2014年 · 第42卷第06期

美国心脏病学会（ACC）/美国心脏协会（AHA）2013年治疗血液胆固醇降低成人动脉粥样硬化性心血管疾病风险指南（简称"新指南"）公布后，引起广泛争议。我国有关学术机构和专家也对"新指南"展开了讨论和质疑，意见基本一致，"新指南"不适用于我国临床实践。

遗传性肺动脉高压是一类以肺小动脉重构为特征的恶性肺血管疾病，引起肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高并最终导致右心衰竭而死亡。自然预后极差，从诊断到死亡的中位生存时间仅为2.8年，儿童患者则小于10个月^[1]。DRESDALE等^[2]于1954年首次报道了家族性肺动脉高压。2008年Dana Point会议后，遗传性肺动脉高压这一命名取代了家族性肺动脉高压，主要考虑到特发性肺动脉高压（IPAH）中有10%～20%的患者存在基因突变，可能遗传给后代，导致患病风险增加^[2]。

左心疾病相关肺高血压（pulmonary hypertension due to left heart disease，LHD–PH）由左心疾病引起，是肺高血压的常见类型之一。在现行的欧洲、美国和我国肺高血压指南中，LHD–PH被列为第二大类^[1,2,3]，以静息条件下右心导管检查平均肺动脉压力（mean pulmonary artery pressure, mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），同时伴左心房压或肺毛细血管楔压（pulmonary capillary wedge pressure，PCWP）>15 mmHg为血液动力学特点。LHD–PH的发病率和病死率高，对其认识度的提高使该领域取得了迅速进展。

近10年，肺动脉高压（PAH）的治疗发展迅速，治疗指南也在循证医学的基础上与时俱进。本文就当前PAH的最新治疗进展作一论述。PAH的治疗策略包括一般治疗及支持治疗、相关疾病治疗、靶向药物治疗和外科治疗等4方面^[1]。

随着20世纪50年代右心导管检查技术的改进及广泛应用，肺动脉高压的诊断水平明显提高，开启了肺动脉高压现代诊疗及研究的新时代。早期一项入选3例年轻女性肺动脉高压患者的研究发现其平均肺动脉压和肺血管阻力明显升高，而心输出量降低^[1]。早期的研究发现某些特定的心肺疾病可显著影响肺血管，不仅导致右心形态学异常，而且可导致右心输出量下降，这在当时都是革命性的。

目前根据病因可将肺高血压分为五大类^[1]。第一大类是肺动脉高压（PAH），主要包括特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）、结缔组织疾病、艾森曼格综合征（先天性心脏病）、肝脏疾病、HIV等相关PAH。第二大类是左心疾病包括瓣膜性心脏病、心肌病、缺血性心脏病等相关的肺高血压。第三大类是呼吸疾病或低氧相关的肺高血压。第四大类是由于机化血栓或栓子导致肺动脉闭塞引起的肺高血压。第五大类是混合性肺高血压。肺高血压定义为右心导管测量的平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），mPAP介于20～25 mmHg者为临界肺高血压。

患者女性，30岁，因活动后气短4个月，加重1 d，心肺复苏后4 h入院。患者4个月前劳累后出现活动后气短，并逐渐出现活动耐量下降，活动后伴明显心悸、胸闷，偶有胸痛，休息后好转。1 d前患者夜间频繁咳嗽，咳粉红色泡沫样痰，不能平卧，急诊送至我院途中出现突发意识丧失，立即给予胸外心脏按压，约10 min后入我院，心电监护示室性心动过速、心室颤动，血压测不出，大动脉搏动消失，继续给予胸外心脏按压、呼吸机辅助呼吸，升压及补液治疗，并予以非同步直流电除颤3次，转复为交界性心律后恢复窦性心律，意识恢复。患者1岁前发现皮肤皱褶部位及关节部位脂肪颗粒，3岁时发现血脂异常，诊断为家族遗传性高胆固醇血症，间断服用中药及降脂药物治疗。1994年曾在美国诊断为"纯合子家族性高胆固醇血症"（homozygous familial hypercholesterolemia，HoFH），行细胞介导的基因治疗，术前3个月行冠状动脉旁路术（右侧入乳内动脉至右冠状动脉远段）。自2000年以后开始口服他汀类药物治疗，并不规律服用阿司匹林，2009年复查血管彩色超声发现双侧颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉、腹主动脉、双髂动脉多发斑块和狭窄。其父母均为杂合子家族性高胆固醇血症。查体：体温：37 ℃，脉搏：110次/min，呼吸：11次/min，血压：110/60 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿性啰音，心率：110次/min，律齐，主动脉瓣听诊区可闻及4/6级收缩期杂音，并向颈部传导。胸片提示：两肺中野可疑云絮状影，考虑有心功能不全。外周血管超声：双侧颈动脉弥漫性斑块形成，左侧颈内动脉，双侧颈外动脉起始段中度以上狭窄，双侧锁骨下动脉弥漫性斑块形成，右侧锁骨下动脉起始段狭窄，双侧锁骨下动脉远段瘤样扩张。心脏彩色超声：冠状动脉旁路移植术后，主动脉瓣、二尖瓣及瓣环钙化、主动脉内膜钙化（多处），主动脉瓣重度狭窄并少中量反流，二尖瓣反流（中度），室间隔增厚，左室壁运动异常，左心功能减低。经导管主动脉瓣置换术前行心脏及主动脉增强CT三维重建影像结果：主动脉粥样硬化，主动脉瓣重度狭窄，主动脉瓣轻度关闭不全（图1，图2）。入院时血脂：总胆固醇（TC）18.32 mmol/L，甘油三酯（TG）1.04 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇（LDL–C）15.36 mmol/L。入院后给予有创通气，维持血液动力学稳定，调节液体出入量，降低心肌负荷，营养心肌，保护胃黏膜，给予营养支持和降脂治疗（瑞舒伐他汀10 mg，1次/晚；依折麦布10 mg，1次/d；普罗布考0.25 g，2次/d），出院时TC 17.37 mmol/L，TG 0.81 mmol/L，LDL–C 13.25 mmol/L。出院后1个月随访，TC 15.24 mmol/L，TG 0.76 mmol/L，LDL–C 13.36 mmol/L，未发作心室颤动。

患者女性，80岁，因胸痛6 h于2013年6月25日入院。患者入院时胸痛持续不能缓解，面色苍白，大汗淋漓。体检发现患者血压为88/62 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），心率62次/min，两肺未闻及干湿啰音。心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高0.15～0.2 mV，V_3R～V_5R导联ST段抬高0.1 mV，考虑"急性下壁及右心室心肌梗死"，予阿司匹林片300 mg嚼服和氯吡格雷300 mg口服，并予适当补液，多巴胺升压治疗。既往有高血压病史10年，最高血压180/112 mmHg，平时服用培哚普利片＋氨氯地平片治疗，血压控制尚可，另患者有心房颤动史5年，平时未服用抗栓药物。急诊行冠状动脉（冠脉）造影示：左主干、前降支及回旋支均未见明显异常，血流TIMI 3级，右冠脉粗大，后三叉前起闭塞，血流TIMI 1级，可见大量血栓影（图1a），予血栓抽吸并抽出大量血栓，复查造影可见病变处血栓影消失，血管光滑，未见明显狭窄，血流偏慢（图1b）。行冠脉内血管内超声（IVUS）检查提示病变处血管内膜完整，无斑块破裂（图2），未予支架置入。术后第3天行经胸心脏超声检查，提示左心房游离壁稍强回声，考虑血栓形成（图3）。综合分析上述发现，本例心肌梗死患者病因高度考虑心房颤动、冠脉栓塞所致。

糖尿病在欧洲乃至全球是一个重要的公共卫生问题。2011年欧洲大约有5 200万人患有糖尿病，2030年将增至6 400万，并且有一半人口不知道自己患病。此外，还有大量人群处于糖尿病前期状态。糖尿病患者心血管疾病风险增加，60%以上的糖尿病患者罹患并最终死于心血管疾病。在健康人群中筛查糖尿病、在糖尿病患者中进行心血管风险评估，早期诊断、积极干预是减轻疾病负担、减少致死、致残事件的重要策略。

对调脂治疗中低密度脂蛋白胆固醇（LDL–C）"降幅"及"达标"意义，有着多种说法。如LDL–C应降得越低越好，或更低一点为好等。具体LDL–C应降到的达标值，在低危人群为<4.14 mmol/L（160 mg/dl），中危人群<3.37 mmol/L（130 mg/dl），高危人群<2.59 mmol/L（100 mg/dl），极高危人群<1.80或2.07 mmol/L（70或80 mg/dl）。上述说法均有一定依据，总之，调脂必须达标是现今医学界的主流认识。

晕厥是由于一过性全脑组织缺血导致的短暂意识丧失，常伴有自主肌张力丧失，具有发作迅速、短暂、自限性且能够完全恢复的特点^[1]。各年龄阶段中最常见的晕厥类型是神经介导性晕厥^[1]，包括血管迷走性晕厥（vasovagal syncope，VVS），颈动脉窦过敏综合征和情景性晕厥，其中VVS最常见，发生率达40%^[2]。目前关于老年人VVS的研究较少，针对这部分人群的观点尚存在许多争议，本文将VVS在老年人中的研究作一综述。