个月和1年做心脏彩超,检测左室射血分数(LVEF)和左室舒张末期内径(LVEDD).结果 (1)RA组血管开通时间较Non-RA组晚,且前降支病变较Non-RA组发生率高(P＜0.05).(2)再灌注治疗成功后即刻,RA组血清Fas/APO-1浓度明显高于Non-RA组[(13.82±4.36)μg/L与(8.19±3.56)μg/L,P＜0.05].(3)再灌注治疗成功后第7天,两组患者血清Fas/APO-1浓度达高峰,2～4周时明显下降,与第7天比较差异有统计学意义[RA组(10.91±3.65)μg/L与(14.26±4.98)μg/L,P＜0.05;Non-RA组(4.69±1.87)μg/L与(12.19±3.25)μg/L,P＜0.01],且2～4周时RA组Fas/APO-1浓度明显高于Non-RA组[(10.91±3.65)μg/L与(4.69±1.87)μg/L,P＜0.01].(4)AMI再灌注治疗成功后1周,RA组与Non-RA组比较,LVEF和LVEDD差异无统计学意义[LVEF(47.7±9.6)% 与(49.2±8.9)%, P＞0.05;LVEDD(59.7±10.3)mm 与(57.4±12.4)mm, P＞0.05].(5)AMI再灌注治疗成功1年后, Non-RA组LVEF明显高于自身急性期和RA组[分别为(59.5±9.2)%、 (49.2±8.9)% 和(49.9±10.1)%, P＜0.05],LVEDD虽然无显著性变化(P＞0.05),但有增加趋势.结论 心肌缺血严重患者易发生RA,且与心肌缺血所诱发心肌细胞凋亡有关,影响左室功能的恢复,促进心室重构。

目的 经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV)已成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法,本研究旨在应用平板运动试验观察PBPV后患儿运动耐量和运动心率、血压反应以及心电图变化,探讨相关因素对远期预后的影响.方法 46例经皮球囊肺动脉瓣成形术后患儿采用Bruce方案进行平板运动试验,观察其运动耐量和运动心率、血压反应以及心电图变化.同期对294例健康儿童进行平板运动试验,测定各年龄组运动耐量均值,并从中随机选取46例年龄、性别相仿的儿童作为正常对照组.结果 PBPV后患儿跨肺动脉瓣压差稳定在25 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa)以下,平均运动耐量可达正常同龄标准的90%左右,且运动所能达到的负荷量与PBPV前跨瓣压差无明显相关性.运动心率、血压反应正常.运动功能与术时年龄、PBPV所选用的球囊/瓣膜比值有关.5例患儿运动试验诱发室性心律失常,均为偶发室性早搏,运动试验过程中无一例出现ST段异常变化.结论 早期解除右室流出道梗阻有利于远期运动功能的改善.PBPV时采用适度的球囊/瓣膜比值(1.2～1.4)值得推荐.但对于术后发生的肺动脉瓣反流仍应长期随访观察。

目的 目前国内外对经皮激光心肌血管重建术(PMR)的疗效和作用机制有很大争议.本研究目的在于评价PMR是否能改善顽固性心绞痛患者的临床症状和心肌缺血的客观指标,以及PMR对心脏的去神经作用,探讨PMR的临床疗效和可能的作用机制.方法 30例顽固性心绞痛进行冠状动脉造影后不适合冠状动脉介入和外科冠状动脉旁路移植术治疗的患者,被随机分为两组:经皮激光心肌血管重建组17例和药物治疗组13例,随访(11.6±4.9)个月.经皮激光心肌血管重建术前、术后60 min和术后1年冠状窦采全血, ELISA测定去甲肾上腺素和肾上腺素浓度,Holter分析心率变异性(HRV)、心肌缺血总负荷(TIB)和缺血性ST段事件(STI),心肌核素显像检查心肌灌注情况.结果 PMR组17例患者中1例出现非持续性室性心动过速;2例打孔后出现心包压塞;1例于术后24 h出现心力衰竭.药物治疗组无严重并发症发生.PMR组术后1年心绞痛级别下降1.7±0.3,与药物治疗组相比,差异有统计学意义(P＜0.05).运动耐量比药物治疗组有增加趋势,但未达到统计学意义.心肌缺血总负荷、缺血性ST段事件、心肌灌注情况术后24 h和术后1年两组间差异均无统计学意义.PMR组术后60 min冠状窦去甲肾上腺素和肾上腺素含量明显低于药物治疗组(P＜0.05),但术后1年两组间差异无统计学意义;PMR组术后24 h心率变异性显著高于药物治疗组(P＜0.05),但是术后1年两组间差异无统计学意义.结论 PMR虽然能改善顽固性心绞痛患者的临床症状,但是不能改善心肌缺血;PMR早期有心脏去神经作用,但是远期作用不显著。

目的 探讨广州市10年来主动脉夹层的临床特征变化趋势.方法 回顾分析广东省心血管病研究所1996 年1 月-2005 年12 月10年间连续收治并经影像学检查确诊为主动脉夹层的患者,对每年患者的总数、年龄、性别、夹层类型、治疗方法和疾病预后进行统计和组间的比较分析.结果 10年共确诊主动脉夹层339例,发病平均年龄(55.7±11.2)岁,男女之比为4.75∶ 1.243例(71.7%)患者出院诊断合并高血压病,177例(52.2%)患者有明确的大量吸烟史.Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型夹层构成比分别为32.3%、5.1%、62.6%.广州市急性A型主动脉夹层住院病死率35.3%,急性B型主动脉夹层住院病死率8.0%.在两个五年周期中,主动脉夹层病例增加了165%.Ⅰ型夹层增长最快,为270%.平均发病年龄无显著变化.广州市急性主动脉夹层病例1年预后呈现改善趋势,但未达统计学意义.结论 主动脉夹层的住院患者在迅速增多,平均发病年龄明显低于国外报道;男性比例高于国外报道.急性主动脉夹层A型住院病死率高于国外报道的数据.在疾病流行的大背景下,急性主动脉夹层1年预后呈现改善趋势.在主动脉夹层的预防与治疗方面亟待更多的关注与探索。

目的 分析雷帕霉素洗脱支架远期发生冠状动脉局部血管瘤样扩张的特点及原因.方法2004年4-7月接受介入治疗的冠心病患者4例,男3例,女1例,造影显示7支病变血管共置入9个支架,其中前降支置入Cypherselect支架5个,回旋支置入Firebird支架2个,Pixel支架1个,右冠状动脉置入Cypherselect支架1个.术后口服氯吡格雷75 mg/d持续1年.结果 4例均成功置入支架,病变血管达TIMIⅢ级血流灌注,心绞痛症状消失,无急性/亚急性血栓形成.平均随访(24.8±1.8)个月,无主要心脏不良事件发生.术后12个月冠状动脉造影随访,无支架内再狭窄及新病变出现.停用氯吡格雷,继续门诊随访,病情稳定.4例患者分别于术后16、18、22个月因心绞痛症状复发而再次入院,入院后给予氯吡格雷75mg/d,静脉注射硝酸甘油及皮下注射低分子肝素治疗.冠状动脉造影显示:3例于前降支近段,1例右冠状动脉中段置入Cypher支架的部位冠状动脉呈血管瘤样扩张,扩张处血管直径明显大于临接正常冠状动脉,其他置入支架的血管无病变.术后即刻给予替罗非班(0.1μg·kg-1·min-1)连续3天治疗,症状消失.继续随访3～6个月,全部存活,无心绞痛发生.结论雷帕霉素支架远期发生支架贴壁不良,导致血管重构是造成局部血管瘤样扩张的可能原因。

目的 分析580例急性心肌梗死(AMI)患者院前延误时间分布及心肌梗死后不同时间段的死亡情况.方法 回顾性分析2004年3月至2006年3月北京安贞医院抢救中心急诊室和急诊重症监护室收治的AMI患者580例,其中男性428例,女性152例,平均年龄(60.7±12.9)岁.将记录的就诊时间与发病时间的时间差作为院前延误时间(PDT).根据PDT不同分为7个时间段:即1～30 min, 31～60 min, 61～120 min, 121～240 min, 241～360 min, 361～720 min, ＞720 min.统计PDT分布,计算各时间段心室颤动(室颤)发生率、复苏成功率、病死率,并对不同时间段死亡原因相关因素进行分析.结果 580例AMI患者PDT中位数时间为130 min.接受溶栓治疗122例(21.0%),急诊PCI及冠状动脉搭桥术(CABG)266例(45.9%),其他药物对症治疗192例(33.1%);比较三组PDT,溶栓组[(104.5±2.3)min]和PCI/CABG组[(119.1±2.3)min]均低于其他药物治疗组[(290.9±3.4)min,P＜0.05]. 发生室颤46例(7.9%),其中PDT≤30 min 24.4%(11/45),31～60 min 7.7%(8/104),61～120 min 10.3%(14/136),121～240 min 6.6%(8/121),241～360 min 1.9%(1/54),361～720 min 3.3%(2/61),＞720 min 3.4%(2/59);复苏成功率71.7%(33/46),总病死率5.3%.年龄(OR=1.047,P=0.004)、糖尿病(OR=2.159,P=0.02)和PDT(OR=2.159,P=0.023)是影响患者预后的独立相关因素.结论 缩短PDT,及早进入治疗程序,挽救濒死心肌,对预防室颤、猝死发生,降低病死率至关重要。

目的 探讨采用腺相关病毒血清型1型的衣壳蛋白构建的"假毒粒"型重组腺相关病毒(rAAV)1载体介导血管内皮生长因子(VEGF)促血管新生的可行性、有效性.方法 以每个细胞105vg rAAV1-绿色荧光蛋白(GFP)及rAAV1-VEGF载体量感染C2C12细胞(小鼠成肌细胞)分化的肌管,荧光显微镜下观察rAAV1-GFP的转染效率.ELISA法检测rAAV1-VEGF转染后细胞上清中VEGF表达量.构建小鼠后肢缺血模型,术后10天每只小鼠股部缺血骨骼肌内注射3×1011vg的rAAV1-VEGF载体,载体转染后1个月ELISA法检测小鼠缺血骨骼肌中VEGF蛋白表达量.载体转染后6周免疫组化检测小鼠缺血骨骼肌中毛细血管及小动脉新生情况.结果 rAAV1-GFP感染后120 h 60%～80%的肌管可表达GFP.rAAV1-VEGF载体感染后第3天细胞上清中分泌的VEGF表达量达到高峰,VEGF浓度为(567.7 ± 16.8 )pg/ml.小鼠缺血骨骼肌中rAAV1-LacZ载体转染后1个月转染效率可达100%.rAAV1-VEGF载体转染后1个月平均VEGF浓度为(205.4 ± 36.1) pg/mg总蛋白,与对照组相比差异有统计学意义(P＜ 0.01, n=5).rAAV1-VEGF载体转染有效促进了血管新生(P＜ 0.001, n=6),载体转染6周缺血骨骼肌中毛细血管计数与小动脉计数分别为(147.0 ± 13.3)/mm2,(17.0 ± 1.2)/mm2.结论 新型"假毒粒"型rAAV1-VEGF载体可能是治疗缺血性心血管疾病更为优越的基因治疗载体。

目的 探讨卡维地洛(CAR)稳定动脉粥样斑块的作用.方法 45只雄性日本大耳白兔随机分成5组,各9只.1组给予普通饲料作为正常对照组,其他4组给予球囊损伤颈总动脉加高脂喂养.8周后,其中3组给予野生p53基因转染颈总动脉,2组分别加喂CAR (3 mg·kg-1·d-1)和美托洛尔(MET,6 mg·kg-1·d-1),继续高脂饲料喂养4周.实验前和实验后8、12周,分别测定血脂、血清超敏C-反应蛋白、氧化型低密度脂蛋白、超氧化物歧化酶、丙二醛、谷胱甘肽过氧化物酶.实验结束后检测血管内膜平滑肌细胞凋亡率及p53、bcl-2、bax、α-平滑肌肌动蛋白的局部表达情况,并分析血管病理形态.结果 球囊损伤组均出现典型颈动脉粥样斑块.与未转染组相比,基因转染组p53表达明显增加(P＜0.01).与单纯转染组比较,MET及CAR组纤维帽厚度均明显增加,但以CAR更显著 (P＜0.01).CAR较MET血清超敏C-反应蛋白、氧化型低密度脂蛋白、丙二醛明显低,超氧化物歧化酶、谷胱甘肽过氧化物酶高 (P＜0.05或0.01), 但对血脂均无明显影响.CAR组内膜平滑肌细胞凋亡率、bax及bax/bcl-2比值下降,α-平滑肌肌动蛋白和bcl-2阳性表达上调(P＜0.01).结论 CAR和MET均能促进斑块稳定,但以CAR为优,其机制可能在于CAR除β受体阻断作用外还具有抗炎、抗氧化、抑制血管内膜平滑肌细胞凋亡作用。

随着社会经济的发展、人口老龄化趋势的加快,人群疾病谱已经发生变化,心血管疾病已成为威胁居民身体健康的主要疾病,并成为严重的公共卫生问题.国内外许多研究显示高血压是心脑血管疾病的主要危险因素[1-4],对其进行干预是目前预防和控制心脑血管疾病的主要策略.本次调查分析了辽宁省农村居民高血压的患病现状及其相关的危险因素,有助于针对性地开展农村人群高血压的防治和健康促进工作。

患者女,56岁,因"活动后胸闷、气短1个月余"收入院.既往于1971年确诊为"风湿性心脏病,二尖瓣狭窄", 1979年于外院行二尖瓣闭式扩张术,术后可正常活动.1个月前出现活动后胸闷、气短,伴心前区疼痛.入院后查体:血压120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 心率82次/min,律齐,心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音,双下肢轻度水肿.超声心动图示:二尖瓣口面积1.26 cm2.冠状动脉造影可见前降支(LAD)中段狭窄约40%。

患者男,32岁,因"被人尖刀刺伤左前胸部后6天"由外院转入我院.患者6天前在执行公务时被尖刀刺伤左前胸部而昏倒,30分钟内被同事送往当地医院抢救,诊断为"左侧开放性血气胸、肺脏破裂、右心室前壁破裂、失血性休克",立即进行右心室前壁、肺脏修补术和血气胸引流术及纠正休克治疗,经3小时积极抢救后患者神志清醒,术后出现发热、胸闷、气促,当地医院治疗无好转,6天后转入我院。

患者男,32岁,因"发热10余天"于2000年8月28日入院.起病初期为低热,后出现高热、畏寒、肌肉酸痛、咳嗽咯痰.入院体格检查:右下肺底少量细湿啰音,心律齐,未闻及杂音,肝脾肋下未及.辅助检查:白细胞13.2×109/L,中性粒细胞0.76,C反应蛋白143 mg/L,红细胞沉降率95 mm/1 h。

病历摘要 　　患者男性,19岁.因反复胸闷1个月入院.患者入院前1个月,饭后步行时觉胸闷,位于左胸部,持续约几分钟,休息后好转.5天后静坐时亦觉胸闷不适,历时约1 h,可自行缓解.连续发作3天,伴活动后气促.于2004年10月11日外院就诊,心电图示Ⅰ、aVL呈QS、Qr型,V3、V4、V5可见病理性Q波,伴ST段抬高(图1).超声心动图示:左心室轻度增大,室间隔下1/3处近心尖部局部略变薄.按照"心肌病"治疗,症状好转不明显.11月1日来我院收住.发病前无发热、咳嗽、腹泻史。

许多西方国家及中国、日本等均报道,肥厚型心肌病患病率约为1/500,是一种全球性疾病.中国8080例人群超声心动图调查结果显示,全国约有肥厚型心肌病患者100万人[1].以往文献报道,多数患者来自大的教学医院,不能代表社区肥厚型心肌病患者的实际.调查显示,多数肥厚型心肌病患者能够过正常或接近正常人的生活,有与常人相近的寿命.即使高危患者,绝大多数经过手术及安装体内除颤起搏装置(ICD),亦能解除危及他们生命的左室流出道梗阻及恶性心律失常,获得与正常人相近的生活质量与寿命[2-3]。

从1977年Murad提出一氧化氮(NO)可以启动鸟苷酸环化酶(GC),松弛平滑肌开始至今,对NO的研究仍然是全球生命科学和化学界最热门的前沿领域之一,Rolert F.Furchgott、Louis J.Ignarro和 Ferid Murad 因此获得了1998年度的诺贝尔医学及生理学奖.一氧化氮合酶(NOS)对NO有重要调控作用,NOS在生物机体内的生物利用度及合成的改变与多种疾病的病理生理过程密切相关,对心血管系统病理生理调控作用尤为突出。

慢性心力衰竭是心内科治疗学上的难题,具有较高的致残率和死亡率.慢性心力衰竭的临床症状主要由于左心室扩大、心功能减退、心输量减少造成,相当一部分患者合并房室传导或心室内传导延迟,进一步加重心力衰竭.目前以药物治疗为主.虽然应用药物可缓解症状,但仍有相当数量的患者,即便应用最佳的药物治疗,仍不能逆转心功能的进行性加重及改善预后.近几年来,国际上进行了一系列双心室心脏再同步起搏治疗慢性心力衰竭的多中心临床研究,结果令人振奋,为慢性心力衰竭的治疗开创新的途径,展示了希望.现将目前的一些研究进展作一简要叙述。