2017年 · 第33卷第11期

颅咽管瘤的诊断和治疗是神经外科面临的重大挑战之一。因肿瘤位置深在、毗邻结构复杂、重要，外科手术或放射治疗均可能造成视交叉、下丘脑等重要结构严重损伤，因此本病的临床治疗常具有难、险、重的特点^[1,2]。除手术技术外，颅咽管瘤的诊疗也考验神经外科医生术前评估、术后处理和长期并发症管理的综合技术能力。几十年来，颅咽管瘤的手术治疗、放射治疗、药物治疗等综合治疗水平有了长足的进步，使治疗效果有了很大改善^[3,4,5]。但肿瘤的复发率、并发症的发生率仍然很高，严重影响患者的生命质量，解决这一问题仍然有许多技术难点和理论问题需要深入研究、创新攻关。同时，现代科技的发展日新月益，新理论、新技术、新方法不断涌现，为颅咽管瘤的基础和临床研究水平的提高提供了很好的机遇，努力加强这方面的研究，将进一步促进颅咽管瘤综合研究和临床诊疗水平的提高。

脑深部刺激术(deep brain stimulation，DBS)是外科治疗帕金森病(Parkinson＇s disease, PD)的有效方法^[1,2,3]。临床研究表明，国产DBS刺激器能显著改善PD患者"开"期和"关"期统一PD评分量表(unified parkinson's disease rating scale，UPDRS)运动(Ⅲ)评分和日常生活能力(Ⅳ)评分，延长"开"期时间^[4,5]。DBS治疗PD的常用靶点包括丘脑底核(subthalamic nucleus，STN)和苍白球内侧部(globus pallidus internus，GPi)，目前国内多采用STN。尽管STN-DBS可明显改善PD患者的震颤、僵直症状，但对于异动症状的改善仍存在一定限制。因此，本研究应用国产DBS刺激器、GPi为靶点治疗伴有异动症状的PD患者，取得较好的疗效，现报道如下。

脑深部电刺激术(deep brain stimulation，DBS)目前已成为帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤等多种顽固性运动障碍疾病公认的神经外科治疗方法^[1,2,3]。随着DBS进入我国医疗市场以及国产DBS系统临床上市，国内接受此疗法的患者数量不断增长^[4]。当前市场上的DBS神经刺激器，即植入式脉冲发生器(implanted pulse generator，IPG)有多家生产厂商及多种产品型号。临床上在进口IPG更换国产型号、国产IPG更换新型号时，由于不同厂家的DBS延伸导线以及旧型号的延伸导线与新植入的IPG连接端不适配，通常需更换为新的延伸导线。若操作不当，则可能导致原有的植入电极损坏、延伸导线滑动或出现弓弦现象等硬件相关并发症^[5,6]。2014年4月至2017年8月上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科对22例接受国产品弛DBS IPG更换手术的患者同步更换延伸导线，采用特殊的导线电极连接端保护和固定方法以及延伸导线隧道制备方法，无一例出现手术操作相关并发症，现报道如下。

血管母细胞瘤(hemangioblastoma，HB)是一种由密集血管丛和肿瘤基质细胞所组成的良性血管性肿瘤，占颅内肿瘤的2%和后颅窝肿瘤的10%，临床上可分为散发性HB和具有遗传背景的家族性HB^[1]。家族性HB患者同时伴发视网膜血管瘤、肾脏囊肿、胰腺囊肿等，称为VHL(Von Hippel-Lindau，VHL)病，与VHL基因突变密切相关^[2]。郑州大学附属肿瘤医院神经外科1990年7月至2016年4月收治5例同一家族HB患者，现报道如下。

颅内血肿穿刺引流术由于避免了切开、牵拉、电灼脑组织所造成的进一步损伤，目前已被临床广泛应用。赣州市立医院神经外科自2003年以来运用脑CT定位贴通过CT扫描定位最佳穿刺点行颅内血肿穿刺引流术，取得了良好的治疗效果^[1]。然而在术中仍存在一些缺陷，比如消毒铺巾后对穿刺方向和角度难以把握等。为此本院2013年1月至2015年11月在脑CT定位贴的基础上研制了脑穿刺辅助架，并利用脑穿刺辅助架和脑CT定位贴对38例颅内出血患者行颅内血肿穿刺引流术，其疗效满意，现报道如下。

血管母细胞瘤(hemangioblastoma，HB)是一种良性肿瘤，多发生于小脑^[1]。希佩尔－林道病(Von Hippel-Lindau disease，简称VHL病)是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，涉及多个系统。家族性HB为VHL病最常见的特征性表现，主要表现为HB累及小脑、脊髓、肾脏、脾脏以及视网膜等^[2,3]。首都医科大学附属复兴医院神经外科2017年2月收治1例复发家族性HB患者，探讨该病的发生机制、临床特点以及诊治方法。

神经皮肤黑变病由Von Rokitanski教授于1861年第1次报道，是一种罕见的神经皮肤综合征，男女比例差异不大。是由胚胎神经外胚层发育不良所致的遗传性疾病，其特征为巨大的或多发的先天性黑素细胞痣和中枢神经系统大量的黑色素瘤^[1]。患者通常在出生时即有皮肤黑色素痣，之后会出现神经系统症状如癫痫发作、颅高压征、智力障碍、脑神经和脊神经损害等，疾病进展会出现步态失调，之后失去行走能力，多数在2岁前出现症状^[2]。本文报道2016年4月清华大学玉泉医院癫痫中心收治的1例神经皮肤黑变病伴有颞叶癫痫的患儿。

浆细胞肿瘤是克隆性的浆细胞增生，颅内浆细胞肿瘤是指侵犯颅骨、脑膜和脑的浆细胞肿瘤^[1]。河南大学淮河医院神经外科于2014年1月收治1例颅骨孤立性骨髓浆细胞瘤患者，现报道如下。

马耳他布鲁菌病是布鲁氏菌感染引起的一种人畜共患传染性变态反应疾病，主要传染源是病畜和带菌动物。本病通过消化道传播，也可经皮肤黏膜接触、呼吸道等途径传播，感染人体可累及全身各系统^[1,2]。目前，以椎管内感染性肉芽肿为主要临床表现的布鲁菌病国内外鲜见报道，本文报道1例马耳他布鲁菌椎管内感染性肉芽肿患者，为临床诊治提供依据。

颅咽管瘤约占原发颅内肿瘤的2%～5%，占儿童颅内肿瘤的5.6%～15%^[1]，人群年发生率为1.3/100万。虽然组织学表现为良性肿瘤，但生命质量常因视神经、下丘脑、垂体等重要结构的损害而受到严重影响。由于肿瘤位置深在，毗邻结构复杂重要，手术治疗极具挑战性^[2]，导致全切率低、复发率和并发症发生率高，患者的生存质量低下，其临床疗效仍待进一步提高。本文针对颅咽管瘤的病理分类、临床分型和治疗方式进行综述。

硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula, SDAVF)是一类极为少见的疾病，年发病率约为5～10/100万^[1]，中老年男性高发，男女比例约为4 ∶1^[2]；是脊髓血管畸形中最为常见的一类，约占80%^[3,4]。McCutcheon等^[5]的研究已证实，SDAVF是硬脊膜的动脉与引流静脉之间的直接沟通，引流静脉将来自供血动脉的压力传递至脊髓的冠状静脉丛，导致脊髓静脉高压，引起脊髓组织的淤血水肿而导致脊髓功能障碍^[6,7,8]。SDAVF患者早期主要表现为双下肢的感觉及运动异常，随着病程的发展常伴有大、小便障碍，男性患者还伴有性功能障碍^[3]。因上述症状表现形式缺乏特异性，故SDAVF的早期诊断较困难，往往容易与脊柱退行性病变、脊髓肿瘤、脊髓炎、脊髓亚急性联合变性等疾病相混淆，造成误诊、漏诊^[9,10,11]。目前，随着脊髓MRI和血管造影术的普及，SDAVF的诊断率明显提高，并且逐渐形成显微外科手术和血管内栓塞2种成熟的治疗手段，但多数患者在治疗前已有明显的脊髓功能损害，其预后并不理想。一项关于SDAVF患者预后的荟萃分析表明，术后SDAVF患者的症状改善率仅为55%，其中大、小便功能改善率仅为38%^[12]。近年，越来越多的学者开始关注影响SDAVF患者预后的相关因素。本文就近年来影响SDAVF患者预后因素的相关研究综述如下。

原发性面肌痉挛(hemifacial spasm，HFS)多于成年后发病，以单侧发病多见，主要表现为面肌发作性不自主抽动，病程迁延，有时可导致睑裂变小、嘴角歪斜，严重影响患者的生命质量。由于我国人口基数大，本病的发病率约为18.6/10万人口，其患病人群数量巨大，因此对原发性HFS的诊治研究意义重大。