目的 总结肝移植术后胆道铸型综合征(BCS)的病理分型与临床表现.方法 回顾性分析103例肝移植术后BCS患者的临床表现、辅助检查、治疗方案及转归.患者通过纤维胆道镜检查,按照胆道上皮损伤程度分出不同类型.全部病例随访12个月,统计各组非吻合口狭窄的发生时间、部位及程度.结果 103例BCS患者中,武警总医院发生59例,该院总BCS发生率为9.1%.BCS多数有黄疸、尿色深、陶土色大便、皮肤瘙痒及发热等临床症状;部分无临床症状.化验指标可表现为谷氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、直接胆红素等升高,外周血白细胞总数升高等.胆道造影可表现为胆道树不同程度的充盈缺损,按照胆道树的形态及充盈缺损的范围,将造影结果归纳为4种类型.纤维胆道镜检查可见固体物质充填于胆道,部分患者伴有胆道上皮坏死.根据胆道镜检查按胆道上皮坏死范围将BCS由轻到重分为6种类型:Ⅰ型14例,Ⅱ型18例,Ⅲ型27例,Ⅳ型23例,Ⅴ型13例,Ⅵ型18例.从Ⅰ型至Ⅳ型患者出现临床症状及胆道狭窄概率逐渐增加,取出BC后需支撑时间逐渐延长,胆道造影见充盈缺损范围逐渐扩大.BCS总病死率13.6%,再次移植病死率44.0%.总治愈率54.0%、总好转率71.0%、总狭窄发生率29.0%.结论 (1)根据胆道镜检查BCS的病理类型主要有6种,临床症状主要有黄疸、发热等,胆道造影主要有4种表现.(2)临床症状及胆道造影表现主要取决于病理类型。