2017年 · 第33卷第05期

历史上自从有了人类，就开始不断地探索疾病与人类之间的关系，以及医学模式对人类和疾病的影响。从疾病的发生、发展过程到人类与疾病抗争的历史，清晰地展示出不同时代医学模式的特点以及在其影响下的疾病诊疗模式的转变。

颅内原发生殖细胞瘤是最常见的生殖细胞肿瘤，约占颅内原发生殖细胞肿瘤的70%～80%，且多发生于松果体区、蝶鞍区、下丘脑、基底节等部位^[1]。脑干部位发生的生殖细胞瘤非常罕见^[2]，由于脑干生殖细胞瘤缺乏特异性的症状和体征，所以术前诊断非常困难。生殖细胞瘤对放化疗极为敏感，手术的目的只是为了取活检确定诊断^[3,4]。脑干内有丰富的传导系统，还有众多的神经核团；整个脑干内交错排列着网状结构，其内"充填"密度不均的神经元，是重要的植物调节中枢，调控心脏活动、循环和呼吸等功能，此外还发出冲动到大脑皮质以保持完整的意识。基于这些特点，脑干曾一度被认为是手术禁区，直到1971年，Lassiter等^[5]首次提出脑干病变是可以进行手术治疗的。虽然近几年各种手术相关辅助技术极大提高了脑干区手术的成功率，但是仍存在许多手术相关并发症。对于脑干部位的生殖细胞瘤，如果术前能够准确地做出诊断，就可以有意识地防止过度切除带来的并发症。国内外对于该病的文献报告很少，包括本文描述的3例，迄今有文献报道的起源于脑干部位的生殖细胞瘤患者共23例。本文回顾分析了首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2012年10月至2016年2月收治的3例起源于脑干的生殖细胞瘤患者，对其临床资料、影像学特点、病理学表现、治疗方法及预后等报道如下。

颅内蛛网膜囊肿(arachnoid cysts，AC)是一类与脑脊液相关的、蛛网膜内的良性病变，大多因行影像学检查偶然发现而并无明确的临床症状^[1,2]。AC合并硬膜下血肿后，常表现为颅高压和局灶性神经症状。临床上，AC合并硬膜下血肿的病例较为少见，其发病机制尚不明确，治疗方法也存在较大争议。2010年1月至2016年10月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科经影像学检查确诊426例AC患儿，其中5例合并硬膜下血肿。本研究回顾性分析该5例AC合并硬膜下血肿患儿的临床资料、治疗方法以及预后，并结合相关文献进行分析，以供临床医生参考。

1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1，NF1)合并胸腔脊膜膨出者在临床上较为少见，亦有报道合并其他疾病如脑干胶质瘤^[1]、脊髓室管膜瘤者^[2]。NF1合并胸腔脊膜膨出患者的发病率不明。少数患者以呼吸困难为首发症状就诊，容易误诊为胸腔肿瘤或纵膈肿瘤^[3,4]。福建医科大学附属协和医院神经外科2016年3月至6月收治3例NF1合并胸腔脊膜膨出患者，现结合国内外相关文献，探讨此类病例的手术治疗方法。

非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)是一种类似肾脏的横纹肌样瘤，由横纹肌样细胞、原始神经外胚层细胞伴间质和上皮成分构成的罕见的中枢神经系统高度恶性肿瘤^[1]。该病主要发生于婴儿和儿童，超过一半的肿瘤位于后颅窝(特别是小脑脑桥角)。2015年11月西南医科大学附属医院神经外科收治1例成人鞍区AT/RT。同时检索PubMed和Medline自1985年至2015年共报道7例此类病例(表1)^[2,3,4,5,6]，并对其文献进行复习。

髓系肉瘤(myeloid sarcoma，MS)又称为髓外髓系肿瘤、粒细胞肉瘤或绿色瘤，是一种发生在骨髓以外的解剖部位、由伴有或不伴有成熟迹象的髓系原始细胞构成的肿块^[1,2]。1988年Davey等^[3]提出髓外髓样肿瘤的概念，它包括形成肿块的粒细胞肉瘤和白血病髓外浸润。MS有孤立性及白血病性之分，其中白血病性MS可于全身多个部位发生髓外浸润，而发生在椎管内少见。吉林大学第一医院神经肿瘤外科2015年3月收治1例慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)合并MS的患者，现复习文献报道如下。

济南军区总医院神经外科收治1例因动眼神经麻痹起病的患者，术后经病理学诊断为动眼神经束膜囊肿。检索国内外相关文献，未发现有类似病例报道。现将其诊断、治疗结果报道如下。

儿童脑干胶质瘤约占儿童脑肿瘤的10%～15%^[1]。其中15%～20%是低级别胶质瘤，呈现慢性发展过程，化疗敏感性好；剩余的80%中的大多数是弥漫浸润脑桥的占位，被命名为弥漫内生型脑桥胶质瘤(diffuse intrinsic pontine gliomas, DIPG)；儿童脑干非DIPG高级别胶质瘤发病率低，预后差。DIPG是儿童脑肿瘤致死的主要原因，患者的总生存时间(overall survival, OS)为8～11个月，无进展生存时间(progression-free suivival, PFS)为5～9个月，2年生存率<10%^[2]，患者病程的长短及Karnofsky功能状态评分与儿童DIPG的预后相关^[3]。1984年至2005年，传统细胞毒药物化疗治疗DIPG未发现生存获益。2005年以来，儿童脑干胶质瘤的基础及临床研究出现许多新进展，为脑干胶质瘤的化疗研究开启了新时代。本文就儿童脑干胶质瘤的临床化疗、化疗研究面临的问题及研究进展进行综述。

颅内动脉延长扩张症(intracranial arterial dolichoectasia，IADE)亦称扩张性脑动脉病，表现为至少一支颅内动脉在长度和直径上增大，受累的颅内动脉扩张延长，有时甚至会蜿蜒迂曲^[1,2]。高达12%的IADE患者有卒中史。IADE的主要临床表现为缺血性卒中，患者可出现严重的神经功能缺失症状，甚至死亡^[1,2]。迄今为止，未见IADE治疗的随机对照试验的相关报道，因此，尚无可用于治疗指南的高质量临床证据。目前，IADE治疗方法的选择取决于患者的临床表现和疾病的严重程度，具体方法包括控制血压、抗血栓治疗、血管内治疗以及开颅手术。当前需要更好地评估IADE在普通人群中的发病率，建立起该病的流行病学资料库，明确可威胁生命的并发症，找到有效的治疗方法。本文就IADE的诊断与流行病学、临床特征、预后以及治疗的研究进展做一综述。

脊髓损伤(spinal cord injury, SCI)是一种致残率很高、常伴严重并发症的疾病。初步分析显示，青少年SCI多为交通事故和高处坠落；青壮年受伤原因主要为交通事故、高处坠落、砸伤；交通事故和跌倒伤是老年人常见的病因。随着世界经济的发展，SCI发生率呈明显的递增趋势。在发达国家，人群SCI的年发生率为13.3～45.9 /100万，中国还未有全国性范围内的统计，但有很多地方性的统计，其中北京市2002年人群的SCI发病率为60 /100万^[1]；天津地区2004～2008年的数据统计显示，SCI年发病率为23.7 /100万^[2]。世界卫生组织曾发布的一份报告显示，每年全球SCI发生人数可达50万^[3]。因此，制备SCI动物模型，对研究SCI的病理生理、神经化学机制以及临床治疗，都有很重要的意义。自从Allen^[4]采用重物坠落撞击动物脊椎的方法开创了SCI动物模型制备的先河，后经不断改良和创新，SCI模型的种类已相当多样化。作者就目前国内外SCI动物模型的现状进行综述，期望为SCI动物模型的研制和使用提供参考。

刺激三叉神经面部分布区及三叉神经纤维可在头皮记录到一连串远场诱发电位，此电位包括短潜伏期电位(≤10 ms)和中长潜伏期电位(>10 ms)，这些诱发电位属于躯体感觉诱发电位的一种。短潜伏期电位又称作脑干三叉神经诱发电位(brainstem trigeminal evoked potentials，BTEP)或早期三叉神经诱发电位^[1,2]，是评价三叉神经纤维束、三叉神经核团及其中枢传导通路较可靠的电生理指标^[3]。但由于BTEP易受到肌电干扰，刺激电极穿刺要求精确度高，需直接刺入眶上孔、眶下孔、颏孔内，刺激眶上神经、眶下神经、颏神经，穿刺难度大，制约了其临床研究和发展。本文就其监测手段、起源、在三叉神经痛中的应用、不足及前景综述如下。

胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤，经过几十年相关领域学者的共同努力，人们对胶质瘤的认识不断提高。中枢神经系统中谷氨酸稳态失衡、细胞外谷氨酸浓度升高是参与胶质瘤生长、侵袭过程的重要因素之一，已成为近年来的研究热点。本文通过论述谷氨酸代谢与胶质瘤的关系和相关的治疗进展，为临床胶质瘤药物的研发、临床治疗提供参考信息。

形成髓鞘结构的有髓神经纤维对动作电位的快速跳跃式传导必不可少，在周围神经系统由施万细胞、轴突和基膜的相互作用而形成，整个发育过程受到严格调控，任何环节的异常均可能导致髓鞘形成障碍或髓鞘结构异常，从而导致相应的周围神经病变。髓鞘除了对神经轴突起绝缘保护作用以外，还能为长距离神经冲动跳跃式传导提供结构基础，对神经有营养支持作用，从而发挥促进损伤修复等作用。本文主要从周围神经髓鞘在体内形成的过程、参与髓鞘形成的主要组成及其之间的信号通路、周围神经髓鞘模型建立的研究这几个方面进行综述。