2018年 · 第34卷第10期

自2001年美国心脏协会公布《颅内动静脉畸形处理的推荐》(简称2001年版声明)之后^[1]，十几年来，人们对颅内动静脉畸形(brain arteriovenous malformations, bAVMs)有了更多的认识。因此，美国心脏协会组织相关专家对2001年版声明发布之后至2015年1月底前PubMed、 Medline及Embase收录的文献进行了检索，回顾现有数据，对2001年版声明进行补充和修订，并于2017年发布新的bAVMs处理声明——《颅内动静脉畸形的处理》(简称2017年版声明)^[2]。2001年以来，我们对bAVMs的流行病学、生物学、影像、治疗等均积累了新数据，其中最引人注目的是首个未破裂bAVMs前瞻性随机对照试验(ARUBA；多中心、非双盲试验)结果的公布^[3]。2001年版声明指出，Ⅰ、Ⅱ级推荐均需要有随机对照研究结果的支持，但当时并没符合要求的研究，故不足以提供Ⅰ、Ⅱ级证据。因此，ARUBA试验结果在2017版声明中受到极大关注。2017年版声明根据首发症状是否为颅内出血将bAVMs分为未破裂和破裂2种类型，并分别叙述。本文结合国内外新近发表的文献，对2017年版声明中未破裂bAVMs的内容进行了解读。

创伤性脊髓脊柱损伤(traumatic spinal cord injury，tSCI)是严重危害青壮年的一种灾难性疾病，往往导致重度神经损伤和生命质量的显著下降，对于家庭和社会均造成沉重的负担。主要伤因包括车祸、高空坠落、跌倒、跳水滑雪等意外伤害等。

血管内栓塞已经成为治疗颅内动脉瘤的主要方法之一，并且取得了良好的疗效^[1,2]。但当分支动脉与动脉瘤关系非常密切，甚至从动脉瘤的颈部或体部侧壁发出时，栓塞过程中需要保留分支动脉，是动脉瘤栓塞术中的难题^[3,4]。首都医科大学附属北京朝阳医院神经介入科2014年1月至2017年1月采用弹簧圈支撑技术栓塞6例累及分支动脉的破裂颅内动脉瘤患者，疗效满意。现将结果回顾性报道如下。

前交通动脉动脉瘤为颅内常见的动脉瘤，占所有颅内动脉瘤的1/4^[1]。前交通动脉动脉瘤的破裂出血可导致相应供血区的功能障碍，并促使周围血管发生粘连、痉挛，不仅严重影响患者的生命安全，同时也限制了开颅手术治疗^[1]。应用血管内支架辅助栓塞治疗大大提高了弹簧圈栓塞前交通动脉动脉瘤的安全性和有效性。本研究回顾性分析应用LVIS支架辅助栓塞治疗的34例前交通动脉动脉瘤患者的临床资料，通过对栓塞程度、疗效、并发症及复发等因素进行分析，评价其安全性和有效性。

2型神经纤维瘤病(neurofibromatosis 2，NF2)是由NF2基因突变引起的常染色体显性遗传病，其发病率约为1/25 000^[1]。NF2可表现为双侧前庭神经鞘瘤、皮下神经鞘瘤、白内障、脑膜瘤、椎管内神经鞘瘤等^[2,3]。研究表明，45%～75%的NF2患者伴有多发的椎管内神经鞘瘤，肿瘤增大时压迫周围组织可引起疼痛、肢体感觉或运动障碍、大小便失禁等症状，影响NF2患者的生命质量^[4,5,6]。手术治疗是目前NF2患者椎管内神经鞘瘤的主要治疗方法。目前研究主要集中于NF2引起的双侧前庭神经鞘瘤的治疗，对NF2引起的椎管内神经鞘瘤的治疗方法报道较少。本文回顾性分析了2004年6月至2015年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的37例椎管内NF2患者，对其临床症状、治疗方法以及疗效进行探讨，现总结并报道如下。

硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistulae，DAVF)是脑血管病中比较复杂的病变。因海绵窦涉及颅内大血管及多组脑神经，所以海绵窦区DAVF的治疗尤其困难。随着血管内治疗技术和材料的不断进步，海绵窦区DAVF的治疗效果有了很大提高^[1,2,3]。常规的经动脉入路血管内治疗海绵窦区DAVF虽能改善大多数患者的临床症状，但由于不可能完全栓塞以及侧支循环的建立，较易导致反复复发。武警后勤学院附属医院脑科中心自1993年经眼上静脉入路治疗海绵窦区DAVF取得了很好的临床效果，但该入路需要显露眼上静脉，如果眼上静脉较细插管困难，导致偶有眼上静脉断裂的发生，术后伤口易水肿，有感染的风险。2007年以来，武警后勤学院附属医院脑科中心采用岩下窦(inferior petrosal sinus，IPS)入路治疗37例海绵窦区DAVF，取得了较好的治疗效果，现回顾分析如下。

随着我国人口老龄化和人民生活条件的改善，心脑血管疾病已取代肿瘤成为我国国民第一位的死亡原因，其病死率高于欧美国家4～5倍^[1]。卒中的发病率、致残率以及致死率极高，早期发现卒中高危人群，尽早进行干预治疗和规范化管理，对减少或延缓卒中的发生具有重大意义^[2]。聊城市人民医院脑科医院作为卒中筛查基地及颈动脉内膜切除术(carotid endarterectomy，CEA)培训基地，承担山东省聊城地区40岁以上人群的筛查工作，现将筛查结果予以总结并分析如下。

血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)是一种罕见的血管源性肿瘤，主要见于成人，儿童的发生率<10%^[1]。因其发病率低、术前诊断困难、血供丰富、手术治疗难度大等特点，HPC的治疗极具挑战性，目前国际上尚无统一的治疗规范。扬州大学附属医院神经外科于2012年10月收治1例新生儿先天性额部HPC，预后良好。现报道如下。

患者　男，37岁。主因"患格林－巴利综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)后大、小便障碍20年"入院。患者20年前因双下肢无力、小便失禁被诊断为GBS，给予药物治疗，双下肢无力症状稍有好转。患者存在小便失禁，约每10余分钟排尿一次，夜间睡眠遗尿；便秘，约7 d一次。患者自诉双下肢膝关节以下感觉异常，双足趾及双踝无力，走路前倾。性功能差。入院查体：肛门松弛，肛门反射消失，肛门周围约20 cm疼痛刺激迟钝，双踝肌力Ⅳ级，双侧足趾肌力Ⅲ级。双侧膝腱反射稍亢进，跟腱反射迟钝，双侧Babinski征阳性。泌尿系统B超：双肾、输尿管及膀胱形态正常，排尿后膀胱残余尿量为24 ml。尿动力学检查结果：膀胱感觉稍迟钝，逼尿肌过度活动，膀胱顺应性降低。入院诊断：GBS后遗症——神经源性膀胱，顽固性便秘。按标准操作方法施行神经调节术^[1,2]。经左侧S₃神经孔置入电极至骶神经丛，连接体外临时性骶神经调节器，治疗2周，疗效满意。随之安装永久性骶神经调节器Intersim Ⅱ(美国美敦力公司)(图1)。刺激参数：频率为14 Hz，脉宽为220 μs，电压为2 V。术后7 d患者大、小便正常，无尿失禁、遗尿或便秘。术后1年随访，患者大、小便正常。自术后3个月，夜间睡眠时偶有遗尿，但采取临睡前4 h限制饮水和进食即可避免。复查B超提示双肾输尿管及膀胱形态正常，残余尿量为0。

缺血性卒中具有较高的发病率，以美国为例每年发生80万例卒中，其中新发卒中61万例，缺血性卒中占87%^[1]。大血管闭塞(指颈内动脉、大脑中动脉主干、基底动脉和颅内椎动脉)在缺血性卒中占有较高的比例，一项对2 152例急性缺血性卒中患者进行磁共振血管成像(MRA)或CT血管成像(CTA)的影像学评估发现，1 043例患者(48.5%)存在动脉闭塞，其中大血管闭塞共860例(40.0 %)^[2]。大血管闭塞与卒中的不良预后(改良Rankin量表评分为3～6分)密切相关，不能成功再通的大血管闭塞预后不良率高达91%～95%^[3]。静脉溶栓对于大血管闭塞的再通效率低下，直径超过8 mm的血栓几乎不能被组织型纤溶酶原激活物(tissue plasminogen activator，tPA)溶解(<1%)^[4]。近年来，多项大型随机对照研究证实了急性前循环大血管闭塞血管内治疗的有效性，与单纯静脉溶栓相比实现了较高的再通率和较低的致残、致死率，已成为急性缺血性卒中的主要治疗方式之一^[5,6]。然而，血管再通手术不同于传统手术，其再通时间对于手术效果至关重要。早期恢复脑血流是防止脑组织永久性损害的关键，再通时间与预后密切相关，快速再通技术对于接受血管内治疗的卒中患者具有重要意义。

胶质瘤是最常见的颅内原发性中枢神经系统肿瘤，其起源于神经胶质细胞，具有浸润性和高度异质性，缺乏肉眼所能识别的组织学边界，给手术治疗、病理学分级与预后评估带来挑战^[1]。传统的神经影像(如CT、MRI等结构成像)可提供肿瘤的解剖定位、大小、形态等信息，发现瘤周水肿、出血、坏死等间接征象^[2]，在胶质瘤的诊断与鉴别诊断方面有一定的作用，而对于肿瘤的分级、预后评估以及肿瘤范围的勾画等方面的作用不足。正电子发射断层显像术(PET)可提供病灶的代谢信息，探究肿瘤形成过程中细胞分子水平的异常，其与传统神经影像学方法结合在肿瘤的早期诊断、早期治疗及肿瘤范围的勾画等方面具有一定优势^[2,3]。

神经胶质瘤是最常见的中枢神经系统原发性肿瘤，发病率约占颅内肿瘤的50%以上。高级别胶质瘤患者的预后较差，以胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme，GBM)为例，术后辅助放、化疗患者的中位生存期约15个月^[1]，而低级别胶质瘤的中位生存期为4～15年^[2,3]。基于组织学特征，结合免疫组织化学检测相关蛋白、超微结构等的传统临床病理学分类已不足以解释低级别胶质瘤患者生存期的巨大差异。最新的研究显示，低级别胶质瘤之间也有不同的生物学表现，一部分表现为惰性、进展缓慢；另一部分迅速进展为GBM，而分化的差异取决于特定的基因突变^[4]。2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统(central nervous system，CNS)肿瘤新版分类引入分子参数，改变了主要基于组织发生学、显微镜诊断的旧原则。本文将简述胶质瘤基因分型及其对预后评估、治疗的指导意义，以及胶质瘤标志基因的研究进展。