2022年 · 第38卷第10期

目的 探讨H3K27M突变型中线胶质瘤(MG)的病理学特征及其预后影响因素。 方法 回顾性分析2012年9月至2020年12月广东三九脑科医院神经外科收治的75例H3K27M突变型MG患者的临床资料。肿瘤位于脑干40例，丘脑29例，下丘脑3例，位于其他中线部位3例。其中53例行手术治疗，22例行活组织检查术。采用Kaplan-Meier法分析患者的总生存期(OS)；采用单因素和多因素Cox回归法分析影响H3K27M突变型MG患者OS的因素。 结果 75例患者中，世界卫生组织(WHO)组织学分级1级13例(17.3%)，2级20例(26.7%)，3级18例(24.0%)，4级24例(32.0%)。其中59例(78.7%)为弥漫性MG，16例(21.3%)为非弥漫性MG。72例(3例失访)患者的中位随访时间为12个月(0~105个月)。Kaplan-Meier分析结果显示，72例患者的中位总生存期(mOS)为12.1个月；年龄≤18岁、19~39岁及≥40岁患者的mOS分别为10.2个月、15.6个月和25.0个月，三组比较差异有统计学意义(P＝0.050)；术后行放、化疗患者的mOS较长(均P<0.05)；不同组织病理学类型及级别患者的mOS比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素Cox回归分析结果显示，术后放疗是H3K27M突变型MG患者OS的独立影响因素(HR＝0.36，95%CI：0.14~0.91，P＝0.031)。 结论 H3K27M突变型MG可表现为弥漫性或非弥漫性，WHO组织学分级为1~4级。患者的预后与年龄相关，儿童患者的预后较差，中老年患者的预后较好，而与组织学类型和级别无关。患者可从放、化疗中获益。

目的 探讨血管中心性胶质瘤的临床、组织及分子病理学特征，总结其诊断及鉴别诊断的要点。 方法 回顾性分析2019年5月至2021年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的5例血管中心性胶质瘤患儿(占同期收治的颅内肿瘤患者的0.02%)的临床资料。所有患儿均行手术切除治疗。总结其临床特征，肿瘤的组织病理学、免疫组织化学特点及分子病理学特征。 结果 5例患儿的中位年龄为9岁(4~15岁)；均以癫痫起病，中位病程为6个月(6 d至12个月)。术前临床诊断均为低级别胶质瘤。5例患儿的肿瘤均位于小脑幕上皮质，累及一侧脑叶，头颅MRI显示T1加权成像肿瘤呈等或低信号，T2加权成像及液体衰减反转恢复序列像肿瘤呈稍高信号，增强扫描显示病变无强化。5例肿瘤均经手术全切除。光学显微镜下可见梭形的胶质细胞以血管为中心，呈放射状或纵向袖套样排列；免疫组织化学检测结果显示胶质纤维酸性蛋白呈阳性，异柠檬酸脱氢酶1、p53及α-地中海贫血/精神发育迟滞综合征X染色体相关基因蛋白均为野生型，Ki-67增殖指数均<3%，上皮细胞膜抗原呈灶状阳性。5例肿瘤中，4例存在MYB：：QKI基因融合。5例患儿的随访时间为6~35个月，至末次随访均存活。 结论 血管中心性胶质瘤罕见，主要累及儿童，其生物学行为偏良性。结合组织学形态、免疫组织化学及特征性的分子病理学改变，可准确诊断这一疾病，并与其他类型的胶质瘤相鉴别。

目的 探讨显微手术切除大型嗅沟脑膜瘤的疗效。 方法 回顾性分析2015年5月至2022年5月苏州大学附属第一医院神经外科采用手术切除的大型嗅沟脑膜瘤(最大直径≥3 mm)患者的临床资料，共38例。其中采用单侧经额下入路22例、经翼点入路13例、经眶上外侧入路3例。观察术后的疗效及并发症的发生情况。 结果 38例患者中，Simpson Ⅰ级切除10例(26.3%)、Ⅱ级切除27例(71.1%)、Ⅲ级切除1例(2.6%)；9例术中结扎上矢状窦。共10例(26.3%)发生手术相关并发症。其中术后6例(15.8%)脑水肿加重，2例为术中结扎上矢状窦者(1例行去骨瓣减压术)；4例发生脑血肿，1例行二次手术清除血肿，3例保守治疗后血肿吸收；发生颅内感染1例、脑脊液鼻漏1例，术后嗅觉损伤加重2例、新发嗅觉损伤5例，新发视力损伤2例、精神症状4例。38例患者术后中位随访时间为31个月(2~84个月)。术前、术后出现的嗅觉损伤症状均未好转；部分患者视力和视野，以及精神症状改善。末次随访肿瘤均无复发，Karnofsky功能状态评分>80分32例，50~80分4例，<50分2例。 结论 显微手术切除嗅沟脑膜瘤肿瘤全切除率高，严重并发症的发生率较低；术中结扎上矢状窦引发严重脑水肿的风险高。

目的 探讨小脑脑桥角(CPA)区表皮样囊肿的手术疗效。 方法 回顾性分析2014年6月至2020年6月兰州大学第二医院神经外科收治的50例CPA区表皮样囊肿患者的临床资料。其中表现为三叉神经痛43例、面肌痉挛4例、三叉神经痛合并面肌痉挛3例。所有患者接受枕下乙状窦后入路肿瘤切除术，术中探查血管与脑神经的关系，必要时行显微血管减压术(MVD)或神经部分离断术。术后3个月及之后每年进行电话及门诊随访，随访患者的神经功能恢复情况以及有无肿瘤复发等。 结果 50例患者均顺利完成肿瘤切除术，5例患者同期行MVD，1例患者同期行三叉神经部分离断术。肿瘤全切除31例，次全切除9例，大部切除10例。术后，50例患者的术前症状均缓解，18例出现新发脑神经功能障碍。术后出现颅内少量出血3例，无菌性脑膜炎4例，脑脊液漏1例，口周疱疹1例。50例患者的中位随访时间为48个月(3~91个月)。随访期间，3例患者症状复发，其中2例肿瘤复发。至末次随访，17例患者术后新发脑神经功能障碍完全缓解，仅1例遗留面瘫。 结论 采用枕下乙状窦后入路切除CPA区表皮样囊肿，同时选择性采用MVD或神经部分离断术，术后疗效好、并发症较少。

目的 探讨垂体后叶肿瘤(PPTs)的手术治疗及预后影响因素。 方法 回顾性分析2012年1月至2022年6月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科行手术治疗的47例PPTs患者的临床资料。根据肿瘤的大小、部位以及是否侵袭海绵窦等分别采取不同的手术入路，其中32例经蝶窦入路手术，15例行开颅手术。采用Kaplan-Meier法分析患者的无进展生存期(PFS)，进一步采用单因素和多因素Cox回归分析法判断影响患者预后的临床因素。 结果 47例PPTs患者中，肿瘤全切除29例(61.7%)，次全切除18例(38.3%)。术中的中位出血量为200 ml(100~775 ml)。术后均明确病理学诊断，其中垂体细胞瘤30例，梭形细胞嗜酸细胞瘤6例，颗粒细胞瘤6例，混合型PPTs 5例。47例患者的中位随访时间为12个月(3~102个月)，至末次随访，存活45例，死亡2例，肿瘤复发21例。Kaplan-Meier分析结果显示，47例患者的总体中位PFS为10.0个月，其中肿瘤全切除患者的中位PFS为12.0个月，肿瘤未全切除患者的中位PFS为8.5个月，不同肿瘤切除程度患者的中位PFS差异具有统计学意义(P<0.05)。多因素Cox回归分析显示，术中出血量(HR＝1.62，95%CI：1.17~2.24)及肿瘤切除程度是PPTs患者PFS的独立影响因素，其中肿瘤全切除(HR＝0.34，95%CI：0.12~0.94)是PPTs患者PFS的保护因素(均P<0.05)。 结论 术中出血量多、肿瘤未全切除的PPTs患者术后肿瘤易复发，预后差。

目的 探讨神经内镜经鼻颅咽管瘤切除手术中垂体柄保留与否对术后垂体功能的影响。 方法 回顾性分析2014年9月至2019年8月于复旦大学附属华山医院神经外科接受神经内镜经鼻颅咽管瘤切除手术的117例患者的临床资料，通过调阅手术记录、手术视频、术后行头颅MRI以明确垂体柄的保留情况。术中监测容量状态变化以评估围手术期的垂体后叶功能，术后对垂体前后叶各内分泌轴的功能进行随访。 结果 术中76.9%(90/117)的患者保留垂体柄。垂体柄未保留组(27例)的术中总尿量、每小时尿量，以及术后即刻血钠水平与垂体柄保留组(90例)的差异均无统计学意义(均P>0.05)。术后117例患者均获得随访，中位随访时间为11.0个月(5.5~23.5个月)。随访结果表明，垂体柄保留组术后的性腺轴功能减退[70.8%(51/72)对比95.2%(20/21)，P＝0.021]、垂体后叶功能减退[41.1%(37/90)对比74.1%(20/27)，P＝0.003]的发生率均低于垂体柄未保留组；两组术后肾上腺皮质轴功能减退[68.9%(62/90)对比81.5%(22/27)，P＝0.202]、甲状腺轴功能减退[70.0%(63/90)对比85.2%(23/27)，P＝0.117]发生率的差异均无统计学意义。对于术前垂体功能正常者，术中保留垂体柄可显著降低术后新发性腺轴功能减退、垂体后叶功能减退的发生比例(性腺轴功能减退：10/23对比4/4，P＝0.038；垂体后叶功能减退：20/65对比10/15, P＝0.010)，而对术后新发肾上腺皮质轴及甲状腺轴功能减退的影响无统计学意义(均P>0.05)。对于术前已合并垂体功能低下者，两组垂体各内分泌轴功能减退发生率的差异均无统计学意义(均P>0.05)。 结论 神经内镜经鼻颅咽管瘤切除术中保留垂体柄有利于术后远期性腺轴功能、垂体后叶功能的保留。

目的 观察同期血管内治疗颈内动脉(ICA)起始段中重度狭窄合并远端动脉瘤的治疗策略及临床疗效。 方法 回顾性分析2017年1月至2020年10月南京医科大学第一附属医院神经外科同期采用血管内治疗的18例ICA起始段中、重度狭窄(19处狭窄)合并远端动脉瘤(21个动脉瘤)患者的临床资料。所有患者均先治疗ICA狭窄，术中造影评估后同期治疗合并的远端动脉瘤。观察术后的疗效及并发症的发生情况。 结果 18例患者的19处ICA起始段狭窄和21个动脉瘤均成功治疗。术后即刻造影显示，19处ICA狭窄的残余狭窄率均<40%；21个动脉瘤Raymond分级Ⅰ级栓塞12个、Ⅱ级栓塞7个、Ⅲ级栓塞2个。除1例患者术后第1天出现一过性右上肢肌力减退(Ⅲ级)，并于第3天恢复正常外，其余患者均无新发神经功能缺损症状。术后随访4~36个月(中位数为12个月)。术后末次随访改良Rankin量表评分0分10例、1分6例、2分1例、3分1例。13例患者行数字减影血管造影随访，显示13处ICA起始段的残余狭窄率均<40%，未见支架内狭窄发生；14个动脉瘤Raymond分级Ⅰ级栓塞13个，Ⅱ级栓塞1个。 结论 同期血管内治疗ICA起始段中、重度狭窄合并远端动脉瘤的患者，手术相关并发症的发生率低，临床疗效好。

目的 初步探讨基于计算流体动力学(CFD)模拟脑血流流线的微导管塑形方法在大脑前动脉A1近端后方动脉瘤血管内治疗中的应用，并评价其安全性和有效性。 方法 回顾性分析2019年1月至2021年9月郑州大学人民医院脑血管介入治疗中心收治的8例大脑前动脉A1近端后方未破裂动脉瘤患者的临床资料。8例患者术前均行全脑三维数字减影血管造影(3D-DSA)检查，然后依据3D-DSA数据打印1 ∶1透明树脂动脉瘤中空模型，应用CFD模拟动脉瘤血流流线并根据流线进行微导管塑形，体外使用动脉瘤模型验证微导管塑形的准确性；然后进行手术栓塞动脉瘤，并分析术中微导管的到位情况、成功率及稳定性。术后动脉瘤的栓塞结果采用Raymond分级评估；患者术后的神经功能采用改良Rankin量表评分(mRS)评估。 结果 体外微导管到位验证试验显示，8例微导管均顺利到位，其稳定性良好。术中7例微导管一次性塑形顺利到位，1例动脉瘤因近端血管迂曲，行二次微导管塑形后顺利到位。所有患者术中导管头端稳定、支撑力良好，无导管脱出，均无动脉瘤破裂及手术相关并发症。术后即刻DSA显示，7例动脉瘤完全栓塞(Raymond分级Ⅰ级)，1例瘤颈少量残留(Raymond分级Ⅱ级)。8例患者的随访时间为3~12个月，其中mRS 0分7例，1分1例。共6例进行了DSA随访，其中5例动脉瘤完全栓塞(Raymond分级Ⅰ级)，1例瘤颈残留(Raymond分级Ⅱ级)。 结论 初步观察认为，基于CFD模拟脑血流流线塑形的微导管不仅到位成功率高，而且稳定、支撑力良好，可降低手术难度及风险，从而减少并发症，提高动脉瘤的栓塞效果。

目的 探讨经额外侧锁孔入路夹闭不同分型颈内动脉(ICA)分叉部破裂动脉瘤的治疗效果。 方法 回顾性分析2015年1月至2019年12月徐州医科大学附属连云港医院神经外科收治的28例ICA分叉部破裂动脉瘤患者(共31个动脉瘤)的临床资料。根据动脉瘤瘤颈发出的部位，将分叉部动脉瘤分为3个类型：ICA分叉上方动脉瘤，共5例；ICA分叉下方动脉瘤，共13例；夹角动脉瘤，共10例，其中位于ICA-大脑前动脉(ACA)夹角1例，ICA-大脑中动脉(MCA)夹角1例，ACA-MCA夹角8例。手术均采用额外侧锁孔入路。术中根据动脉瘤的不同分型，采用不同的动脉瘤夹及夹闭方法。夹闭后行吲哚菁绿荧光造影明确动脉瘤、载瘤动脉和分支血管的显影情况。观察围手术期并发症的发生情况。术后9~12个月随访，应用格拉斯哥预后评级(GOS)评估患者的临床预后，以及行影像学检查评估动脉瘤有无残留或复发。 结果 28例患者均顺利夹闭动脉瘤，术中发现1例脉络膜前动脉不显影(误夹)，1例动脉瘤残留，均予以调整动脉瘤夹后，行吲哚菁绿荧光造影未见异常。2例术后头颅CT显示术侧豆纹动脉供血区域梗死，临床表现为对侧肢体偏瘫；1例头颅CT显示脑肿胀，中线结构移位<1 cm，脑干无明显受压表现；3例均行保守治疗后症状好转。随访期无一例出现新发脑梗死或脑积水，动脉瘤无残留或复发。至末次随访，GOS Ⅴ级25例，Ⅳ级2例，Ⅲ级1例。 结论 经额外侧锁孔入路手术是治疗不同分型ICA分叉部破裂动脉瘤安全、有效的方法，其并发症少，患者的预后较好。

目的 初步观察血流导向装置(FD)联合弹簧圈栓塞治疗椎动脉出血性夹层动脉瘤的疗效。 方法 回顾性分析2017年6月至2022年3月郑州大学人民医院脑血管介入治疗中心采用FD联合弹簧圈栓塞治疗的7例(共7个动脉瘤)椎动脉出血性夹层动脉瘤患者的临床及影像学资料。术后6个月进行临床和影像学随访。采用改良Rankin量表评分(mRS)评价患者的临床预后；采用O′Kelly-Marotta(OKM)分级评估动脉瘤闭塞情况。 结果 7例患者手术过程顺利，FD均成功释放且贴壁良好。围手术期无神经系统并发症发生。术后即刻造影显示动脉瘤达OKM分级D级4例(完全闭塞)，C级1例(瘤颈残留)，B级2例(瘤体部分残留)。术后6个月，7例患者均获临床随访，无新发神经系统症状，mRS均为0分。4例获影像学随访，动脉瘤均完全闭塞，载瘤动脉通畅，未见FD内狭窄。 结论 初步观察发现，应用FD联合弹簧圈栓塞治疗椎动脉出血性夹层动脉瘤的技术成功率高，临床疗效和安全性均较好。

前瞻性纳入2022年1月1—31日首都医科大学附属北京天坛医院神经介入科连续收治的55例颅内未破裂动脉瘤(UIA)患者(共60个动脉瘤)。以专家组评估结果作为判断UIA稳定性(即未来发生破裂或生长的可能性)的金标准，评价由低年资神经外科医生独立评估(对照组)与在颅内动脉瘤临床辅助决策软件的辅助下评估(试验组)UIA稳定性的差异。试验组评估UIA稳定性的准确率为86.7%，特异度为82.1%，均明显高于对照组(分别为70.0%和50.0%，均P<0.05)；而两组灵敏度的差异无统计学意义(90.6%对比87.5%，P>0.05)。颅内动脉瘤临床辅助决策软件可为低年资神经科医生评估UIA的稳定性提供依据和指导，尤其是对稳定动脉瘤的甄别，值得行大样本临床研究进一步证实。

目的 观察经桡动脉入路机械取栓术治疗急性颅内大血管闭塞的临床疗效。 方法 回顾性分析2016年6月至2020年12月南京医科大学附属无锡第二医院神经外科采用经股动脉入路失败后改为经桡动脉入路机械取栓术治疗急性颅内大血管闭塞患者的临床资料，共15例。观察经桡动脉入路建立手术通道情况、术后即刻血管再通情况[改良脑梗死溶栓(mTICI)分级≥2b级为再通] 、手术相关并发症；术后90 d采用改良Rankin量表评分(mRS)评估患者的预后(0~2分为预后良好，3~6分为预后不良)。 结果 15例患者均成功经桡动脉入路建立手术入路。其中14例患者完成机械取栓术，血管均成功再通；1例患者因血栓逃逸至远端血管未能再通。患者均未出现手术相关并发症；术后90 d随访，无一例患者死亡，其中5例患者预后良好，10例预后不良。 结论 经桡动脉入路机械取栓术治疗急性颅内大血管闭塞手术成功率高、风险低，是股动脉入路失败后的重要补救措施。

目的 观察血管内治疗小脑幕区硬脑膜动静脉瘘(TDAVF)的临床疗效。 方法 回顾性分析2015年3月至2021年6月新疆医科大学第一附属医院神经外科收治的28例TDAVF患者的临床资料。8例术前合并蛛网膜下腔出血。其中经动脉入路采用Glubran胶栓塞9例、采用Onyx胶栓塞17例，采用Onyx胶经动脉入路联合经静脉入路球囊辅助栓塞2例。观察疗效及手术相关并发症。 结果 28例患者中，TDAVF完全栓塞22例，次全栓塞2例，部分栓塞1例，栓塞失败3例。1例因Glubran胶反流导致右侧小脑半球亚急性梗死。28例患者的中位随访时间为34个月(5个月至6年)。19例患者的症状明显改善，包括13例治愈(症状消失)和6例症状好转的患者，其余9例患者的症状较术前无明显变化。行数字减影血管造影随访的15例患者均未见TDAVF复发。 结论 血管内治疗TDAVF疗效较好，手术风险较低。

回顾性分析空军军医大学第二附属医院神经外科2015年1月至2022年1月收治的7例蛛网膜囊肿合并硬膜下血肿机化患儿的临床资料。影像学检查提示蛛网膜囊肿均位于中颅窝，硬脑膜与蛛网膜之间存在"新月形"血肿腔，周围环绕"斑片样"钙化的包膜，血肿液呈混杂密度影。血肿腔内偶见分隔样改变。其中3例采取保守治疗(口服阿托伐他汀钙或联合醋酸地塞米松片)，4例在显微镜下行小骨窗开颅硬膜下血肿清除术及蛛网膜囊肿沟通术，术中可见机化的包膜。随访3~12个月发现，7例患儿的临床症状均完全改善，囊肿腔体积有不同程度地缩小甚至消失，血肿腔体积变化不明显，临近脑组织复张受限。

目的 系统性对比慢性硬膜下血肿(CSDH)患者钻孔引流术中选择骨膜下引流(SPD)与硬膜下引流(SDD)的临床疗效。 方法 系统检索PubMed、Embase、Cochrane Library、ClinicalTrials.gov、中国知网、万方、维普以及中国生物医学文献数据库中关于SPD与SDD治疗CSDH的相关文献，检索文献的发表日期截至2021年3月。SPD组与SDD组提取的主要结局指标为血肿复发，次要结局指标为脑实质损伤、颅内感染、死亡以及术后癫痫。采用Cochran Q检验和I2值评估研究异质性，异质性程度较高采用随机效应模型合并效应值，否则采用固定效应模型合并效应值。采用漏斗图和Egger检验评估研究是否存在发表偏倚。 结果 最终纳入10篇文献(共3 345例次手术，SPD组为1 602例次，SDD组为1 743例次)，其中随机对照和非随机对照研究各2篇，队列研究6篇。Meta分析结果显示，SPD组与SDD组比较，血肿复发率(RR＝0.90，95%CI：0.65~1.26，P＝0.55)、颅内感染率(RR＝0.88，95%CI：0.47~1.65，P＝0.70)、病死率(RR＝0.85，95%CI：0.71~1.03，P＝0.10)以及术后癫痫发生率(RR＝0.91，95%CI：0.52~1.58，P＝0.73)的差异均无统计学意义；而SPD组脑实质损伤的发生率较SDD组降低(RR＝0.14，95%CI：0.05~0.40，P<0.01)。 结论 CSDH钻孔引流术中选择SPD较SDD的脑实质损伤风险更低，而血肿复发率、病死率相似。

放疗导致颅内动脉瘤形成较为罕见，但可危及生命，此类动脉瘤的破裂风险和病死率均较高。天津医科大学总医院神经外科收治2例颅内肿瘤切除术后放疗导致颅内动脉瘤形成的患者。其中1例患者曾因颅咽管瘤切除术后复发行立体定向放疗；另1例患者曾行经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术，后期行伽玛刀治疗。2例患者分别于放疗后21、18年发现颅内动脉瘤，分别予以颈外动脉－大脑中动脉搭桥术+动脉瘤孤立术和开颅动脉瘤夹闭术，术后均好转出院。

儿童急性缺血性卒中临床罕见。目前缺乏儿童专用的机械取栓器械，且无临床指南推荐，一般采用常规内科治疗，但预后较差。兰州大学第一医院卒中中心于2021年6月采用机械取栓术治疗1例急性大脑中动脉栓塞致大面积脑梗死的6岁患儿，术后患儿未遗留神经功能障碍，恢复良好。患儿术后3个月的言语、运动及认知功能未见异常。

蛛网膜下腔出血是一种严重的急性卒中事件，其致死率和致残率均较高。作为目前的研究热点之一，早期脑损伤是导致蛛网膜下腔出血患者不良预后的重要因素。许多实验研究表明，在早期脑损伤的过程中，神经元凋亡是其中的关键环节，抗凋亡药物可明显改善蛛网膜下腔出血的预后。本文对蛛网膜下腔出血早期脑损伤中神经元凋亡和应用抗凋亡药物改善SAH预后的研究进展进行综述，旨在提高临床医生对其的认识。

脊髓拴系综合征合并脊髓空洞症是临床上的常见病变。目前，脊髓拴系相关性脊髓空洞的发病机制仍不明确，此类患者的手术治疗方式尚存在争议。本文针对与脊髓拴系相关性脊髓空洞的发病机制，脊髓拴系综合征合并脊髓空洞症的临床特点、影像学检查及治疗等方面的研究现状进行综述。