2017年 · 第33卷第10期

烟雾病是一种以颅内多发大动脉进行性狭窄或闭塞，伴脑底部和软脑膜烟雾状代偿血管形成为特征的慢性缺血性脑血管病。烟雾病多发于东亚人群，日本和韩国的患病率均低于7/10万，中国虽尚无针对此病的全国性普查数据，但地区性报道结果基本相似^[1,2,3]，而西方国家更低，所以烟雾病是名副其实的罕见病^[1,2,3]。虽然如此，对烟雾病的研究却具有重要的临床意义：(1)社会负担重。烟雾病有儿童和中青年2个发病年龄高峰，其较高的致残率相较于老年患者，造成的经济和社会心理负担更大。(2)治疗时机和疗效不确定。通过外科脑血流重建改善脑灌注是烟雾病惟一有效的治疗手段，其可明确降低新发卒中的风险并改善神经功能缺损症状(推荐级别B)^[4]。但由于对疾病认识的不足以及临床评价手段的薄弱，使大量处于病程早期而症状隐匿的首诊患者被漏诊或漏治，疾病发展到晚期出现的偏瘫或痴呆等脑重度缺血症状的疗效又不够理想，使得烟雾病的手术疗效长期被质疑。(3)基础研究难度大。虽然近年研究发现，烟雾病与基因及各种环境因素可能相关，但病因仍不明确，加之发病机制复杂，尚未能构建出理想的动物模型；而脑组织标本也因伦理问题而难以获得，导致烟雾病的基础及临床研究举步维艰。(4)国外研究参考性差。烟雾病发病率及临床症状的地域分布特征提示，国外研究成果对中国人群的参考价值有限。

经过一个世纪的发展，神经内镜技术已经被广泛地运用于神经外科的诸多亚专业。目前，内镜神经外科是微创神经外科中的最重要和活跃的亚专业之一。主要涵盖以第三脑室底造瘘术(third ventriculostomy, ETV)治疗脑积水和各型囊肿造瘘为特征的脑室镜外科、切除颅底病变的内镜经鼻颅底外科、内镜经颅锁孔入路、内镜经通道(endoport)手术、内镜脊柱外科和内镜联合显微镜手术。其中，脑室镜手术和内镜经鼻颅底外科目前开展的最为广泛。内镜经颅锁孔入路、内镜经通道手术和内镜脊柱外科已经在逐步有序地开展，并将成为重要的亚专业。本文对内镜在神经外科各亚专业中运用的现状、存在的问题及展望进行论述，以期全面推进神经内镜技术在神经外科中的运用。

随着神经内镜技术的发展，内镜经鼻蝶扩大入路治疗颅底肿瘤逐渐被临床采用。然而，术后脑脊液漏是该入路最常见的并发症，可靠的颅底重建技术是手术成功的必要条件^[1]。本文回顾性分析2013年10月至2015年12月在上海交通大学附属第一人民医院神经外科接受内镜经鼻蝶扩大入路手术并进行颅底重建的20例患者的临床资料，并探讨以人工硬脑膜、脂肪、阔筋膜、鼻中隔骨片、鼻中隔黏膜瓣为材料的颅底多层重建技术的有效性。

脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是各种因素引起脊髓纵向牵拉、圆锥低位，脊髓发生病理生理改变，产生神经功能障碍和畸形的综合征。手术是其最有效的治疗方法。随着技术的进步，针对TCS的手术呈现从经典外科向显微外科、内镜外科转变的趋势^[1]。显微拴系松解术因其创伤小、定位准、神经损伤率低及其明确的疗效，成为公认的治疗TCS的标准术式。而神经内镜手术作为一种新术式，在针对TCS的临床研究中显示出巨大潜力。本文对124例TCS患者的临床资料进行回顾性研究，比较显微镜手术和神经内镜手术的手术疗效、手术时间、住院时间以及并发症等情况。

既往有很多学者对颅底血管神经的解剖学研究进行了报道，但多数是从显微镜下开颅手术的角度进行研究，报道的是肉眼或显微镜下观察到的颅底解剖特点。近年来，神经内镜扩大经鼻入路(extended endoscopic endonasal approach, EEEA)颅底手术展现出很多优势^[1]，但国内这方面详尽的解剖学研究相对较少。本文模拟EEEA颅底手术进行尸头解剖，显露前颅底、鞍区、斜坡及颅颈交界区的解剖特点。

脑脊液鼻漏是各种原因引起颅底骨折或颅骨缺损，导致脑脊液由鼻腔流出，并伴有硬膜和蛛网膜破裂。漏口的大小不同临床表现亦不同，可分为自发性、医源性、外伤性和肿瘤性脑脊液鼻漏。随着神经内镜经鼻治疗鞍区疾病的应用越来越多，医源性脑脊液鼻漏的发生率也随之增加。脑脊液鼻漏的治疗方法可选择开颅颅底修补术、神经内镜经鼻修补术或两种方式联合应用。开颅颅底修补术创伤较大，术后恢复缓慢，且失败率较高。神经内镜经鼻修补术的优势在于可以直视下寻找漏口，相对于开颅平铺式的手术，其修补更为精确，手术成功率较高。深圳大学第一附属医院神经外科自2012年1月至2016年6月神经内镜下经鼻治疗17例脑脊液鼻漏患者，疗效较好，现报道如下。

多形性胶质母细胞瘤简称胶质母细胞瘤，是神经系统最常见的恶性肿瘤。胶质母细胞瘤在不同部位的发生概率并不相同，最易发生于侧脑室后角旁的白质^[1]。发生于脊髓的胶质母细胞瘤少见，占所有胶质母细胞瘤的1%～5%，占全部脊髓肿瘤的1.5%^[2]。在诊断方面，脊髓胶质母细胞瘤易与脊髓Ⅱ、Ⅲ级星形细胞瘤和室管膜瘤等混淆，其鉴别诊断有一定难度。脊髓胶质母细胞瘤在细胞形态上与脑内的胶质母细胞瘤并无区别，但在治疗原则上并不相同。目前文献对其报道较少，几乎没有针对该病的大规模临床试验，相关指南中关于脊髓胶质母细胞瘤诊治的证据级别亦较低^[3]。本文对5例脊髓胶质母细胞瘤患者的资料进行总结并复习相关文献，以提高对脊髓胶质母细胞瘤的认识。

随着血管内治疗技术及栓塞材料的发展，血管内治疗已成为颅内动脉瘤的首选治疗方法。但术后复发仍然是动脉瘤血管内治疗亟待解决的难题。均匀致密填塞弹簧圈可以有效减少复发，但对于颅内复杂动脉瘤，特别是形态不规则的动脉瘤，要做到均匀致密栓塞，减少术后复发，仍具有一定的难度。2011年10月至2016年10月，安徽医科大学附属省立医院神经外科采用双微导管结合交错成篮技术栓塞治疗33例形态不规则的破裂颅内动脉瘤，疗效满意，现回顾性报道如下。

颅骨修补术是神经外科的常见手术，研究表明，早期行颅骨修补术可改善颅骨缺损处脑组织的血流灌注，从而改善患者的生命质量^[1,2]。然而，颅骨修补手术虽然简单易行，但仍存在术后继发性颅内血肿、皮下积液，后期钛板松动翘起、头皮感染破溃致钛板外露等并发症，其中以各种原因导致的钛板外露最为棘手，其不仅可能导致颅骨修补手术失败，需行二次手术取出钛板，而且增加患者的痛苦及经济负担。本研究纳入解放军第一八〇医院神经外科2008年6月至2016年6月收治的22例颅骨修补术后钛板外露的患者，回顾性分析钛板外露的原因及防治措施，现报道如下。

颅咽管瘤常与垂体柄、颈内动脉、视神经、视交叉、终板及下丘脑等重要结构紧密粘连，手术难度大。不同的手术入路对肿瘤显露、血管神经保护及脑积水缓解的程度不同^[1]。本研究回顾性分析贵州省人民医院神经外科2O10年1月至2015年11月采用前纵裂入路显微手术切除31例颅咽管瘤患儿的临床资料，现报道如下。

在重症脑出血患者的治疗过程中，充分补液在增加有效循环血量的同时，易导致颅内压增高及神经源性肺水肿(neurogenic pulmonary edema，NPE)，故临床治疗中应限制补液。然而限制补液，液体入量不足又可能引发脑梗死。因此，重症脑出血患者的液体管理是治疗中的重要环节。既往传统的液体管理方法是中心静脉压(central venous pressure，CVP)监测，但存在很多缺陷。脉搏指数连续心排血量(pulse index continuous cardiac output，PICCO)监测是近年用于液体管理的新技术。既往已有研究证实，PICCO监测能够有效进行液体管理，提高重症脑出血患者的救治率^[1]。但有关PICCO与CVP在重症脑出血监测中的效果对比研究少见报道。因此，本文将PICCO技术运用于重症脑出血患者液体管理中，与传统CVP监测治疗效果进行对比分析，现报道如下。

手术夹闭或血管内治疗是目前颅内破裂动脉瘤患者的主要手段，而有关"最佳手术时机"的问题国内外均一直存在争议^[1]。本文回顾性分析赤峰学院附属医院神经外科2009年1月至2016年12月治疗的颅内破裂动脉瘤患者的临床资料，探讨不同手术时机治疗不同Hunt-Hess分级颅内动脉瘤患者的预后，现将结果报道如下。

侧脑室引流过程中，经常发生引流管堵塞。开封市陇海(脑科)医院神经外科自行设计的防堵塞侧脑室引流系统(专利号：ZL2016 2 1006553，9)具有在不开放引流系统的情况下，对侧脑室引流系统进行反复冲洗和抽吸，解决了大部分引流管的堵塞问题，临床上取得了较好的疗效，现介绍如下。

鞍区肿瘤在成人中主要为垂体腺瘤，仅约10%为其他性质的肿瘤，而鞍区原发未分化肉瘤更是罕见^[1]。有文献报道，垂体腺瘤患者放疗后发生鞍区未分化肉瘤^[1]。本文回顾性分析2015年4月潍坊市人民医院脑科医院神经外科收治的1例鞍区未分化肉瘤患者的临床资料并复习相关文献，现报道如下。

神经肌肉迷芽瘤又称良性蝾螈瘤，是一种临床少见病，由正常胚胎组织异位生长所致，多累及外周神经如坐骨神经、臂丛神经等^[1]。患者多小儿发病，临床表现为受累神经感觉或运动功能缺陷。累及脑神经的神经肌肉迷芽瘤更为少见，目前国外报道共22例，前庭蜗神经最常受累，其次为动眼神经^[2]。国内尚未见文献报道。本文报告1例小脑脑桥角神经肌肉迷芽瘤，并结合文献对其临床特点进行讨论。

患者　女，24岁，孕27周，南苏丹难民。因"头部被枪弹击中后昏迷30 h" ，于2014年4月18日由联合国直升机空运至济南军区第十二批赴南苏丹维和医疗队。患者入院时查体：基本生命体征正常，浅昏迷，格拉斯哥昏迷评分(GCS)8分，双侧瞳孔未见异常。头颅左侧颞顶部可见7 cm× 3 cm的切线伤(图1A)，局部可见少量脑组织和脑脊液流出。右侧肢体刺痛无反应，右侧Babinski征阳性。颅骨平片显示左侧顶骨呈三角形缺损，缺损下方颅内可见大量碎骨片，并可见骨折呈沟槽样向额部延伸(图1B)。

血管母细胞瘤是中枢神经系统少见的良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为富含血管的、局限性生长的肿瘤，好发于小脑、脊髓以及脑干。大多数血管母细胞瘤的发病属于散发性质，但其中约25%属于von Hippel-Lindau(VHL)病的一种临床表现形式，且有家族遗传倾向。脑干血管母细胞瘤(brainstem hemangioblastomas，BSHs)约占脑干肿瘤的2%～10%^[1,2]，常发生于延髓，与小脑血管母细胞瘤相比其诊治有独特性。随着医学影像学、术中辅助技术、放疗和分子生物学技术的进步，目前对BSH的诊治有新的认识，现综述如下。

自发性脑出血(intracerebral hemorrhage，ICH)是一种严重的神经系统疾病，其病死率及致残率均高于缺血性卒中^[1]。据报道，ICH患者30 d病死率为30%～50%，且近50%的患者在发病2周内死亡^[2]。初始血肿量及血肿位置是显著影响ICH患者预后的危险因素。血肿扩大存在于40%的ICH患者中，是病情恶化、预后不良的一项独立预测因素^[3]。但目前尚无统一的诊断标准，主要依靠CT血管成像(CTA)及CT检查。因此，研究ICH患者首次CT及CTA影像具有重要的临床意义。近年，诸多研究证实，CTA与CT中某些特异性表现与血肿扩大存在关联性，如点征(spot sign)^[4]、渗漏征(leakage sign)^[5]、混合征(blend sign)^[6]、黑洞征(black hole sign)^[7]，为诊断血肿扩大的高危ICH患者提供更有效的方法。本文通过分析ICH患者血肿在CTA与CT中的特异性表现与早期血肿扩大的潜在相关性，以期对出现血肿扩大的ICH患者进行及时有效的临床干预，从而降低病死率及改善预后。