2017年 · 第33卷第03期

脑干胶质瘤(brainstem gliomas，BSG)是一组起源于中脑、脑桥和延髓的胶质瘤总称。20世纪80年代之前BSG曾被认为是一组均质性疾病，由于当时脑干仍然是手术禁区，无法进行手术，导致对BSG的病理学特性缺乏足够的认识，加之肿瘤本身对放疗和化疗不敏感，所以BSG的整体预后极差^[1]。近30年来，随着神经影像技术、分子生物学、肿瘤基因组学的不断发展，人们逐渐认识到BSG是一组具有高度异质性的疾病。首先，BSG作为一个整体，与大脑半球胶质瘤具有不同的分子遗传学特性；其次，在BSG中，不同年龄组和不同部位的肿瘤具有不同的发病机制、生长特点以及预后^{[2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12]}。从手术的角度考虑，尽管近30年来随着显微神经外科手术技术、神经影像技术、神经导航技术和神经电生理技术的发展，BSG的手术安全性和切除程度已取得了显著进步，但是脑干仍然是中枢神经系统中手术风险最高的部位。而且脑干内不同部位、不同生长方式的肿瘤在手术方案的选择、手术并发症及围手术期护理方面具有各自的特点。BSG本身的异质性、复杂性决定了它需要多学科参与的综合治疗。目前，国内各医疗单位尚无围绕BSG的多学科研究与治疗团队。另外，医疗技术的地域差异导致了对BSG仍缺乏统一的认识。所以，有必要制订BSG规范诊疗的专家共识，供广大医疗机构和医务人员在临床工作中参考应用。

自从有了人类活动以来，创伤即出现并伴随着人类社会的发展而逐渐增多。其中颅脑创伤的发病率仅次于四肢伤，居第二位，而病死率却高居第一位。尤其是重型颅脑创伤，迄今仍有30%左右的病死率，并且几乎所有的存活患者均遗留不同程度的神经功能障碍，给社会和家庭带来了沉重的负担。如何降低颅脑创伤患者的致死率、致残率，仍是神经外科医生面临的重要课题^[1,2,3,4]。

目前，常用的锁孔术式有眶上锁孔入路、翼点锁孔入路及颞下锁孔入路等，均需通过释放脑脊液增加脑组织牵拉的空间。对部分脑水肿及颅高压患者脑脊液释放有困难，需行脑室穿刺外引流术，但术中穿刺脑室常难以定位。青岛大学附属医院黄岛院区神经外科2013年3月至2016年2月在行锁孔手术治疗的患者中，有19例采用术中超声引导穿刺侧脑室，获得良好的效果，现报道如下。

蛛网膜囊肿是一种颅内良性占位性病变，多见于中颅窝。蛛网膜囊肿并发慢性硬膜下血肿临床少见，鲜有大宗病例的文献报道。该病发病机制未明，但颅脑外伤等外力因素是重要的发病诱因。本研究回顾性分析2007年10月至2015年11月广西医科大学第一附属医院神经外科收治的6例蛛网膜囊肿并发慢性硬膜下血肿患者的临床特点和治疗效果，并结合国内外文献报道如下。

颅内神经鞘瘤又称为雪旺细胞瘤，最常见于三叉神经和前庭神经，而与脑神经无关的脑实质内神经鞘瘤临床十分罕见^[1]。本病的影像学及病理学表现有一定的特征性，充分认识并及时准确诊断有助于临床治疗方案的制定及患者的预后。本文回顾性分析浙江省嘉兴市第二医院神经外科自2007年10月至2015年3月经病理及免疫组织化学检测证实的2例脑实质内神经鞘瘤患者的临床资料，结合相关文献对该肿瘤的发生机制、影像学表现、临床表现、病理学特征和治疗方法及预后进行探讨。

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease，RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病，1969年由Rosai和Dorfman首先报道。RDD是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病，好发于儿童或青少年，男女所占比例大致相等。43%的RDD发生于淋巴结以外^[1]，几乎所有器官均可发生。RDD在外周系统的发病率较高，目前已知部位包括骨骼、皮肤、软组织、上呼吸道、胰腺、唾液腺、眼和眼眶、消化系统、乳腺^{[2,3,4,5,6,7,8]}。颅内RDD患者的平均年龄为40.6岁，约占所有RDD患者的7%以下^[9]。原发性中枢神经系统RDD少见，迄今为止文献报道6例。颅内RDD的临床和影像学表现多类似于脑膜瘤^[10]。2015年10月复旦大学附属华山医院神经外科收治1例原发性多发脑实质内RDD，现结合文献报道如下。

胶质瘤是最常见的颅内原发肿瘤，年发病率约为4/10万～5/10万^[1]。高级别胶质瘤预后差，胶质母细胞瘤的中位总生存期为14.4个月^[2]。随着影像学技术的不断发展，对于神经肿瘤的治疗反应评价标准也在不断更新。上世纪90年代CT开始大规模应用于临床，由Macdonald等提出了基于CT扫描的高级别胶质瘤治疗反应评价标准，即Macdonald标准(表1)。该标准采用CT增强病灶和二维反应评价标准来测量病灶的大小，为肿瘤治疗反应的评价提供了较为客观的依据。Macdonald标准也同时参考了治疗过程中皮质类固醇激素的应用以及患者的神经功能状况。由于MRI比CT具有更好的分辨率，因此后来Macdonald标准多基于增强MRI扫描。自该标准应用于临床以来，被广泛应用于高级别胶质瘤临床试验的治疗评价。

胶质母细胞瘤(glioblastoma，GBM)是成人最常见的颅内原发恶性肿瘤^[1]。在美国，每年约10 000人被新诊断为GBM。据估计，全世界GBM的发病率约为3.5/10万人。对于新诊断的GBM患者，即使给予积极的治疗，即最大程度地手术切除病灶后辅助化疗和放疗，患者的中位生存期仅为12～18个月^[2,3]。尽管有一线药物治疗，但几乎所有患者都经历了肿瘤复发，肿瘤进展平均时间约6～11个月^[4]。贝伐珠单抗(BEV)在美国被临时批准用于治疗复发GBM，然而欧洲药监局却拒绝批准，原因是其缺乏对照试验^[5]。细胞毒药物中使用最多的是烷化剂类，如亚硝基脲类[洛莫司汀(CCNU)或卡莫司汀(BCNU)]和甲基苄肼，或合用替莫唑胺(TMZ)用于治疗GBM^[6]。其化疗反应率低于10%，无进展生存期(progression-free survival，PFS)6个月者小于20%^[7]。由于缺乏有效的治疗手段，复发后的总生存期(overall survival，OS)通常较短，很少超过3～5个月^[8]。

磁共振弥散张量成像(DTI)是一种先进的、复杂的磁共振无创技术，是在弥散加权成像(DWI)的基础上发展而来，是用于表征活体内微观组织的非侵入性方法^[1]。目前，DTI技术在颅脑病变的应用趋于成熟，在脊髓病变方面的应用研究也成为热点。本文对DTI在脊髓肿瘤中的应用情况进行综述。

Holmes震颤(holmes tremor，HT)又名中脑震颤、红核震颤、丘脑震颤、肌节律震颤。1889年Benedikt首次报道中脑病变引发的震颤^[1]，直至1904年由Holmes详细描述了第1例HT^[2]。HT属于锥体外系疾病，多为脑干、小脑及丘脑病变所致，其中丘脑为最常累及的部位。其发病机制目前尚不明确，普遍认为是小脑－红核－丘脑通路，黑质－纹状体通路受损。其病因包括卒中、肿瘤、脑血管畸形、颅脑创伤、多发性硬化、感染等，其中卒中最为常见^[3,4]。HT临床少见，国内外文献多为回顾性个案报道，目前尚无相应的治疗指南。本文对HT的临床治疗进展进行综述。

癫痫是最常见的慢性神经功能紊乱，全世界约有6 500万患者^[1]。癫痫是脑神经元的异常放电，可造成人体的感觉及运动功能障碍，甚至出现行为或意识的改变，给患者及其家庭带来巨大的负担，必须进行及时有效的治疗。抗癫痫药物是治疗癫痫的主要手段，但是经过一段时间的规范化药物治疗，仍然有约1/3的患者病情得不到有效控制^[2]，此类癫痫称为药物难治性癫痫(medically intractable epilepsy, MIE)，需进行手术或者神经调控治疗。自首例迷走神经刺激(vagus nerve stimulation, VNS)在1988年由Penry和Dean^[3]成功实施以来，植入性迷走神经刺激术(invasive VNS，i-VNS)相继在1994年和1997年获得欧洲统一认证和美国食品与药品监督管理局(FDA)的批准，全世界超过85 000例患者接受了该手术^[4]，是FDA批准的可应用于≥12岁的顽固性癫痫患者的辅助治疗手段^[5]。本文对i-VNS治疗顽固性癫痫的最新研究进展综述如下。

1991年，Benabid等^[1]通过脑深部电刺激术(deep brain stimulation, DBS)刺激丘脑腹中间核后发现，帕金森病(Parkinson’s disease，PD)患者震颤得到了有效改善。随后Limousin等^[2]以丘脑底核(subthalamic nucleus, STN)作为刺激靶点时，除震颤外，僵直、异动等症状也得到了良好控制。目前，STN-DBS因其疗效确切、安全、可逆，已逐步取代损毁术成为外科治疗PD的常用方法之一。此技术虽已开展数十年，但其作用机制仍在探索之中。近年来研究发现，通过DBS电极记录得到的局部场电位(local field potentials, LFPs)在研究DBS作用机制及PD病理生理学改变时具有重要意义。其具有如下特点：(1)LFPs与PD患者临床症状具有相关性。(2)DBS术中，LFPs信号可被DBS电极直接记录。(3)LFPs可不受DBS电刺激的干扰，持续进行信号采集。(4)LFPs信号受电刺激强度调控。(5)植入DBS电极一段时间后，LFPs信号仍可被记录，且仍然受电刺激强度调控。(6)在PD动物模型中，以LFPs神经元放电及振荡作为反馈信号的闭环刺激模式在改善症状方面优于传统开环刺激模式^[3]。本文对LFPs不同频段与PD不同症状间的关联及DBS治疗PD的初步机制综述如下。