中华神经外科杂志
垂体腺瘤是腺垂体细胞单克隆起源的颅内常见的良性肿瘤,约占颅内肿瘤的7%,分为功能性垂体腺瘤和无功能性垂体腺瘤。除部分特定类型的肿瘤和人群外,垂体腺瘤的治疗以手术为主。手术治疗以满意的肿瘤切除、充分减压、术后内分泌缓解为主要目标,手术方式包括显微镜下开颅手术和神经内镜经鼻蝶窦手术[1]。
椎管内肿瘤约占中枢神经系统肿瘤的15%,而神经鞘瘤约占椎管内肿瘤的25%。脊神经鞘瘤多为单发,在整个椎管各节段均可发生,40~60岁为发病高峰,绝大多数起源于背侧神经根[1]。对于脊神经鞘瘤的治疗,既往以全椎板切除术为主,但该术式对脊柱后柱结构的损伤较大。此后逐渐发展为应用半椎板手术,并获得了较好的预后。然而,对于位于椎板节段间较小的神经鞘瘤,利用相邻椎板间的自然间隙经上下扩大后进行手术(半-半椎板入路),更能够维持椎管骨性结构的稳定,亦有利于全切除肿瘤。2010年1月至2015年6月济南军区总医院神经外科收治18例脊神经鞘瘤患者,采用半-半椎板入路行手术治疗,取得满意疗效,现报道如下。
动脉粥样硬化是冠心病和脑血管病的主要原因。冠状动脉粥样硬化者,若管径狭窄达75%以上,可发生心绞痛、心肌梗死、心律失常,甚至猝死;而脑动脉粥样硬化者则可引起脑缺血、脑萎缩,或造成脑血管破裂出血。冠状动脉狭窄和颈动脉狭窄可同时存在,据统计拟行冠状动脉搭桥术的患者中,约12%~17%的患者颈动脉狭窄>50%;而66%~77%的颈动脉狭窄患者同时合并冠心病,其中28%的患者需行冠状动脉搭桥术[1,2]。研究表明冠状动脉狭窄和颈动脉狭窄具有显著的相关性,并且随着冠状动脉狭窄程度的进展,颈动脉狭窄亦有加重的趋势[3]。因此,为冠状动脉狭窄合并颈动脉狭窄的患者制定手术方案至关重要。本文报道2014年3月至2015年10月河北医科大学第二医院心脏外科收治的3例冠状动脉狭窄合并颈动脉狭窄患者的临床资料,并探讨治疗体会。
自体骨瓣具有塑形满意、免疫排斥反应少、成本低和患者容易接受等优点[1,2],被认为是颅骨缺损的理想修补材料[3,4,5,6,7,8,9,10]。骨瓣吸收是自体颅骨修补术后主要的并发症之一,其发生率在文献报道中差异较大[11,12,13,14,15,16,17,18,19,20]。目前对于自体颅骨修补术后骨瓣吸收缺乏统一的诊断标准,是造成各研究者报道的骨瓣吸收发生率差异较大的主要原因[14,15,16,17,18]。
高血压引起的脑干出血,起病急骤,病情凶险,常继发多种并发症,因而造成患者的病死率较高[1]。目前,由于该病手术难度大、风险高,临床大多采取保守治疗,甚至认为是手术禁忌[2,3]。本文回顾性分析南京鼓楼医院集团宿迁市人民医院神经外科自2007年6月至2015年3月手术治疗的22例重型高血压脑干出血患者[格拉斯哥昏迷评分(GCS)≤8]的临床效果,并与同期保守治疗的24例患者进行比较。
支气管源性囊肿(bronchogenic cyst,BC)是一种较为罕见的先天性疾病,常见于儿童,多发于纵膈。BC亦可发生于胃肠道、心包、胸骨、皮下等部位,故其临床表现多样[1]。发生于脊髓的BC(spinal bronchogenic cyst,SBC)更加罕见,迄今为止文献报道仅17例[2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15]。2015年10月山西省人民医院神经外科收治了1例SBC患者,结合既往文献对SBC的发病机制和临床特点进行总结和探讨。
副神经节瘤属于神经内分泌肿瘤,好发于肾上腺髓质、头颈部、腹膜后椎旁等副神经节区域,发生在椎管内的副神经节瘤临床少见,发生在马尾区的副神经节瘤更为少见[1,2,3,4,5]。由于缺乏特异性的临床和影像学表现,术前容易误诊。新疆医科大学第一附属医院神经外科2016年3月收治1例经病理检查确诊的椎管内马尾区副神经节瘤的患者。手术治疗效果满意,现结合文献复习总结椎管内副神经节瘤的MRI特点及诊疗体会如下。
青少年是指年龄为15~18岁的一类特殊人群,其颅内动脉瘤发病率低。颅内远端动脉瘤主要是指远离Willis环、颈内动脉和椎-基底动脉主干、大脑中动脉主干,而位于动脉远端的一类动脉瘤,发病率占颅内动脉瘤的2%~5.5%[1,2]。其中,青少年颅内动脉瘤不在Willis环,且位于颅内动脉远端者极为罕见,国内外鲜有相关文献报道,偶见个案报道[3],故其确切发病率尚未见相关报道。2013年1月至2014年1月赣州市人民医院神经外科收治2例青少年颅内远端动脉瘤患者,现将诊治体会报道如下。
例1男,53岁;籍贯内蒙古,蒙古族。因"左侧面部疼痛1年,加重半个月"于2014年11月7日入住乌兰浩特市兴安盟医院。患者1年前无明显诱因出现左侧面部疼痛,疼痛为阵发性电灼样,不能忍受,每天发作10余次,每次持续数秒至数分钟后停止,口服止痛药后症状略缓解。无头晕、恶心呕吐、耳鸣、听力下降及四肢抽搐等症状。近半个月疼痛加重,口服卡马西平等药物治疗,效果不佳。因惧痛不敢进食及刷牙。年轻时曾有食患囊虫病猪肉史,平素喜食生菜。患脑囊虫病史4年,口服药物后症状缓解。体检:意识清楚,语言流利,左侧面部痛觉略减退,有疼痛扳机点,四肢肌力、肌张力及腱反射均正常,病理征未引出,无脑膜刺激征。腰椎穿刺脑脊液压力为170 mmH2O,脑脊液有核细胞数为74×106/L,生化检查正常。血清和脑脊液的囊虫抗体均为(+)。头部CT示,脑内多发囊样灶和钙化灶;MRI示,大脑前纵裂池、左侧外侧裂、左侧小脑脑桥脚蛛网膜下腔、双顶叶多发囊性异常强化灶(图1A,图1B,图1C)。影像及病史诊断为混合型脑囊虫病、蛛网膜下腔型脑囊虫致继发三叉神经痛。给予三叉神经旁脑囊虫摘除、三叉神经松解、显微血管减压术治疗。术中见蛛网膜增厚,剪开蛛网膜,见神经外观颜色正常,三叉神经根部因蛛网膜增厚及囊虫样物质粘连形成绞索,牵拉小脑后下动脉卡压神经根部,切除囊虫样坏死物质;彻底松解神经周围粘连,游离三叉神经根部,解除蛛网膜粘连绞索及小脑后下动脉造成的神经卡压,涤纶垫片垫于三叉神经根部,术后症状即消失。腰椎穿刺治疗3次,无感染,治愈出院。由于其他脑叶仍有囊虫,口服肠虫清10 d。病理学结果示,变性组织内有少许淋巴细胞浸润(图1D),考虑脑囊虫已变性坏死,形成坏死物与蛛网膜粘连形成绞索,牵拉小脑后下动脉,卡压三叉神经根部形成三叉神经痛。
神经胶质瘤是颅内最常见的原发性神经上皮肿瘤。根据2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类,其中Ⅰ级和Ⅱ级属于低级别胶质瘤,成年人中多数为Ⅱ级胶质瘤,主要包括星形细胞瘤、少突胶质瘤和少突星形细胞瘤[1]。尽管低级别胶质瘤生长相对缓慢,但有复发和转化为高级别胶质瘤的倾向,临床上存在较高的致残率和病死率。低级别胶质瘤主要发生在30~45岁的青中年,其预后具有较大差异,中位生存期为5~12年,经有效治疗也可延至20年左右[2]。因此,在治疗策略上除了应尽可能延缓肿瘤生长速度、延长无进展生存期及总生存期,更应注重改善患者治疗后的生命质量。最大化安全切除是低级别胶质瘤重要的初始治疗手段,在此基础上放疗的辅助治疗作用已较为明确,而辅助化疗的临床地位仍有待商榷,亟需开展高级别的临床循证医学研究。本文拟对低级别胶质瘤辅助化疗的应用现状与研究进展作一简要综述。
脊索瘤(chordoma)是起源于胚胎时期残余脊索组织的具有侵袭性的肿瘤,其生长缓慢,并呈低至中度恶性,发病率低于1/100万,可发生在任何年龄,其范围为1~80岁,但主要好发于40~60岁。脊索瘤原发部位主要在骶骨(50%~60%)、颅底(25%~35%)以及脊柱(5%)[1,2]。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤的1%~4%,整体发病率男性多于女性,约为1.5 ∶1.0~2.0 ∶1.0。脊索瘤的病理分型主要有经典型、软骨瘤样型及未分化型[2,3,4]。脊索瘤在影像学上大多表现为略高密度影或混合密度影,斜坡、鞍区或其他肿瘤所在区域出现骨质破坏,肿瘤组织呈蜂窝状改变[4,5,6,7]。脊索瘤的治疗以手术切除为主[4,8,9],但手术未全切除、术后较高的致残率和复发率以及术后长期的并发症等严重影响了患者的生命质量,所以术后辅助放化疗很有必要[4,9]。然而,由于肿瘤大多接近一些重要的结构,放射性治疗在控制肿瘤组织生长的同时,也会对周围正常的组织产生不可逆的影响以及肿瘤对放疗的不敏感性使得放射性治疗的应用也受到限制[10,11]。随着研究的深入,用药物控制脊索瘤的进展逐渐成为了一种新的治疗方式。目前人们对脊索瘤的认识已经进入到分子领域,研究发现脊索瘤的发生主要与基因突变有关,可能是多基因的改变,目前报道的脊索瘤的染色体缺失与变异主要发生在lq36及7q33。脊索瘤细胞能够表达多种目的基因,主要包括脑干细胞生长受体(stem-cell factor receptor,C-KIT)、血小板源性生长因子受体(platelet-derived growth factor receptors,PDGFR)、酪氨酸激酶受体(receptor tyrosine protein kinase,RTKs)以及上皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor ,EGFR)等[12,13]。本文就近年来在脊索瘤治疗中的药物类型及具体药物治疗进展进行综述。
脑膜瘤是最常见的中枢神经系统肿瘤之一,约占成人原发性中枢神经系统肿瘤的24%~30%,年发病率约为13/10万[1]。脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒的帽状细胞。根据世界卫生组织(WHO)提出的分级标准,脑膜瘤依据组织学类型可分为3级:良性(WHO Ⅰ级)、非典型性(WHO Ⅱ级)及恶性/间变性(WHO Ⅲ级),其中Ⅰ级脑膜瘤占全部脑膜瘤的80%以上。脑膜瘤的组织学类型多样,单个脑膜瘤中就可出现多种组织学类型[2]。大多数脑膜瘤为良性,临床表现主要由肿瘤的压迫和占位效应造成,如头痛、癫痫、局灶性水肿等。而颅底脑膜瘤因毗邻重要解剖结构,常引起严重的症状,如鞍区脑膜瘤可压迫视神经引起视力障碍和视野缺损;小脑脑桥角脑膜瘤造成听神经或面神经受损;岩斜区脑膜瘤位于脑干和基底动脉附近,可能危及生命等。虽然大部分脑膜瘤可通过手术完全切除且预后良好,但对于部分颅底脑膜瘤、多发脑膜瘤及高级别脑膜瘤的治疗仍存在很大挑战。由于手术治疗脑膜瘤存在局限性,迫切需要研究分子靶向治疗等新疗法[3,4]。近年来,随着分子生物学技术的不断进展,学术界对脑膜瘤发病的分子生物学机制有了更深入的了解。本文对近年来关于脑膜瘤分子生物学机制的研究成果综述如下。
磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging, SWI)是近年来新开发的磁共振对比增强成像技术,最早由Haacke等[1]于1997年发明,最初称作"高分辨率血氧水平依赖静脉成像" ,因能反映更多关于物质磁敏信息,2004年被改称为"磁敏感加权成像"[2]。近年来,经过高场磁共振仪的应用及相关技术的不断改进,其临床应用范围得到了扩展。SWI主要应用于脑内微出血及微小静脉的显示[3,4],补充了既往影像中对微静脉显示的不足,在此基础上国内外研究逐渐关注SWI在颅内肿瘤中的应用。
癫痫是一组以中枢神经系统神经元细胞群过度异常放电而引起的慢性、阵发性的脑功能障碍。目前约有1%的世界人口受癫痫发作的影响,其中癫痫在国外的患病率约为5‰~7‰,在我国约为0.33%~0.58%[1]。虽然早期可以应用抗癫痫药物对其进行有效的治疗,但仍有超过20%的患者对药物产生顽固的耐药性,最终发展为难治性癫痫。近年来,一种新兴技术"光遗传学"逐渐应用于癫痫的治疗研究领域。该技术是基于光学和遗传学相结合,通过构建光敏蛋白基因载体并表达于特定的神经元区域,利用不同波长的外源光照射来精准地兴奋或抑制神经元活动[2]。光遗传学技术应用于癫痫的研究在近期取得了重大成果。研究者利用该技术可对癫痫动物模型中特定的神经元区域进行靶向调控,并且该技术具有高效的时间和空间精确性等优势,有效地控制了癫痫的发作[3]。然而,光遗传学技术目前仍然采用病毒作为载体进行光敏蛋白基因表达载体的构建。由于病毒载体具有内在的毒性、免疫原性以及潜在的致瘤性等缺陷,因而有一定的生物安全风险[4]。为此,有必要开发一种新型载体作为光敏蛋白基因的靶向传递工具。纳米材料硫化铜由于具有制备工艺简单、极佳的光热稳定性以及良好的生物相容性等优势,可以高效透过血脑屏障,并靶向地富集于肿瘤细胞而对周围正常组织细胞有较低的毒副作用,近年来将其作为纳米光热试剂应用于生物医学研究领域已成为当今热点[5]。此外,研究者对硫化铜进行加工修饰和改良,制备出一种新型纳米载体广泛应用于生物医学领域[6]。本文首先对于癫痫的发病机制进行概述,同时对于新兴领域光遗传学技术和光热治疗技术分别在癫痫、肿瘤诊治方面的研究应用予以介绍,并对纳米材料硫化铜作为新型载体基于光热疗法联合应用于癫痫的治疗研究进行探讨和展望。
蛛网膜囊肿(arachnoid cyst,AC)是脑脊液在脑池或脑裂的蛛网膜内和蛛网膜下腔聚集而形成。颅内AC于1831年首先由Bright报道,约占颅内占位性病变的1%[1,2]。儿童约占AC患者的60%~90%[3],多在脑外伤后行头颅影像学检查时偶然发现。随着影像学技术的发展,AC的诊断率有所提高。目前对于其发病机制、手术适应证等方面仍有争议。本文总结近几年国内外文献,对AC的发病机制、临床特征以及治疗方式进行综述。